1. POLIARTERITIS NODOSA
Álvaro Campos Calero
MIR 2 Medicina Interna

2. POLIARTERITIS NODOSA
Álvaro Campos Calero
MIR 2 Medicina Interna

3.  Vasculitis: Grupo heterogéneo de
trastornos caracterizados por
infiltración de celulas inflamatorias +/-
necrosis de la pared vascular.
 Se clasifican en función del tamaño de
los vasos afectos
Introducción

4. Clasificación

5. ENTIDAD Arterias
Grandes Medianas
Pequeñas
Arteriolas Capilares Vénulas
Vasculitis Primarias
A.Temporal +++ ++
A.Takayasu +++ +
Poliarteritis Nodosa + +++ ++ ++
A.Kawasaki + +++
Wegener ++ +++ ++ + +
Churg-Strauss ++ +++ + + +
Púrpura Schönlein-Henoch + ++ ++ ++
Púrpura crioglobulinemica + + ++ ++
Poliangitis Microscopica + + +
+++
Vasculitis Secundarias
LES + + ++ + + +
Artritis reumatoide + ++ ++ + + +
Sjögren ++ + + +

6. ENTIDAD Arterias
Grandes Medianas
Pequeñas
Arteriolas Capilares Vénulas
Vasculitis Primarias
A.Temporal +++ ++
A.Takayasu +++ +
Poliarteritis Nodosa + +++ ++ ++
A.Kawasaki + +++
Wegener ++ +++ ++ + +
Churg-Strauss ++ +++ + + +
Púrpura Schönlein-Henoch + ++ ++ ++
Púrpura crioglobulinemica + + ++ ++
Poliangitis Microscopica + + +
+++
Vasculitis Secundarias
LES + + ++ + + +
Artritis reumatoide + ++ ++ + + +
Sjögren ++ + + +

7.  Vasculitis necrotizante: Arterias de
mediano calibre. Afección
segmentaria, con predilección por las
zonas de bifurcación.
 Rara: 2-33 casos/1.000.000 Hab.
 Excepcional en la infancia. Más
frecuente en varones entre 40-60
años.
 Asociación con infecciones virales:
VHB
 No asociada a ANCAPuede
Poliarteritis Nodosa

8.  Mecanismos no bien conocidos: ¿Inmunocomplejos? ¿Daño vascular
directo?

9. Estenosis, oclusión o
ruptura
Hipoperfusión,
infarto, hemorragia
Síntomas locales.
Inflamación vascular
Respuesta
Inflamatoria
generalizada
Síntomas generales.

10. Síntomas generales
•Malestar general
•Astenia
•Fiebre: 70%
•Pérdida de peso:
70%
•Mialgias: 60%
•Artralgias: 50%

11. NEUROLÓGICOS(80%)
 Mononeuritis Múltiple: 74%.
 Polineuropatia: 71%
 Sistema Nervioso central: 5%
CUTÁNEAS(50%)
 Nódulos: 17%
 Livedo reticularis:22%
 Púrpura: 17%
 Isquemia digital
 Úlceras distales
Síntomas Locales

12. GASTROINTESTINALES (40%)
 Dolor abdominal: 36%.
 Nauseas, vómitos.
 Afección Hepática
 Sangrado Digestivo:3%
 Pancreatitis: 4%
 Colecistitis: 4%
 Perforación: 4%
 Alteraciones arteriográficas en el 58% de
pacientes
Síntomas Locales

13. TESTICULAR(17-35%)
 Orquitis/Epididimitis.
 Hipersensibilidad testicular.
RENAL (15%)
 Hematuria: 15%
 Proteinuria: 22%
 HTA: 35-50%
 Insuficiencia renal
 Alteraciones arteriográficas en el 66%
 En autopsias el órgano más afectado.
Síntomas Locales

14. CARDIOVASCULAR(22%)
 Miocardiopatía: 8%.
 Pericarditis: 6%
 Claudicación extremidades
HTA 35-50%
 Grave, difícil control.
 Cualquier otro órgano puede verse afectado.
Síntomas Locales

15. El único que se salva…

16.  ANALÍTICA GENERAL: Hemograma, Coagulación,
RFA, Glucosa, Cr, Urea, Ácido úrico, Perfil lipídico
y hepático, Amilasa, lipasa, CPK, Na, K, Ca, P,
Proteinas Totales, Albumina, Proteinograma.
 ORINA/ORINA 24H.
 SEROLOGÍAS: VHB, VHB, VIH, CMV, Parvovirus.
 INMUNOLOGÍA: ANA, ANCA, FR, Crioglobulinas y
Complemento. (10% p-ANCA +)
 Electrocardiograma.
 Rx PA y L Tórax.
 Hemocultivos
Exploraciones complementarias

17.  PIEL:
◦ Biopsia tipo punch en lesiones superficiales
◦ Biopsia cutanea incisional en profundas
 SISTEMA NEVIOSO:
◦ CENTRAL:RM, ANGIO-RM,
ARTERIOGRAFÍA
◦ PERIFÉRICO EMG
 Normal: Valorar biopsia a ciegas
 Patrón miopático: Biopsia muscular guiada por
EMG
 Patrón Neuropático: Biopsia Nervio y músculo
(gemelos y sóleo)
En función de órganos afectados…

18.  TRACTO GASTROINTESTINAL:
◦ Arteriografía de Aorta abdominal tipo
punch en lesiones superficiales
◦ Angio-RM
◦ Estudio de órganos sólidos:
Ecografia, TAC o RM abdominal
 RENAL:
◦ Arteriografía
En función de órganos afectados…

19.  GENITALES:
◦ Biopsia si aún no se ha obtenido
diagnóstico histológico en otra
localización.
 CORAZÓN:
◦ Ecocardiografía
◦ Coronariografía
◦ RM/TC Cardica
En función de órganos afectados…

20. Diagnóstico

21.  Proceso complejo:
◦ Criterios clínicos.
◦ Criterios analíticos.
◦ Criterios radiológicos.
◦ Criterios histológicos.
 Diagnostico definitivo:
Histológico/Angiográfico
Diagnóstico

22. CRITERIOS DE GRAVEDAD: FIVE FACTOR
SCORE (FFS)
1.- Afectación gastrointestinal grave: Perforación,
sangrado, infarto, pancreatitis.
2.- Afectación renal: Cr > 1’58 mg/dL
3.- Afectación renal: Proteinuria > 1g/día.
4.- Afectaciónn Cardiaca: Infarto o Fallo cardiaco
5.- Afectación del SNC.
Tratamiento

23. INDUCCION DE LA REMISIÓN
 PAN sin criterios de gravedad:
o Prednisona 1mg/Kg/día (Mantener 4 semanas)
 PAN con criterios de gravedad (FFS≥1):
o Prednisona 1mg/Kg/día + Ciclofosfamida (1’5-2mg/kg/día
v.o.)
o Prednisona 1mg/Kg/día + Ciclofosfamida (15mg/kg/ mes
i.v.)
o Al menos 6 meses, hasta conseguir la remisión. Máximo 12
o En casos de afección grave de órgano vital se puede iniciar
Metilprednisolona en pulsos de 1 g diario (250mg/6h) durante 3 días.
Posteriormente continuar con prednisona.,
Tratamiento

24. MANTENIMIENTO DE LA REMISIÓN
 PAN sin criterios de gravedad:
o Disminuir progresivamente dosis de prednisona en unos
12 meses.
o A partir de 10mg/día, la duración del mantenimiento y la
posterior reducción es variable en función de la situación
del paciente.
 PAN con criterios de gravedad (FFS≥1):
o Prednisona: Disminuir igual que en PAN sin criterios de
gravedad.
o Azatioprina 2mg/kg/día o Metrotexato 0’3 mg/kg/día
Tratamiento

25. PAN ASOCIADA A VHB
 Sin marcadores de replicación viral: Tratar igual
que PAN no asociada a VHB
 PAN con marcadores de replicación viral
o Prednisona: Disminuir igual que en PAN clásica
o Tratamiento antiviral simultáneo
o Lamivudina: 100mg/dia v.o. Hasta seroconversion
o Interferon pegilado (Alternativa a lamivudina): 100mcg/semana s.c.
Tratamiento

26. REBROTES Y CASOS REFRACTARIOS
 PAN tratadas unicamente con prednisona (FFS=0):
 Aumentar dosis de prednisona 5-10mg. Mantener un mes
 Añadir Azatioprina 2 mg/kg/día.
 PAN con afectacion de organo vital o FFS>1
 Tratar según esquema de inducción de la remision
(Metilprednisolona + Ciclofosfamida)
 PAN asociada a VHB
 Rebrote: Aumentar prednisona. Completar o repetir
tratamiento antiviral.
 Casos refractarios: Intentar añadir un segundo
inmunosupresor.
Tratamiento

27. TERAPIAS COMPLEMENTARIAS Y PROFILAXIS
 Tratamiento profiláctico para la pérdida ósea
inducida por corticoides: Ac. Alendrónico, Calcio,
Vit.D
 Profilaxis Neumonía P. jiroveci: Trimetoprim-
Sulfametoxazol en pacientes que reciban
ciclofosfamida.
 HTA
◦ IECAs/ARA II
◦ Si empeoramiento funcion renal asociar Bloqueantes Ca
Tratamiento

28. ◦ Sin tratamiento el pronóstico es muy pobre: En la era
preesteroidea la supervivencia a los 5 años no superaba el
10-15%
◦ La introducción de los glucocorticoides y la ciclofosfamida
ha hecho que la expectativa de vida a los 5 años sea del
80%.
◦ Factores de mal pronóstico:
 Edad avanzada
 Afección visceral
◦ Causas de muerte:
 Afección renal
 SNC (ACV)
 Digestiva
 Cardiaca (IAM)
Pronóstico

29. Controles mensuales durante la induccion de la
remision.
Posteriormente trimestrales hasta el segundo año, que
podría pasar a ser semestrales si la enfermedad está
controlada.
Visita de control:
Anamnesis + Exploración fisica
Analítica: Hemograma, VSG, PCR, Función hepática y
sedimento urinario.
Si se sospecha afeccion renal de novo: ANCA
Serología y DNA de VHB: Confirmar seroconversion.
Carga viral VHC y VIH en caso de sufrir estas
infecciones.
Control y tratamiento de FRCV
Seguimiento

30.  Uptodate: Clinical manifestations and diagnosis of
polyarteritis nodosa
 Uptodate: Treatment and prognosis of polyarteritis
nodosa.
 Guías Clínicas 2010: Diagnóstico y tratamiento de las
enfermedades autoinmunes sistémicas. Cap. 9:
Poliarteritis Nodosa
 JAMA: Poliarteritis Nodosa. October 2, 2002-Vol.288.
No 13
 Farreras-Rozman: Medicina Interna. 15a Ed. Cap.
140, Vasculitis, Poliarteritis Nodosa
Bibliografía