La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que causa debilidad y fatigabilidad muscular. Se caracteriza por una deficiencia de receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular debido a anticuerpos producidos contra estos receptores. Puede afectar solo los músculos oculares o ser generalizada, comprometiendo también músculos del cuello, tronco y extremidades. El diagnóstico se realiza mediante pruebas farmacológicas, electrofisiológicas e inmunológicas. El trat

1. MIASTENIA GRAVIS
Alfredo Coneo Bello
José Gamero Tafur

2. DEFINICIÓN
Es una enfermedad neuromuscular adquirida, de naturaleza
autoinmune, asociada a un déficit de receptores de
acetilcolina (RsAch) en la unión neuromuscular,
caracterizada clínicamente por DEBILIDAD Y FATIGABILIDAD
de los músculos voluntarios

3. Palabra de orígen griego/latín
 Mys---músculo
Astenia---debilidad
Gravis---grave
Thomas Willis 1672
Simpson 1960 anticuerpo anti receptor
Patrick y Linstrom 1973 teoría autoinmune
HISTORIA

4. EPIDEMIOLOGÍA
 Es una enfermedad relativamente poco común
 Es el trastorno mas común de la unión neuromuscular
 Ha existido un aumento de la incidencia desde 1980, principalmente
debido a aumento de la incidencia en los ancianos

5. El segundo, entre la sexta y séptima décadas con predominio de los hombres,
con una prevalencia de 0,5 a 5 por 100.000 habitantes y una incidencia de 50
a 125 casos por millón, aproximadamente en Estados Unidos 25.000 personas
padecen la enfermedad.
Tiene dos picos de incidencia
El primero entre la segunda y tercera década
de la vida (compromete principalmente a las
mujeres)

6. PATOGENIA
Hay tres mecanismos mediante los cuales ocurre la
entidad:
1. Por una degradación acelerada de los receptores
de acetilcolina.
2. Por un bloqueo de los receptores mediado por
anticuerpos.
3. Por un daño secundario de la unión
neuromuscular.

10. Clasificación clínica
Osserman y Genkins 1971
 GI: Miastenia ocular –15%
 GIIA: Miastenia generalizada ligera
 GIIB: Miastenia generalizada moderada
 GIII: Fulminante
 GIV: Miastenia grave tardía
La mayoría de los pac.(50/70%) IIAyB

11. Miastenia gravis ocular
• MG ocular: Personas que solo presentan síntomas oculares.
• Supone el 20% de la MG.
• Siete de cada diez afectados comienzan presentando síntomas
oculares; de ellos, el 80% evolucionan a la forma generalizada en 1-3
años.

12. Miastenia gravis generalizada
• Representa el 80% de los casos. Se afectan músculos oculares, del tronco y
extremidades. Incluye otras formas:
• Bulbar: se afectan músculos de la cara, paladar, habla, deglución.
• Respiratoria: afectación muscular respiratoria (la más grave).
• Seronegativa: el 6-12% de los enfermos no presentan anticuerpos contra el receptor de
acetilcolina, pero sí se le detecta, al 50% de ellos, anticuerpos anti-musk, lo que indica un
peor pronóstico.
• Neonatal transitoria: un 10-20% de recién nacidos de madres miasténicas padecen MG
por el paso de los anticuerpos por vía placentaria. Causa llanto débil, dificultad de
succión, flacidez muscular. Aparece en 48-72 horas y puede durar hasta 2-3 meses. Es
pasajera.
• Inducida por un medicamento: la “penicilamina” (para la artritis reumatoide) puede
inducir una miastenia transitoria.
• Remisión espontánea: en el 20% de los casos en sus primeros años de evolución.

13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
DEBILIDAD MUSCULAR
Empeora con ejercicio y mejora con reposo
“FATIGABILIDAD”
VARIABLE(oscilaciones temporales)
No tiene correspondencia anatómica
No suele acompañarse de otros síntomas o
signos neurológicos

14. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
OCULARES:
Ptosis palpebral
Diplopía
Debilidad muscular en ojos,
usualmente bilateral
Síntomas y signos en el curso de la enfermedad

15. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Disartria
Disfagia
Dificultad respiratoria

16. DIAGNOSTICO
 FARMACOLÓGICO
 ELECTROFISIOLÓGICO
 INMUNOLÓGICO

17. DX farmacológico
Test de TENSILON (Cloruro de edrofonio EV)
Sensibilidad 70-95%
Efectos secundarios:
Incremento de secreción orofaríngea
Bradicardia, asistolia
Descompensación respiratoria
Tener a la mano atropina.
- La temperatura fría reduce la actividad
de la colinesterasa.

18. Dx electrofisiológico
No identifican disfunción de la placa neuromuscular
Estimulación repetitiva lenta
Sensibilidad del 75%
EMG de fibra aislada
Sensibilidad del 95%

19. Dx inmunológico
1. Determinación de Ac anti Rach (más sensible)
2. Si el anterior sale negativo, buscar anticuerpos moduladores.
3. Buscar anticuerpos bloqueadores Rach, no aumentan sensibilidad
4. Pacientes que son seronegativos para estos anticuerpos: Ac anti
Musk deben estar presentes.
5. Pacientes con timoma tienen Ac contra la proteína del musculo
rianodina y tintin.

20. Dx imagenológico
• Por la asociación entre miastenia y timoma, se debe realizar un
screening por medio de TAC o MRI del torax.

21. Dx diferencial
• Debilidad en las extremidades: sx de Lambert-eaton,
miopatías, atrofia muscular espinal.
• Debilidad bulbar: ELA, siringobulbia.
• Diplopía y ptosis: ACV, esclerosis múltiple, síndrome
de Wernicke, oftalmopatias tiroideas, tumores
orbitarios.

22. Papel del timo
• 20% de los pacientes presentan tumores en timo.
• 80% cambios hiperplásicos en folículos germinales.
• Células T y B del timo reaccionan en particular con los
receptores de la acetilcolina.
• Dx por TAC
• Tto: timectomia

23. Tratamiento

24. Tratamiento

25. Crisis miastenica
• Definición: exacerbación de la debilidad que conduce a la
insuficiencia respiratoria que requiere ventilación mecánica.
• Pacientes con compromiso bulbar y respiratorio deben ser
hospitalizados.
• Suspender medicamentos inhibidores de la anticolinesterasa
promueven generación excesiva de secreciones pulmonares.
• Suspender corticoides, pueden prolongar la crisis, exacerbando la
debilidad o por predisposición a infecciones.
• Tto: inmunoterapia corta: plasmaferesis o inmunoglobulina
intravenosa.

26. Signos y síntomas
• Insuficiencia respiratoria y cuadriparesia de evolución
abrupta.
• Precedida de infecciones respiratorias.
• Debilidad bucofaríngea: neumonía por aspiración.

27. Tratamiento

28. Bibliografía
• Current diagnosis and tratment . John C. M. Brust. Neurology. Second
edidtion. 2012.
• Miastenia gravis. Angela Gómez, Jesús Rodríguez, Hernán Bayona.
• Walter bradley, et al. Neurología clínica. Tomo II. 2006.
• Adams, et al. Principios de neurología clínica médica.