salud y medicina

2. ◾ Se caracteriza por debilidad y fatiga fácil del músculo esquelético.
◾ Incidencia más elevada en mujeres
◾ La debilidad se origina por la destrucción o inactivación autoinmunitaria
de los receptores postsinápticos de acetilcolina a nivel de la unión
neuromuscular.

3. ◾ El curso de la enfermedad se caracteriza por exacerbaciones
y remisiones.
◾ La debilidad es asimétrica, limitada a un grupo de músculos
o generalizada.
◾ Ptosis fluctuante y diplopía
◾ Disartria
◾ Disfagia

4. ◾ Anticolinesterasa son los más usados para tratar la
debilidad muscular.
◾ Piridostigmina más usado

5. ◾ Pueden presentarse para timectomía o para procedimientos
quirúrgicos u obstétricos no relacionados.
◾ Miastenia, debilidad respiratoria y orofaríngea
 Inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis
 Los problemas potenciales en la continuación del tratamiento
incluyen requerimientos alterados del paciente después de la cirugía,
aumento en los reflejos vagales, y posibilidad de rotura de
anastomosis intestinales secundarias a hiperperistaltismo.

6. ◾ Anticolinesterasa
 Inhiben la colinesterasa plasmática, pueden prolongar la duración de
los anestésicos locales tipo éster y succinilcolina.
 Los pacientes con enfermedad generalizada avanzada pueden
deteriorarse en grado significativo cuando se suspenden los agentes
anticolinesterasa.

7. ◾ La evaluación preoperatoria se centra en el curso reciente de la
enfermedad, los grupos musculares afectados, la terapéutica
medicamentosa y las enfermedades coexistentes.
◾ Pacientes con miastenia grave con afectación bulbar o de los músculos
respiratorios se encuentran en riesgo aumentado de aspiración
pulmonar.
 Metoclopramida o bloqueador H2 puede disminuir este riesgo.

8. ◾ Con excepción de los bloqueadores neurosmusculares, los
anestésicos estándar se pueden usar en pacientes con
miastenia grave.
◾ Se observa depresión respiratoria de grado muy manifiesto
después de dosis aun moderadas de barbitúricos u opioides.
◾ Se prefiere el Propofol por su duración de acción corta.

9. ◾ La anestesia profunda en los miasténicos con un agente
volátil solo proporciona a menudo una relajación suficiente
para la intubación endotraqueal, así como para la mayor
parte de los procedimientos quirúrgicos.
◾ Muchos pacientes con miastenia grave son muy sensibles a
los bloqueadores neuromusculares no despolarizantes.

10. ◾ Si se requiere un bloqueador neuromuscular, son preferibles
dosis pequeñas de un agente no despolarizante de acción
relativamente corta (cisatracurio o mivacurio).
◾ Los pacientes con miastenia grave corren el riesgo más alto
de padecer insuficiencia respiratoria posoperatoria.

11. ◾ Las mujeres con miastenia experimentan aumento en la debilidad
durante el último trimestre del embarazo y el período posparto
temprano.
◾ Es preferible la anestesia epidural para estas pacientes, ya que evita los
problemas potenciales de depresión respiratoria y con los bloqueadores
neuromusculares durante la anestesia general.

12. ◾ Es un síndrome paraneoplásico que se caracteriza por debilidad muscular
proximal que suele empezar en extremidades inferiores y luego avanza a
extremidades superiores, y a los músculos bulbares y respiratorios.
◾ Boca seca, impotencia masculina y otras manifestaciones de disfunción
autonómica.

13. ◾ Suele relacionarse con el carcinoma pulmonar de células pequeñas.
◾ El trastorno se debe a un defecto presináptico en la transmisión
neuromuscular.
◾ A diferencia de la miastenia grave, la debilidad muscular mejora con el
esfuerzo repetido y menos con los medicamentos anticolinesterasa.

14. ◾ Los pacientes con el síndrome miasténico son muy sensibles a los
bloqueadores musculares tanto despolarizantes como no
despolarizantes.
◾ Los agentes volátiles solos generalmente son suficientes para
proporcionar relajación muscular tanto para la intubación como
para la mayor parte de los procedimientos quirúrgicos.

15. ◾ Son un grupo heterogéneo de padecimientos hereditarios.
◾ Caracterizados por necrosis y regeneración de las fibras
musculares, dando lugar a debilidad progresiva y
degeneración del músculo.

16. ◾ Es la forma más común y más severa de distrofia muscular.
◾ Es un trastorno recesivo ligado al X que afecta casi exclusivamente a los
varones.
◾ Se manifiesta sobre todo entre los 3 y 5 años de edad
◾ Los pacientes desarrollan debilidad muscular proximal simétrica, la cual
se manifiesta por una alteración en la marcha.

17. ◾ La infiltración grasa causa crecimiento de los músculos, en especial de las
pantorrillas (seudohipetrofia).
◾ La debilidad progresiva y las contractura producen al final cifoscoliosis.
mecanismo eficaz de la tos y causa retención de secreciones
◾ La degeneración de los músculos respiratorios interfiere con el
e
infeccionespulmonares frecuentes.
◾ Es frecuente la degeneración del músculo cardíaco, pero se observa
miocardiopatía dilatada o hipertrófica sólo en 10% de los pacientes.

18. ◾ Es un trastorno menos frecuente
◾ Es recesivo ligado al X
◾ Las manifestaciones son casi idénticas a las de la distrofia muscular de
Duchenne, con la excepción de que suelen presentarse después
(adolescencia) y progresan más lento.
◾ La muerte sobreviene por complicaciones respiratorias.

19. ◾ Es un padecimiento multisistémico que es la causa más común de
miotonía.
◾ Se transmite de manera autosómica dominante.
◾ La forma más común se localiza en el cromosoma 19.
◾ Se manifiesta en los 20 a 40 años de edad.
◾ La miotonía es la principal manifestación temprana de la enfermedad,
pero conforme progresa, se hacen más notorias la debilidad y atrofias
musculares.

20. ◾ Se afectan varios sistemas orgánicos, cuyas manifestaciones
son:
 Cataratas preseniles
 Calviciefrontal prematura
 Hipersomnolencia con apnea del sueño
 Disfunciónendocrina
 Hipoventilación alveolar
 Atonía uterina
 Manifestaciones cardíacas

21. ◾ Es una variante autosómica dominante con incidencia aproximada de 1 a
3:100 ooo.
◾ Se debe a una deleción del DNA en el cromosoma 4q35.
◾ Los pacientes suelen presentarse en la segunda o tercera décadas de la
vida con debilidad limitada, sobre todo a los músculos de cara y
hombros.
◾ Los músculos respiratorios no se afectan.
◾ La enfermedad es de progresión lenta y tiene un curso variable.

22. ◾ Además de la debilidad muscular, el tratamiento anestésico de estos
pacientes se complica por las manifestaciones tanto cardíacas como
pulmonares.
◾ Es mejor evitar la medicación preanestésica preoperatoria, porque los
pacientes están en riesgo aumentado de aspiración por debilidad de los
músculos respiratorios o hipomotilidad gástrica.
◾ Se ha usado succinilcolina con seguridad en algunos pacientes con
distrofia muscular de Duchenne y Becker, pero lo mejor es evitarla por las
respuestas impredecibles y los riesgos de producir hiperpotasemia o
desencadenar hipertermia maligna.

23. ◾ En pacientes con enfermedad avanzada se observa, tras el uso de
anestésicos volátiles, depresión respiratoria y circulatoria de grado muy
notable.
◾ En estos pacientes es preferible la anestesia regional o local.
◾ Los pacientes con capacidades vitales inferiores a 30% de lo predicho
corren un riesgo mayor y a menudo requieren ventilación mecánica
posoperatoria temporal.

24. ◾ Tienen mayor riesgo de complicaciones respiratorias y cardíacas
perioperatorias.
◾ Debe evitarse la cirugía con anestesia general, a menos que sea
absolutamente necesaria.
◾ Los pacientes con DM tienen respuestas alteradas a varios anestésicos.
 Son muy sensibles a dosis muy bajas de opioides, sedantes, y agentes inhalados e
intravenosos, los cuales pueden producir apnea repentina y prolongada
DM= Distrofia Miotónica

25. ◾ La succinilcolina tiene contraindicación relativa porque puede
desencadenar contracciones miotónicas intensas.
◾ Otros fármacos que actúan sobre la placa motora terminal, como
decametonio, neostigmina y fisostigmina, agravan la miotonía.
◾ Como la reversión
despolarizantes puede estimular contracciones miotónicas,
de los bloqueadores neuromusculares no
se
recomiendan los bloqueadores no despolarizantes de corta duración
(cisatracurio o mivacurio).

26. ◾ Se ha reportado inducción de anestesia sin complicaciones con varios
agentes, como tiopental, agentes inhalados y propofol (con o sin
ketamina).
◾ El bloqueo neuromuscular se hará con agentes de corta duración.
◾ Para mantenimiento de la anestesia, se usará oxido nitroso y agentes
inhalados.
◾ Las principales c0mplicaciones posoperatorias son pulmonares:
 Hipoventilación prolongada
 Neumonía
 Atelectasias

27. ◾ Los pacientes con distrofia muscular facioescapulohumeral o
de la cintura de las extremidades tienen respuestas normales
a los anestésicos.
◾ Los bloqueadores neuromusculares no despolarizantes se
usan con precaución y conviene evitar la succinilcolina.

28. ◾ Este grupo de trastornos se caracteriza por ataques súbitos de debilidad
o parálisis muscular transitorios.
◾ Los ataques duran unas horas y casi nunca incluyen los músculos
respiratorios.
◾ Los ataques de debilidad se deben a pérdida de excitabilidad de las fibras
musculares ocasionada por despolarización parcial de los potenciales de
acciónde reposo.

29. ◾ En pacientes con tipo de parálisis periódica, el tratamiento anestésico
con este trastorno se dirige hacia la prevención de los ataques.
◾ Es necesaria la vigilancia electrocardiográfica cuidadosa para detectar
ataques y arritmias durante la anestesia.
◾ Se aconseja la determinación transoperatoria frecuente del potasio
plasmático, siempre que sea posible.

30. ◾ La función neuromuscular se vigila de cerca durante la anestesia
general.
◾ En sujetos con parálisis periódica, la respuesta a los bloqueadores
neuromusculares es impredecible. En especial, hay mayor
sensibilidad a los bloqueadores neuromusculares no
despolarizantes en quienes tienen parálisis periódica
hipopotasemica.

32. ◾ En un joven de 16 años con debilidad
muscular proximal progresiva se sospecha
una miopatía primaria.
◾ Por lo que se programa para biopsia del
musculo cuádriceps.

33. ◾ El diagnóstico de miopatía es difícil, e incluye cualquiera de varios
trastornos hereditarios, inflamatorios, endocrinos, metabólicos o
tóxicos.
◾ A veces se requiere una biopsia de músculo para completar los hallazgos
clínicos, de laboratorio, de conducción nerviosa y electromiográficos, y
ayudar el establecimiento del diagnóstico.

34. ◾ Siempre debe sospecharse afectación de los músculos respiratorios en
los pacientes con debilidad muscular.
◾ Las pruebas de funcionamiento pulmonar se indican cuando hay disnea
con el ejercicio.
◾ Las anormalidades cardíacas se manifiestan por arritmias, prolapso de la
válvula mitral o miocardiopatía.

35. ◾ La técnica de anestesia se basa en los requerimientos tanto del paciente
como quirúrgicos.
◾ La mayor parte de las biopsias musculares se practica bajo anestesia
local o regional, con sedación intravenosa complementaria, con dosis
reducidas de midazolam.
◾ El bloqueo del nervio femoral proporciona anestesia excelente para la
biopsia del musculo cuadríceps.
◾ La anestesia general se reserva para los pacientes que no cooperan o
cuando la anestesia local es inadecuada.

36. ◾ Los objetivos principales incluyen :
 Prevención de la aspiración pulmonar
 Evitar depresión respiratoria o circulatoria excesiva
 Evitar los bloqueadores neurosmusculares

37. ◾ La anestesia general se induce y mantiene con una
combinación de un barbitúrico (tiopental o metohexital),
benzodiazepina (midazolam) y propofol o un opioide
(alfentanil) y óxido nitroso.
◾ Cuando es necesario un bloqueador neuromuscular, se usa
un agente no despolarizante de acción corta (cisatracurio o
mivacurio).

38. 1.- Se piensa que la debilidad de la miastenia grave se debe a
destrucción autoinmunitaria o inactivación de los receptores
posinápticos de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo que da
lugar a menor cantidad de receptores y perdida de pliegues en la
membrana posináptica.

39. 2.- Los enfermos con miastenia grave tienen afección de
músculos respiratorios o del bulbo raquídeo, y mayor riesgo
de aspiración pulmonar.
3.- Muchos individuos con miastenia grave son muy
sensibles a los bloqueadores neuromusculares no
despolarizantes.

40. 4.- Los pacientes que tienen miastenia grave están en alto riesgo de
insuficiencia respiratoria posoperatoria.
La duración mayor de seis años de la enfermedad, junto con un
padecimiento pulmonar, presión inspiratoria pico <-25 cm H2O,
capacidad vital < 4 ml/kg y dosis de piridostigmina >750 mg al día, son
predictivos de la necesidad de ventilación posoperatoria y seguida de
timectomía.

41. 5.- Los pacientes con síndrome miasténico son muy
sensibles a los bloqueadores neuromusculares
despolarizantes y no despolarizantes.
6.- La degeneración de los músculos respiratorios en pacientes
con distrofia muscular interfiere con el mecanismo eficaz de la tos y
provoca acumulación de secreciones e infecciones pulmonares
frecuentes.

42. 7.- La degeneración del músculo cardíaco en pacientes con
distrofia muscular también es común pero sólo en 10% de los
pacientes provoca miocardiopatía dilatada o hipertrófica.
8.- Se ha usado succinilcolina con seguridad en algunos
pacientes con distrofia muscular de Duchenne y Becker,
pero lo mejor es evitarla por las respuestas impredecibles y
los riesgos de producir hiperpotasemia o desencadenar
hipertermia maligna.

43. 9. -El manejo anestésico de los enfermos con
parálisis periódica está encaminado a prevenir un
ataque. Se necesita vigilancia
electrocardiográfica cuidadosa para detectar los
ataques y las arritmias durante la anestesia.
10.- En sujetos con parálisis periódica, la
respuesta a los bloqueadores neuromusculares es
impredecible. En especial, hay mayor
sensibilidad a los bloqueadores neuromusculares
no despolarizantes en quienes tienen parálisis
periódica hipopotasemica.