2. Datos generales :
• Paciente de sexo femenino
• Edad: 37 años
• Antecedentes familiares: no presenta
Antecedentes patológicos personales:
-Lupus eritematosos sistémico en
tratamiento con prednisona 60mg, VO,
QD.
-Cirrosis hepática en tratamiento con
ácido ursodesoxicólico 250 mg, VO, QD.
Paciente de 37 años de edad, de sexo femenino,
refiere que hace tres días y sin causa aparente
presenta astenia, mialgias, alza térmica no
cuantificada, cefalea occipital intensa tipo opresiva
sin irradiación, razón por la cual se auto medica
paracetamol de 500mg c/8h; sin embargo cuadro no
cede; así como también presencia de petequias en
tórax anterior y miembros inferiores; zonas de
equimosis en región glútea y miembros inferiores, e
ictericia generalizada por lo cual acude al servicio de
emergencia.
3. 1. Motivo de consulta:
presencia de petequias en tórax anterior y miembros inferiores; zonas de equimosis en región
glútea y miembros inferiores, e ictericia generalizada.
2. Anamnesis.
Desde hace tres días y sin causa aparente presenta astenia, mialgias, alza térmica no
cuantificada, cefalea occipital intensa tipo opresiva sin irradiación
3. exploración física.
Peso: 47 kg Talla: 1,60 m.
IMC: 18,36 Interpretación: Delgadez Aceptable
Temperatura axilar: 39°C
FC: 115 latidos por minuto (lpm)
FR: 22 respiraciones por minuto (rpm)
SatO2: 96%
4. Examen Físico Regional:
Paciente somnolienta, febril, orientado en tiempo, espacio y persona, con reflejos normales. Facies compuestas:
Psicoexpresiva: Tranquila, Somato-expresiva: Normal. Glasgow 15/15.
Cabeza: Normocefálica, simétrica, no hundimientos, ni protrusiones.
Ojos: Pupilas isocóricas, fotorreactivas, movimientos oculares extrínsecos conservados, conjuntivas pálidas, escleras ictéricas.
Oídos: Forma y volumen normal, conductos auditivos externos permeables.
Nariz: Simétrica, mucosas nasales permeables, sin masas o eritema.
Cavidad oral: Mucosas orales semi-húmedas, con gingivorragia. Labios: Simétricos. Faringe y amígdalas: Sin enrojecimiento. Lengua:
Húmeda de color rosácea con motilidad normal. Dentadura: Normal.
Cuello: Móvil, cilíndrico, simétrico no se palpa adenopatías, ingurgitación yugular sin colapso. Tráquea: Sin desviación. Tiroides: No
palpable.
Examen Neurológico: valoración de nervios craneales sin alteración; sensibilidad superficial y profunda sin alteración
5. Paciente con antecedentes descritos, ingresada con pancitopenia severa,
neutropenia por crisis lúpica, al momento en manejo clínico en
Emergencia se lo realizo con Metilprednisolona, sin respuesta clínica,
los exámenes de emergencia mostraron una procalcitonina elevada, por
lo que se inicia tratamiento antibiótico con Piperacilina + Tazobactam, que
posteriormente se rota a Meropenem y Vancomicina, por lo que se requiere
manejo especializado por reumatología y terapia intensiva.
6. TAC S/C de Tórax / Abdomen y Pelvis
Resultados:Importante cantidad de líquido
ascítico en un volumen aproximado de 1700
cc, Asas intestinales y cavidad gástrica no
valorada por falta de distención, Vejiga poco
distendida, paredes delgadas, no se
identifican contenido patológico y Edema de
la pared abdominal.
Las estructuras óseas son de aspecto normal
8. 1. Esplenectomía laparoscópica + biopsia hepática
Hallazgos quirúrgicos:
Bazo aumentado de tamaño de aproximadamente 40x20x20 cm de diámetro
Hilio esplénico tortuoso, dilatado con presencia de grasa periesplénica abundante, muy vascularizado.
Adherencias firmes de polo superior de Bazo hacia vasos cortos del ligamento gastroesplénico.
2. Laparotomía exploratoria
Hallazgos quirúrgicos:
Hemoperitoneo sangre oscura 2000ml aproximadamente en todos los cuadrantes abdominales, Ligaduras con
clips a nivel de hilio esplénico y vasos cortos sin presencia de sangrado, Dren tapado por tejido de fibrina y
coágulos presencia de coágulos en abdomen inferior.
3. Embolización de arteria esplénica.
Hallazgos quirúrgicos:
Arteria esplénica de 7 mm de diámetro, con múltiples curvaturas Arterias lobares esplénicas dilatadas,
Arteria pancreática magna y dorsal indemnes y lecho esplénico: sin flujo al finalizar el procedimiento.
9. Hepatitis Autoinmune tipo 1.
Lupus eritematoso sistémico asociado a pancitopenia severa y neutropenia febril
grado IV.
Cirrosis hepática Child Pugh Tipo B.
10. Metilprednisolona: 1 gramo. Diluir en 50cc de S/S. 0.9% pasar intravenoso.
Piperacilina + tazobactam: 4.5 IV cada 6 horas.
Crioprecipitados: 5 paquetes C cada 2 horas
Paracetamol 1gr IV cada 8 horas
Infusión de tramadol: 5ml/h
Ciprofloxacina: 400 mg/IV cada 12 horas (4)
Metronidazol: 500mg IV cada 8 horas (5)
Solución salina: 0.9% 1000ml + cloruro de potasio 2 Ampicilina IV 200ml/h
Propranolol: 20mg VO cada 24 horas
Espironolactona 100mg VO cada 12h
11. El paciente se presentó con mialgias, fiebre, cefalea occipital intensa tipo opresiva
sin irradiación, zonas de equimosis en región glútea y miembros inferiores, e
ictericia generalizada; motivo por el cual se planteó un síndrome denominado
síndrome ictérico agudo febril con compromiso vascular y con esto se consideró los
siguientes diagnósticos diferenciales:
Síndrome de Evans
Síndrome de Felty
Síndrome de Sjögren
Anemia hemolítica autoinmune
Así, con todos los estudios realizados, se pudo llegar al diagnóstico final de hepatitis
autoinmune asociado a esplenomegalia, cirrosis hepática, ascitis y lupus
eritematoso sistémico.
12. La hepatitis autoinmunitaria es la inflamación del hígado que se produce cuando
el sistema inmunitario del cuerpo ataca las células hepáticas, dependiendo de la
detección en suero de autoanticuerpos, que se utilizan como marcadores
inmunoserológicos. Esta patología puede ser de dos tipos: tipo 1 y tipo 2. La
paciente presentó una Hepatitis autoinmune tipo 1 clásica o lupoide, que afecta
fundamentalmente a mujeres jóvenes con un promedio de edad entre 35 y 40 años
Debido a que la paciente tenía antecedentes de lupus eritematoso sistémico, se
llegó a la hipótesis de que su cuadro se trataba de una crisis lúpica asociada con
pancitopenia conjuntamente con neutropenia febril, luego de realizar los
exámenes de laboratorio se logró determinar de que su cuadro clínico se trataba de
una hepatitis autoinmune tipo 1.
13. La prevalencia de la hepatitis autoinmune se estima entre 0,5 y 1 por cada 100.000
habitantes, afectando al sexo femenino en un 70% de los casos. El 60% de los pacientes
presenta anticuerpos antinucleares y anticuerpos antimúsculo liso.
La hepatitis autoinmune es una entidad que se puede presentar en forma asintomática,
como hepatitis aguda o como cirrosis hepática; el diagnóstico se basa en criterios
clínicos, de laboratorio basados en niveles elevados de inmunoglobulina G y
autoanticuerpos.
Nota:
Debido a que presento un shock hipovolémico por hemoperitoneo (sangre oscura 2000ml
aproximadamente en todos los cuadrantes abdominales), después de haber realizado la
esplenectomía y otros procesos quirúrgicos, 5 días después de su procedimiento
quirúrgico presento un cuadro de sepsis de foco abdominal, la paciente fallece a las 18H
del 07/07/2019.