Enfermedad del colágeno

1. Universidad Nacional Experimental “Francisco De Miranda”
Extensión Hospital “Francisco Bustamante”
Área Ciencias De La Salud - Medicina
Pasantía De Medicina Interna
Br. Paez Katherine
C.I. Nº21393384
Dra Nellery Montilla
Puerto Cumarebo, Junio 2017

2. • Inflamación
• Fibrosis difusa
• Anormalidades vasculares en la piel
Enfermedad inflamatoria crónica del tejido
Conectivo Órganos:
- Piel
- Esófago
- Tubo digestivo
- Pulmones
- Corazón
- Riñones
Etiología
Desconocida
Sexo
femenino 4:1
Entre 30 –
50 años
Hereditaria?
Trabajadores
en minas de
carbón
Polvo de sílice,
cloruro de
polivinilo y
algunos
hidrocarburos
aromaticos
Bleomicina
Medicina Interna tomo III, Dr. Reinaldo Roca. Pg 135 - 138

3. Actúan en el endotelio junto a los fibroblastos
Alteración vascular y fibrosis intersticial.
Diferentes Factores
TNF – α IFN – γ TGF – β IL – 1 y 2 PDGF
Activación de diferentes tipos celulares
Plaquetas Mastocitos Linfocitos Monocitos Célula endotelial.
Agente lesivo para el endotelio
Citocinas
Factor citotoxico
(Gramzima 1)
Anticuerpos específicos Infecciones.
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General
• Arterias que miden
150 y 500 μ
Piel
• Epidermis fina
• Axones de piel
atrofiados
• Lecho capilar
reducido
• Capilares dilatados
Sistema
osteomuscular
• Musculos con
miopatia primaria
• Inflamación
linfocítica
intersticial
• Degeneración de la
fibra muscular
• Fibrosis intersticial
• Membrana sinovil
similar a la artritis
reumatoidea

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Sistema digestivo
• 2/3 inferiores del
esofogo
• Atrofia de la
Muscularis
mucusea y colon.
• Divertículos de
boca ancha.
Pulmones
• Engrosamiento de
la membrana
alveolocapilar
• Fibrosis
peribronquial y
ruptura septal
• ↑ del espesor de la
intima de las
arteriolas y
pequemñas
arterias
pulmonares.
Riñones
• Mitad de los
pacientes.
• Necrosis
fibrinoide de
arterias aferentes.
• Engrosamiento de
la membrana
basal glomerular

6. Farreras Rozman Medicina Interna. Edicion 17 Pg 1026

7. Farreras Rozman Medicina Interna. Edicion 17 Pg 1026 / Medicina Interna tomo III, Dr. Reinaldo Roca. Pg 135 - 138
DIFUSA LIMITADA
Compromiso de piel Extremidades distal y proximal,
cara, tronco
Distal de los codos, cara
Fenómeno de Raynaud Comienzo dentro de 1 año o al
tiempo de los cambios cutáneos
Puede preceder la enfermedad dérmica por
años
Compromiso Orgánico Pulmonar (fibrosis intersticial);
renal (crisis hipertensiva
renovascular); gastrointestinal;
cardiaco
Gastrointestinal;
hipertensión arterial
pulmonar después de 10-15 años de
enfermedad en <10% de pacientes; cirrosis
biliar
Capilares ungueales Dilatación y pérdida capilar Dilatación sin significativa pérdida capilar
Anticuerpos Antinucleares Anti-topoisomerasa 1 Anticentrómero

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• Progresivo
• Dedos (esclerodactilia)
• Edema de la dermis en manos, antebrazo, tronco.
• Fenómeno de Raynaud
• Los dedos se afinan poco a poco y la piel que los cubre se
adelgaza y adhiere a los planos profundos
• Ulceraciones isquemicas
• Rx de mano resorcion de la falange distal.
• Forma de garra
• Fascie rígida
• Dificultad a la apertura de la boca y a la masticación.
• La piel pierde el vello, las glándulas sebáceas y sudoríparas.
Cutáneas

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• FENOMENO DE
RAYNAUD

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• Lesiones esofágicas: Diasfagia y pirosis
• Se vacía con lentitud
• Erosiones y ulceras en la mucosa
• Rx torácica: No hay peristaltismo esofágico 2/3
inferiores.
• Constipación persistente, alterna con crisis de
diarrea.
• Rx abdominal: enlentecimiento del transito
intestinal y dilatación de las asas delgadas
• Colon por enema: divertículos seculares.
Digestivas

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• Trastornos del ritmo
• Insuficiencia cardiaca rebelde
• Pericarditis
• Fenomeno de Raynaud: trastornos de la perfusión
miocárdica
• HTA sistema: insuficiencia ventricular izq y cor pulmonare.
Cardiovasculares
• Albuminuria
• Insuficiencia renal + HTA
• Encefalopatía Hipertensiva, Cefalea severa, convulsión,
retinopatía.
Renales

12. TAD ≥ 110 mmHg + 2 de los siguientes:
• Retinopatía hipertensiva grado III o IV
• Convulsiones
• Proteinuria
• Hematuria
• Anemia hemolitica microangiopatica
• Azoemia
• Hiperreninismo
TAD < 110 mmHg
• fracaso renal rapidamente progresivo no atribuible a otras causas
• Acompañado por lo menos de 2 de los hallazgos anteriores.

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• Insuficiencia respiratoria restrictiva con Sx. De bloqueo
alveolocapila
• Bronquiectasia
• Fibrosis pulmonar
• Rx de torax: reticulonodulares diseminadas o “pulmón en
Panal de abeja”
Respiratorias
• Poliartralgia
• Atrofia muscular
• Miositis
Osteomioarticulares

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Historia clínica detallada
Estudios complementarios:
• Hematología completa: Anemia
• Determinación de anticuerpos específicos: anticuerpos antinucleares (ANA),
anticuerpos anti-DNA (Ro, La, Sm, RNP), anticuerpos antitopoisomerasa I (Slc-70)
y anticentrómero.
• Biopsia cutánea
• Depuración de creatinina y proteinuria en 24 horas
• ECG , Rayos x de tórax
• Pruebas de función respiratoria
• Esofagograma

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Diagnostico
diferencial
Dermatomiositis LES
Artritis
Reumatoide
• Es malo si hay manifestaciones
cardiacas, pulmonares o renales.
Pronostico

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• Ulceras digitales
• Mupirucina
• Vendaje con hidrocoloides semioclusivo
• Ungüento de nitroglicerina
Terapia local

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Terapia sistémica
Bloqueadores de los canales de calcio
Nifedipina
• Present: 10 y 20mg
• Dosis: 20-30mg/dia
Diltiazem
• Present: 120 y 180mg
• dosis: 180mg/dia
Antigotoso
Colchicina:
Present: Granulos 1mg / amp 1mg/2ml
Dosis: 0.5 o 0.6 mg/dia 3-4v/s. Ataques más
frecuentes de 0.5 a 0.6 mg/d , casos graves incluso de
dos o 3 dosis de 0.5 mg al día.
MA: Reduce la respuesta inflamatoria consecutiva a
la deposición de cristales de urato en las
articulaciones, disminuyendo el flujo leucocitario,
inhibe la fagocitosis de los microcristales de urato,
con lo que reduce la producción de ác. láctico
evitando un pH ácido, dejando menor respuesta
inflamatoria.

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Terapia sistémica
Antiagragante plaquetario
ASA
• Present: 81mg
• Dosis: 81 –
325mg/dia
Dipiridamol
• Present:
• Dosis: 50-100mg c/6-
8h
Pentoxifilina
• Present: tab 400mg/
amp 5 y 15ml
• Dosis: 400mg c/8-12h
Enoxaparina
• Present: 100mg/ml
• Dosis: 1mg/kg SC 3v/s
Corticoesteroides
Fase edematosa
10-20mg/dia
Pericarditis
1mg/kg/dia

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Terapia sistémica
ATB
Penicilina 500 – 1000mg/dia VO inicio 200mg/dia
Bloqueadores H2
Ranitidina
• Present:
• Dosis: 40mg EV OD
Alveolitis
Ciclofosfamida
• Present:
• Dosis: 200-400mg/24h max 4000-8000mg / mantenimiento: 50-200mg/24h VO

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Terapia sistémica
Inhibidores de la enzima convertidora de angiostensina
Enalapril
• Present:
• Dosis: 10 y 20MG
Minoxidil
• Present:
• Dosis:
AINES Broncodilatadores Oxigenoterapia

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