Recomendados
Más contenido relacionado
La actualidad más candente
La actualidad más candente (19)
Similar a Desordenes neurológicos de la laringe
Similar a Desordenes neurológicos de la laringe (20)
Más de Marina Martínez Sánchez
Más de Marina Martínez Sánchez (20)
Último
Último (20)
Desordenes neurológicos de la laringe
- 1. Desordenes neurológicos de laringe Marina Martínez Sánchez R2 Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello @marina_msan
- 2. Evaluación neurológica de laringe y faringe
- 4. Tracto aerodigestivo superior • Respirar, comer y comunicación Anatomía • Es normal Examen neurológico tradicional • Normal Trastorno funcional, psiquiátrico. Deterioro neurológico
- 5. • Abierta antes de la respiración, cierregradual en la exalacion Flujo de aire al respirar (freno) • Hacia arriba y hacia adelante, lejos del flujo del bolo: descomprime el esfínter entre la faringe y esófago • Flexión de la epiglotis y cierre de la glotis • El músculo cricofaríngeo debe relajarse Deglución • Cerrada en deglución • Evita que alimentos entren a pulmones Proteger vía aérea • + durante parto, defección y esfuerzos Presión intratorácica
- 6. •condiciones: flujo de aire expirado y la presión suficiente •Forma tridimensional de las cuerdas vocales •Control de la longitud y tensión para producir inflexiones en el tono •Onda mucosa Fonación •Modificación de la fonación para producir voz •Cabeza, cuello y pecho •Actividad motora de faringe, paladar blando y cavidad bucal Resonancia •Transformación de la voz en palabras •Disartria: rendimiento motor, defectos del lenguaje, apraxia del habla Articulación
- 8. Movimientos involuntarios, lentos y atetoides de la lengua en pacientes con discinesia tardía Lengua temblorosa y apariencia de "bolsa de gusanos“: fasciculaciones; ELA Movimientos espasmódicos, “empuje de la mandíbula y la lengua”; característicos de disfonía oromandibular Regular, lento, repetitivo espasmos del paladar blando y / o la musculatura faríngea: mioclono Frunza los labios , saque la lengua y muévala de lado a lado, abrir boca y decir "aah" para probar el movimiento del paladar y simetría Empuja la lengua contra la mucosa bucal mientras se palpa la mejilla externamente Control central: sílaba pa muestra la función de los labios, una persona sana es capaz de mantener un ritmo regular- rápido Una lesión de la neurona motora inferior disminuye la fuerza de esta acción Neurona motora superior; reduce la velocidad. Disfunción cerebelosa, el ritmo es errático / ta / prueba la punta de la lengua, y/ ga / prueba la lengua posterior
- 9. Coana posterior, se observa el paladar blando para detectar cualquier temblor o movimiento espasmódico en reposo • Trague y diga "gatito" o repita la sílaba ka. • competencia del cierre velofaríngeo Base de la lengua • fonación alterna de / ee / y / ah / debe resultar en primero movimiento anterior y luego posterior. Faringe •Contracción al cantar el tono mas agudo que pueda Hipofaringe •Acumulo de secreciones
- 10. Desordenes neurológicos de la laringe
- 11. Pueden ser enfermedades focales o manifestaciones locales de enfermedades sistémicas Estas lesiones pueden producir patrones estereotipados de función anormal
- 12. EVC, tumores o traumatismos Debido a la representación difusa y bilateral de las estructuras laríngeas en el corteza Afasia, afonía, disartria, disfonía y estridor
- 13. Se caracterizan por control motor Tensión muscular excesiva, temblor y espasmo involuntario Tensión, detenciones, roturas de tono e inestabilidad de tono Enfermedad de Parkinson, temblor y distonía Focal, regional o generalizado
- 14. Alteran la coordinación de las actividades motoras. Problema generalizado mas que focal. Habla de Dx con signos físicos: como temblores de intención, disdiadococinesia, dismetría, ataxia y nistagmo
- 16. Parálisis flácida Los signos clínicos son predominantemente de los actos motores
- 19. • Síndrome caracterizado por contracciones sostenidas de músculos esqueléticos • Causan repetición de movimientos o posturas anormales • Pueden ser sostenidas o intermitentes. • Se desconoce la prevalencia • Se estima que 200.000 a 300.000 casos ocurren en los Estados Unidos Cualquier edad 9 meses-85 años Bimodal, picos de 8 y 42 años
- 20. Cromosoma 9
- 21. Historia clínica Diagnóstico de eliminación • Historia perinatal y del desarrollo temprano • Exposición a fármacos • Antecedente de enfermedad neurológica
- 22. Exploración neurológica completa 16% Laríngeas primarias se disemina a otra parte 10% Antecedente familiar Autosómica dominante Inicio en la niñez
- 23. Distonía monogénica Distonía de torsión primaria • Único signo +temblor Distonía plus • Parkinsonismo con respuesta a dopa • Mioclono Formas paroxísticas DYT1, 2, 4, 6, 7, 13, 17, 21, 23, 24, 25, 27 y 28 fenotipos DYT3, 5 (antes 14), 11, 12, 15, 16 y 26 fenotipos DYT8, 9, 10, 18, 19 y 20 fenotipos
- 24. • Distonía focal idiopática de la laringe • Descrita inicialmente por Traube en 1871 Disfonía espasmódica
- 25. 80% Disfonía espasmódica aductora voz tensa y estrangulada -20% Disfonía espasmódica abductora voz entrecortada o susurrante Distonía laríngea mixta Distonía de Singer Síndrome de Meige
- 27. Distonía laríngea del cantante • Aducen sus cuerdas vocales mientras inspiran • Causa estridor y disnea • Suele ser autolimitado • No causa hipoxia y no justifica la cirugía
- 28. Geste antagonista Pellizcan las narinas Presión de la mano contra la parte posterior de la cabeza Presión con la mano en el abdomen Tire de una oreja Después de un bostezo Estornudo Cuando cantan o gritan
- 29. • Cirugía de denervación-reinervación de aductores laríngeos selectiva para aductores • Toxina botulínica para los cirujanos con experiencia en el procedimiento Tratamiento
- 30. Toxina botulínica Efecto en unión neuromuscular inhibir la liberación de acetilcolina Parálisis flácida
- 31. Sin evidencia de un efecto directo sobre los músculos no inyectados Las anomalías son detectables en EMG de fibra única No se sabe cuánto tiempo persisten estas anomalías o si tienen algún significado clínico. La inyección se evita en pacientes embarazadas o lactantes Precaución en pacientes con miastenia gravis
- 32. 80% Disfonía espasmódica aductora voz tensa y estrangulada Tiroaritenoideo Media de mejoría 90% 3-4 meses Efectos adversos • Disfonía respiratoria leve durante menos de 2 semanas (45%) • Asfixia leve con líquidos durante los primeros días (22%), • Hiperventilación y mareos al intentar hablar mientras está hipofónico • Hemoptisis • Picazón
- 34. -20% Disfonía espasmódica abductora voz entrecortada o susurrante cricoaritenoides posterio Mejoíia del 70% Efectos adversos • Disfagia leve sin aspiración • Estridor leve en el esfuerzo.
- 36. La dosis de tratamiento eficaz es variable para cada paciente y cada músculo inyectado
- 37. • Lesiones bilaterales del tracto corticobulbar • Espasticidad muscular e hiperreflexia de la faringe, paladar, labios, lengua y laringe • Voz áspera, tensa y estrangulada • Articulación lenta y laboriosa; labilidad emocional; y alteraciones cognitivas
- 39. • Lesión en el tracto tegmental central • Contracciones rítmicas del paladar blando, faringe y laringe • Una o dos contracciones por segundo. • Patrón de habla interrumpido e hipernasal • Disritmia respiratoria
- 42. El mioclono oculopalatofaríngolaringeo por lo general no responde a la farmacoterapia • Serotonina • Carbamazepina • Clonazepam • Tetrabenazina • Trihexifenidilo • Toxina botulínica
- 43. • Movimiento rítmico involuntario y sin propósito de una parte del cuerpo • Provoca un temblor de las manos de 6 a 8 Hz , titubeo de cabeza y una voz trémula • Disfunción en las redes centrales de los ganglios basales y del sistema cerebelo-tálamo-cortical • 60% historia familiar
- 44. Ausente en reposo Máximo durante el mantenimi nto de una postura Atenuado durante el movimiento A menudo se acentúa en la terminación de movimiento Temblor vocal, descrito perceptualmente como "voz trémula“ "voz ondulada“ "habla trémula, temblorosa"
- 45. • Interrupciones de tono (octava más baja) • detenciones de fonación (asociado con oscilaciones verticales visibles) • Mayor con estrés o fatiga
- 48. • Propranolol y la primidona • Estimulación cerebral profunda • Talamotomía Tratamiento Inyección de botox ha mostrado ser beneficioso Horizontal • M. tiroaritenoideos bilaterales se inyectan, dosis inicial de 1 u por lado Vertical • Músculos straps son infiltrados con 2.5-5 u por lado Espaciar 3 a 8 semanas para evitar la disfagia y aspiración
- 49. Ocurre en tres subsistemas del habla: • Respiratoria • Fonatoria • Articulatoria Aumento de la tensión muscular • Terapia del habla • Onabotulinumtoxin A • Retroalimentación auditiva alterada Tratamiento
- 52. Causas centrales Cefalea: aumento de la presión intracraneal Cambios visuales Síncope Mareos Disfagia Ronquera: par craneal X Ausencia de reflejo nauseoso: par craneal IX Ataxia
- 53. Trastornos de la unión neuromuscular • Incidencia menor de 10 por cada 100.000 habitantes • Femenino • 20-30 años; 40-50 años • Enfermedad de Graves en 10% Fatiga con movimientos repetidos
- 54. • Fatiga con movimientos repetidos: repita eeee • Cambios en el tono • Voz hipernasal • Prueba de edrofonio se utilizan para un diagnóstico y tratamiento rápidos • Anticuerpos contra acetilcolina (AchRAbs): 85%, ocular 50% -Bloqueadores de receptor 1% -Específicos contra músculo 40%
- 55. Síndrome pospoliomielítico Poliomielitis bulbar causa paresia faríngea y laríngea • Ronquera • Disfagia • Aspiración. El cricofaríngeo retiene el tono, la miotomía cricofaríngea suele ser útil para el paciente
- 56. Miopatías • Puede ser asociado a cáncer de pulmón, lupus eritematoso sistémico o poliomielitis • Dolor muscular, debilidad, disfagia, dificultad respiratoria • Progresiva. Tx con esteroides.
- 57. Miopatías • Varían en edad al inicio y distribución anatómica de la afectación • La variedad infantil a menudo se presenta con debilidad oculofaríngea Duchenne Becker Oculofaringea Miotónica
- 58. Trastornos medulares También conocida como enfermedad de Lou Gehrig • Degeneración idiopática y progresiva de neuronas motoras: superior e inferior • Atrofia muscular, fasciculaciones y debilidad • Incidencia en Estados Unidos de 1a 2 por cada 100.000 habitantes • 50 Años. Hombres
- 59. Hasta el 25% inicia con quejas relacionadas con el habla y la deglución Varía en su tasa de progresión, pero conduce inevitablemente al deterioro El 25% de los pacientes sobreviven de 5 a 10 años después del inicio de la enfermedad
- 60. Voz monótona, con descansos, hipernasal anormal, disartria, con velofaríngea.
- 61. Síndrome extrapiramidal causado por la muerte celular en la sustancia negra DX: bradicinesia en combinación con al menos uno de temblor o rigidez en reposo Las anomalías del habla son casi universales (80%) 30% es la causa de mayor discapacidad
- 62. Disartria hipocinetica(45%) Volumen reducido Solo un tono Dificultad para iniciar discurso pliegues vocales pueden ser adinámicos y / o arqueados Rigidez de la laringe; voz tensa con frecuentes descansos Raro
- 66. • Sufren un profundo fallo autonómico • Temblor en reposo • Prevalencia es de hasta 5 / 100.000 • Pobre respuesta a dopamina • Prevalencia de 5/100.000
- 67. • Estridor inspiratorio en el 30% • Distonía craneocervical + disartria temblorosa y aguda • Trastornos del sueño • Apnea obstructiva del sueño = riesgo significativo de muerte súbita • Traqueostomía • Sobrevida del 9 meses del dx
- 68. Repentinos, recurrentes, rápidos • Movimientos anormales • Vocalizaciones Considerado en gran parte un fenómeno de la infancia: 30% Masculino Compulsión de realizarlos
- 69. Se agravan con estrés, ira y excitación Disminuyen con relajación y dormir Tetrabenazina Clonazepam Toxina botulínica
- 70. Sindrome de Gilles de Ia Tourette ◦ 11 años 96% ◦ 50% resuelve en edad adulta ◦ Trastorno obsesivo compulsivo ◦ Déficit de atención ◦ Trastornos de ansiedad
- 71. Tics fónicos complejos • Palilalia: repetición de la última palabra o sílaba • Ecolalia: repetición de las últimas palabras de otra persona • Coprolalia: obscenidades (menos del 20%)
- 72. • Desmielinización difusa • Incidencia aproximadamente de 3/100.000 habitantes en los Estados Unidos • Recaídas y remisión de los déficits sensoriales y motores • Hasta el 50% de los pacientes tiene problemas que son competencia del otorrinolaringólogo
- 73. Curso primario Regreso a la línea base Curso secundario Deterioro
- 75. • Paresia, fija, sinquinesia • Anatomía • Trauma • Idiopático 1/3 • Tumoral • Neurológico Imágenes de cuello y tórax Charcot-Marie-Tooth, sarcoidosis y Lymeenfermedad.
- 76. Fin
- 77. Fin
- 78. Fin
Notas del editor
- Si la anatomía es normal no se observa un déficit funcional en un examen neurológico tradicional asumir incorrectamente que un paciente que realmente tiene un deterioro neurológico tiene un trastorno funcional o psiquiátrico Respiración gorgoteada Introduccion
- freno en el flujo de aire espiratorio y por lo tanto inflúyanla frecuencia de la respiración: control de retroalimentación sensorial no se comprenden bien. Si faringe no se mueve bien, la caomida puede pasar al pulmón en siguiente inalacion
- si los pliegues están bien cerrados, excesivoSe requiere fuerza espiratoria y da como resultado un esfuerzovoz o en afonía completa; si las cuerdas vocales están demasiado separadas,Se requiere un aumento del volumen del flujo de aire espiratorio, de modo quela voz se vuelve más débil y resplandeciente o incluso se desvanece en un susurro. LONGITUD: plana e inexpresiva, o puede estar distorsionada por roturas de tono incontroladas RESONANCIA: modo que las frecuencias de los componentes se amplifiquen y modulen selectivamente. -Esclerosis lateral amiotrofica -Accidente cerebrovascular -Síndrome de Guillain-Barré
- Discinesia tardia por medicamentos
- HIPOFARINGE: Deglucion deficiente.
- Separando las silabas
- vínculo con el cromosoma X yParkinsonismo, 6–8 y una forma que responde a la dopamina
- Historia clínica
- Penetrancia disminuida
- El síndrome de Meige, una distonía regional delcabeza y cuello, puede ser evidente en aquellos con blefaroespasmo,distonía oromandibular, tortícolis o disfonía espasmódica
- ”También son comunes para pacientes con otras distonías craneocervica
- Cirugía de denervación-reinervación de aductores laríngeos selectiva para aductores ha mostrado resultados similares a los de la toxina botulínica (NTBo) para los cirujanos con experiencia en el procedimiento
- ejerce su efecto enla unión neuromuscular al inhibir la liberación de acetilcolina,causando una parálisis flácida
- gravis,Síndrome de Lambert-Eaton y enfermedad de la neurona motora, en particularcuando se requieren grandes dosis, como en el manejo dedistonía cervical. Sin embargo, la cantidad de toxina que ingresa alSe cree que la circulación después de la inyección es mínima, y esta teoríaLa preocupación debe sopesarse con la gravedad de la hipercinética.síntomas
- CRICO LSTERAL
- El médico llega al músculo porgirar manualmente la laringe, colocando la aguja EMG detrás de laborde posterior de la lámina tiroidea y avanzar la agujaal cartílago cricoides para llegar al músculo PCA. Alternativamente,se puede hacer una inyección transcricoidea. Cuando se instruye al pacienteolfatear, que utiliza al máximo el músculo PCA, una explosión de actividadse observa en la EMG y se administra la toxina
- En las demencias subcorticales la disfunción fundamental afecta partes del cerebro situadas por debajo del córtex. En estos casos, son más frecuentes como manifestaciones iniciales la disminución en la capacidad de atención y lentitud del pensamiento, así como variaciones significativas en el estado de ánimo
- Cerebelo Talamo Mioclonos: movimiento rápido de amplitud variabel Distonia: contracción muscular involuntaria sostenida.
- , casos aislados hansupuestamente respondió a la serotonina, 45 carbamazepina, 46 clonazepam, 47tetrabenazina, 48 y trihexifenidilo49,50. Varios pacientes cuyoslos síntomas no respondieron a la terapia con medicamentos se han manejadocon inyección local de NTBo en los músculos tiroaritenoideos. Trihexifenidilo: antimuscarinico
- y se ha asociado con,además del temblor esencial,
- Sin embargo, el efecto dela medicación para reducAunque la toxina no elimina el temblor, sídisminuye la amplitud y por lo tanto reduce la severidad de lasíntoma. Finalmente, el temblor también puede acompañar a la disfonía espasmódica.y otras distonías focales.ir el temblor vocal es equívoca
- Muy rápido o muy lejos: los musculos Terapia
- Fatiga con movimeiintos repetidos
- con poliomielitis reciente
- Papulas de gutron Eritema en heliotropo
- Oculopharyngeal muscular dystrophy:14 Myotonic dystrophies: 19
- Esclerosis lateral amiotrofica 10% is inherited, and 1% of the total number affected is attributable to a mutation in the superoxide dismutase gene.
- Riluzole, a sodium channel blocker, is currently the only medication approved for treatment of ALS, giving a 9% advantage in 1-year survival (37), but can have side effects including nausea and liver dysfunction. Most interventions are supportive such as anticholinergics for drooling. percutaneous endoscopic gastrostomy tube, and finally tracheotomy with ventilation. Motor neuron disease is progressive and usually has a fatal outcome within 3 to 5 years, most commonly from pulmonary infections
- Reosnancia hipernasal Los movimientos extraoculares y la función de los intestinos y la vejiga generalmente se conservan
- Raro
- Fin
- Fin
- que interrumpen abruptamente la actividad normal
- Fin
- Fin
- Paresia
- Fin
- Fin
- Fin