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Iván Francisco De Paz Mejía
Hospital General San Juan de Dios
Universidad de San Carlos De Guatemala
DATOS GENERALES
• Masculino
• 60 años
• Unido
• Agricultor
• Evangélico
• Analfabeta
• Originario de Jalapa
• Residente Puerto Barrios
MOTIVO DE CONSULTA
Disartria de 1 mes de evolución
HISTORIA DE LA ENFERMEDAD
 Paciente refiere que hace 4 años, inició con
perdida de fuerza muscular en miembros
inferiores , la cual se asoció a sensación de
torpeza en dichos miembros, no le prestó
importancia y decidió no consultar .
 Hace 2 a, se adiciona a la sintomatología
previa, marcada debilidad de miembros
inferiores que le dificultó deambular.
 Hace 1 a, notó debilidad de miembros
superiores, que en pocos meses le llevó a
perder la capacidad para elevarlos.
 Desde hace 8 meses notó pérdida de peso de
aprox. 48 libras
 Hace 2 meses inició con disfagia
principalmente a alimentos sólidos
 Y cuatro semanas previo a consultar inició
con disartria, razón por la que consultó a
Hospital Nacional de Puerto Barrios de
donde lo refieren.
ANTECEDENTES
FISIOLOGICOS
 Dieta basada en líquidos
y comidas blandas, come
2 veces al día
 Micción: 3-4 veces /día
 Defecación: 1 vez / día
 Sueño: 9-10 hrs diarias
de sueño ininterrumpido
PATOLOGICOS
 Médicos: Negativo
 Quirúrgicos: Negativo
 Traumáticos: Negativo
 Alérgicos: Negativo
TOXICO MANIAS
 Consumo de alcohol y
tabaco de forma
ocasional durante 40
años, lo suspendió
hace 10 años.
 Uso Gramoxone y
Ranger para cultivos
EXAMEN FISICO
 S/V: FC: 76 lpm, FR: 20 x min,
 P/A: 110/80 mm Hg
 Peso: 47 Kg, Talla: 1.65 m, IMC: 17 Kg/ M2
 Paciente conciente, orientado en tiempo,
espacio y persona, colaborador, luce
crónicamente enfermo
 Cabeza: Normocéfalo, pupilas isocóricas,
fotorreactivas, fondo de ojo normal
 Boca: Mala higiene oral, ausencia parcial de
piezas dentales, leve eritema faríngeo, se
observan fasciculaciones en ambos bordes de la
lengua
 Cuello: Móvil, simétrico
 Tórax: Simétrico, expandible
 Cardiopulmonar: Dentro de limites normales
 Abdomen: Plano, blando, depresible, no
doloroso a la palpación, ruidos
gastrointestinales presentes
 Miembros superiores: Atrofia hipotenar
bilateral y atrofia de músculos de la cintura
escapular
 Miembros inferiores: Adecuados pulsos
periféricos, no edema, atrofia y espasticidad
 Fuerza Muscular:
D I
2 2
3 3
 Escala de Folstein: 20 pts
 Sensibilidad superficial y profunda
conservadas
 Marcha: Espástica, pasos cortos, no braceo
 Babinsky bilateral
 Reflejos Osteotendinosos: 3/5 en las 4
extremidades
PARES CRANEALES
 Dificultad para inflar los carrillos
 Reflejo nauseoso disminuido
 No puede elevar los hombros
 Incapacidad de lateralizar cabeza por
espasticidad en cuello
 Respuesta palmo-mentoniana positiva en
mano derecha
ATROFIA DE CINTURA ESCAPULAR
ATROFIA DE CINTURA ESCAPULAR
ATROFIA HIPOTENAR
ESPASTICIDAD
HIPERREFLEXIA
FASCICULACIONES
DEBILIDAD MUSCULAR
LABORATORIOS
HEMATOLOGIA
 Globulos Blancos: 8,600
 Neutros: 90%
 Linfos: 7%
 Monos: 2%
 Hb: 14 g
 Hct: 39%
 PLT: 191,000
 VS: 2 mm/Hr
QUIMICA SANGUINEA
 Glu: 139 mg/dl
 Creat: 0.6 mg/dl
 TGO: 23 U/L
 TGP: 29 U/L
 Na: 140 mmol/L
 K : 4 mmol/L
 Cl: 105 mmol/L
 Proteínas: 6.9 g
 Albumina: 4.2 g
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
 TSH: 2 mUI/mL
 T4 libre: 0.91 ng/dL
 T3: 0.6 ng/mL
 VIH: Negativo
RX TORAX
RMN CERVICAL
ELECTROMIOGRAMA
 Potenciales sensitivos normales
 Actividad de denervación difusa
 Denervación activa en lengua y tríceps
 Los músculos con patrón de
reclutamiento mas afectados son los de la
cintura escapular, supra e infraespinosos,
bíceps, tríceps y romboides
 Es la enfermedad degenerativa mas frecuente de
neurona motora
 Incidencia aproximada de 2 casos por cada
100,000 habitantes
 Relación hombre – mujer: 1.5: 1
 Edad promedio de inicio 65 años
 Ocurre esporádicamente en el 90-95% de casos
 Hereditaria en 5-10% de casos con patrón
autosómico dominante
 Los mecanismos que llevan al inicio de la
enfermedad se desconocen.
 Afecta a la neurona motora a dos o mas niveles
 Neurona motora inferior a nivel del cuerno
anterior de la medula espinal y tallo cerebral,
produciendo debilidad progresiva ,
fasciculaciones, atrofia muscular y trastornos
de la respiración.
 Neurona motora superior corticoespinal a
nivel del giro precentral, produciendo
espasticidad y reflejos anormales (Babisnky).
 Existe afección de la neuronas motoras pre
frontales produciendo déficit cognitivo que afecta
principalmente la función ejecutiva, aunque puede
presentarse mala adaptabilidad social y en las
formas completas de ELA puede haber demencia
fronto-temporal
NEURONA MOTORA
INFERIOR
 Debilidad
 Fasciculaciones
 Atrofia
NEURONA MOTORA
SUPERIOR
 Reflejos aumentados
 Espasticidad
DIAGNOSTICO
 Criterios establecidos por la Asociación de Neurología
 Datos de afección de Neurona Motora Superior
 Datos de afección de Neurona Motora Inferior
 Evidenciar progresión de los síntomas
TRATAMIENTO
 Especifico
 Soporte
 Educacional
PRONOSTICO
 Sobrevida de los pacientes es de 3 años a partir del
diagnostico
Id y ensenad a todos

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Esclerosis lateral amiotrofica

  • 1. Iván Francisco De Paz Mejía Hospital General San Juan de Dios Universidad de San Carlos De Guatemala
  • 2. DATOS GENERALES • Masculino • 60 años • Unido • Agricultor • Evangélico • Analfabeta • Originario de Jalapa • Residente Puerto Barrios
  • 3. MOTIVO DE CONSULTA Disartria de 1 mes de evolución
  • 4. HISTORIA DE LA ENFERMEDAD  Paciente refiere que hace 4 años, inició con perdida de fuerza muscular en miembros inferiores , la cual se asoció a sensación de torpeza en dichos miembros, no le prestó importancia y decidió no consultar .
  • 5.  Hace 2 a, se adiciona a la sintomatología previa, marcada debilidad de miembros inferiores que le dificultó deambular.  Hace 1 a, notó debilidad de miembros superiores, que en pocos meses le llevó a perder la capacidad para elevarlos.
  • 6.  Desde hace 8 meses notó pérdida de peso de aprox. 48 libras  Hace 2 meses inició con disfagia principalmente a alimentos sólidos  Y cuatro semanas previo a consultar inició con disartria, razón por la que consultó a Hospital Nacional de Puerto Barrios de donde lo refieren.
  • 7. ANTECEDENTES FISIOLOGICOS  Dieta basada en líquidos y comidas blandas, come 2 veces al día  Micción: 3-4 veces /día  Defecación: 1 vez / día  Sueño: 9-10 hrs diarias de sueño ininterrumpido PATOLOGICOS  Médicos: Negativo  Quirúrgicos: Negativo  Traumáticos: Negativo  Alérgicos: Negativo
  • 8. TOXICO MANIAS  Consumo de alcohol y tabaco de forma ocasional durante 40 años, lo suspendió hace 10 años.  Uso Gramoxone y Ranger para cultivos
  • 9. EXAMEN FISICO  S/V: FC: 76 lpm, FR: 20 x min,  P/A: 110/80 mm Hg  Peso: 47 Kg, Talla: 1.65 m, IMC: 17 Kg/ M2  Paciente conciente, orientado en tiempo, espacio y persona, colaborador, luce crónicamente enfermo  Cabeza: Normocéfalo, pupilas isocóricas, fotorreactivas, fondo de ojo normal
  • 10.
  • 11.  Boca: Mala higiene oral, ausencia parcial de piezas dentales, leve eritema faríngeo, se observan fasciculaciones en ambos bordes de la lengua  Cuello: Móvil, simétrico  Tórax: Simétrico, expandible  Cardiopulmonar: Dentro de limites normales  Abdomen: Plano, blando, depresible, no doloroso a la palpación, ruidos gastrointestinales presentes
  • 12.  Miembros superiores: Atrofia hipotenar bilateral y atrofia de músculos de la cintura escapular  Miembros inferiores: Adecuados pulsos periféricos, no edema, atrofia y espasticidad  Fuerza Muscular: D I 2 2 3 3
  • 13.  Escala de Folstein: 20 pts  Sensibilidad superficial y profunda conservadas  Marcha: Espástica, pasos cortos, no braceo  Babinsky bilateral  Reflejos Osteotendinosos: 3/5 en las 4 extremidades
  • 14. PARES CRANEALES  Dificultad para inflar los carrillos  Reflejo nauseoso disminuido  No puede elevar los hombros  Incapacidad de lateralizar cabeza por espasticidad en cuello  Respuesta palmo-mentoniana positiva en mano derecha
  • 15.
  • 16. ATROFIA DE CINTURA ESCAPULAR
  • 17. ATROFIA DE CINTURA ESCAPULAR
  • 23.
  • 24. LABORATORIOS HEMATOLOGIA  Globulos Blancos: 8,600  Neutros: 90%  Linfos: 7%  Monos: 2%  Hb: 14 g  Hct: 39%  PLT: 191,000  VS: 2 mm/Hr QUIMICA SANGUINEA  Glu: 139 mg/dl  Creat: 0.6 mg/dl  TGO: 23 U/L  TGP: 29 U/L  Na: 140 mmol/L  K : 4 mmol/L  Cl: 105 mmol/L  Proteínas: 6.9 g  Albumina: 4.2 g
  • 25. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS  TSH: 2 mUI/mL  T4 libre: 0.91 ng/dL  T3: 0.6 ng/mL  VIH: Negativo
  • 28.
  • 29.
  • 30. ELECTROMIOGRAMA  Potenciales sensitivos normales  Actividad de denervación difusa  Denervación activa en lengua y tríceps  Los músculos con patrón de reclutamiento mas afectados son los de la cintura escapular, supra e infraespinosos, bíceps, tríceps y romboides
  • 31.
  • 32.  Es la enfermedad degenerativa mas frecuente de neurona motora  Incidencia aproximada de 2 casos por cada 100,000 habitantes  Relación hombre – mujer: 1.5: 1  Edad promedio de inicio 65 años  Ocurre esporádicamente en el 90-95% de casos  Hereditaria en 5-10% de casos con patrón autosómico dominante  Los mecanismos que llevan al inicio de la enfermedad se desconocen.
  • 33.  Afecta a la neurona motora a dos o mas niveles  Neurona motora inferior a nivel del cuerno anterior de la medula espinal y tallo cerebral, produciendo debilidad progresiva , fasciculaciones, atrofia muscular y trastornos de la respiración.  Neurona motora superior corticoespinal a nivel del giro precentral, produciendo espasticidad y reflejos anormales (Babisnky).
  • 34.  Existe afección de la neuronas motoras pre frontales produciendo déficit cognitivo que afecta principalmente la función ejecutiva, aunque puede presentarse mala adaptabilidad social y en las formas completas de ELA puede haber demencia fronto-temporal
  • 35. NEURONA MOTORA INFERIOR  Debilidad  Fasciculaciones  Atrofia NEURONA MOTORA SUPERIOR  Reflejos aumentados  Espasticidad
  • 36. DIAGNOSTICO  Criterios establecidos por la Asociación de Neurología  Datos de afección de Neurona Motora Superior  Datos de afección de Neurona Motora Inferior  Evidenciar progresión de los síntomas
  • 37. TRATAMIENTO  Especifico  Soporte  Educacional PRONOSTICO  Sobrevida de los pacientes es de 3 años a partir del diagnostico
  • 38. Id y ensenad a todos