La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune caracterizada por debilidad muscular variable que empeora con la actividad física y mejora con el descanso. Se debe a anticuerpos que atacan los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, interfiriendo con la transmisión del impulso nervioso a los músculos. Los síntomas incluyen ptosis palpebral, diplopía, debilidad muscular generalizada y de los músculos respiratorios. El tratamiento implica medicamentos como la piridostigmina y f

1. Miastenia
gravis

2. Miastenia gravis
• La miastenia gravis es una enfermidad de la unión
neuromuscular, de etiología autoinmune y caracterizada
por debilidad musculae variable, que aparece tras la
realización de actividad física y que se recupera com
reposo
• Ùnicamente se afecta la musculatura estriada o
voluntaria, y no la musculatura involuntaria como la
cardíaca o intestinal.

3. Aunque la miastenia gravis pueda ser fatal si una crisis
respiratoria no es atendida inmediatamente
La enfermidad tiene a estabilizarse al cabo de uno años de
haber aparecido, y tiene a no ser progresiva
El paciente típico que no esta bajo tratamiento puede
sintirse fuerte después de uma noche de sueño o de una
siesta
Conforme progresa el día la debilidad va em aumento
Em largo del día y reversible total o parcialmente com el
reposo.

4. Síntomas
• Caída de los parpados (ptosis palpebral)
• Visión dople o diplopia
• La musculatura del ojo aparece hasta em el 90% de los
pacientes de forma asimétrica y cambiante.
• Tambiem debilidad de los musculos bulbares
puede dificultar em el hablar, la masticación y la
deglución.
• Debilidad y fatigabilidad muscular

5. sintomas
• Ptosis
Cuando ya no hay comunicación entre los nervios y músculos, lo que
provoca debilidad muscular.
• Visión dople (diplopia)
Dedilitamiento de los pequeños músculos que mantienen los ojos alineados
(inervación del músculo ocular extrínseco ), lo que provoca visión dople o
dos imágenes de un objeto.

6. • Debilidad muscular
Cansancio generalizado y progresivo, debido a alteraciones em los
receptores de acetilcolina situados en la placa entre los nervios y los
musculos .
• Debilidad fonodeglutorios y respiratórios
Afecta alrededor del 15 al 20% de los pacientes después del inicio de la
insuficiência respiratória.

7. • Estos sitomas pueden extenderse a las
extremidades com falta de fuerza em
los brazos y piernas .
• Es más comum em mujeres jóvenes y
hombres mayores, pero puede ocurrir em
hmbres o mujeres de cualquer edad.

8. La fisiopatologia
• La causa de esta enfermidad no se conoce hoy em día, aunque hallazgo de
anticuerpos antirreceptores de acetilcolina presupone uma base autoinmune, la
enfermidad se asocia com anomalías del timo, hipertiroidismo y otros transtornos
autoinmunitarios (ej., artritis, artritis reumatoide, lupos eritematoso sistémico, anemia
perniciosa).
• La miastenia gravis resulta de um ataque autoinmune a los receptores postsinápticos de
acetilcolina, que interrumpe la transmisión neuromuscular.

9. • La mayoria de los pacientes con miastenia gravis desarrollan anticuerpos contra los
receptores de acetilcolina, estos anticuerpos se unen a los AChR en la membrana
postsináptica en la unión neuromuscular y interrumpir latransmisión neuromuscular.
• Alredor de 10 al 20% de los pacientes con miastenia generalizada no tiene anticuerpos
contra los receptores de acetilcolina (AChR) en su suero.

10. • Hasta el 50%
de estos pacientes nagativos para los anticuerpos AChR tienen anticuerpos contra
el receptor tirosina quinasa específico del músculo (MuSK),un enzima de
la membrana superficial que ayuda a
las moléculas de AChR a agregarse durante el desarrollo celular Unión neuromusc
ular.sin embargo, los anticuerpos anti-
MuSK no ocurren en la mayoria de los de los pacientes con anticuerpos AChR o en
la forma aislada de miastenia ocular.
• Aún se está estudiando la importancia clínica de los anticuerpos son muy menos pr
obabiliadades de tener una hiperplasia tímica o
un timoma, puede ser menos sensible a
las drogas medicamentos anticolinesterásicos y puede requerir una inmunoterapia t
emprana más agresiva que los pacientes com anticuerpos para AChR.

11. • La miastenia gravis afecta con mayor frecuencia a mujeres entre 20 y 40 años y a
hombres entre 50 y 80 años, pero puede ocurrir a cualquer edad, incluida la niñes.

12. Formas raras
A miastenia ocular grave
involucra solo los músculos extraoculares, 15% de los casos
A miastenia congenita,
enfermedad autosómica rara, presináptica o postsináptica
• ressíntesi reduzida da acetilcolina debido a deficiencia de
colina acetiltransferasa
• Deficiencia de acetilcolinesterasa em la placa terminal
• Anomalias estructurales em el receptor postsináptico.
A miastenia neonatal
Debido a los anticuerpos contra IgG que atraviesan pasivamente la
placenta, ocurre en el 12% de los casos.

13. Crisis del miastenia
• Debilidad muscular respiratoria potencialmente
mortal (15 a 20% de los pacientes). En general,
provienen de una infección intercurrente que
reactiva el sistema inmunológico. Después de la
aparición de la insuficiencia respiratoria puede
ocurrir rápidamente.

14. Diagnóstico de miastenia gravis
Pruebas de cabecera (prueba de hielo, prueba de reposo)
Niveles de anticuerpos séricos AChR
Presente en 80 a 90% de los pacientes com miastenia generalizada, pero sólo 50% de los
pacientes con la forma ocular
Eletromiografia EMG
El uso de estímulos repetitivos (2 a 3 segundos) muestra uma reducción de > 10% em la
amplitud de la respuesta del potencial de acción muscular composto em el 60% de los
pacientes.
Exames adcionais: después del diagnóstico, se debe realizar una tomografía computarizada o
una resonancia magnética de tórax para detectar la presencia de hiperplasia y timoma.
OBS: se deben realizar pruebas para detectar enfermedades autoinmunes (por ejemplo,
anemia perniciosa, hipertiroidismo, artritis reumatoide, lupus eritematoso).

15. Embarazo
• Puede ocurrir durante el embarazo o hasta seis meses después del parto y puede ser un 40% más
grave, pero no es una regra.
• Se recomienda que la mujer diagnosticada con MG en el tercer año tenga un embarazo, porque es el
período más estable de la enfermedad y otros menos riesgos para ambos.
• Un cuidado fundamental con los medicamentos que la embarazada está utilizando en el tratamiento de
la MG porque puede causar un parto prematuro o secuelas al feto.

16. Tratamiento
• Los inhibidores de la acetilcolinesterasa (generalmente piridostigmina) alivian los síntomas durante algún
tiempo.
• Otros fármacos atacan la enfermedad en su origen (inmunosupresores). Al suprimir el sistema
inmunológico, evitan que el cuerpo dañe la unión neuromuscular.
• Si el paciente no progresa a un estado mínimo de manifestación o remisión, se debe considerar la
inmunoterapia adicional hasta que alcance el control de la enfermedad.
• La prednisona es el fármaco más utilizado en el tratamiento de la MG. Causando un alivio significativo de
los síntomas para la gran mayoría de los pacientes.
• Como su uso conlleva el riesgo y los efectos secundarios graves, también se pueden usar otros
inmunosupresores en el tratamiento de la MG. Entre ellos se encuentran:
• Azatioprina
• Metotrexato
• Ciclosporina

17. • Fontes
• https://www.miastenia.com.br/miastenia-grave/o-que-e-ptose
• Miastenia Gravis: su manejo en situaciones especiales - Artículos
- IntraMed
• Miastenia gravis e gestação: quais cuidados a mulheres deve ter?
- Miastenia
• Miastenia ocular, diagnóstico y tratamiento - Artículos - IntraMed
• Quais são as Alternativas de Tratamento na Miastenia gravis?
(drdiegodecastro.com)