2. EOSINOFILIA E HIPEREOSINOFILIA
Eosinofilia : ≥500 eosinófilos
Hipereosinofilia : ≥1500 eosinófilos/microL (con
o sin daño de órgano diana).
Síndromes hipereosinofílicos (HES) : ≥1500 (en
dos ocasiones con ≥1 mes de
diferencia) más disfunción orgánica atribuible a
la eosinofilia.
SHE idiopático: SHE primario
SHE asociado a trastornos hematológicos:
Leucemia mieloide crónica, el síndrome
mielodisplásico o el linfoma.
SHE asociado a trastornos no hematológicos:
Trastornos autoinmunitarios como la AR, la
vasculitis o la enfermedad inflamatoria del
intestino, infecciones parasitarias o virales
crónicas.
El mecanismo más importante de eosinofilia crónica es la
liberación de IL-5 por parte de los linfocitos T estimulados,
mastocitos y algunas células neoplásicas.
3. Coccidioidomicosis y
Aspergillus en el contexto de
la aspergilosis
broncopulmonar alérgica
(ABPA).
Las infecciones bacterianas
normalmente suprimen el
recuento de eosinófilos;
Obliga a realizar una
evaluación de otras causas
tales como antibióticos o
antipiréticos.
4. Puede ser parte de una reacción sistémica
generalizada a fármacos (erupción cutánea,
eosinofilia, y síndrome de hipersensibilidad
DRESS).
Fiebre, alteraciones hematológicas y linfadenopatías
dentro de 4-12 semanas de iniciado el medicamento
causante.
Neumonitis, carditis y hepatitis.
Síntomas pueden persistir durante semanas después
del cese de la medicación.
La mortalidad en DRESS puede ser tan alta como 10-
20%.9
5.
6.
7. EVALUACIÓN
Anamnesis
• Viajes (que sugieren una posible exposición a un parásito)
• Alergias
• Uso de drogas
• Uso de productos de hierbas y suplementos dietéticos, incluido L-triptófano
• Síntomas sistémicos (p. ej., fiebre, pérdida de peso, mialgias, artralgias, erupciones,
• Examen físico
• Debe enfocarse en el corazón, la piel, y los sistemas nervioso y respiratorio.
• Estudios complementarios
• Hemograma completo
• Huevos y parásitos en heces
• Radiografía de tórax, ecocardiograma y pruebas función pulmonar
• análisis de orina
• pruebas hepáticas y renales
• Pruebas serológicas para trastornos parasitarios y del tejido conectivo.
8. COMPLICACIONES
COMPLICACIONES
Cardiovasculares
(40-60%)
Inicio • Daño endocárdico agudo que lleva a la necrosis
• Infiltración miocárdica por linfocitos y eosinófilos con desgranulación
• No suelen encontrarse cambios en el EKG o por ECC
2da fase • Trombos intraventriculares o en las otras cámaras
• Depósitos de fibrina -- fibrosis endomiocárdica --miocardiopatía restrictiva, disfunción valvular e incremento de la
presión pulmonar y sistémica con riesgo de infarto y embolias.
• Disnea, dolor de pecho, signos de IC izquierda y congestiva, soplos e inversión de la onda T.
Neurológicas
(50%)
• ACV por embolia a partir de trombos cardíacos
• Neuropatía periférica (sensitiva o sensitivo-motora)
• Encefalopatía de origen incierto con pérdida de la memoria, confusión, alteración del comportamiento o ataxia.
• Ocasional hemorragias cerebrales y meningitis eosinofílicas.
Pulmonares • Disnea y tos crónica no productiva
• Fibrosis secundaria a la infiltración eosinofílica.
• 15-30% Infiltrados focales o difusos
• No aparecen alteraciones radiológicas relevantes en la mayoría de los casos
• Historia de rinitis suele estar presente
• Lavado puede demostrar un gran porcentaje de eosinófilos.
Gastrointestinale
(20 a 40%)
• Gastritis, enteritis, diarrea, esplenomegalia, hepatomegalia o hepatoesplenomegalia.
• Hepatitis crónica activa, lesiones focales y colangitis eosinofílica.
• Dolor abdominal de comienzo insidioso o agudo asociado o no a ictericia, retraso en el desarrollo ponderal, vómitos, diarrea y disfagia
Cutáneas (50%) • Eritema, pápulas pruriginosas y nódulos en tronco y extremidades, urticaria y angioedema
• Biopsias Infiltración perivascular de eosinófilos, neutrófilos y monocitos, sin vasculitis.
• Intenso prurito lesiones por rascado, frecuente historia típica de enfermedad atópica y erupciones de tipo macular, papulovesiculares o
maculopapulares.
• Urticaria y angioedema tienen un curso más benigno sin compromiso cardíaco y neurológico y suelen responder con corticoides.
Renales • Muy raras, glomerulopatías, proteinuria y hematuria, aumento del tamaño renal secundario a infiltración eosinofílica
Hematológicas • Tanto en médula ósea como en sangre periférica: neutrofilia, basofilia, precursores inmaduros y grados variables de displasia.
• Anemia y trombocitopenia.
• biopsia de médula ósea, puede observarse hipercelularidad a expensas de eosinofilia (formas maduras y precursores).
Otras • Complicaciones oculares, derivadas de embolia retiniana, y reumatológicas. como artritis y sinovitis.
9.
10. TRATAMIENTO
Depende de la gravedad de los síntomas, la causa subyacente y la presencia de complicaciones.
1. Terapia farmacológica: Primera línea es a menudo una combinación de glucocorticoides, como la
prednisona, y un agente quimioterapéutico, como la Hidroxiurea o la melfalan. (1 mg/kg
de prednisona y 1 gramo de metilprednisolona )
2. EGPA (es decir, asma, enfermedad de los senos nasales, infiltrados pulmonares) y afectación orgánica
grave que no responden a los glucocorticoides ciclofosfamida o rituximab.
3. Medicamentos biológicos: Como el mepolizumab o el benralizumab
1. Se dirigen a una proteína llamada interleucina-5 (IL-5), que desempeña un papel importante en la producción de
eosinófilos.
4. Trasplante de médula ósea: En casos muy graves de SHE
5. Tratamiento sintomático: Por ejemplo en enfermedad cardíaca pueden requerir medicamentos para
reducir la presión arterial o mejorar la función del corazón
recuento de eosinófilos generalmente cae dramáticamente (p. ej., en más del 50 por ciento del valor original) dentro de las 24 horas o permanece igual (sin respuesta).
11. Otras intervenciones
1. Mesilato de imatinib: En dosis de 400 mg al día (FIP1L1::PDGFRA -HES + u otra mutación que involucre una
tirosina quinasa sensible a imatinib) Respuesta dentro de uno o varios días en pacientes +, solo después de varias
semanas en pacientes -
2. Vincristina: Dosis de 1 a 2 mg/m 2 por EV, semanal o mensualmente, Se continúan los glucocorticoides .
Respuesta en cuestión de horas.
3. Hidroxiurea: Dosis inicial de 500 a 1000 mg/día y aumentar rápidamente a 2000 mg/día, según la tolerancia, si la
respuesta es subóptima. Respuesta puede tardar de una a dos semanas.Dosis altas de Hidroxiurea (50 a 100
mg/kg como dosis única; dosis máxima de 6 gramos en pacientes con eosinofilia >100 x 10 9 /L que no responden
al tratamiento con glucocorticoides.
Notas del editor
En los casos crónicos puede producir daños sistémicos debido a la degranulación de los eosinófilos, provocando síntomas cardiovasculares y fibrosis cardiaca.
Una vez excluidas las causas reactivas, debe considerarse el origen clonal. La OMS reconoce una categoría de neoplasias mieloides y linfoides con eosinofilia y anomalías en los genes PDGFRA, PDGFRB y FGFR1, cuyo diagnóstico definitivo precisa estudios de citogenética y biología molecular.
La leucemia eosinofílica crónica es una entidad poco frecuente para cuyo diagnóstico se requiere la presencia de blastos en la médula ósea y en la sangre periférica y/o una alteración citogenética clonal o marcador molecular. Si no se identifica ninguna causa reactiva ni clonal para una eosinofilia, se denomina síndrome hipereosinofílico idiopático si hay daño tisular asociado, o hipereosinofilia idiopática si no se identifica daño orgánico secundario a la degranulación de los eosinófilos.
De los tumores hematológicos, el linfoma de Hodgkin puede causar eosinofilia marcada, mientras que la eosinofilia es menos frecuente en el linfoma no Hodgkin, la leucemia mieloide crónica y la leucemia linfoblástica aguda.
A modo de ejemplo se pueden mencionar erupciones (trastornos alérgicos, cutáneos o vasculíticos), hallazgos pulmonares anormales (asma, infecciones pulmonares o síndromes de infiltración pulmonar con eosinofilia) y linfadenopatías generalizadas o esplenomegalia (trastornos mieloproliferativos o cáncer).
, los hallazgos negativos no descartan una causa parasitaria (p. ej., la triquinosis requiere una biopsia de músculo; toxocariasis y infecciones por filarias requieren otras biopsias tisulares; pueden ser necesarios aspirados duodenales para descartar determinados parásticos, como Strongyloides).
Si los pacientes tienen adenopatías generalizadas, esplenomegalia, o síntomas sistémicos, se realizan pruebas en sangre. Un aumento de la concentración sérica de vitamina B12 o alteraciones del frotis de sangre periférica sugieren un trastorno mieloprofilerativo subyacente y puede ser útil un aspirado y biopsia de médula ósea, con estudios citogenéticos.
El objetivo principal del tratamiento es controlar el número de eosinófilos en la sangre y prevenir daños a los órganos.
1. Estos medicamentos ayudan a reducir el número de eosinófilos en la sangre y pueden mejorar los síntomas en muchas personas con SHE.
Es importante destacar que el tratamiento del SHE debe ser individualizado y supervisado por un especialista en hematología.