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ARIEL DAVID MARADIAGA
WILLIAM QUIROZ MARTINEZ
Urticaria Eritema multiforme Síndrome de
Stevens-Johnson
Síndrome de Lyell
(NET)
Causa Principal • Medicamentos • Viral
• Medicamentos
• Medicamentos • Medicamentos
Clínica • Ronchas en círculos y
semicírculos
• Zona central de piel
respetada
• Lesiones transitorias
<24 horas
• Angiodema
• Edema de manos y
pies
• Resolución espontanea
• Infiltrado inflamatorio
perivascular escaso
• Edema
• Recurrente
• Polimorfo
• Lesiones en blanco
de tiro
• Distribución acral
con o sin afección de
mucosas
• Rara vez recurrente
• Maculas purpuricas y
ampollas
hemorrágicas
• Tronco y cara
• Afección de mas de
una mucosa
• Fiebre y síntomas
constitucionales
• Involucro cutáneo
<10%
• Desprendimiento
epidérmico masivo
• Afección severa de
mucosas
• Fiebre y síntomas
constitucionales
• Involucro cutáneo
>30%
Histopatología • Infiltrado inflamatorio
perivascular escaso
• Edema
• Infiltrado linfocitario
de la unión D-E
• Necrosis de
queratinocitos
• Daño de interfaz
• Necrosis epidérmica
• Desprendimiento
dermo-epidérmico
• Infiltrado mínimo/
moderado
• Necrosis epidérmica
importante
• Desprendimiento
dermo- epidérmico
• Sin infiltrado
inflamatorio
Tratamiento • Sintomático • Sintomático y/o
preventivo
• Hospitalización y
medidas de soporte
• UCI/ medidas de
soporte
• Inmunoglobulina IV
Curso • Benigno • Benigno • Mortalidad baja (5%) • Mortalidad alta
(30%)
Urticaria
Eritema Multiforme
Síndrome mucocutáneo agudo, autolimitado, habitualmente
leve y recurrente (muchas veces).
Tratamiento
• Corticosteroides tópicos (mediana
potencia y baja potencia para la
cara y áreas intertriginosas).
• Antihistamínicos orales.
Severa
(involucra mucosa oral)
Prednisona oral (40 a 60 mg / día
inicialmente y posteriormente
disminuida durante dos o tres
semanas).
Leve
Síndrome de Stevens-
Johnson y Necrólisis
epidérmica tóxica
Son reacciones mucocutáneas agudas
potencialmente fatales caracterizadas
por necrosis y desprendimiento
extensos de la epidermis.
Según la superficie total
de epidermis
desprendida o
“desprendible”:
• SSJ: menos del 10%
• SSJ/NET: 10-30%
• NET: más del 30%
Síndrome de
Stevens-Johnson
Necrólisis
Epidérmica Tóxica
SIGNO DE
NINOLSKY: La piel
se enrojece y se
recolecta fluido
debajo de ella hasta
que la piel se
desprende y queda
solo la base roja en
carne viva.
• Fase aguda: Sepsis (más frecuente).
• Falla multiorgánica (30%).
• Complicaciones pulmonares (15%).
• Tardías: complicaciones oftálmicas
(20-75%).
• Hipo/hiperpigmentación.
• Alteraciones ungueales (más del
50%).
• Complicaciones vulvares y vaginales.
Complicaciones
• Corticosteroides
• Inmunoglobulina
Intravenosa
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  • 2. Urticaria Eritema multiforme Síndrome de Stevens-Johnson Síndrome de Lyell (NET) Causa Principal • Medicamentos • Viral • Medicamentos • Medicamentos • Medicamentos Clínica • Ronchas en círculos y semicírculos • Zona central de piel respetada • Lesiones transitorias <24 horas • Angiodema • Edema de manos y pies • Resolución espontanea • Infiltrado inflamatorio perivascular escaso • Edema • Recurrente • Polimorfo • Lesiones en blanco de tiro • Distribución acral con o sin afección de mucosas • Rara vez recurrente • Maculas purpuricas y ampollas hemorrágicas • Tronco y cara • Afección de mas de una mucosa • Fiebre y síntomas constitucionales • Involucro cutáneo <10% • Desprendimiento epidérmico masivo • Afección severa de mucosas • Fiebre y síntomas constitucionales • Involucro cutáneo >30% Histopatología • Infiltrado inflamatorio perivascular escaso • Edema • Infiltrado linfocitario de la unión D-E • Necrosis de queratinocitos • Daño de interfaz • Necrosis epidérmica • Desprendimiento dermo-epidérmico • Infiltrado mínimo/ moderado • Necrosis epidérmica importante • Desprendimiento dermo- epidérmico • Sin infiltrado inflamatorio Tratamiento • Sintomático • Sintomático y/o preventivo • Hospitalización y medidas de soporte • UCI/ medidas de soporte • Inmunoglobulina IV Curso • Benigno • Benigno • Mortalidad baja (5%) • Mortalidad alta (30%)
  • 4. Eritema Multiforme Síndrome mucocutáneo agudo, autolimitado, habitualmente leve y recurrente (muchas veces).
  • 5. Tratamiento • Corticosteroides tópicos (mediana potencia y baja potencia para la cara y áreas intertriginosas). • Antihistamínicos orales. Severa (involucra mucosa oral) Prednisona oral (40 a 60 mg / día inicialmente y posteriormente disminuida durante dos o tres semanas). Leve
  • 6. Síndrome de Stevens- Johnson y Necrólisis epidérmica tóxica Son reacciones mucocutáneas agudas potencialmente fatales caracterizadas por necrosis y desprendimiento extensos de la epidermis. Según la superficie total de epidermis desprendida o “desprendible”: • SSJ: menos del 10% • SSJ/NET: 10-30% • NET: más del 30%
  • 8. Necrólisis Epidérmica Tóxica SIGNO DE NINOLSKY: La piel se enrojece y se recolecta fluido debajo de ella hasta que la piel se desprende y queda solo la base roja en carne viva.
  • 9. • Fase aguda: Sepsis (más frecuente). • Falla multiorgánica (30%). • Complicaciones pulmonares (15%). • Tardías: complicaciones oftálmicas (20-75%). • Hipo/hiperpigmentación. • Alteraciones ungueales (más del 50%). • Complicaciones vulvares y vaginales. Complicaciones
  • 10. • Corticosteroides • Inmunoglobulina Intravenosa • Ciclosporina A • Plasmaféresis o Hemodiálisis • Agentes antifactor de Necrosis Tumoral • Suspender fármaco. • Sintomático. Específico: Tratamiento