Esclerosis múltiple

1. ESCLEROSIS MULTIPLE
Nombre: Daniela Ferrufino Choque

2. DEFINICIÓN
• Enfermedad desmielinizante más frecuente y antigua,
que cursa con lesiones destructivas de mielina, focales
y múltiples en el SNC, que se expresa por alteración en
de los diversos sistemas motor, sensitivo, cerebeloso,
visual y otros, teniendo una evolución intermitente de
recidivas y remisiones, con una alteración neurológica
progresiva generalmente.
• Esclerosis diseminada.
• Esclerosis en placas.
• Esclerosis múltiple.

3. EPIDEMIOLOGIA
• o Se diagnostica mayoritariamente en pacientes 15-
45 años.
• Pico de incidencia en los 40 años.
• Mas de 10 000 nuevos casos/año USA.
• • Mayor afectación en mujeres con un ratio de 2:1
con respecto a los hombres.
• Los hombres muestran los primeros signos de la
enfermedad a mayor edad y son mas propensos a
desarrollar la forma progresiva

4. ETIOLOGÍA
• o Tabaco
• • Infecciones virales HERPES VIRUS, virus de
larabia,coronavirus, virus de las paperas, HTLV-I
• Riesgo de desarrollar EMProgresión rápido
• Infecciones bacterianas Mycoplasma,
Chlamydia,spiroqueta
• Padres con EM Riesgo x2Gemelos univitelinos
35% de probabilidad de enfermar Hasta un 50%
• • Alelo HLA-DRB1*15. Cromosoma 6p21

5. FISIOPATOLOGÍA
• Pérdida de la mielina que rodean los axones del SNC
• o Inflamación, infiltración de linfocitos T y B, macrófagos,
anticuerpos y factor de complemento o Pérdida de oligodendrocitos
y atrocitos en fases agúdas11
• 4 tipos de lesiones::
• V. Encefalomielitis
• VI.Encefalomielitis con acumulación de lg y complemento
• VII.Oligodendropatía
• VIII.Oligodendropatia.
• EM Primaria Progresivao
• Mediador lesiones. Macrófagos, citoquinas
destructivas,intermediarios reactivos de oxígeno

6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Manifestaciones clínicas mas frecuentes:
• 1. Déficit motor piramidal
• 2. Pérdida de agudeza visual 45%40%
• 3. Perdida sensitiva 35%30%
• 4. Disfunción de tronco encéfalo
• 5. Ataxia y temblor cerebeloso 25%20%
• 6. Trastornos esfinterianos.
• EM es una enfermedad de mielina (sustancia
blanca), rara vez produce afasias, convulsiones,
dolor y movimientos involuntarios.
• Síntoma de inicio: 50% de los enfermos manifiesta
parestesias o pérdida de fuerza en uno o más
miembros: TORPEZA MOTRIZ.

7. ALTERACIÓN DE LA
SENSIBILIDAD (45%)
• • Según localización:
• afectación de una
extremidad
• hemicorporal
• ambas piernas
• 4 extremidades
• nivel sensitivo
abdominal
• Signos frecuentes:
• Hipoestesia. Dificultad diferenciar
romo-pinchazo / figuras
• -Alteración temperatura
• Cordonal posterior (sensibilidad
vibratoria y artocinética). Provoca
• alteraciones del equilibrio.
• Síntomas positivos: hormigueos,
signo de Lhermitte

8. ALTERACIÓN MOTORA (40%)
• Según localización:
• paresia de una
extremidad
• hemiparesia
• paraparesia
• tetraparesia
• Signos frecuentes:
• - Debilidad
• - Piramidalismo: reflejos
osteotendinosos
exaltados, signo de
• Babinski, clonus
• - Fatigabilidad
• - Espasticidad

10. ALTERACIÓN TRONCO
CEREBRAL (25%)
• • Signos frecuentes:
• Disartria
• Alteración oculomotora: diplopia (visión
• doble), nistagmus, oftalmoplegia
internuclear
• Disfagia
• • Signos frecuentes:
• Vértigo
• Inestabilidad: dismetría de extremidades,
ataxia de la marcha
• Temblor

11. ALTERACIÓN CEREBELOSA
(20%)
• • Signos frecuentes:
• Vértigo
• Inestabilidad: dismetría de extremidades, ataxia
de la marcha
• Temblor

12. NEURITIS ÓPTICA (20%)
• Disminución de visión y dolor al movilizar el ojo

14. CUADRO CLÍNICO
• 1. Sintomas iniciales: alteraciones de
la sensibilidad, fuerza muscular,
agudeza visual, diplopía, marcha
atáxica, torpeza, vértigo, alteraciones
esfinterianas.
• Otras más inespecíficas: malestar,
fatiga, cefalea previas.
• 2. Síndrome sensitivo (1ra) (40%)
parestesias, disestesias, hipostesias,
signl de Lhermitte, neuralgia del
trigémino.
• 3. Neuritis óptica (2da) (17%):
pérdida de la visión monocular
parcial o total, alteración de la visión
a colores, escotomas, dolor
periorbitario al movimiento
• FO: palidez relativa del
nervio óptico, papilitis de la
cabeza del nervio,
envainamiento de los vasos
venosos retinianos.
• 4. Síndrome motor: (12%)
Mono, por hemiparesia o
plejía, alteración de
ladestreza motora,
espasticidad, hiperreflexia,
con signos de liberación,
• 5. Diplopia: (11%) a veces
sutil, alteración de
movimientos conjugados

15. CUADRO CLÍNICO
• Síntomas Secundarios:
• Como complicaciones de los primarios:
• Contracturas
• Atrofias musculares
• Infección Urinaria
• inmovilidad - Osteoporosis – Fracturas
• Síntomas Terciarios
• Se deben al impacto psicológico:
• Alteraciones psicológicas
• Repercusión Social
• Problemas laborales. Conflictos de parejas (divorcios)

17. FORMAS EVOLUTIVAS
• EM recaídas y remisiones (EMRR) : Trastorno
netamente inflamatorio con desmielinización y
remielinización
• 2. EM primaria progresiva (EMPP) : Trastorno
contrasección axonal y no remielinización
• 3. EM secundaria progresiva (EMSP) : Trastorno
que comienza con inflamación y termina sin
regeneración
• 4. EM progresiva con recaídas (PRMS)

18. PROGRESIVA PRIMARIA
• EM PROGRESIVA PRIMARIA
• o 10% de todos los individuos afectados
presentan un avance crónico desde el principio
sin remisión de los síntomas
• o Procesos degenerativos y no inflamatorios
los que tienen un papel preponderante
• o En los casos en que la forma progresiva
primaria se sobreimponen a recaídas se suele
hablar de progresiva con recaídas

19. RECAÍDAS Y REMISIONES
• EM CON RECAÍDAS Y REMISIONE
• o En fases tempranas de la enfermedad, los
síntomas disminuyen o desaparecen
espontáneamente en un periodo que puede
durar de días a meses
• o Nuevas recaídas pueden aparecer en
semanas o varios años y son imprevisibles
• o Aquí permanecen el10-20% de los enfermos
el resto de su vida.
• En el resto la enfermedad cambia al cabo de
varios años y los síntomas comienzan a
progresar lentamente con o sin recaídas EM
PROGRESIVA SECUNDARIA

20. ESCLEROSIS MÚLTIPLE(EM)
BENIGNA
• EM BENIGNA
• o Tras uno o dos ataques, la recuperación es
completa
• o La enfermedad no empeora a lo largo del
tiempo y suele tener síntomas menos graves
• • Sólo se identifican cuando queda una
incapacidad permanente pequeña a los 10 o 15
años del primer ataque

21. RECAÍDAS
• RECAÍDAS
• o Existen factores que pueden favorecerlas y
agravarlas, aunque son imposibles de predecir:
• • Infecciones
• • Calor (incluyendo fiebre)
• • Dormir poco
• Estrés
• Malnutrición
• • Anemia
• Sobre-esfuerzos•
• Dar a luz

22. EDDS
• EDSS
• o Escala de puntuación neurológica. Permite a los profesionales
médicos establecer la rapidez de la progresión de la EM en
relación con la deficiencia, la discapacidad o la minusvalía
• o Se basa en parte en las mediciones de ocho áreas del sistema
nervioso central:
• 1. Piramidal: movimientos voluntarios
• 2. Tronco cerebral: movimientos oculares, sensibilidad y
movimientos faciales,deglución
• 3. Visual
• 4. Cerebral: memoria, concentración, estado de ánimo
• 5. Cerebeloso: coordinación de movimientos o equilibrio
• 6. Sensitivo
• 7. Intestinal y vesical
• 8. Otros (se incluve la fatiga)

23. DIAGNÓSTICO: CRITERIOS
SCHUMACHER

24. DIAGNÓSTICO: CRITERIOS DE
POSER (1983)

25. DIAGNÓSTICO: CRITERIOS DE
MCDONALD

26. DIAGNÓSTICO
• No existe prueba o marcador único para
realizar el diagnóstico de EM. Puede ser
avalado por:• RMN en T2 –
• ESPECTROSCOPIA.PEV - PESS – PEA
• LCR: bandas oligoclonales.

28. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Subtipos de Esclerosis Múltiple
• FORMA ENCEFALOMIELOPÁTICA CRÓNICA RECURRENTE
• 2. ENFERMEDAD DE DEVIC1
• 3.MIELITIS TRANSVERSA AGUDAES
• 4.ESCLEROSIS MÚLTIPLE AGUDA O VARIANTE DE MARBURG: rara, fulminante, con
lesiones pseudotumorales, mortalidad al 1 año.5.
• ESCLEROSIS CEREBRAL DIFUSA O ENFERMEDAD DE SHILDER :enfermedad
progresiva, con exacerbaciones progresivas de los síntomas. Demencia,
hemianopsias, ceguera, sordera, hemi o cuadriplejia, parálisis pseudobulbar
• En la RM grandes lesiones que comprometen un hemisferio o un lóbulo, invade
cuerpo calloso y hemisferio contralateral
• . LCR: aumento de proteínas, sin bandas6.oligoclonales.
• ESCLEROSIS CONCÉNTRICA O ENFERMEDAD DE BALÓ: clínicamente y distribución
de las lesiones son similares a la anterior. Característica histopatológica: bandas
alternantes de destrucción de mielina en anillos concéntricos.

29. TRATAMIENTO
• 1. DEL BROTE
• a) Corticoides a dosis altas, i.v., durante cortos periodos de
tiempo(3-5 días)
• Metilprednisolona 1 g IV/día/3-5 días
• Seguido de Prednisona 60 mg SD/ 3 días-reducir 10 mg c/3-
PO ACTH 25-60 UI IM o IV (8h), durante 2-4 s
• b) Plasmaféresis
• 2. A LARGO PLAZO
• a) El objetivo es intentar de disminuir el número de brotes,
las secuelas y la progresión de la incapacidad
• b) Básicamente se emplean inmunosupresores (azatioprina,
ciclofosfamida, metotrexate) e interferones (alfa)

30. TRATAMIENTO
Forma remitente recidivante
• Interferón ẞ 1a y 1b.•
• Acetato de glatirámero
• Natalizumabfingolimod
Forma progresiva:
• Azotioprina, ciclofosfamida,
ciclosporinaInterferón B-1bmitoxantrona

31. TRATAMIENTO
TRATAMIENTO SINTOMÁTICO:
• Espasticidad (baclofeno, diazepam, dantrolene
sódico) Fatiga (amantadita)
• Dolor (incluyendo la neuralgia del trigémino)
(carbamacepina,fenitoína, gabapentina,
pregabaliana, amitriptilina)
• Hiperreflexia vesical (oxibutinia, betanecol)
• Retención urinaria por hiporreflexia del detrusor
• Infecciones intercurrentes, úlceras de decúbito,
dolor por hipertonía muscular
• .Gran importancia tiene el tratamiento
rehabilitador.