La transposición de las grandes arterias (TGA) es una cardiopatía congénita cianótica en la que la aorta sale del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del izquierdo. Puede presentarse sola o asociada a otras anomalías. Sin tratamiento la mortalidad es del 100%, pero con cirugía se reduce al 10%. El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía. El tratamiento quirúrgico incluye técnicas paliativas como atrioseptoctomía o cerclaje de la arteria pulmonar, y corrector

1. TRANSPOSICION DE
GRANDES VASOS

2. DEFINICION
• La transposición de las grandes arterias (TGA) es una cardiopatía congénita
cianótica frecuente. Es una anomalía cardiaca congénita en la que la AORTA sale del
VD y la ARTERIA PULMONAR del VI.
• (Discordancia ventrículo arterial).

3. • Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos
• Más frecuente en sexo masculino
• Segundo lugar dentro de las cardiopatías cianógenos
• Mayor incidencia en hijos de madre diabética y añosas
• Asociación con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas sexuales
• Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de
• 100%, con Tx quirúrgico disminuye hasta un 10%

4. • La TGA se denomina habitualmente d-TGA, debido al giro
ventricular dextro o D que suele acompañar a la conexión
ventriculoarterial discordante y la conexión auriculoventricular
normal. La TGA puede asociarse a un tabique ventricular intacto
(TGA/TVI) o a una CIV (TGA/CIV). puede acompañarse también
de hipoplasia y coartación del cayado aórtico.
• En el extremo opuesto puede observarse una estenosis pulmonar y
subpulmonar muy marcada (obstrucción al flujo de salida del
ventrículo izquierdo o incluso una atresia pulmonar.

5. • Asociada casi siempre una anomalía en la disposición espacial de los grandes
vasos, situándose la aorta anteriormente y a la derecha de la arteria pulmonar (D-
Transposición) o anteriormente y a la izquierda de la arteria pulmonar (L-
Transposición).
• Con esto, las circulaciones pulmonares y sistémicas, en lugar de estar conectadas
en serie, se encuentran en paralelo. Esto es incompatible con la vida, por lo que es
necesario al menos un corto circuito bidireccional, que puede ser el conducto
arterioso permeable, el foramen oval permeable, una comunicación interauricular
o interventricular o una combinación de las anteriores.

6. Anatomía Patológica
• En la mayor parte de los casos la transposición es de tipo D (dextrotransposición), es
decir con válvula aórtica a la derecha de la válvula pulmonar. En el tipo L
(levotransposición), la válvula aórtica se sitúa a la izquierda de la válvula pulmonar.
• La transposición clásica de grandes arterias en situs solitus consiste en: 1) Asa D
(ventrículo derecho a la derecha) con transposición D (Aorta anterior, superior y
derecha; pulmonar posterior, inferior e izquierda). 2) Hay continuidad entre la válvula
pulmonar y mitral, desapareciendo la habitual continuidad mitro-aórtica, al estar
separadas por los músculos del cono. 3) El vaso aórtico nace del ventrículo derecho,
que comunica con la aurícula derecha a través de la tricúspide.

7. • La arteria pulmonar se origina en el ventrículo izquierdo, que comunica con la
aurícula izquierda a través de la válvula mitral.
• Generalmente, la TGA es una entidad aislada, no obstante puede estar asociada
a anomalías intracardíacas tales como:
• Comunicación interventricular (30%de los casos), estenosis pulmonar (15%)
• La comunicación interventricular es generalmente subpulmonar, debido a la
dextroposición del septum infundibular.
• Las estenosis pulmonares habitualmente no asientan en la válvula y suelen ser
subpulmonares.

8. • Otras anomalías asociadas, no tan frecuentes, merecen ser señaladas:
• Persistencia del canal arterial y coartación de aorta no son infrecuentes.
• El foramen oval es siempre permeable pudiendo variar sus dimensiones y el
espesor de su válvula.

9. Transposición de las grandes arterias corregida
congénitamente (L-transposición)
• La transposición corregida congénitamente o
L-transposición comprende un conjunto de
trastornos con la característica común de una
discordancia auriculoventricular y
ventriculoarterial.
• Esta anomalía puede asociarse a una CIV, a
una estenosis pulmonar y subpulmonar y a un
desplazamiento de la válvula AV izquierda
(válvula AV izquierda ebsteinoide).

10. • En la TGAcc, la válvula mitral morfológica se
encuentra en el lado izquierdo y se asocia al
ventrículo izquierdo morfológico; la válvula
tricúspide morfológica se asocia al ventrículo
derecho morfológico.
• Los pacientes con esta anomalía demuestran una
corrección fisiológica: al no existir cortocircuito
ventricular, alcanzan una saturación completa; de ahí
la denominación de transposición corregida.

11. Transposición de las grandes arterías corregida
congénitamente con tabique ventricular intacto
• Los pacientes con TGAcc/TVI pueden permanecer totalmente
asintomáticos durante la infancia y el comienzo de la vida adulta. A
menudo, esta anomalía se diagnostica de forma casual.
• En otros casos produce síntomas de ICC y disfunción auricular derecha o
insuficiencia valvular AV izquierda.
• También es frecuente en los pacientes con TGAcc un bloqueo cardíaco
completo, y la primera manifestación puede ser esta arritmia con sus
correspondientes síntomas.

13. L-Transposición con Comunicación Interventricular
y Estenosis Pulmonar
• Los pacientes afectados por esta anomalía (CIV) suelen
estar equilibrados y manifiestan cianosis leves y síntomas
mínimos durante la infancia, mientras que otros con
atresia pulmonar o estenosis pulmonar graves desarrollan
cianosis sintomática a una edad temprana.

14. FISIOPATOLOGIA
• El resultado de la D-TGA es una
circulación pulmonar y otra sistémica en
paralelo, de modo que la supervivencia del
paciente depende del mezclado de la
sangre dentro del corazón.
• Después del nacimiento, ambos ventrículos
son hasta cierto punto rígidos y por ello los
recién nacidos tienen mayor flujo pulmonar
en una fase inicial como consecuencia de la
menor resistencia distal a este nivel.
Discordancia Arterioventricular:
-Arteria Aorta: ventrículo derecho
- Arteria pulmonar: ventrículo izquierdo

16. • Esto ocasiona crecimiento de la aurícula izquierda y un
cortocircuito de izquierda a derecha a través del agujero oval
permeable.
• En la vida posnatal, el ventrículo izquierdo no se hipertrofia porque
no está sujeto la poscarga sistémica.
• La falta de maduración extrauterina normal de dicho ventrículo tiene
consecuencias importantes para la programación de la reparación
quirúrgica, ya que el VI debe convertirse en el ventrículo sistémico y
ser capaz de funcionar contra la resistencia sistémica.

17. • Si la reparación completa se efectúa en las primeras semanas de edad,
el VI casi siempre se adapta con facilidad a la resistencia sistémica
porque está condicionado por la resistencia vascular pulmonar elevada
intrauterina.
• Después de unas cuantas semanas de edad, el VI que se acondicionó al
descenso en la resistencia pulmonar que surge cuando los pulmones se
inflan después del nacimiento, a veces tienen dificultad para adaptarse a
la resistencia vascular sistémica sin preparación preoperatoria o apoyo
posquirúrgico.

18. Manifestaciones clínicas
• Los recién nacidos con D-TGA y tabique
interventricular completo casi siempre presentan
cianosis al nacimiento, con una Presión parcial de
oxigeno de 25 a 40 mmHg.
• Si la permeabilidad del conducto arterioso no se
mantiene, el deterioro es rápido, con acidosis
metabólica y muerte.
• Por el contrario, los recién nacidos con defecto septal
ventricular concomitante pueden cursar con hipoxia
leve y ser presentados para recibir atención médica
luego de dos o tres semanas, cuando la Resistencia
vascular pulmonar produce síntomas de
insuficiencia cardiaca congestiva.

19. DIAGNOSTICO
• El ECG revela hipertrofia ventricular derecha.
• La radiografía de tórax muestra una silueta cardiaca con forma característica de
huevo.
• El diagnóstico definitivo se establece mediante ecocardiografía, la cual hace
posible observar con precisión la discordancia ventriculoarterial y cualquier
lesión relacionada.
• El cateterismo cardiaco es necesario en pocas ocasiones, excepto en pacientes
que necesitan tratamiento quirúrgico después del periodo neonatal.

20. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

21. TRATAMIENTO MEDICO.
2 grupos.
técnicas paliativas
Atrioseptoctomia
de Rashkind
atrioseptoctomia
de Blalock -
Hanlon
cerclaje de la
arteia pulmonar
técnicas
correctoras
Mustard: parche
por fuera para
redistribuir.
Sennig:
redistribuye el
flujo de VCI y
VCS hacia el
lado izquiedo.

22. Maniobra
de
lecompete
JateneRastelli
corrección
anatómica:

23.  Mustard: consiste en cambio
auricular se crea una serie de
defectores utilizando un conducto
parche con pericardio o material
sintetico para formar la separación
interauricular.

24.  Senning: consistió en dirigir el flujo venoso a nivel auricular
mediante una incisión y realinear el tabique interauricular por
encima de las venas pulmonares y utilizar la pared libre de la
auricula derecha para crear una separación venosa pulmonar.

25.  Rastelli: se practico por primera vez en 1968 recorre la
colocación de una separación intracardiaca para dirigir la sangre
del VI hasta la aorta así como un conducto extarcardiaco con
válvula para restablecer la continuidad entre VD y arteria
pulmonar.

26.  Jatene la fatiga a través del separador auricular, arritmias y
reflujo en la válvula tricuspídea lo llevo a diseñar un procedimiento
de conexión arterial en 1975. Este procedimiento comprende el
corte de la aorta y la arteria pulmonar translocación posterior de la
aorta (maniobra de lecompte ) movilización de las arterias
coronarias. Colocación de un parche pericardico en forma de
pantalón y alineación adecuada de las arterias coronarias sobre la
neoarta.

27.  Maniobra de Lecompte: se lleva a la aorta distal detrás
de la arteria pulmonar, esta maniobra se hace mediante
la colocación de la arteria pulmonar en un sitio anterior
con respecto a la aorta con colocación de pinzamiento
cruzados en la aorta para retraer la arteria pulmonar
durante la reconstrucción de la neoarta.

28.  En la operación de cambio auricular se crea una serie de
deflectores intraauriculares utilizando un conducto-
parche (técnica de Mustard) o desplegando la pared
auricular y el tabique interauricular nativos (técnica de
Senning).

29. flujo venoso
sistémico hacia el
ventrículo
izquierdo
la sangre venosa
pulmonar hacia el
ventrículo derecho
saturación total
ventrículo derecho
morfológico tiene
que encargarse de
toda la eyección
cardíaca
sistémica.

30. dilatación, disminución
de la fracción de
eyección, insuficiencia
tricuspídea y arritmias.
la operación de cambio
arterial (OCA)
supervivencia tras la
OCA se acercan al 100
%.

31. La OCA
restablece la
concordancia
ventriculoarterial.
transacción y la
translocación de
los grandes vasos
arterias
coronarias a la
raíz pulmonar

32. diferentes patrones
posibles de
ramificación de las
arterias coronarias
orificio coronario
único y el recorrido
intramural
OCA a todos los
pacientes con TGA
se coloca la
bifurcación arterial
pulmonar delante de
la neoaorta
distorsión arterial
pulmonar
compresión de las
arterias coronarias
translocadas
maniobra de
LeCompte

33. TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS-TABIQUE VENTRICULAR
INTACTO
SAB TGA/TVI
OCA
semiprogramada
profunda
desaturación
el ventrículo
izquierdo
morfológico del
paciente funciona a
una presión reducida
más indicado para la
operación es la
primera o la segunda
semanas de vida.

34. TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS-
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR CON O SIN
HIPOPLASIA DEL CAYADO
La TGA/CIV
síntomas iniciales son
parecidos a TVI.
cierre de la CIV antes
de que involucione el
ventrículo izquierdo.
TGA y CIV no
restrictiva, saturación
arterial sistémica
razonable: OCA no es
tan apremiante
Muchos neonatos con
TGA y una CIV.
ICC en el primer o el
segundo mes de vida .
resistencia pulmonar
neonatal.
TGA/CIV e hipoplasia o
coartación aórtica hay
que intervenir
precozmente.

35. TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS-COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR CON
ESTENOSIS PULMONAR-OBSTRUCCIÓN AL FLUJO DE SALIDA DEL VENTRÍCULO
IZQUIERDO O ATRESIA PULMONAR
El principal
motivo de
preocupación:
OFSVl
TGA/CIV y una
OFSVI : OCA,
cierre de la CIV
y resección de
la salida del
ventrículo
izquierdo (SVI)
conducto
arterioso ;
atresia
pulmonar------
derivación
paliativa de
Blalock ------
reparación
biventricular

36.  La técnica de Rastelli consiste en la colocación de un parche
deflector interventricular que conecta el ventrículo izquierdo a la
aorta a través de la CIV. A continuación, suele colocarse un conducto
entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar para restablecer el
flujo sanguíneo pulmonar

37.  translocación de la raíz aórtica, que comprende la resección de toda la raíz aórtica
nativa y los orígenes coronarios, la resección del cono muscular intermedio y la
translocación posterior de la raíz aórtica a la raíz pulmonar (dilatada
quirúrgicamente) para conseguir una conexión directa entre el ventrículo izquierdo y
la aorta. A continuación, se cierra la CIV y se coloca un conducto o se crea una
conexión directa entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares.