4. HISTORIA DE LA ENFERMEDAD
Paciente refiere que hace 4 años, inició con
perdida de fuerza muscular en miembros
inferiores , la cual se asoció a sensación de
torpeza en dichos miembros, no le prestó
importancia y decidió no consultar .
5. Hace 2 a, se adiciona a la sintomatología
previa, marcada debilidad de miembros
inferiores que le dificultó deambular.
Hace 1 a, notó debilidad de miembros
superiores, que en pocos meses le llevó a
perder la capacidad para elevarlos.
6. Desde hace 8 meses notó pérdida de peso de
aprox. 48 libras
Hace 2 meses inició con disfagia
principalmente a alimentos sólidos
Y cuatro semanas previo a consultar inició
con disartria, razón por la que consultó a
Hospital Nacional de Puerto Barrios de
donde lo refieren.
7. ANTECEDENTES
FISIOLOGICOS
Dieta basada en líquidos
y comidas blandas, come
2 veces al día
Micción: 3-4 veces /día
Defecación: 1 vez / día
Sueño: 9-10 hrs diarias
de sueño ininterrumpido
PATOLOGICOS
Médicos: Negativo
Quirúrgicos: Negativo
Traumáticos: Negativo
Alérgicos: Negativo
8. TOXICO MANIAS
Consumo de alcohol y
tabaco de forma
ocasional durante 40
años, lo suspendió
hace 10 años.
Uso Gramoxone y
Ranger para cultivos
9. EXAMEN FISICO
S/V: FC: 76 lpm, FR: 20 x min,
P/A: 110/80 mm Hg
Peso: 47 Kg, Talla: 1.65 m, IMC: 17 Kg/ M2
Paciente conciente, orientado en tiempo,
espacio y persona, colaborador, luce
crónicamente enfermo
Cabeza: Normocéfalo, pupilas isocóricas,
fotorreactivas, fondo de ojo normal
10.
11. Boca: Mala higiene oral, ausencia parcial de
piezas dentales, leve eritema faríngeo, se
observan fasciculaciones en ambos bordes de la
lengua
Cuello: Móvil, simétrico
Tórax: Simétrico, expandible
Cardiopulmonar: Dentro de limites normales
Abdomen: Plano, blando, depresible, no
doloroso a la palpación, ruidos
gastrointestinales presentes
12. Miembros superiores: Atrofia hipotenar
bilateral y atrofia de músculos de la cintura
escapular
Miembros inferiores: Adecuados pulsos
periféricos, no edema, atrofia y espasticidad
Fuerza Muscular:
D I
2 2
3 3
13. Escala de Folstein: 20 pts
Sensibilidad superficial y profunda
conservadas
Marcha: Espástica, pasos cortos, no braceo
Babinsky bilateral
Reflejos Osteotendinosos: 3/5 en las 4
extremidades
14. PARES CRANEALES
Dificultad para inflar los carrillos
Reflejo nauseoso disminuido
No puede elevar los hombros
Incapacidad de lateralizar cabeza por
espasticidad en cuello
Respuesta palmo-mentoniana positiva en
mano derecha
30. ELECTROMIOGRAMA
Potenciales sensitivos normales
Actividad de denervación difusa
Denervación activa en lengua y tríceps
Los músculos con patrón de
reclutamiento mas afectados son los de la
cintura escapular, supra e infraespinosos,
bíceps, tríceps y romboides
31.
32. Es la enfermedad degenerativa mas frecuente de
neurona motora
Incidencia aproximada de 2 casos por cada
100,000 habitantes
Relación hombre – mujer: 1.5: 1
Edad promedio de inicio 65 años
Ocurre esporádicamente en el 90-95% de casos
Hereditaria en 5-10% de casos con patrón
autosómico dominante
Los mecanismos que llevan al inicio de la
enfermedad se desconocen.
33. Afecta a la neurona motora a dos o mas niveles
Neurona motora inferior a nivel del cuerno
anterior de la medula espinal y tallo cerebral,
produciendo debilidad progresiva ,
fasciculaciones, atrofia muscular y trastornos
de la respiración.
Neurona motora superior corticoespinal a
nivel del giro precentral, produciendo
espasticidad y reflejos anormales (Babisnky).
34. Existe afección de la neuronas motoras pre
frontales produciendo déficit cognitivo que afecta
principalmente la función ejecutiva, aunque puede
presentarse mala adaptabilidad social y en las
formas completas de ELA puede haber demencia
fronto-temporal
36. DIAGNOSTICO
Criterios establecidos por la Asociación de Neurología
Datos de afección de Neurona Motora Superior
Datos de afección de Neurona Motora Inferior
Evidenciar progresión de los síntomas