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Univ. Melissa L. Pineda M.
I Semestre 2022
AORTA BIVALVA
Universidad de Panamá
Facultad de Medicina
Cátedra de Cirugía
Introducción
Anatomía
Epidemiología
Clasificación
Cuadro clínico
Diagnóstico
Complicaciones
Tratamiento
Intervenciones quirúrgicas
Índice
La enfermedad de la válvula aórtica bicúspide es el
defecto cardíaco congénito más común.
Se puede encontrar de forma aislada, o se asocia con
otras lesiones cardíacas congénitas.
Frecuentemente produce complicaciones durante la
edad adulta.
El hallazgo asociado más frecuente es la dilatación de
la aorta ascendente proximal secundaria a anomalías
de los medios aórticos.
Introducción
La válvula aórtica normal presenta 3 valvas sigmoideas
con apertura triangular, mientras que la válvula aórtica
bicúspide es una patología congénita de origen genético,
donde se observa la existencia de 2 valvas aórticas con una
apertura en forma de elipse.
Anatomía
Epidemiología
Afecta de 1-2% de la población con una
relación de 2:1 hombre-mujer.
Clasificación
Ecocardiográficamente se puede clasificar a la aorta bivalva en 3 tipos:
• Tipo 1. Cuando hay fusión congénita de la cúspide coronaria derecha y coronaria izquierda.
• Tipo 2. Cuando la fusión es entre la derecha y la no coronaria.
• Tipo 3. Cuando la fusión ocurre entre la cúspide no coronaria y la izquierda.
El tipo 1 se asocia con el género masculino y una raíz aórtica normal, pero con un diámetro del seno
largo.
El tipo 2 se asocia con dilatación de la aorta ascendente y el arco aórtico largo y con enfermedad
mixomatosa de la válvula mitral.3
TIPO 1 TIPO 2 TIPO 3
Cuadro Clínico
Las manifestaciones clínicas se relacionan con la
función de la válvula aórtica (estenosis o
incompetencia), la aortopatía (disección) y las
complicaciones adquiridas como la endocarditis.
Normalmente, los síntomas se desarrollan en la edad
adulta. Sólo uno de cada 50 niños presentan
enfermedad valvular significativa clínicamente, en la
adolescencia.
Cuadro Clínico
Los hallazgos auscultatorios suelen incluir un soplo
eyectivo, que se escucha predominantemente en el
ápex.
Además pueden asociarse soplos de estenosis o
insuficiencia aórtica, o incluso de coartación, si
estas alteraciones coexistieran.
La técnica de elección es el ecocardiograma
transtorácico, que cuenta con una sensibilidad y
especifidad del 92% y del 96%, respectivamente.
Cuando hay abundante calcio o la imagen no es
de buena calidad el diagnóstico puede ser
difícil, precisándose otras pruebas de imagen
como el ecocardiograma transesofágico, el TC o
la RMN.
Diagnóstico
(A) Vista transesofágica de eje corto de una válvula aórtica bicúspide (BAV). Hay fusión de las cúspides derecha e izquierda. La flecha apunta al raphe. (B) Imagen transesofágica
tridimensional de un BAV. La válvula se ve en la diástole con la apariencia característica de la boca del pez del orificio de la válvula. (C)Vista transtorácica de eje largo de la válvula
aórtica y la raíz aórtica. Hay un doblado de las valvas de la válvula aórtica (flecha) y dilatación del seno aórtico y la aorta ascendente. (D) Imagen de resonancia magnética de cine
oblicua sagital de la aorta torácica. Hay dilatación de la aorta torácica ascendente.
Complicaciones
La complicación más frecuente en los
pacientes con VAB es la disfunción valvular
por estenosis o insuficiencia.
La asociación más frecuente es con
dilatación y aneurismas en la aorta
torácica.
Tomografía computarizada de aorta. A: plano axial a nivel de los grandes vasos que muestra una dilatación importante de la aorta
ascendente torácica (4.76 mm). B: reconstrucciones oblicuas de la aorta en las que se observa la dilatación de la aorta ascendente.
Tratamiento
Las directrices de la ACC/AHA para el tratamiento de la
cardiopatía congénita en adultos y las directrices para el
tratamiento de pacientes con cardiopatía valvular sugieren
que es razonable utilizar betabloqueantes en esta población
(recomendación de clase IIa)
La presión arterial alta debe tratarse de forma agresiva en
pacientes con enfermedad BAV.
En la aortopatía asociada a Marfan, el tratamiento con
betabloqueantes para ralentizar la tasa de progresión
Intervenciones
Quirúrgicas
Los pacientes sintomáticos con disfunción valvular grave,
tanto insuficiencia como estenosis,
Pacientes que estén asintomáticos, pero con una
insuficiencia grave con fracción de eyección del ventrículo
izquierdo < 50%, diámetro telediastólico del ventrículo
izquierdo > 70 mm o diámetro telesistólico del ventrículo
izquierdo > 50 mm.
En los pacientes asintomáticos que se vayan a someter a
otra cirugía cardiaca debe considerarse la actuación sobre
la válvula aórtica en caso de disfunción valvular grave.
Se les debe ofrecer la intervención a:
Intervenciones
Quirúrgicas
El recambio valvular por una prótesis
mecánica o biológica es el
tratamiento de elección, con una tasa
de supervivencia a 15 años de
alrededor del 80%
La tasa de complicaciones al año es
del 3-5%
Reemplazo valvular (válvulas
bioprotésicasicas o mecánicas),
Operaciones de Ross
Reparación valvular
Las opciones quirúrgicas habituales
incluyen:
Intervenciones Quirúrgicas
Reemplazo valvular
(válvulas bioprotésicasicas o mecánicas)
Intervenciones Quirúrgicas
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Recomendado para aquellos con incompetencia
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Intervenciones Quirúrgicas
Cirugía de Ross
La válvula pulmonar nativa se mueve a
la posición aórtica y un homoinjerto es
colocado en la posición pulmonar
Intervenciones Quirúrgicas
Muchas Gracias
Referencias bibliográficas
Junco-Vicente Alejandro, Rodríguez Isabel, Solache-Berrocal Guillermo, Cigarrán Helena, Martín María. Válvula aórtica bicúspide: ¿qué
debo conocer? Revisión actualizada de sus aspectos clínicos y fisiopatológicos. Arch. Cardiol. Méx. [revista en la Internet]. 2020 Dic [citado
2022 Abr 24] ; 90( 4 ): 520-528. Disponible en: http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402020000400520&lng=es.
Epub 10-Feb-2021. https://doi.org/10.24875/acm.20000198.
Anatomía de la Válvula Aórtica - descripción y bibliografía [Internet]. Carlos Porras. 2015 [cited 2022 Abr 24]. Disponible en::
https://cirugiacardiacamalaga.es/anatomia-valvula-aortica/
Válvula aórtica bicúspide - Sociedad Española de Cardiología [Internet]. secardiologia.es. [cited 2022 Abr 24]. Available from:
https://secardiologia.es/blog/2657-valvula-aortica-bicuspide
Siu SC, Silversides CK. Bicuspid Aortic Valve Disease. Journal of the American College of Cardiology [Internet]. 2010 Jun;55(25):2789–800.
Available from: http://www.onlinejacc.org/content/55/25/2789
Domínguez-Díaz Ángel Ernesto, Cerrud-Sánchez Carmen Emma, Alva- Espinosa Carlos, David-Gómez Felipe, Yáñez-Gutiérrez Lucelli,
López-Gallegos Diana. Aorta bivalva: Frecuencia y lesiones asociadas. Estudio prospectivo en 2,750 ecocardiogramas consecutivos. Rev. Mex.
Cardiol [revista en la Internet]. 2013 Dic [citado 2022 Abr 24] ; 24( 4 ): 184-188. Disponible en: http://www.scielo.org.mx/scielo.php?
script=sci_arttext&pid=S0188-21982013000400002&lng=es.
‌
Martín Cazorla F., López Calvo A.M., Rubio Lamia L.. Estenosis aórtica por válvula bicúspide: una causa de muerte súbita en jóvenes
deportistas. Cuad. med. forense [Internet]. 2014 Sep [citado 2022 Abr 24] ; 20( 2-3 ): 123-125. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?
script=sci_arttext&pid=S1135-76062014000200009&lng=es. https://dx.doi.org/10.4321/S1135-76062014000200009.
Zalaquett S Ricardo, Camplá C Cristóbal, Scheu G Maximiliano, Córdova A Samuel, Becker R Pedro, Morán V Sergio et al . Ciruguía
reparadora de la válvula aórtica bicúspide insuficiente. Rev. méd. Chile [Internet]. 2005 Mar [citado 2022 Abr 24] ; 133( 3 ): 279-286.
Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872005000300002&lng=es. http://dx.doi.org/10.4067/S0034-
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  • 1. Univ. Melissa L. Pineda M. I Semestre 2022 AORTA BIVALVA Universidad de Panamá Facultad de Medicina Cátedra de Cirugía
  • 3. La enfermedad de la válvula aórtica bicúspide es el defecto cardíaco congénito más común. Se puede encontrar de forma aislada, o se asocia con otras lesiones cardíacas congénitas. Frecuentemente produce complicaciones durante la edad adulta. El hallazgo asociado más frecuente es la dilatación de la aorta ascendente proximal secundaria a anomalías de los medios aórticos. Introducción
  • 4. La válvula aórtica normal presenta 3 valvas sigmoideas con apertura triangular, mientras que la válvula aórtica bicúspide es una patología congénita de origen genético, donde se observa la existencia de 2 valvas aórticas con una apertura en forma de elipse. Anatomía
  • 5. Epidemiología Afecta de 1-2% de la población con una relación de 2:1 hombre-mujer.
  • 6. Clasificación Ecocardiográficamente se puede clasificar a la aorta bivalva en 3 tipos: • Tipo 1. Cuando hay fusión congénita de la cúspide coronaria derecha y coronaria izquierda. • Tipo 2. Cuando la fusión es entre la derecha y la no coronaria. • Tipo 3. Cuando la fusión ocurre entre la cúspide no coronaria y la izquierda. El tipo 1 se asocia con el género masculino y una raíz aórtica normal, pero con un diámetro del seno largo. El tipo 2 se asocia con dilatación de la aorta ascendente y el arco aórtico largo y con enfermedad mixomatosa de la válvula mitral.3
  • 7. TIPO 1 TIPO 2 TIPO 3
  • 8. Cuadro Clínico Las manifestaciones clínicas se relacionan con la función de la válvula aórtica (estenosis o incompetencia), la aortopatía (disección) y las complicaciones adquiridas como la endocarditis. Normalmente, los síntomas se desarrollan en la edad adulta. Sólo uno de cada 50 niños presentan enfermedad valvular significativa clínicamente, en la adolescencia.
  • 9. Cuadro Clínico Los hallazgos auscultatorios suelen incluir un soplo eyectivo, que se escucha predominantemente en el ápex. Además pueden asociarse soplos de estenosis o insuficiencia aórtica, o incluso de coartación, si estas alteraciones coexistieran.
  • 10. La técnica de elección es el ecocardiograma transtorácico, que cuenta con una sensibilidad y especifidad del 92% y del 96%, respectivamente. Cuando hay abundante calcio o la imagen no es de buena calidad el diagnóstico puede ser difícil, precisándose otras pruebas de imagen como el ecocardiograma transesofágico, el TC o la RMN. Diagnóstico
  • 11. (A) Vista transesofágica de eje corto de una válvula aórtica bicúspide (BAV). Hay fusión de las cúspides derecha e izquierda. La flecha apunta al raphe. (B) Imagen transesofágica tridimensional de un BAV. La válvula se ve en la diástole con la apariencia característica de la boca del pez del orificio de la válvula. (C)Vista transtorácica de eje largo de la válvula aórtica y la raíz aórtica. Hay un doblado de las valvas de la válvula aórtica (flecha) y dilatación del seno aórtico y la aorta ascendente. (D) Imagen de resonancia magnética de cine oblicua sagital de la aorta torácica. Hay dilatación de la aorta torácica ascendente.
  • 12. Complicaciones La complicación más frecuente en los pacientes con VAB es la disfunción valvular por estenosis o insuficiencia. La asociación más frecuente es con dilatación y aneurismas en la aorta torácica.
  • 13. Tomografía computarizada de aorta. A: plano axial a nivel de los grandes vasos que muestra una dilatación importante de la aorta ascendente torácica (4.76 mm). B: reconstrucciones oblicuas de la aorta en las que se observa la dilatación de la aorta ascendente.
  • 14. Tratamiento Las directrices de la ACC/AHA para el tratamiento de la cardiopatía congénita en adultos y las directrices para el tratamiento de pacientes con cardiopatía valvular sugieren que es razonable utilizar betabloqueantes en esta población (recomendación de clase IIa) La presión arterial alta debe tratarse de forma agresiva en pacientes con enfermedad BAV. En la aortopatía asociada a Marfan, el tratamiento con betabloqueantes para ralentizar la tasa de progresión
  • 15. Intervenciones Quirúrgicas Los pacientes sintomáticos con disfunción valvular grave, tanto insuficiencia como estenosis, Pacientes que estén asintomáticos, pero con una insuficiencia grave con fracción de eyección del ventrículo izquierdo < 50%, diámetro telediastólico del ventrículo izquierdo > 70 mm o diámetro telesistólico del ventrículo izquierdo > 50 mm. En los pacientes asintomáticos que se vayan a someter a otra cirugía cardiaca debe considerarse la actuación sobre la válvula aórtica en caso de disfunción valvular grave. Se les debe ofrecer la intervención a:
  • 16. Intervenciones Quirúrgicas El recambio valvular por una prótesis mecánica o biológica es el tratamiento de elección, con una tasa de supervivencia a 15 años de alrededor del 80% La tasa de complicaciones al año es del 3-5%
  • 17. Reemplazo valvular (válvulas bioprotésicasicas o mecánicas), Operaciones de Ross Reparación valvular Las opciones quirúrgicas habituales incluyen: Intervenciones Quirúrgicas
  • 18. Reemplazo valvular (válvulas bioprotésicasicas o mecánicas) Intervenciones Quirúrgicas
  • 19. Reparación valvular Recomendado para aquellos con incompetencia aórtica Intervenciones Quirúrgicas
  • 20. Cirugía de Ross La válvula pulmonar nativa se mueve a la posición aórtica y un homoinjerto es colocado en la posición pulmonar Intervenciones Quirúrgicas
  • 22. Referencias bibliográficas Junco-Vicente Alejandro, Rodríguez Isabel, Solache-Berrocal Guillermo, Cigarrán Helena, Martín María. Válvula aórtica bicúspide: ¿qué debo conocer? Revisión actualizada de sus aspectos clínicos y fisiopatológicos. Arch. Cardiol. Méx. [revista en la Internet]. 2020 Dic [citado 2022 Abr 24] ; 90( 4 ): 520-528. Disponible en: http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402020000400520&lng=es. Epub 10-Feb-2021. https://doi.org/10.24875/acm.20000198. Anatomía de la Válvula Aórtica - descripción y bibliografía [Internet]. Carlos Porras. 2015 [cited 2022 Abr 24]. Disponible en:: https://cirugiacardiacamalaga.es/anatomia-valvula-aortica/ Válvula aórtica bicúspide - Sociedad Española de Cardiología [Internet]. secardiologia.es. [cited 2022 Abr 24]. Available from: https://secardiologia.es/blog/2657-valvula-aortica-bicuspide Siu SC, Silversides CK. Bicuspid Aortic Valve Disease. Journal of the American College of Cardiology [Internet]. 2010 Jun;55(25):2789–800. Available from: http://www.onlinejacc.org/content/55/25/2789 Domínguez-Díaz Ángel Ernesto, Cerrud-Sánchez Carmen Emma, Alva- Espinosa Carlos, David-Gómez Felipe, Yáñez-Gutiérrez Lucelli, López-Gallegos Diana. Aorta bivalva: Frecuencia y lesiones asociadas. Estudio prospectivo en 2,750 ecocardiogramas consecutivos. Rev. Mex. Cardiol [revista en la Internet]. 2013 Dic [citado 2022 Abr 24] ; 24( 4 ): 184-188. Disponible en: http://www.scielo.org.mx/scielo.php? script=sci_arttext&pid=S0188-21982013000400002&lng=es. ‌ Martín Cazorla F., López Calvo A.M., Rubio Lamia L.. Estenosis aórtica por válvula bicúspide: una causa de muerte súbita en jóvenes deportistas. Cuad. med. forense [Internet]. 2014 Sep [citado 2022 Abr 24] ; 20( 2-3 ): 123-125. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php? script=sci_arttext&pid=S1135-76062014000200009&lng=es. https://dx.doi.org/10.4321/S1135-76062014000200009. Zalaquett S Ricardo, Camplá C Cristóbal, Scheu G Maximiliano, Córdova A Samuel, Becker R Pedro, Morán V Sergio et al . Ciruguía reparadora de la válvula aórtica bicúspide insuficiente. Rev. méd. Chile [Internet]. 2005 Mar [citado 2022 Abr 24] ; 133( 3 ): 279-286. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872005000300002&lng=es. http://dx.doi.org/10.4067/S0034- 98872005000300002.