Pediatria renal

2.  Definición
- Triada: * Anemia hemolítica microangiopatía.
* Trombocitopenia.
* Uremia.

3. * 1º Causa IRA  < 5 años.
* Proceso digestivo o respiratorio.

4.  Epidemiología:
- Endémico  Argentina, Holanda, Sudáfrica.
- Prevalencía:
Arg  30 / 100.000.
EE.UU  10 / 100.000.

5. - Incidencia  Primavera – Verano.
Guarderías.
- Edad: > 6 m - < 5 años (35 ms).
- Sexo: 1 : 1.

6.  Etiología:
1.- Infecciones con clara asociación con el SHU.
- Cepas E. Coli productora de VT (0157:H7).
- Shigella disenteriae tipo 1.
- S. Pneumoniae productor de neuraminidasa.
- HIV.

7. 2.- Infecciones circunstanciales:
- Salmonella Tiphy. - Coxsackie.
- Campylobacter yeyuni. - Echovirus.
- Yersinia Seudotuberculosa. - Rotavirus.

8. 3.- Formas genéticas: autosómicas recesivas.
autosómicas dominante.
- Errores congénitos del metabolismo de la
cianocobalamina.
- Déficit de C3.
- Déficit de Prostaciclinas.

9. 4.- Asociado a Fármacos:
- ACO. - Ciclosporina A.
- Cocaína. - Quinina.
5.- Embarazo.

10. 6.- Post transplante (médula ósea, riñón, hígado,
intestino).
7.- Causas varias:
- glomerulopatías - cáncer.
- posparto. - LES.
8.- Formas recurrentes y familiares.

11.  Clasificación:
* SHU típico con diarrea:
• Idiopático.
• E. Coli 0157 – H7.
• Shigella disenteriae Tipo I.
• Otros agentes.

12. * SHU atípico sin diarrea:
• Idiopático.
• S. Pneumoniae
• Familiar.
a) A. Dominante.
b) A. Recesivo.

13. * SHU atípico sin diarrea:
•Yatrogénico:
- ACO.
- Quimioterapia.
- Ciclosporina.

14. * SHU atípico sin diarrea:
•Enf. Sistémicas (LES, HTA)
• Embarazo. ● Inmunodeficiencia adq.
• Tumores. ● Glomerulopatías previas.

15.  Clínica:
- Forma típica:
• Fase Prodrómica:
* Diarrea: √ E. Coli 0157:H7, Shigella disenteriea.
√ Salmonella enteritidis.

16. • Fase de instauración o aguda:
* Palidez intensa  Ictericia (rara).
* Alt. Hematológica – renales.
* Afectación: gastrointestinal, neurológica,
hepática, pancreática.

17.  Alt. Hematológica:
- Anemia Hemolítica microangiopática  esquistocitosis.
- Trombocitopenia: púrpura petequial.

18.  Alt. Renales:
- I.R.A.  no siempre reversible.
- HTA  fallo renal.
- Microhematuria.
- Proteínuria < 40 mg/m2/hora  glomerular.

19.  Alt. Gastrointestinal:
- Dolor abdominal.
- Vómitos.
- Diarrea.
- Colon  más afectado.

20.  Alt. Gastrointestinal:
- Gastritis hemorrágica con hematemesis.
- Hepatomegalia  enzimas hepatocélulares.
- Necrosis pancreática.

21.  Alt. Neurológicas:
- Irritabilidad. - Convulsiones.
- Somnolencia. - Coma.
- Ataxia. - Edema Cerebral.

22. - Formas atípicas:
- Nunca  Diarrea.
- Peor pronóstico.

23. a) SHU asociado a E. Pneumoniae productor de
Neuraminidasa:
- Aspecto tóxico. - Coombs (+).
- Neumonía. - A. hemolítica (Sin
Reticulocitos)

24. b) SHU recurrente:
- + Frec  Herencia autosómica recesiva.
- C3

25. c) SHU Familiar:
1.- Fase prodrómica diarreica.
• Epidémicas ó endémicas.
• No  recurrencias.
• Px  bueno.

26. c) SHU Familiar:
2.- Carácter Autosómico recesiva.
- Recurrencias.
- No prodromo.
- Peor pronóstico.

27. c) SHU Familiar:
3.- Autosómicas dominante.
- + Frec  adulto.
- > mortalidad.

28. d) Otras formas atípicas:
- Plaquetas normal.

29. Patogenía
* SHU con diarrea previa:
a) Factores relacionados con el germen productos del
cuadro diarreico.
Diarrea Sanguinolentas
VTx Circulación general Órganos Blancos Glicolipidos
Intestino Gb3 (M.O, corteza,
(Intimina) Gb4 renal, tubulares).
Agua Penetran (Endocitosis)
Alimentos Contaminados
E. Coli 0157:H7 inh. Síntesis Proteica
VT. Tipo 1 (Fracción A)
Tipo 2 (Fracción B)
Muerte Celular

30. b) Factores relacionados con el huésped:
Cel. endotelial  Lesión  ovillo  engrosamiento
(Gb3) glomerular Esp. Subendoletial  Microtrombos
IL - 1 Luz capilar Necrosis fibrinoide.
TNF
Leucocitos Libera vWF  Plaquetas  Agregación  Trombosis
Macrófagos Plaquetaria
NO

31.  SHU no diarreico:
Neuraminidasa  Ac. Sialico  Antg. Thomsen – Friedenreich  Plasma Anticuerpos
(cel. Endoletial, plaq,)
eritrocitos Antg – Antc.
Daño vascular
Alt. Plaquetarias – eritrocitos.

32. Diagnóstico:
 Historia clínica.
 Hallazgo de laboratorio.
- Anemia.
 Test de Coombs negativo.
 Hematies  Esquistocitosis.
 Reticulocitos.
 LDH

33. - Leucocitosis con neutrofília.
- Productos de degradación de fibrinógeno
- Bilirrubina – transaminasas.
- Tiempo de coagulación (N)

34. - Creatinina – Urea.
- Acidosis con:
* Hiponatremia. * Hipocalcemia.
* Hiperkalemia. *Hiperuricemia.
* Hiperfosfatemia.
- Triglicéridos.

35. - Ex. de Orina = Hematuria (81%).
Proteinuria (78%).
- Renina Plasmática.
- C3 – C4.

36.  Diagnóstico diferencial:
- IRA:
* Glomerulonefritis aguda post. Infección.
* Nefropatía lúpica.
* N. de Schönlein – Henoch.
* Drogas Nefrotóxicas.
* Nefritis tubulointersticial aguda
* Hiperuricemia (leucemica y linfomas).

37.  Diagnóstico diferencial:
- Anemia hemolítica microangiopática:
* Síndrome nefrótico con trombosis de la vena renal.
* Rechazo en riñón trasplantado.
* Sepsis meningocócica.
* Valvulopatía.
* Hemangioma gigante.

38.  Tratamiento (Fase prodrómica con diarrea)
- No hay tratamiento eficaz.
- No antidiarreicos  megacolon tóxico.
- No antibióticos. E. Coli 0157:H7
(Quinolonas, trimetroprim y flurazolidone)
S. dysenteriae Tipo I  Antibiótico empírico.

39. Fase de Instauración:
a) Anemia:
Hb < 6 gr/dl
Transfundir.
Hcto < 18%
- Exceso de líquidos  HTA, edema pulmonar, ICC,
hiponatremia

40. Fase de Instauración:
IRA:
- Tratamiento conservador.
* A. Calórico = 100 a 150 Kcal/kg/24h.
- Proteíco = 8% del calórico (2gr/100Kcal).
- A. Hídrico = 500ml/m2/día + diuresis del dia anterior.
- Restringir  Na+ - K+.

41. - Tx. Sustituvo renal:
Dialisis precoz:
• Oligoanuria
• FG < 10 ml/min/1,73m2.
• Hiperkalemia severa.
• Hipervolemia grave.

42. HTA:
• Captopril = 0,5 – 3mg/kg/dia.
• Nifedipina = 0,25 – 0,50 mg/kg/dia.
• Diazóxido = 3mg/kg/bolos.
• Hidralazina = 0,1 – 0,2 mg/kg.

43. Otros tratamientos:
- Plasmáferesis. - Aspirina.
- Vitamina E. - Gammaglobulinas.
- Heparina.

44. Pronóstico:
- Peor pronóstico:
* Diarrea prolongada.
* Oligoanuria > 2 sem.
* Leucocitosis (neutrofilia) severa.

45. - D + SHU  Mejor Px .
Mortalidad (4 - 5%).
- 10% - IRC.
- Recuperación: 65 - 85%.
- Glomerular  95% de cura.
- Arteriolar  IR (90%).

46. - Atípicas, familiares  Px peor.
- Secuelas renales  87%.
- Primer episodio  9% quedaran libres
- Mortalidad > 50%  primer episodio.

48.  Acidosis Tubular renal =
- Ac. Metabólica x alt de acidificación urinaria x defecto
d
- Reabsorción tubular Bicarbonato.
- Excreción  ión H+.

49.  Clasificación:
a) ATR distal ó tipo I.
b) ATR proximal ó tipo II.

50.  Acidosis Tubular renal proximal =
- Causas:
a) ATR proximal primaria ó idiopática:
* Esporádica.
* Hereditaria.

51.  Acidosis Tubular renal proximal =
b) ATR proximal secundaria a Enf. Genéticas o
adquiridas:
* Síndrome de Fanconi.
* Drogas y tóxicos (acetaz, metales pesados)
* Asociadas a otras entidades clínicas: Def
vitam C, hiperparatiroidismo, CCC, Sind nefrótico
C-R, trasplantes renales.

52.  Fisiopatología:
Defecto Tubular HCO3 Urinario
Reabsorción de HCO3 HCO3 Plasmático
ATP
Acidosis Metabólica

53.  Reabsorción Proximal de HCO3

54.  Clínica:
- P. Transitorio: Retraso del Crecimiento.
- P. Permanente: A.D  Retraso del Crecimiento.
A.R.  * R.M.
* Oculares.

55.  Tratamiento:
Bicarbonato: 10 – 20 meq/kg/24h. 2 – 4 hrs.
(Citrato) - Contiene:
Ac. Cítrico  2 gr.
Citrato Sódico  3 gr.
Citrato Potásico  3,3 gr. / 30ml agua.

56.  Acidosis Tubular Renal Distal:
- Causas:
* ATR distal primaria o idiopática:
 Persistente:
• Clásica (esporádica o herencia).

57.  Acidosis Tubular Renal Distal:
• Sordera nerviosa (AR).
• Pérdida de Bicarbonato (lactantes y preesc )
- Transitoria ( lactantes)

58.  ATR distal secundaria a Enf. Genéticas ó
adquiridas:
- Trastornos del metabolismo mineral:
Hiperparatiroidismo primario, hipertiroidismo
hipercalcémico, etc.
- Enf. Autoinmunes:
LES, AR, Tiroiditis, etc.

59. - Drogas y tóxicos: Anfotericina B.
- Enf. Renales: Transplante renal, uropatía renal, etc.
- Enf. Genéticas: Sind. Ehlers – Danlos, Drepanocitosis.
- Enf. Endocrinas: Hipotiroidismo, Hiperplasia Suprarrenal
Congénita.

60.  Fisiopatología
- Acidificación de la orina (pH > 5,5)
- Tres procesos:
a) Reabsorción  HCO3 (10 – 20%).
b) Titulación HPO4
2  H2PO4
- (Acidez Titulable).
c) Amoniaco (NH3)  H+  NH4.

61. Luz Tubular Sangre
HCO3
K+
Cl-
NH4
+
H2PO4
-
HPO4
= NH3
H+
H
+ATPasa
K+
H2CO3
Ac II
K+
 Acidificación Urinaria:
Cl-
Na+
(-)
Célula intercalada
Tipo α
AE1
H+ K+
ATPasa
H+

62.  Defectos de acidificación distal =
- Secreción.
- Voltaje.
- Gradiente.
- Aceptores de H+.

63.  Def. Secreción:
* Bomba de Protones:
- Alt. ATPasas (Intrínsecas).
- H+ - ATPasas  S. Sjögren.
- H+ - K+ ATPasas  ATR Epidémica (vanadio).

64.  Def. de Voltaje:
- Generar o electronegatividad  Na.
- Aporte insuficiente = edematosos + Hiponatriuria
marcada.
- Fármacos: Sales de litio, amiloride, etc.
- Patológicos = u. obstructiva, drepanocitosis, etc.

65.  Def. de Gradiente:
- Secreción H+  Normal.
- Retrodifusión (anfotericina B).

66.  Def. de Aceptores de H+ =
- Fosfato o amoníaco.

67.  Clínica =
Primaria (Butler – Albright).
- Vómito. - Raquitismo.
- Poliuria. - Nefrocalcinosis (precoz).
- Deshidratación. - Urolitiasis.
- Falta de ganancia de - Debilidad muscular.
peso.

68.  Clínica =
- Sordera nerviosa.
- Bioquímicamente.
* Acidosis metabólica hiperclorémica.
* Normo o hipopotasemia.
- Hipercalcemia.

69.  Clínica =
- Filtración glomerular.
- pH > 5,5.
- Acidez titulable y amonio
- Hipercalciuria.

70.  Pronóstico =
- Permanente.
- Excelente pronostico.
- Tardío  I.R.

71. Pruebas Funciones para el estudio de la
Acidificación Urinaria
- Reabsorción proximal de bicarbonato:
 Dintel para la reabsorción de bicarbonato:
* Túbulo Proximal.
* Bicarbonato de Sodio.
* Bicarbonatemia Bicarbonaturia (>0.02meq/100) de
filtración glomerular.
* PH >6.2

72. Pruebas Funciones para el estudio de la
Acidificación Urinaria
- Reabsorción proximal de bicarbonato:
 Dintel para la reabsorción de bicarbonato:
* Edad: RN 18 – 20 meq
Lactante: 20 – 22 meq/lt
Preescolar: 22 – 24meq/lts
Escolares: 24 – 26 meq/lts

73. Pruebas Funciones para el estudio de la
Acidificación Urinaria
 Reabsorción proximal de bicarbonato:
- Excreción fraccionada de bicarbonato
* Proporción de Bicarbonato Filtrado.
U/P de HCO3
U/P de Creatinina
< 5%  Acidosis Tubular Renal Distal
> 10 – 15 %  Acidosis Tubular Renal Proximal.

74. Pruebas Funciones para el estudio de la
Acidificación Urinaria
 Reabsorción proximal de bicarbonato:.
 pH urinario vs bicarbonato plasmático
* PH Urinario ------- [ ] HCO3
* ATRP < 5.5
* ATRD > 5.5

75. Pruebas Funciones para el estudio de la
Acidificación Urinaria
 Acidificación urinaria distal =
 pH urinario y excreción de amonio.
pH urinario  Fundamental.
pH ácido  Excreción de amonio
[Na] urinario  pH (Hiponatriuria).

76. Pruebas Funciones para el estudio de la
Acidificación Urinaria
 Acidificación urinaria distal =
Anión restante urinario (anión gap urinario)
Na+ + K+ - Cl = amonio urinario (ac. Metabólica).
ATR proximal (-).
ATR distal (+).

77. Pruebas Funciones para el estudio de la
Acidificación Urinaria
 Acidificación urinaria distal =
 Diferencia urinaria/ sanguinea de pco2 (dp co2)
* Capacidad de acidificación Tubular Distal.
* Bicarbonato de Sodio ( 3 meq/Kg)
* PCO2 urinaria------> Ph alcalino >7.4
* V/S PCO2 > 20 mmHg
* Alterada: Acidosis Tubular Distal.
Pielonefritis.

78. Pruebas Funciones para el estudio de la
Acidificación Urinaria
 Acidificación urinaria distal =
 Diferencia urinaria / sanguínea de pCO2
ATR distal =
ATR proximal =
ATR Hiperk = variable.

79.  Protocolo diagnóstico =
- Sospecha ATR: - Acidosis metabólica.
- Hipercloremia.
- Anión gap plasmática = 12 ± 2meq/l.
- Anión gap urinario = Na+ + K+ - Cl-.

80. Acidosis metabólica hiperclorémica con anión
restante urinario (-) (Cl > Na + K)
Pérdida GI ó ¿ATR proximal? Ingesta HCI
Renal HCO3
- pH < 5,5
- Dintel para reabsorción de HCO3
- Excreción fraccionada de HCO3 > 10 – 15%.
- Diferencia urinaria / Sanguinea de PCO2 >
20mmHg
ATR proximal

81. Acidosis metabólica hiperclorémica con anión
restante urinario positivo (Cl < Na + k)
Defecto tubular distal
K Plasma
N
Sobrecarga ácida
pH orina < 5,5 > 5,5 > 5,5 < 5,5
Sobrecarga bicarbonato
O – S pCO2 < 20 mmHg < 20 mmHg < 20 mmHg <
> 20 mmHg
ATR distal ATR hiperkalémica
Defecto aceptores H+ Defecto Defecto
secreción Voltaje

82. Gracias