3. LESIONES CUTANEAS
Centripetas
Simetricas y polimorfas
Eritema, papulas, vesiculas, ampollas y placas
urticarias
Origen infeccioso
Especialmente viral
4. DATOS EPIDEMIOLOGICOS Comun en consulta dermatologica
1 a 6 casos por millon de habitante
4.47% de la dermatosis
medicamentosas
Se relaciona con farmaco en un 50%
Aparece a cualquier edad
Predomina en varones
Epidemias en primavera y verano
5. ETIOPATOGENIA
Es un sindrome de hipersensibilidad tardia
Infecciones virales, bacterianas, micotica o
parasitaria, colagenopatias y vasculitis
Factores fisicos:
Alteracion endocrinas
Dermatitis por contacto o reacciones
medicamentosas o puede ser idiopatica
6. ETIOPATOGENIA
Virus del herpes simple y mycoplasma
pneumoniae.
Factor infeccioso (ninos y adultos).
En ancianos predomina( reacciones por
medicamentos y neoplasias)
Sulfamidas, penicilina, tiazidas, fenitoina,
carbamazepina y pirazolonas
Aparece una a tres semana despues de la
administracion.
8. Farmacológicas
Anticonvulsivantes (
DFH, CBZ )
Sulfas
ATB (Cefalosporinas )
Allopurinol
Terbinafina
ARVS ( Nevirapina )
Infecciosas
HVS principal causa
EBV
M. Pneumoniae
M.Tuberculosis, M.
Leprae,
Estafilococos, micosis
superficiales, etc
9. CUADRO CLÍNICO
Es repentina
Fiebre, dolor de garganta, tos y malestar general
Lesiones cutaneas
Simetricas, acrales y centripetas.
Cara, tronco, codos, rodillas, palmas y dorso de las manos
10. CUADRO CLÍNICO
Mancha eritematosa circular
Evoluciona con rapidez a papula
Se transforma en ampolla central
Se deprime en el centro por una zona de necrosis
Las lesiones cutaneas son mas extensas y puede
haber afecciones sistemica
( sindrome de Stevens johnson)
11.
12.
13. Típicas: Tres anillos concéntricos con
límites netos
Atípicas: Dos anillos concéntricos
Ambas son de localización acral, las
eritematopurpúricas y ampollares son
más numerosas y extensas con
predominio en tronco, los casos graves
pueden dejar grandes áreas de piel
denudada (por despegamiento
dermoepidermico)
Mucosas:
Son eritematoampollares, cuando
se rompe la ampolla deja áreas
erosivas.
14. CUADRO CLÍNICO
En el eritema multiforme se observa el signo de la escarapela,
en diana o de tiro al blanco, que se puede presentar en
diferentes formas.
Lesion en tiro al blanco típica levantada:
Dos anillos o círculos eritematosos, levantados y concéntricos,
sobre un punto central.
Lesion en tiro al blanco atípica levantada:
Un solo anillo o círculos eritematoso, levantados y
concéntricos, sobre un punto central.
Lesion en tiro al blanco atípica planas blanca
Uno o Dos anillos o círculos eritematosos, concéntricos y
planos, sobre un punto central.
15.
16. ERITEMA POLIMORFO
Formas Clínicas
ERITEMA POLIMORFO MENOR
ERITEMA POLIMORFO MAYOR
SINDROME DE STEVENS-
JOHNSON
(Ectodermosis erosiva pluriorificial)
NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA
(NET)
o SINDROME DE LYELL
17. ERITEMA MULTIFORME MENOR
Fcte. Entre la 2º y 4º décadas de la vida.
Etiología:
Ag. Infecciosos: Virus del herpes simple.
Ag. Farmacológicos
Lesiones de distribución acral, simétrica. Se
extienden en forma centrípeta. Varios brotes
sucesivos.Escasa afectación mucosa.
Mácula o placa circular que crece en forma
centrífuga , borde rojo, aclaramiento central y
vesícula en el centro. Lesión en blanco de tiro.
18. Produce ardor y prurito leve
Evoluciona en 3 a 7 dias
El cudro se resuelve por si solo
En 2 a 4 semana
Hiperpigmentacion residual
En 25 al 60%
19. LESIONES
Lesiones en tiro al blanco típica y
atípicas levantadas
Maculas o anillos eritomatosos
de tamaño variable, planos o sobrelevados
Ampollas y vesiculas
Areas purpuricas o urticariformes
Eritema multiforme menor-Eritema multiforme mayor
21. Histopatología:
representa el prototipo de la dermatitis perivascular
superficial de interfase vacuolizante presentando:
queratinocitos necróticos, infiltrado perivascular
superficial de linfocitos, vasodilatación y edema en dermis
papilar, ampollas subepidérmica y/o intraepidérmica y
conservación de la capa córnea.
Inmunofluorescencia directa: Es inespecífica, se debe
tomar en lesiones de menos de 24 horas de evolución
y se evidencia depósitos vasculares de IgM y C3.
Otros estudios:
Laboratorio
Radiología
Serología, PCR e hibridización in situ para el VHS
Cultivo y antibiograma
22. Diagnóstico diferencial
Sindrome estafilocóccico de la piel
escaldada:No hay imagen en blanco de
tiro, ni prurito
Pénfigo vulgar: Las lesiones son
monomorfas, no es agudo
Penfigoide ampollar:Ampollas por
despegamiento subepidérmico, con
eosinófilos
Dermatitis herpetiforme:Pequeñas
ampollas en ramillete, despegamiento
dermoepidermico con microabscesos de
neutrófilos.
23.
24. ERITEMA POLIMORFO
MAYOR
- Escarapela, ampollar
- Lesiones numerosas
en extremidades y
cara, afecta mucosas.
- Compromiso general
leve a importante
- Etiología: HS,
M.Pneumoniae,etc.
- Auto resolutivo y
recurrente.
- Tratamiento:
corticoides, aciclovIr
(recurrente)
SINDROME DE STEVENS-
JOHNSON
(Ectodermosis erosiva
pluriorificial)
- Lesiones en escarapela y
eritemato purpúricas,amplia
distribución en tronco. Gran
compromiso MUCOSO.
- Menos 30% superficie corporal
- Importante compromiso general,
afección renal,cardíaca, respiratoria
y gastro hepática.
- HP: necrosis epidérmica
- Etiología: drogas, etc.
- Auto resolutivo, recurrente.
Pronóstico serio.
- Tratamiento: cuidados generales +
altas dosis de
25. ERITEMA MULTIFORME MAYOR
SÍNDROME STEVENS JOHNSON
Afectación preponderantemente de mucosas.Oral conjuntival
y anogenital. 2º a 5º décadas de la vida.
Deja secuelas cicatrizales en mucosas.
Superficie corporal afectada:menos del 10%.
Pródromos: Fiebre, rinitis, CVAS, mialgias, artralgias
Exantema en blanco de tiro. Más grandes y de difusión
rápida. Desprendimiento epidérmico.
Casos extensos y severos: Sme. de Stevens Johnson.
Etiología: Viral (herpes), Micoplasma, Drogas
28. EXPECTRO SÍNDROME DE STEVENS-
JOHNSON- SÍNDROME DE LYELL
Lesiones en tiro al blanco atípicas planas.
No presentan lesiones en tiro al blanco levantadas
Ampollas externas en piel ojos y mucosas.
Cefalea, fiebre y mal estado en general.
30. IDENTIFICAR LA ENFERMEDAD: SINDROME
DE STEVENS-JOHNSON Y
NECROLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA
Ulceraciones mucosas
Máculas rojo-oscuras mal definidas
Eritema generalizado.
Despegamiento generalizado de la epidermis y ampollas
Necrosis de todo el espesor de la epidermis
31. MANTENER EL PACIENTE VIVO
Qué hacer?
Traslado precoz: UTI, Quemados
Qué NO hacer?
Esperar hasta que sea tarde:
S.J.S NET
Hacer o no hacer?
Antibióticos precozmente
Antisépticos
32. Fallo cutáneo agudo
• Pérdida de función barrera
• Aumento del flujo sanguíneo cutáneo
• Activación citoquinas epidérmicas
• Pérdida de funciones inmunes de la piel
Tratamiento sintomático
• Conservar temperatura
• Corregir trastornos electrolíticos
• Ingestas Altamente calóricas
• Prevención de sepsis
33. DE QUÉ DROGA SOSPECHAR?
SSJ / NET
•sulfonamidas
•anticonvulsivantes
•AINE oxicames
•alopurinol
•clormezanona
34. NECROLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA
SME. LYELL
Enfermedad mucocutánea desencadenada por una
reacción idiosincrásica principalmente a drogas.
Evolución rápida y potencialmente fatal.
Superficie corporal afectada: más del 30%
Eritema generalizado rojo intenso a violáceo seguido de
desprendimiento epidérmico.
Fiebre, hipersensibilidad cutánea, astenia y malestar
general.
Etiología: drogas (sulfas, anticonvulsivantes, daine,
hallopurinol, diuréticos)
38. Características SJS TEN
Comienzo y evolución Lento Súbito y muy rápido
Estado general Agudo y severamente
enfermo
Moderadamente enfermo
Compromiso de mucosas Mínimo dos mucosas Ausente
Lesiones en la piel Maculas, ampollas y
necrosis
Apariencia de quemado
Área comprometida Entre 10-30% de SCT Mas del 30% de SCT
Adenopatías Generalizadas ocasionales
39. ESPECTRO SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON
(SJS)-SÍNDROME DE LYELL (TEN)
Identificar droga causante.
Evaluación de la función
renal y respiratoria.
Prevención de infecciones
secundarias.
Esteroides sistémicos.
Cuidado diario de lesiones
cruentas.
Apósitos sintéticos.
Alimentación oral o
parenteral.
Antibioterapia especifica.
SJS TEN
40.
41. TRATAMIENTO
Tratamiento
Suspender todos los
fármacos
Administrar
corticoides
Aciclovir
EM recurrente: 6
brotes anuales hasta
24
Siempre relacionado
con HVS, como
profilaxis se debe
administrar Aciclovir
800mg/d durante un
período de 6
meses a 1 año
42. TRATAMIENTO
EM>
Aciclovir 200 mg/ 5 veces
por
día durante 5 a 7 días
Corticoides 0,5mg/Kg/d
SSJ
Suspender rápidamente
todos los fcos
internar en UCI
Control del medio interno
(administrar coloides )
Lavados con antisépticos
Corticoides sistémicos 1-2
mg/Kg/d
Control de infecciones (ante
el primer síntoma de inf.
realizar cultivos y administrar
ATB empírico)
43. NET
NET
Internación en sala de
quemados ya que el paciente
con NET es como un gran
quemado, debe permanecer
aislado respetar las pautas
de asepsia y antisepsia por el
riesgo de infecciones que
pueden comprometer la vida
del pte
No se administran
corticoides
Ig ev 0.75mg -
1g/Kg/d durante 3
días
Plasmaféresis
44. TRATAMIENTOS « ESPECÍFICOS » DE NET
Recambio de plasma
Pentoxifilina
Ciclofosfamida
Ciclosporina
Anti r-IL-2
Corticosteroides
Inmunoglobulinas Intravenosa
Frecuentemente
considerados efectivos
después de fracaso de
otro Tt : terminación
espontánea de la
necrolisis?
Es un sindrome clinico heterogéneo que no posee un marcador diagnostico especifico.
Es un trastorno cutáneo que proviene de una reacción
alérgica o a una infección.
Se presenta como erupción generalmente autolimitada y a veces recurrente, que afecta piel y mucossas y debe ser reconocido por las características clínicas e histológicas. Son frecuentes las lesiones en forma de iris. La etiología es variada y los mecanismos patogénicos aun no están bien comprendidos.
Constituida por eritema ,las placas ulticarias . placas urticaria que evolucionan de 2 a 4 cuatro semana…. Puede ser de origen infeccioso o depender de farmaco, neoplasias
En varones de 3a 1 y se han observado epidemia en primavera…. Constituye 4.47%
Por multiples factores
Ocurre fundamentalmente… factor infecioso virus del herpes simple en 15 a 63%, los principale farmaco causales….. ……la enfermedad aparece una a tres semana
Enpieza de manera repentina, con prodromo como , predominan en cara, tronco
Esta comienza con que luego evoluciona y luego se tranforman y finalmente se deprime, las lesiones clasica saon la del herpes iris de (batema) o lesiones en diana
El eritema multiforme menor o mayor, asi sea ampolloso y de compromiso en mucosas, siempre debe presentar lesiones típicas y atípicas levantadas, usualmente en las extremidades y la cara.
El síndrome de Stevens-johnson y la necrolosis epidérmica toxica no presentan lesiones de tiro al blanco ni típicas ni atípicas levantadas, pero si lesiones en tiro al blanco atípicas y planas y maculas purpuricas ampliamente distribuidas sobre el tronco. Por regla general es difícil ver las lesiones en tiro al blanco atípicas planas en la necrolosis epidérmica toxica ya que se observa gran denulacion de la epidermis, de allí el nombre de dermatistis combustiforme. Prácticamente es como si se observara a alguien quemado
Sindrome de steven jhonson Por lo general comienza con fiebre de 39 a 40 °C, ,cefalea severa, dolor de garganta y fatiga
por lo general precedida de un pródromo catarral, de fiebre de 39-40º—con la formación subsecuente de ampollas que se extienden en parte o en toda la extensión de las máculas
, cuando se origina por medicamento la evolucion es breve
En un 25 a 60% afecta a la mucosa conjutival, bucal y genital: hay eritema , edema , ulceraciones y seudomenbrana
Desde hace mucho tiempo se ha dicho que el eritema multiforme puede pasar desde su formación menor a una forma mayor y de allí el síndrome de Stevens-Johnson e incluso, a una forma tan severa como la necrolisis epidérmica toxica o síndrome de de Lyell; es decir se trata de un amplio espectro de presentación para una misma enfermedad, que en una forma leve e inofensiva a una forma grave que incluso puede conducir a la muerte.
Este concepto cambio luego cambio luego consenso de expertos encabezados por frances jean claude en 1994 cuando establecieron dos expectros de la enfermedad: un expecto eritema multiforme mayor-menor y otro síndrome de Stevens-johnson-necrolisis epidérmica toxica.