Bioquimica Harvey (2) cuestionarios

Segundo Parcial Remedial de Bioquímica
Facultad de Medicina UANL

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Glucólisis
Ciclo del ácido tricarboxílico
Gluconeogénesis
Metabolismo del glucógeno
Metabolismo de monosacáridos y disacáridos
Vía de las pentosas fosfato y NADPH
Glucosaminoglucanos y glucoproteínas

Georgina Hernández Ramírez

Glucólisis
1. Las rutas del metabolismo pueden ser...
2. ¿Qué hacen las rutas catabólicas
(degradativas)?
3. ¿Qué hacen las rutas anabólicas (sintéticas)?
4. Las reacciones catabólicas capturan...
5. Las reacciones anabólicas requieren...
6. Las señales reguladoras pueden ser...
7. La señalización química se lleva a cabo...
8. ¿Qué sintetiza la enzima adenilato ciclasa?
9. Cuando la hormona se una a su receptor de
la superficie celular...
10. La proteincinasa
11. La proteinfosfatasa
12. La glucólisis aerobia produce…
13. La glucólisis anaerobia produce…
14. Transporte por difusión facilitada
independiente del Na+: ¿qué son los GLUT
(Transportadores de glucosa)?
15. GLUT 1
16.GLUT 2
17. GLUT 3
18. GLUT 4
19. GLUT 5
20. Son las etapas generales en que se divide la
glucólisis
21. ¿Cuántos ATP y NADH se producen en la
glucólisis anaerobia y aerobia?
22. 1ª reacción de la glucólisis



catabólicas y anabólicas
Degradan moléculas complejas a productos simples.
Producen complejos productos finales a partir de precursores
simples.
Energía química en forma de ATP a partir de la degradación de
moléculas ricas en energía.
Energía que se proporciona por medio de la escisión del ATP.
Activadores o inhibidores alostéricos que surgen en el interior
de la célula.
Por hormonas o neurotransmisores ayudados por moléculas
segundo mensajero.
Sintetiza AMPc en respuesta a las hormonas glucagón y
adrenalina.
Se activa una proteína reguladora dependiente de GTP
(proteína G) que a su vez activa a la adenilato ciclasa.
Fosforila un cuadro de enzimas que causa su activación o
desactivación.
Anula la fosforilación causada por la proteincinasa.
Piruvato. Se produce en las mitocondrias con un suministro
adecuado de Oxigeno
Ácido Láctico. Se produce en células que carecen de
mitocondrias y células privadas de oxigeno suficiente.
Son transportadores de glucosa a través de las membranas.

En eritrocitos y cerebro
Se encuentra en el hígado, el riñón y en las células Beta del
páncreas.
Transportador de glucosa en las neuronas.
Dependiente de insulina, está en el músculo y tejido adiposo.
Es inusual, ya que es el trasportador principal para la fructosa
en el intestino delgado y en los testículos.
a) fase de inversión de energía
b) fase de generación de energía.
En la aerobia 2 ATP y 2 NADH
En la anaerobia 2 ATP.
Glucosa a Glucosa 6 Fosfato (hexocinasa [en la mayoría de los
tejidos]
o glucocinasa [en el hígado y células Beta del páncreas])
la Glucosa 6 P (fosfato) se isomeriza a Fructuosa 6 fosfato
(fosfoglucoisomerasa)
La fructuosa 6 fosfato pasa a Fructuosa 1, 6 bifosfato
(fosfofructocinasa)
La fructuosa 1,6 bifosfato pasa a gliceraldehído 3-P (triosa
fosfato Isomerasa)

31. La fosfofructocinasa es inhibida por
32. La fosfofructocinasa es activada por...
33. ¿Quién inhibe y activa a la piruvato cinasa?
34. El 95% de los defectos hereditarios de
enzimas glucolíticas se debe a la carencia de
35. La carencia de la enzima piruvato cinasa

Gliceraldehído 3-P a 1,3 fosfoglicerato(fosfogliceraldehído
deshidrogenasa)
1,3 fosfoglicerato pasa a 3 fosfoglicerato (fosfoglicerato
cinasa)
la 3 fosfoglicerato se convierte en 2 fosfoglicerato
(fosfoglicerato mutasa)
2 fosfoglicerato se convierte en fosfoenilpiruvato (enolasa)
la fosfoenilpiruvato se pasa a Piruvato (piruvatoquinasa)
ATP y citrato
AMP
la inhibe el glucagón, la activa la insulina a través de la ruta
AMPc
La piruvato cinasa

Sucede solo en los eritrocitos y causa anemia hemolítica de
leve a grave.
36. ¿Qué es la acidosis láctica?
Concentraciones elevadas de lactato en plasma.
37. Tipos de enzimas del piruvato
Piruvato cinasa, piruvato descarboxilasa, piruvato carboxilasa
y piruvato deshidrogenasa.
38. Piruvato a acetil-CoA
por la enzima piruvato deshidrogenasa
39. Piruvato a oxalacetato
por la enzima piruvato carboxilasa
40. Piruvato a etanol
por la enzima piruvato descarboxilasa
41. Fosfoenilpiruvato a piruvato
Por la enzima piruvato cinasa
42. Funciona como un detector de glucosa en el La glucocinasa
mantenimiento de la glucemia.
43. Las reacciones enzimáticas no se producen
Rutas metabólicas
aisladamente, sino que se organizan en
secuencias que se conocen, ¿con qué nombre?
44. ¿Qué es el metabolismo?
Reacciones químicas dirigidas a un objetivo, que son la suma
de todos los cambios químicos que se producen en una célula,
tejido u organismo.
45. En una ruta metabólica el producto de una
Sustrato de la siguiente reacción
reacción sirve, ¿cómo qué?
46. Los polisacáridos, los lípidos y las proteínas. Son moléculas complejas
47. Ejemplos de moléculas simples
Glucosa, CO2, NH3 (amoníaco) y el agua.
48. ¿Cómo se llama a las rutas que regeneran
Ciclos
un componente?
49. La generación de energía por degradación
1. Hidrólisis de moléculas complejas
de moléculas se produce en tres etapas,
2. Conversión de unidades estructurales en productos
¿cuáles son?
intermedios
3.Oxidación del acetil-CoA
50. ¿Qué sucede en la hidrólisis?
Las moléculas complejas se descomponen en sus unidades
estructurales:
a) Proteínas a aminoácidos;
b) polisacáridos a monosacáridos y
c) grasas (triacilgliceroles) a ácidos grasos libres y glicerol.
51. Normalmente ¿cómo son y que necesitan
Son oxidativas y necesitan coenzimas como el NAD+
las rutas catabólicas?

52. ¿Qué necesitan las rutas metabólicas para
producir energía o sintetizar productos finales?
53. Las células son parte de un grupo de tejido
que interaccionan, ¿qué han hecho para
coordinar las funciones del organismo?
54. ¿Qué señales reguladoras informan a una
célula el estado metabólico del organismo?
55. Las señales entre las células se conocen
como...
56. Las señales procedentes del interior de la
célula se conocen como...
57. ¿Cómo se lleva a cabo la señalización
química entre las células?
58. ¿En el metabolismo energético, cuál es la
vía de comunicación más importante?
59. ¿Qué hacen las moléculas ‘segundo
mensajero’?
60. ¿Cuáles son los dos sistemas de segundo
mensajero más reconocidos?
61. ¿Qué es un ligando?
62. ¿Qué otro nombre se da a los receptores de
membrana?
63. ¿Qué provoca que la acción de la adenilato
cinasa aumente o disminuya?
64. ¿Cómo está constituido un receptor GPCR?

65. ¿Por qué se les denomina Proteínas G a los
trímeros proteicos especializados?
66. ¿Cómo están constituidas las proteínas G?
67. ¿Cuál familia de proteínas G estimula a la
adenilato ciclasa (adenililciclasa)?
68. ¿Cuál familia de proteínas G inhibe a la
adenilato ciclasa (adenililciclasa)?
69. ¿Qué toxinas causan la activación
inapropiada de la adenilato ciclasa?
70. ¿Qué es una proteincinasa (proteína
quinasa)?

71. ¿Qué hace la fosofdiesterasa?
72. ¿Por qué la glucólisis constituye el núcleo
central del metabolismo de los carbohidratos?
73. ¿Qué es el AMPc (adenosin monofosfato
cíclico)?


Deben estar coordinadas, y así satisfacer las necesidades de la
célula.
Han desarrollado un sofisticado sistema de comunicación.

Las hormonas, los neurotransmisores y la disponibilidad de
nutrientes.
Señales INTERcelulares
Señales INTRAcelulares
Por medio de hormonas y neurotransmisores
La señalización química entre las células.
Intervienen entre el mensajero original (hormona o
neurotransmisor) y el efecto final en la célula.
El sistema calcio/fosfatidilinositol y
El sistema de la adenilato ciclasa.
Son iones o moléculas que rodean a un metal, formando un
compuesto de coordinación.
Receptores acoplados a proteínas G (GAP)
El reconocimiento de señales químicas por ciertos receptores
de membrana.
Por una región extracelular de unión al ligando, 7 hélices
transmembrana y un domino extracelular que interactúa con
las proteínas G
Porque se unen a nucleótidos de guanosina (GTP) y difosfato
de guanosina (GDP).
Por tres subunidades: alfa-beta-gamma
Las proteínas Gs
Las proteínas Gi
Las toxinas de Vibrio cholerae (cólera) y Bordetella pertussis
(tos ferina)
Es una enzima que modifica otras proteínas (sustratos),
mediante fosforilación, activándolas o desactivándolas.
Ocupan un lugar central en la cascada de respuesta ante una
señal química que llegue a la célula: sirven de puente entre un
segundo mensajero (usualmente, AMPc).
Hidroliza al AMPc
Porque todos los azúcares pueden convertirse en glucosa.
Es un nucleótido que funciona como segundo mensajero en
varios procesos biológicos. Es un derivado del adenosín
trifosfato (ATP), se produce por la acción de la adenilato
ciclasa.

74. ¿Quién inhibe a la fosfodiesterasa?
75. ¿Cuáles son los dos mecanismos de
transporte de la glucosa hacia el interior de la
célula?
76. El sistema cotransportador de
Na+/monosacáridos (SGLT) requiere energía,
¿en dónde se produce este tipo de transporte?
77. La glucocinasa funciona como un detector
de glucosa, ¿qué hace para mantener la
homeostasis de la glucemia?
78. Cuáles son las enzimas reguladoras de la
glucólisis?
79. ¿Qué hacen las enzimas Cinasas?
80. ¿Qué hacen las enzimas fosfatasas?

81. Durante el estado de buena alimentación
¿cómo actúa la fructosa 2,6 bisfosfato en el
hígado?
82. Durante el estado de ayuno ¿cómo actúa la
fructosa 2,6 bisfosfato en el hígado?
83. Piruvato a lactato es el destino principal
¿en qué órganos o tejidos y por qué?
84. Durante el ejercicio intenso se acumula
lactato en el músculo, causa la caída del pH
intracelular puede provocar calambres. Este
lactato ¿hacía donde se difunde?
85. ¿Qué pasa con el lactato que se acumula en
el músculo cardíaco?
86. ¿Qué consecuencias se producen por la
concentración elevada de lactato en plasma
(acidosis láctica)?
87. ¿Qué problemas suceden en el organismo
debido al infarto en el miocardio, una embolia
pulmonar o hemorragias no controladas?
88. ¿Qué es la deuda de oxígeno?
89. La morbilidad de los pacientes suele estar
relacionada con la deuda de oxígeno, ¿qué
puede ayudar a disminuir esta morbilidad?
90. El consumo regular de carbohidratos inician
aumento en la cantidad enzimas, ¿cuáles son?
91. ¿Qué resulta del aumento de las enzimas
en el hígado (glucocinasa, fosfofructocinasa y
piruvato cinasa)?

Los derivados de la metilxantina: la teofilina y la cafeína.
1. Difusión facilitada independiente de Na+
2. Sistema cotransportador de Na+/Monosacáridos.
En las células epiteliales del intestino, los túbulos renales y el
plexo coroideo.
Determina el umbral de la secreción de insulina

1. Hexocinasa
2. Fosfofructocinasa
3. Piruvato cinasa
Fosforilan. Son un tipo de enzima que transfiere grupos
fosfatos desde ATP a un sustrato específico o diana.
Desfosforila. Cataliza la eliminación de grupos fosfatos de
algunos sustratos, dando lugar a la liberación de una molécula
de ion fosfato. Esta reacción es opuesta a la fosforilación.
Actúa como una señal intracelular que indica que la glucosa es
abundante.
Reducen su concentración celular, esto inhibe la velocidad de
la glucólisis y aumento en la gluconeogénesis.
En el cristalino y la córnea del ojo, en la médula renal, los
testículos, los leucocitos y eritrocitos. Porque están poco
vascularizados o carecen de mitocondrias.
Hacia el torrente sanguíneo y el hígado lo utiliza para generar
glucosa.

Se oxida exclusivamente a CO2 y H2O a través del ciclo de
Krebs.
Un infarto en el miocardio, una embolia pulmonar o en
hemorragias no controladas.
La incapacidad de transportar adecuadamente oxígeno a los
tejidos. Las células usan glucólisis anaerobia para generar ATP
y producen ácido láctico como producto final.
El oxígeno necesario para recuperarse de un período durante
el cual la disponibilidad de oxígeno era inadecuada.
El determinar el nivel de ácido láctico en la sangre, y así
brindar oxígeno necesario para la recuperación.
La glucocinasa, fosfofructocinasa y la piruvato cinasa.
El aumento de la transcripción génica=aumento de síntesis de
estas enzimas, que favorece la conversión de glucosa a
piruvato.

Ciclo del ácido tricarboxílico
1. ¿Cuál es el principal combustible para el ciclo
de los ácido tricarboxílicos?
2. ¿Cuáles coenzimas necesita el ciclo de los
ácidos tricarboxílicos?

3. ¿Qué se produce en una vuelta del ciclo de
los ácidos tricarboxílicos?
4. ¿Con qué otros nombres se le conoce al ciclo
de los ácidos tricarboxílicos?
5. Acetil-CoA a...
6. Citrato a…
7. Isocitrato a…
8. Cetoglutarato a…

Acetil Co-A
1. Pirofosfato de tiamina
2. Ácido lipoico
3. FAD (dinucleótido de Flavina y adenina)
4. NAD (Dinucleótido de Nicotinamida y adenina)
5. Coenzima A (ácido pantoténico -vitamina B5-, adenosín
difosfato y cisteamina)
12 ATP/acetil-CoA oxidasa
Ciclo de Krebs, Ciclo del ácido cítrico.
Citrato por medio de citrato sintasa
Isocitrato por la Aconitasa. Isomeración, deshidratación e
hidratación.
Alfa cetoglutarato por la Isocitrato deshidrogenasa. Oxidación:
Deshidrogenación y Descarboxilación.
Succinil-CoA por medio de la Alfa cetoglutarato
deshidrogenasa.
Oxidación y síntesis: Deshidrogenación, Descarboxilación y
síntesis.

9. Succinil Co-A a…

Succinato por medio de la Succinil-CoA sintetasa.
Hidrólisis: acoplada a una síntesis de GTP.

10. Succinato a…

Fumarato por medio de la Succinato deshidrogenasa.
Oxidación: Deshidrogenación.
Malato por medio de la Fumarasa.
Deshidratación.
Oxalacetato por medio de la Malato deshidrogenasa.
Oxidación: Deshidrogenación.
Se utilizan para formar NADH Y FADH2, que luego
entrarán en la cadena respiratoria.
El ciclo de las ácidos tricarboxílicos

11. Fumarato a…
12. Malato a…
13. ¿Cuál es el destino de los hidrógenos y
electrones que se liberan del Ciclo de Krebs?
14. ¿Cuál es la ruta final donde converge el
metabolismo oxidativo de los carbohidratos, los
aminoácidos y los ácidos grasos?
15. Los esqueletos carbonados de los
carbohidratos, aminoácidos y ácidos grasos ¿en
qué se convierten?
16. ¿Dónde se produce el ciclo de Krebs?
17. El ciclo de Krebs ¿es una ruta aerobia o
anaerobia?
18. El ciclo de Krebs interviene para la
formación de glucosa ¿a partir de?
19. ¿Cuáles son las enzimas del complejo
piruvato deshidrogenasa (PDH)?

En CO2

En las mitocondrias
Es aerobia pues requiere de O2 como aceptor final de
electrones.
Esqueletos carbonados de algunos aminoácidos.
1. La piruvato deshidrogenasa (descarboxilasa)
2. Dihidrolipoil transacetilasa
3. Dihidrolipoli deshidrogenasa

20. Su carencia puede causar graves problemas
en el sistema nervioso central si el complejo
PDH está inactivo.
21. ¿Cuál es la causa más común de la acidosis
láctica congénita?
22. Cuando hay abuso de alcohol se puede
presentar un síndrome de psicosis por
encefalopatía debido a la deficiencia de
tiamina, ¿cómo se llama este síndrome?
23. Funcionalmente la carencia del
componente E1 de la PDH ¿qué provoca?

La carencia de tiamina (niacina)

La carencia del componente E1 del complejo PDH
Síndrome de Wernicke-Korsakoff

Incapacidad para convertir el piruvato en acetil-CoA. Esto
provoca que el piruvato se desvíe a ácido láctico por la lactato
deshidrogenasa.
24. El cerebro depende del ciclo de los ATC para Neurodegeneración, espasticidad muscular.
obtener energía y es muy sensible a la acidosis,
¿cuáles son los síntomas?
25. ¿Qué síndrome resulta de los defectos en la El síndrome de Leigh
producción de ATP mitocondrial?
26. ¿Qué procesos o enzimas están
Mutaciones en el complejo PDH, cadena de transporte de
involucradas en los defectos de la ATP
electrones o la ATP sintasa.
mitocondrial?
27. ¿A qué se debe principalmente el
A la inhibición de enzimas que necesitan ácido lipoico como
envenenamiento por arsénico?
coenzima.
28. ¿Qué enzima está involucrada en la síntesis La citrato cinasa
de citrato a partir de acetil-CoA y oxalacetato?
29. Además de ser un producto intermedio del
1. Proporciona Acetil-CoA para la síntesis de ácidos grasos
ciclo de los ATC, ¿qué otras funciones tiene el
2. Inhibe a la fosfofructocinasa
citrato?
3. Activa la acetil-CoA carboxilasa enzima limitante de la
síntesis de ácidos grasos.
30. ¿Qué enzima isomeriza el citrato a
La aconitasa, una proteína Fe-S
isocitrato?


Gluconeogénesis
1. ¿Cuáles son los precursores
gluconeogénicos?
2. ¿De dónde se libera el glicerol?
3. ¿De dónde se libera el Lactato?
4. ¿De dónde se liberan los alfa cetoácidos?
5. ¿Cuál es el producto de la gluconeogénesis?
6. La gluconeogénesis utiliza...

7. Para convertir Piruvato a fosfoenilpiruvato, la
gluconeogénesis usa 2 reacciones:
8. Para convertir Fructosa 1,6 bifosfato en
Fructosa 6 Fosfato se utiliza la enzima...
9. Para convertir la Glucosa 6 Fosfato a Glucosa
libre se usa la enzima...
10. ¿Dónde se produce la gluconeogénesis y en
qué porcentaje?
11. En el ayuno prolongado, la gluconeogénesis
se activa ¿en qué porcentaje?
12. La biotina es un cofator que colabora con
las enzimas:
13. ¿Qué enzima fosforila el glicerol a glicerol
fosfato?
14. ¿Qué enzima oxida el glicerol fosfato a
dihidroxiacetona fosfato?
15. ¿Por qué los adipocitos no pueden fosforilar
el glicerol?
16. Son la fuente más importante de glucosa
durante el ayuno.
17. ¿Qué da como producto el metabolismo de
los aminoácidos glucógenos?
18. Pueden entrar en el ciclo de los ATC y
formar oxalacetato.
19. Niveles elevados de acetil-CoA en las
mitocondrias son indicativos de un estado
metabólico en el que se necesita aumentar...
20. El oxalacetato (OAA) no puede pasar la
membrana mitocondrial interna, debe
reducirse a malato, ¿qué enzima es la
encargada de esto?
21. En el citosol, el oxalacetato es
descarboxilado y fosforilado a fosfoenilpiruvato
(PEP) ¿por cuál enzima?

Glicerol, Lactato y alfa cetoácidos.
Durante la hidrólisis de los triacilgliceroles en el tejido
adiposo.
Por la sangre de las células que carecen de mitocondrias y por
el músculo esquelético en ejercicio.
Del metabolismo de aminoácidos glucógenos.
La glucosa
Las 7 reacciones reversibles de la glucólisis, y sortea las 3
reacciones irreversibles por medio de otras enzimas.
Piruvato pasa a Oxalacetato por medio de la enzima piruvato
carboxilasa, luego de Oxalacetato pasa a fosfoenilpiruvato por
medio de la fosfoenilpiruvato carboxiquinasa.
Fructosa 1,6 bifosfatasa.
Glucosa 6 fosfatasa
El 90% en el hígado y el 10% en riñones.
Hígado 60% y riñones 40%
Piruvato carboxilasa, Acetil-CoA carboxilasa y otras
carboxilasas
La glicerol cinasa
La glicerol fosfato deshidrogenasa
Porque carecen de la glicerol cinasa
Los aminoácidos procedentes de la hidrólisis de las proteínas
tisulares.
Los alfa-cetoácidos
Los alfa-cetoácidos
La síntesis de oxalacetato

La malato deshidrogenasa

PEP-carboxicinasa (PEPCK)

22. Los niveles altos de ATP y concentraciones
bajas de AMP, ¿qué ruta estimulan?
23. ¿Quién regula la gluconeogénesis?
24. ¿Qué células segregan el glucagón?
25. ¿En qué consiste la gluconeogénesis?

26. La síntesis de Glucosa a partir de piruvato
mediante gluconeogénesis necesita...
27. ¿Qué reacción es única en la
gluconeogénesis?
28. La acetil-CoA no es sustrato para la
gluconeogénesis, ¿por qué es esencial su
producción en la oxidación de los ácidos
grasos?
29. El AMP inhibe la gluconeogénesis al inhibir
¿qué enzima?
30. El AMP activa la glucólisis al activar ¿qué
enzima?


La gluconeogénesis
El glucagón circulante y disponibilidad de sustratos
gluconeogénicos.
Las células alfa de los islotes pancreáticos
1. Piruvato
2. Oxalacetato
3. Fosfoenilpiruvato
4. 2 fosfoglicerato
5. 3 fosfoglicerato
6. 1,3 bifosfoglicerato
7. Fructosa 1,6 bisfosfatasa
8. Fructosa 6 fosfato
9. Glucosa 6 fosfato
10. Glucosa
La participación de Biotina
Oxalacetato a fosfoenilpiruvato
Porque inhibe la piruvato deshidrogenasa y activa la piruvato
carboxilasa, lo cual impulsa el piruvato a la gluconeogénesis.

La Fructosa 1,6-bisfosfatasa
La fosfofructocinasa 1

Metabolismo del Glucógeno
1. ¿Dónde se encuentra el Glucógeno?
2. Es un polímero muy ramificado formado
exclusivamente a partir de alfa-D-Glucosa.
3. ¿Cómo están distribuidos los enlaces de
carbono en el glucógeno?
4. ¿Cuál es la unidad estructural del glucógeno?
5. ¿Qué es glucogenosis?

6. Menciona algunas glucogenosis

7. Carencia de la enzima Glucosa 6 fosfatasa.
8. Se debe a falla en el almacenamiento
lisosómico por la alfa (1->4) glucosidasa.
Estructura normal del glucógeno.
Defecto enzimático lisosómico congénito.
9. Deficiencia de las enzimas 4:4 transferasa y
1:6 Glucosidasa.
Hipoglucemia en ayuno.
Glucógeno de estructura anormal.
10. Carencia de glucógeno fosforilasa o
miofosforilasa del músculo esquelético.
Debilidad transitoria y calambres después del
ejercicio.
11. Deficiencia de la isoenzima hepática.
Hipoglucemia en ayuno leve.
12. ¿Qué es la glucogenólisis?
13. Síntesis del glucógeno
14. ¿De dónde se puede obtener la glucosa
sanguínea?
15. ¿Qué es lo que el organismo ha
desarrollado para almacenar y movilizar
rápidamente la glucosa?
16. La glucosa se libera rápidamente -en ayunoa partir ¿de qué órganos?
17. Durante el ejercicio la glucosa se libera a
partir del glucógeno ¿de qué tejido?
18. Cuando el glucógeno se ha agotado, tejidos
específicos sintetizan glucosa de novo a partir…
19. ¿Cuál es la función del glucógeno del
músculo?

En el músculo esquelético y el Hígado.
El glucógeno
El principal enlace glucosídico es un enlace alfa(1-4), después
de 8 a 10 residuos de glucosa se presenta una ramificación
que contiene un enlace alfa(1-6)
La UDP glucosa
Un grupo de enfermedades genéticas debido al defecto de
una enzima necesaria para la síntesis o degradación del
glucógeno
Tipo IA: Enfermedad de Von Gierke,
Tipo IB: Enfermedad de Von Gierke,
Tipo II: Enfermedad de POMPE,
Tipo III: Enfermedad de CORI,
Tipo V: Síndrome de CORI y
Tipo VI: Enfermedad de HERS
Enfermedad de Von Gierke
Enfermedad de POMPE

Enfermedad de CORI

Síndrome de CORI

Enfermedad de HERS
La degradación del glucógeno
Gluconeogénesis
La dieta, la degradación del glucógeno y la gluconeogénesis.
El glucógeno

Del hígado y el riñón
Del músculo esquelético.
De los aminoácidos de las proteínas
Servir como reserva de combustible para la síntesis de ATP
durante la contracción muscular.

20. ¿Cuál es la función del glucógeno en el
hígado?
21. ¿Dónde se sintetiza el glucógeno?
22. La UDP-glucosa se sintetiza a partir de la
glucosa 1 fosfato y el UTP, ¿cuál enzima es la
encargada de esto?
23. En la contracción del músculo esquelético
una elevación súbita de Ca2+ citosólico dará
como resultado...
24. ¿Cuál es el producto final de la degradación
del glucógeno?
25. En la degradación del glucógeno, ¿qué
enzima escinde los enlaces glucosídicos alfa (1>4) para acortar las cadenas?
26. Las ramificaciones del glucógeno se
eliminan gracias ¿a qué enzima?
27. La enzima desramificadora bifuncional está
representada ¿por cuáles enzimas?
28. La glucógeno 1-fosfato producida por la
glucógeno fosforilasa se convierte a glucosa 6fosfato ¿por cuál enzima?
29. En el hígado, la glucosa 6-fosfato se
transloca a Glucosa, ¿por cuál enzima?
30. Es la única enfermedad de almacenamiento
de glucógeno que es lisosómica.
31. La regulación de la síntesis y la degradación
del glucógeno se lleva a cabo en dos niveles,
menciónalos.
32. La UDP-glucosa se sintetiza principalmente
¿en dónde?
33. La glucosa en sangre hace que aumente la
liberación de insulina y disminuya la liberación
de glucagón, todo lo anterior lleva al aumento
de la actividad ¿de qué enzima? (Estado
Posprandial)
34. La glucosa en sangre hace que disminuya la
liberación de insulina y aumente la liberación
de glucagón, todo lo anterior lleva al aumento
de la actividad ¿de qué enzima? (Ayuno)


Mantener la concentración de glucosa en sangre,
particularmente en las primeras etapas del ayuno.
En el citosol y requiere energía suministrada por el ATP
La UDP-glucosa pirofosforilasa

La activación directa de la fosforilasa cinasa.

Glucosa 1-fosfato
Glucógeno fosforilasa

La enzima desramificadora (una enzima bifuncional)
La oligo-alfa(1->4)->alfa(1->4)-glucanotransferasa y
La amilo-alfa(1->6) glucosidasa
La fosfoglucomutasa

La glucosa 6-fosfatasa, que es la misma enzima utilizada en la
última etapa de la gluconeogénesis.
La glucogenosis de tipo II, enfermedad de Pompe.
1. La glucógeno sintasa y la glucógeno fosforilasa están
controladas hormonalmente para la necesidad del organismo.
2. Las rutas de síntesis y degradación están reguladas
alostéricamente para la necesidad de un tejido específico.
En el citosol
La proteinfosfatasa.

La proteincinasa

Metabolismo de monosacáridos y disacáridos
1. La sacarosa está formada por...
2. La lactosa está formada por...
3. La fructosa se fosforila a fructosa 1 fosfato
por medio ¿de qué enzima?
4. De fructosa 1 fosfato hay una escisión a
dihidroxiacetona fosfato y gliceraldehído por
medio ¿de qué enzima?
5. La fructocinasa y aldosa B se encuentran en
6. La falta de fructocinasa causa una afección
benigna:
7. La falta de la Aldosa B causa...
8. Es un componente importante de las
glucoproteínas
9. La manosa se fosforila a manosa 6 fosfato
por medio ¿de cuál enzima?
10. Manosa 6 fosfato se isomeriza a
11. La reducción de glucosa a sorbitol (glucitol)
se hace por medio ¿de qué enzima?
12. De sorbitol a fructosa, ¿por cuál enzima?
13. ¿Qué puede causar la hiperglucemia?

14. ¿Por qué surge la hiperglucemia?
15. El déficit de galactocinasa causa…
16. De galactosa a galacitol por medio ¿de qué
enzima?
17. ¿Qué efectos causa el exceso de Galactosa?
18. ¿Dónde se sintetiza la lactosa en período de
lactancia?
19. ¿Cuáles son las fuentes principales de la
lactosa?
20. La fructosa no promueve ni depende de la
secreción ¿de qué hormona?
21. La fructosa se encuentra como
monosacárido libre ¿en qué alimentos?
22. La velocidad del metabolismo de la fructosa
es más rápida que la de la glucosa, ¿por qué?
23. La manosa es epímero en C2 ¿de qué
monosacárido?
24. Existe muy poca manosa en los
carbohidratos de la dieta. ¿De dónde se
sintetiza la manosa intracelular?
25. La insulina no es necesaria para la entrada a
las células ¿de cuál disacárido?

Fructosa y glucosa
Galactosa y glucosa
fructocinasa
La aldosa B

El hígado, el riñón y la mucosa del intestino delgado.
Fructosuria esencial
Intolerancia hereditaria a la fructosa
La manosa
La hexocinasa
Fructosa 6 fosfato por medio de la fosfomanosa isomerasa.
La aldosa reductasa
La sorbitol deshidrogenasa
Formación de cataratas, neuropatía periférica, nefropatía, y
retinopatía (todo lo anterior se observa en la diabetes hiperglucemia)
Por la acumulación de sorbitol en células que carecen de la
sorbitol deshidrogenasa.
Cataratas
La aldosa reductasa
Daño hepático, retraso mental grave y cataratas.
En la glándula mamaria
La leche y otros productos lácteos
La insulina
En muchas frutas, en la miel y en el jarabe de maíz.
Porque las triosas de la fructosa 1-fosfato evaden la
fosfofructocinasa que es la principal enzima limitante en la
glucólisis.
La glucosa
A partir de la fructosa o de manosa producida por la
degradación de carbohidratos, recuperada por la hexocinasa.
La lactosa

26. ¿Qué enzima hace que la galactosa pase a
galactosa 1-fosfato para poder ser
metabolizada?
27. La galactosa 1-fosfato no entra en la ruta
glucolítica hasta ser convertida en UDPgalactosa, ¿qué enzima cataliza esta reacción?
28. ¿Cuáles son los trastornos del metabolismo
de la galactosa?
29. ¿Qué causa la galactosemia clásica?,
menciona algunos de sus síntomas.
30. ¿En qué lugar de la célula se sintetiza la
lactosa y qué enzima se encarga de esto?


La galactocinasa

La galactosa 1-fosfato uridiltransferasa GALT

Galactosemia clásica y carencia de galactocinasa.
La carencia de la enzima GALT (galactosa 1-fosfato
uridiltransferasa).
Vómitos, diarrea e ictericia.
En el aparato de Golgi.
La lactosa sintasa

Vía de las pentosas fosfato y NADPH
1. ¿Qué es la vía de las pentosas?
2. ¿Qué produce y qué degrada la vía de las
pentosas?

3. ¿Cuáles son las fases de la vía de las
pentosas?
4. ¿Qué reacciones suceden en la fase
oxidativa?

5. ¿Qué reacciones suceden en la fase no
oxidativa de la vía de las pentosas?
6. El ciclo de las pentosas no consume ni
produce directamente...
7. La vía de las pentosas es importante
porque...
8. Los NADPH se utilizan para la biosíntesis de
hormonas esteroides ¿en qué órganos?
9. Los NADPH se utilizan para la biosíntesis de
ácidos grasos ¿en qué órganos?
10. Los NADPH se utilizan para la biosíntesis del
glutatión ¿en qué células?
11. ¿Qué producto se necesita para la síntesis
de nucleótidos y de ácidos nucleicos?
12. ¿A partir de que productos se consigue la
ribosa 5 fosfato si está inhibida la glucosa 6 P
deshidrogenasa?
13. El NADPH es necesario para reducir el
peróxido de hidrógeno que a su vez...
14. La glutatión peroxidasa utiliza el glutatión
para...
15. Por medio de la glutatión reductasa se
reduce el glutatión oxidado, utilizando NADPH
para...
16. El NADPH proporciona equivalentes
reductores para el sistema monooxigenasa del
citocromo P450 mitocondrial que...
17. El NADPH proporciona equivalentes
reductores para...
18. ¿Para qué otras funciones se utiliza el
NADPH?
19. Para la síntesis del Oxido nítrico (NO) sí se
necesita...

Ruta de degradación con función de biosíntesis.
Produce NADPH y ribosa-5-fosfato para reacciones de
biosíntesis. Degrada glucosa, o pentosas de los nucleótidos
procedentes de los ácidos nucleicos de la dieta, hasta CO2 y
agua.
1. La fase oxidativa
2. La fase no oxidativa
1.Oxidación de glucosa-6-fosfato a 6-fosfogluconolactona
(glucosa-6-fosfato deshidrogenasa)
2. Hidrólisis de lactona a fosfogluconato (lactonasa).
3. Descarboxilación oxidativa a ribulosa-5-fosfato (6fosfogluconato deshidrogenasa).
1. Ribosa 5 P a seudoheptulosa 7 P (trancetolasa)
2. Seudoheptulosa 7 P a fructosa 6 P (transaldolasa)
3. Fructosa 6 P a Glucosa 6 P
ATP
Produce NADPH
Placenta, ovarios, testículos y corteza suprarrenal.
Hígado, glándulas mamarias y tejido adiposo.
Los eritrocitos
Ribosa 5 fosfato
A partir de la fructosa 6 fosfato y/o gliceraldehído 3 fosfato

Proporciona los equivalentes reductores que necesita el
Glutatión.
Reducir el peróxido a H2O
Ser fuente de electrones.

Se usa en la hidroxilación de los esteroides para producir
hormonas esteroideas en tejidos esteroidógenos.
La síntesis de ácidos biliares en el hígado y en la activación de
la vitamina D en hígado y riñones.
Para los fagocitos en el proceso de eliminación de
microorganismos.
NADPH

20. ¿Para qué sirve y qué es el Óxido nítrico?

Una molécula que causa vasodilatación al relajar al músculo,
actúa como neurotransmisor, evita la agregación plaquetaria y
contribuye a la actividad bactericida de los macrófagos.

21. La carencia de Glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa deteriora la capacidad de la
célula para formar el NADPH que es esencial
¿para qué?
22. La carencia de Glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa es una enfermedad genética
ligada al cromosoma X y produce anemia
hemolítica. ¿Qué otros efectos tiene?
23. ¿Qué es el glutatión?

Para mantener la reserva de Glutatión reducido.

24. El NADPH es una molécula de alta energía,
parecida al NADH pero ¿cuál es su uso
principal?
25. En la vía de las pentosas fosfato, la energía
de la glucosa 6-fosfato se conserva en el
NADPH y puede usarse como...
26. Es una de las especies reactivas de Oxígeno
ROS que se forman a partir del oxígeno
molecular.
27. Los intermediarios del Oxígeno altamente
reactivos (ROS) causan daños graves ¿a quién?

En la biosíntesis reductora.

28. ¿Quién puede bioinactivar al peróxido de
hidrógeno?

El glutatión.
El NADPH proporciona indirectamente electrones para la
reducción del peróxido de Hidrógeno.
Una enorme familia de hemoproteínas, además forma parte
de la CTE (Cadena de transporte de electrones)
Inserción de un átomo de oxígeno molecular (O2) en un
sustrato orgánico a la vez que el otro átomo de oxígeno es
reducido a agua.
La bioinactivación de compuestos extraños como los
fármacos, toxinas, pesticidas y productos del petróleo.
Usando el NADPH como fuente de equivalentes reductores.
Enfermedad granulomatosa crónica (EGC), causada por
infecciones graves y formación de granulomas (áreas
nodulares de inflamación)
La capacidad de las células para formar NADPH

29. ¿Qué es el citocromo?
30. ¿Cuál es la reacción química
(monooxigenasa) más común del citocromo?
31. ¿Cuál es la función más importante del
sistema monooxigenasa del citocromo en el
hígado?
32. Las deficiencias genéticas de la enzima
NADPH oxidasa, ¿qué enfermedad causa?
33. ¿Qué deteriora la disminución de la
actividad de la enzima G6PD (glucosa 6-fosfato
deshidrogenasa)?
34. ¿Cuáles son los fármacos que producen
anemia hemolítica en pacientes con deficiencia
de G6PD?
35. ¿Qué es un antipirético (antitérmico,
antifebril o febrífugo)?

Causan la desnaturalización de proteínas porque los radicales
libres y los peróxidos dentro de las células no pueden
neutralizarse.
Es un derivado de los aminoácidos; es antioxidante, protege a
las células de los radicales libres y del peróxido.

Un dador de electrones

El peróxido de hidrógeno

Al ADN, las proteínas y los lípidos insaturados y pueden causar
muerte celular.

AAA: antibióticos, antipalúdicos y antipiréticos

Todo fármaco que hace disminuir la fiebre.

36. ¿Qué es favismo?
37. Todos los pacientes con favismo tienen
déficit ¿de qué enzima?
38. ¿Cuál es la clasificación de las variantes de
la carencia de G6PD?


Efecto hemolítico de la ingestión de habas.
La G6PD
Tipo I (síntoma: anemia hemolítica crónica)
Tipo II (síntoma: anemia hemolítica episódica)
Tipo III (sin síntomas)
Tipo IV (síntomas moderados)

Glucosaminoglucanos y glucoproteínas
1. ¿Qué son los glucosoaminoglucanos?
2. ¿De qué están compuestos los
glucosoaminoglucanos?
3. ¿Qué compuestos forman los
4. ¿Cuál es la característica principal de los
5. ¿Con qué otro nombre se le conoce a los
glucosoaminoglucanos y por qué?
6. ¿Qué otras características presentan los
7. ¿Cuántas y cuáles son las clases de
glocosoaminoglucanos?

8. Excepto el ácido hialurónico, pero los otro 5
glucosoaminoglucanos están...
9. ¿Cómo están constituidos los
proteoglucanos?
10. ¿Dónde se sintetizan los
11. Los glucosoaminoglucanos son degradados
por...
12. La carencia de cualquiera de las hidrolasas
lisosómicas da lugar a una...
13. ¿Qué es la Mucopolisacaridósis?

14. En general ¿cuáles son los síntomas de la
Mucopolisacaridósis?
15. Explica la MPS tipo I (Enfermedad de Hurler
y/o Scheie)
16. Explica la MPS tipo II (Enfermedad de
Hunter)
17. Explica la MPS tipo III (Síndrome de
Sanfilippo)


Son largas cadenas de heteropolisacáridos, cargadas
negativamente y no ramificadas.
Una unidad de repetición de disacáridos: azúcar ácidoaminoazúcar
Azúcar ácido: ácido D-glucorónico o su epímero ácido Lidurónico.
Aminoazúcar: D-glucosamina o la D-galactosamina.
Unen grandes cantidades de agua, por lo que forman la matriz
gelatinosa base fundamental de la sustancia del organismo.
Mucopolisacáridos, porque le dan una consistencia viscosalubricante a la sustancia fundamental del organismo.
Son componentes de las superficies celulares y eso los hace
importantes en la señalización celular y la adhesión de las
células.
Son seis.
. Sulfatos de condroitina,
2. Sulfato de queratán I y II,
3. Sulfato de dermatán,
4. Heparina,
5. Sulfato de heparán,
6. Ácido hialurónico.
Unidos covalentemente a proteínas, formando monómeros de
PROTEOGLUCANOS.
Por una proteína nuclear a la que se une covalentemente el
glucosoaminoglucano lineal.
En el aparato de Golgi
Las hidrolasas lisosómicas. Se rompen para dar oligosacáridos.
Mucopolisacaridósis
Grupo de patologías genéticas en las que se acumulan
glucosoaminoglucanos en los tejidos y causan síntomas -por lo
común- severos.
Deformidades esqueléticas, retraso mental, rasgos faciales
toscos, baja estatura, opacidad corneal... entre otras
La enzima defectuosa o faltante es la α-L-iduronidasa. El GAG
acumulado es el sulfato de dermatán y el sulfato de heparán.
La enzima defectuosa/faltante es iduronato sulfatasa. El GAG
acumulado es el sulfato de dermatán y el sulfato de heparán.
Existen 4 subtipos, nombrados Tipo A,B,C,D y cada uno debido
a una enzima particular deficiente:
A: Heparán N-sulfatasa,
B: N-acetil α-glucosaminidasa,
C: Acetil CoA α-glucosaminido transferasa,
D: N-acetilglucosamina 6 sulfatasa. El GAG acumulado es el
sulfato de heparán.

18. Explica la MPS tipo VII (Síndrome de Sly)

19. ¿Qué diferencia hay entre glucoproteínas y
proteoglucanos?
20. ¿En qué participan las glucoproteínas?

21. ¿Dónde se sintetizan las glucoproteínas?
22. ¿Qué son las mucinas?

23. Los enlaces de las glucoproteínas pueden
ser...
24. Contienen grandes cantidades de manosa...
25. Una deficiencia en la fosforilación de los
residuos de manosa en las glucoproteínas con
enlace -N causa...
26. Las hidrolasas ácidas degradan a las
proteínas en...
27. La deficiencia de las hidrolasas ácidas
provocan...
28. La matriz extracelular está constituida por...
29. ¿Qué son los aminoazúcares?
30. Aparte de ser un componente esencial de
los glucosaminoglucanos, el ácido glucurónico
es muy necesario ¿en qué tipo de reacciones?
31. ¿Cuál es el producto final del metabolismo
del ácido glucurónico?
32. ¿En qué parte de la célula se degradan los
glucosaminoglucanos?


La enzima defectuosa es la β-Gluconoridasa.
Y los GAG acumulado son: Sulfato de heparán, Sulfato de
dermatán, Sulfato 4,6 condroitina.
La glucoproteínas son oligosacáridos unidos covalentemente,
su cadena de carbohidratos es corta, ramificada y no contiene
disacáridos en serie. Los proteoglucanos son lo contrario.
Unidas a la membrana su función es de reconocimiento de la
superficie celular, la antigenicidad de la superficie celular, y
como componentes de la matriz extracelular, y de las mucinas
del aparato digestivo y el aparato urogenital donde actúan
como lubricantes biológicos protectores.
En el retículo endoplásmico y en el aparato de Golgi.
Son un grupo de familias de proteínas, la principal
característica es su capacidad para formar geles; con
funciones desde la lubricación a la señalización celular
pasando por la formación de barreras físicas y químicas donde
juegan un papel inhibitorio.
Con enlaces -O y con enlaces -N
Las glucoproteínas con enlace -N. Se sintetiza a partir del
DOLICOL
Enfermedad de células I

Los lisosomas
Oligosacaridosis: enfermedad de almacenamiento lisosómico
de glucoproteínas.
Colágeno, elastina, fibronectina y glucosaminoglucanos.
Son componentes esenciales de los glucosaminoglucanos, las
glucoproteínas, los glucolípidos y ciertos oligosacáridos.
De bioinactivación en algunos compuestos insolubles como la
bilirrubina, los esteroides y los fármacos.
La D-xilulosa 5 -fosfato que entrando en una ruta metabólica
produce gliceraldehído 3-fosfato y fructosa 6-fosfato.
En los lisosomas

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