3. La enfermedad de la válvula aórtica bicúspide es el
defecto cardíaco congénito más común.
Se puede encontrar de forma aislada, o se asocia con
otras lesiones cardíacas congénitas.
Frecuentemente produce complicaciones durante la
edad adulta.
El hallazgo asociado más frecuente es la dilatación de
la aorta ascendente proximal secundaria a anomalías
de los medios aórticos.
Introducción
4. La válvula aórtica normal presenta 3 valvas sigmoideas
con apertura triangular, mientras que la válvula aórtica
bicúspide es una patología congénita de origen genético,
donde se observa la existencia de 2 valvas aórticas con una
apertura en forma de elipse.
Anatomía
6. Clasificación
Ecocardiográficamente se puede clasificar a la aorta bivalva en 3 tipos:
• Tipo 1. Cuando hay fusión congénita de la cúspide coronaria derecha y coronaria izquierda.
• Tipo 2. Cuando la fusión es entre la derecha y la no coronaria.
• Tipo 3. Cuando la fusión ocurre entre la cúspide no coronaria y la izquierda.
El tipo 1 se asocia con el género masculino y una raíz aórtica normal, pero con un diámetro del seno
largo.
El tipo 2 se asocia con dilatación de la aorta ascendente y el arco aórtico largo y con enfermedad
mixomatosa de la válvula mitral.3
8. Cuadro Clínico
Las manifestaciones clínicas se relacionan con la
función de la válvula aórtica (estenosis o
incompetencia), la aortopatía (disección) y las
complicaciones adquiridas como la endocarditis.
Normalmente, los síntomas se desarrollan en la edad
adulta. Sólo uno de cada 50 niños presentan
enfermedad valvular significativa clínicamente, en la
adolescencia.
9. Cuadro Clínico
Los hallazgos auscultatorios suelen incluir un soplo
eyectivo, que se escucha predominantemente en el
ápex.
Además pueden asociarse soplos de estenosis o
insuficiencia aórtica, o incluso de coartación, si
estas alteraciones coexistieran.
10. La técnica de elección es el ecocardiograma
transtorácico, que cuenta con una sensibilidad y
especifidad del 92% y del 96%, respectivamente.
Cuando hay abundante calcio o la imagen no es
de buena calidad el diagnóstico puede ser
difícil, precisándose otras pruebas de imagen
como el ecocardiograma transesofágico, el TC o
la RMN.
Diagnóstico
11. (A) Vista transesofágica de eje corto de una válvula aórtica bicúspide (BAV). Hay fusión de las cúspides derecha e izquierda. La flecha apunta al raphe. (B) Imagen transesofágica
tridimensional de un BAV. La válvula se ve en la diástole con la apariencia característica de la boca del pez del orificio de la válvula. (C)Vista transtorácica de eje largo de la válvula
aórtica y la raíz aórtica. Hay un doblado de las valvas de la válvula aórtica (flecha) y dilatación del seno aórtico y la aorta ascendente. (D) Imagen de resonancia magnética de cine
oblicua sagital de la aorta torácica. Hay dilatación de la aorta torácica ascendente.
12. Complicaciones
La complicación más frecuente en los
pacientes con VAB es la disfunción valvular
por estenosis o insuficiencia.
La asociación más frecuente es con
dilatación y aneurismas en la aorta
torácica.
13. Tomografía computarizada de aorta. A: plano axial a nivel de los grandes vasos que muestra una dilatación importante de la aorta
ascendente torácica (4.76 mm). B: reconstrucciones oblicuas de la aorta en las que se observa la dilatación de la aorta ascendente.
14. Tratamiento
Las directrices de la ACC/AHA para el tratamiento de la
cardiopatía congénita en adultos y las directrices para el
tratamiento de pacientes con cardiopatía valvular sugieren
que es razonable utilizar betabloqueantes en esta población
(recomendación de clase IIa)
La presión arterial alta debe tratarse de forma agresiva en
pacientes con enfermedad BAV.
En la aortopatía asociada a Marfan, el tratamiento con
betabloqueantes para ralentizar la tasa de progresión
15. Intervenciones
Quirúrgicas
Los pacientes sintomáticos con disfunción valvular grave,
tanto insuficiencia como estenosis,
Pacientes que estén asintomáticos, pero con una
insuficiencia grave con fracción de eyección del ventrículo
izquierdo < 50%, diámetro telediastólico del ventrículo
izquierdo > 70 mm o diámetro telesistólico del ventrículo
izquierdo > 50 mm.
En los pacientes asintomáticos que se vayan a someter a
otra cirugía cardiaca debe considerarse la actuación sobre
la válvula aórtica en caso de disfunción valvular grave.
Se les debe ofrecer la intervención a:
16. Intervenciones
Quirúrgicas
El recambio valvular por una prótesis
mecánica o biológica es el
tratamiento de elección, con una tasa
de supervivencia a 15 años de
alrededor del 80%
La tasa de complicaciones al año es
del 3-5%
20. Cirugía de Ross
La válvula pulmonar nativa se mueve a
la posición aórtica y un homoinjerto es
colocado en la posición pulmonar
Intervenciones Quirúrgicas