La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que causa debilidad muscular fluctuante debido a la presencia de anticuerpos que interfieren con la transmisión neuromuscular. Se caracteriza por presentarse en dos picos de edad y puede afectar los músculos oculares, bulbares y esqueléticos. El diagnóstico se realiza mediante pruebas clínicas, de laboratorio y electromiografía. El tratamiento incluye fármacos anticolinesterásicos, corticoesteroides, plasmaféresis e inmun

1. MIASTENIA GRAVIS
EZEQUIEL CRUZ SALDAÑA

2. DEFINICION
 La Miastenia Gravis (MG) es una enfermedad autoinmune que
afecta la transmisión neuromuscular por presencia de anticuerpos
antireceptores de Ach, presentándose debilidad muscular
fluctuante que aumenta con el ejercicio y disminuye con el reposo
o con fármacos anticolinesterásicos.

3. EPIDEMIOLOGIA
 La prevalencia aproximadamente es de 1 /10.000
 Puede ocurrir a cualquier edad, pero se presenta principalmente
en 2 picos:
 20-30 años, Mujeres > Hombres
 60-80 años, Hombres > Mujeres

4. ETIOLOGIA Y ETIOPATOGENIA
 El concepto actual consiste en que la debilidad y la fatiga
miastenicas se deben a fallas de las transmisión neuromuscular
eficaz.
 Teoría del ataque autoinmune

5. TRASTORNOS ASOCIADOS
 Bloqueo de la fijación de Ach a sus receptores gracias a los
anticuerpos
 La IgG sérica de los pacientes miastenicos induce un incremento
de dos a tres veces en la tasa de degradación de los receptores de
Ach
 Los anticuerpos pueden causar una destrucción de los pliegues
postsinapticos mediada por complemento

6. ASPECTOS PATOLOGICOS
 Afección de del timo
 Hiperplasia de los folículos linfoides
 Asociado a otras enfermedades autoinmunes

9. PRESENTACION CLINICA
 El comienzo del cuadro es generalmente insidioso, pero con
frecuencia es subagudo y rara vez agudo.
 Se caracteriza por debilidad muscular fluctuante, que empeora al
final del día.
 Puede existir compromiso ocular, bulbar o generalizado.

10.  La mayoría inicia el cuadro con síntomas oculares
 10-15 % están limitados a compromiso ocular al cabo de 3 años
 El curso de la enfermedad es variable, aunque progresivo
 El cuadro ocular puede presentarse con ptosis y/o diplopia. En
algunos casos fotofobia.

11.  Puede simular cualquier patrón de oftalmoplejia (parálisis del III o VI
par, oftalmoplejia internuclear).
 El compromiso bulbar es eventualmente común
(disfagia, disartria, disfonía (hipernasal).
 Disminuye la expresión facial, puede haber fatiga mandibular.

12.  Generalmente progresa en el tiempo, de tal forma que dentro de 2
años desde su aparición, un 90% presenta compromiso bulbar o de
EE, proximal y simétrico.
 La debilidad muscular es indolora

14. CLASIFICACION DE OSSERMAN
1958
 GRUPO I (Ocular):
 15-20%.
 Afectación musculos oculomotores.
 Si no se generaliza a los 2 años es poco probable que lo haga.

15.  GRUPO II (Generalizada):
 Leve o IIA 30%
 Grave o IIB 20%
 Afectación musculos craneales, tronco, extremidades pero no
la respiración
 Asociada a hiperplasia timica o timoma.
 Responde a los anticolinesterásicos.

16.  GRUPO III (Aguda Fulminante):
 11%
 Debilidad general aguda o subaguda y en menos de 6 meses
afectación de la musculatura bulbar o respiratoria.
 Asociada a alta incidencia de timoma.
 Pronóstico grave.

17.  GRUPO IV (Tardía Grave):
 9%
 Debilidad permanente con posible afectación respiratoria.
 Mala respuesta a anticolinesterasicos y corticoides

18. CLASIFICACION DE OSSERMAN
(MODIFICADA EN 1971)

19. CAUSAS DE EXACERBACION
 Disminución o abandono de fármacos en pacientes tratados
 Enfermedades sistémicas o infecciones (principalmente IRA)
 Disfunción Tiroídea (Hipo o Hipertiroidismo)
 Stress físico o emocional
 Drogas que afectan la transmisión neuromuscular
 Post-Cirugía
 Post-Timectomía

20. DIAGNOSTICO
 Cuadro Clínico
 Test de Tensilon
 Medición de Anticuerpos Anti-AchR
 Electromiografía (EMG)
 Exámenes complementarios

21. TRATAMIENTO
 Todas las pautas recomendadas son empíricas
 Fármacos inhibidores de la acetilcolinesterasa
 Corticoides
 Plasmaféresis
 Inmunoglobulinas
 Timectomía

22.  Neostigmina (7.5 45 mg 2-6h)
 Piridostigmina (30 a 80 mg/6h)
 Para los casos leves sin un tumor timico y para la miastenia ocular
pura el empleo de anticolinesterasas puede ser suficiente y la unica
forma de tratamiento necesaria durante cierto tiempo.

23.  Es la forma mas eficaz y consistente de tratamiento para el
paciente miastenico con debilidad generalizada moderada a
grave en quien la timectomia no indujo la remisión y que no
reacciono positivamente a las colinesterasas.
 Prednisona 15 a 20 mg/dia incremento gradual hasta alcanzar unas
respuesta clínica ( hasta 60mg)

24.  Indicada en el paciente refractario al tratamiento con
Anticolinesterasas, timectomia y Prednisona
 Por lo general basta con varios recambios 2-3.5L cada uno
efectuados durante una semana.
 Administración de inmunoglobulinas séricas 2g/kg

25.  Indicada en pacientes con trastornos timicos y/o MG durante la
pubertad.
 Se consiguen tasas de reducción de autoanticuerpos.