La enfermedad de Parkinson es una enfermedad neurológica progresiva causada por la degeneración de las neuronas dopaminérgicas en la sustancia negra del cerebro. Sus principales síntomas son temblor en reposo, rigidez, bradicinesia y alteraciones de la postura. El diagnóstico se realiza clínicamente y el tratamiento se enfoca en reemplazar la dopamina faltante, principalmente con levodopa.
2. Término médico.
Parkinson´sdisease.
Enfermedad neurológica que se identifica clínicamente
por la presencia de temblor, acinesia y rigidez, aunque los
pacientes presentan muchas otras manifestaciones
motoras, como alteraciones de la postura y de la marcha,
además de hiposmia, alteraciones vegetativas, del sueño y
cognitivos.
Real Academia Nacional de Medicina.
3. Parkinsonismo.
Complejo de síntomas que se manifiesta mediante
bradicinesia (lentitud de movimientos voluntarios), con
rigidez o temblor.
La enfermedad de Parkinson es el parkinsonismo idiopático
sin signos de alteración neurológica.
4. Los trastornos del movimiento tienen su
sustrato patológico principalmente en los
ganglios basales.
Son núcleos motores.
No proyectan directamente sobre la
médula espinal.
Reciben estímulos corticales y proyectan
de nuevo hacia la corteza a través del
tálamo, para regular la amplitud y
velocidad de los movimientos y participar
en la iniciación de los mismos.
Consideraciones generales.
5. Así puede establecerse una correlación entre lesiones de estos y la clínica
asociada.
1. Lesión del núcleo subtalámico: hemibalismo y corea.
2. Lesión del caudado y putamen: corea.
3. Lesión de la porción compacta de la sustancia negra: parkinsonismo.
4. Lesiones palidales bilaterales (encefalopatía anóxica): bradicinesia
severa.
6. Temblor.
Movimiento anormal involuntario consistente en oscilaciones rítmicas
de un segmento corporal alrededor de un eje.
Puede resultar de procesos fisiológicos o patológicos y afecta más
frecuentemente a manos, cabeza, piernas y voz.
7. Clasificación.
TEMBLOR SEGÚN SU FRECUENCIA
FRECUENCIA TIPO DE TEMBLOR
2,5-4 Hz Cerebeloso.
4-4,5 Hz
Disfunción troncoencefálica.
Enfermedad de Parkinson (reposo).
Temblor rúbrico o mesencefálico.
5,5-7 Hz Temblor esencial.
Enfermedad de Parkinson (postural).
8-12 Hz Fisiológico.
8. Clasificación.
Atendiendo a la situación funcional.
Temblor de reposo. En ausencia de actividad muscular voluntaria (Enf. De
Parkinson).
Temblor de acción: En contracción muscular voluntaria y se subdivide en
temblor postural y cinético.
9. James Parkinson. Essay on the shaking palsy (1817). Describe la
enfermedad “parálisis agitante”.
Jean-Martin Charcot (1880). “Enfermedad de Parkinson”.
utilizó la escopolamina para el tratamiento del temblor.
Félix Vicq d’Azy descubre la sustancia negra del mesencéfalo.
Arvid Carlsson (1956) , descubrió la alteración en la
concentración de la dopamina, la sintomatología
parkinsónica se debía a su disminución, año 2000 Premio
Nobel de Fisiología.
Antecedentes históricos.
10. Prevalencia: del 0.3% y cerca del 2% en personas
mayor a 60 años.
Estudios reportan una mayor prevalencia en hombres
que en mujeres. Los factores neuroprotectores de los
estrógenos son la posible explicación aunque aún es
controvertido su papel.
México estima: 40 a 50 casos por cada 100,000
habitantes/año.
La enfermedad de Parkinson es progresiva con una
edad media de inicio de 55 años. Se calcula una
duración media de la enfermedad de 10 a 13
años.
Epidemiología.
11. Cuadro clínico.
MANIFESTACIONES CARDINALES OTRAS MANIFESTACIONES
MOTORAS
MANIFESTACIONES NO MOTORAS
Bradicinesia Micrografía Anosmia
Temblor en reposo Facies de máscara (hipomimia) Perturbaciones sensitivas (como
dolor)
Rigidez Disminución del parpadeo Trastornos del ánimo (depresión)
Alteraciones de la
locomoción/inestabilidad postural
Voz apagada (hipotonía) Perturbaciones del sueño
Disfagia Alteraciones del sistema autónomo
-Hipotensión ortostática
-Perturbaciones de las vías
gastrointestinales
-Perturbaciones de las vías
genitourinarias
-Disfunción sexual
Bloqueo motor Deficiencias cognitivas/demencia
12. Atrofia multisistémica:
Enfermedad de Shy-Drager.
Parálisis supranuclear progresiva:
Afectación cervical y caídas.
Demencia por cuerpos de Lewy:
Alucinaciones visuales.
Demencia progresiva precoz.
→ No hay temblor al inicio
→ Rigidoacinéticos con mala respuesta a
dopamina.
Diagnóstico diferencial.
13. SÍNTOMAS/SIGNOS OTRO DIAGNÓSTICO A CONSIDERAR
ANAMNESIS
Deficiencia temprana del habla y la
marcha
Parkinsonismo atípico
Exposición a neurolépticos Parkinsonismo inducido
farmacológicamente
Comienzo antes de los 40 años Forma genética de EP
Hepatopatía Enfermedad de Wilson, degeneración
hepatolenticular no wilsoniana
Alucinaciones tempranas Demencia con corpúsculos de Lewy
Diplopía Parálisis supranuclear progresiva
Respuesta deficiente o nula a un lapso de
prueba adecuado con levodopa
Parkinsonismo atípico o secundario
Manifestaciones que sugieren otra entidad
patológica distinta de enfermedad de Parkinson.
14. Factores ambientales.
Insecticidas, contaminación
con metales pesados,
trauma constante.
Genéticos.
5-10% tienen patrón de
herencia.
Esporádicos 3% gen
LRRK-2 en cromosoma 12.
Etiopatogenia.
15. Es una enfermedad progresiva y crónica, causada por la
lenta degeneración de las neuronas cerebrales de un
grupo específico: las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra
(pars compacta).
16.
17. Para que los signos clínicos se
hagan evidentes, se requiere una
pérdida superior al 80% de las
neuronas de ésta área.
18. La degeneración de las neuronas de
la pars compacta pigmentada de la
sustancia negra en el mesencéfalo
produce falta de impulsos
dopaminérgicos hacia el cuerpo
estriado y la acumulación de gránulos
citoplasmáticos de inclusión
intraneural (cuerpos de lewy).
19. Clínica:
1. Menos velocidad de parpadeo.
2. Signo glabelar de Myerson.
3. Incapacidad de balancear los
brazos.
4. Movimientos digitales lentos con
ritmo tembloroso.
5. Rigidez perceptible en alguno de
los brazos cuando la extremidad
opuesta esta ocupada en alguna
actividad motora.
Diagnóstico.
20. El diagnóstico de Enfermedad de Parkinson será realizado
a través de los criterios diagnósticos del Banco de
Cerebros del Reino Unido. Estos criterios aplicados por
neurólogos especialistas en movimientos anormales.
24. Evaluación clínica.
La Escala unificada de Evaluación de la Enfermedad de Parkinson
(UPDRS) es un sistema de clasificación para seguir el curso
longitudinal de la enfermedad del Parkinson . Consta de las
siguientes secciones: 1) Estado mental, Conducta, y Humor,
2)Actividades de la vida diaria y 3) Sección Motora.
Estas son evaluadas mediante una entrevista. Algunas secciones
requieren múltiples grados asignados a cada extremidad. La
cantidad total de puntos puede ser 199, donde 199 representa
incapacidad total y 0 ninguna incapacidad.
25. Neuroimagen.
No confirman diagnóstico, permiten diferenciar la
enfermedad con otras formas de Parkinsonismo.
TAC. (tumores, hematoma subdural crónico o
hidrocefalia).
Resonancia magnética.
Ecografía.
La prueba aguda de levodopa es de utilidad como apoyo en el
diagnóstico de la Enfermedad de Parkinson.
26.
27. TRATAMIENTO.
En la enfermedad de Parkinson existe un desequilibrio
entre la dopamina y la acetilcolina en los ganglios basales.
Como consecuencia de la lesión de las vías nigroestriadas
dopaminérgicas, se produce una caída de los niveles de
dopamina estriatal con el consiguiente predominio
funcional de los sistemas colinérgicos.
28. Por tanto, la actuación farmacológica irá orientada a
potenciar los sistemas dopaminérgicos (L-Dopa y/o
agonistas dopaminérgicos) y disminuir la actividad
colinérgica (anticolinérgicos).
29. La L-Dopa asociada a un inhibidor de la
dopadecarboxilasa periférica (carbidopa-benseracida)
sigue siendo el tratamiento de primera línea y es
especialmente útil en el tratamiento de la bradicinesia y la
rigidez.
31. DOSIS Y VÍA DE
ADMINISTRACIÓN.
La dosificación se debe ajustar a las necesidades
individuales de cada paciente, respecto a las dosis
empleadas como a la frecuencia de su administración.
La dosificación inicial es de media tableta una o dos veces
al día.
Max: 8 tabletas al día.
32. Referencias.
Guía de práctica clínica, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Parkinson,
CENETEC, consejo de salubridad general, México.
Ed.Longo, dan l. Harrison. PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA, 18 editorial: MC
GRAW HILL. Ed. 18, 2012.
Diccionario de términos médicos, real academia nacional de medicina, ed.
Panamericana, Madrid, 2011.
Adams r, Víctor m, Ropper a. Principios de neurología sexta edici6n. México D.F.: Mac
Graw-Hill interamericana; 1999.