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REVISIÓN:
SINDROME DE GUILLAIN
BARRÉ
MERCEDES AMNELY SUAREZ LORO
MR NEUROLOGIA
HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS
SINDROME DE GUILLAIN BARRE
• Poliradiculoneuropatia aguda inflamatoria desmielinizante.
• Respuesta disinmunitaria que daña las estructuras del sistema nervioso
periférico
• Debilidad muscular: flácida, simétrica, bilateral,ascendente, hipo-
arreflexia.
• Parestesias, dolor neuropatico
• Incidencia anual: 1–2 per 100,000 person-years
INCN: 50 casos/año
EVIDENCE-BASED GUIDELINES Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Sonja E. Leonhard 1,
Melissa R. Mandarakas1, Francisco A. A. Gondim 2, Kathleen Bateman. Nature Reviews | Neurology. 20 September 2019
FACTORES DE RIESGO
FUERTES
• - Enfermedad viral (2/3)
• Gastroenteritis, influenza
• - Enfermedades Bacterianas
• Campylobacter jejuni: 60% (AMAN)
70% (AMSAN) 30% (AIDP)
• - Infección Viral transmitida por
mosquitos:
• Zika, Dengue, Chikungunya.
DÉBILES
• - Inmunización:
• Vacunación meningocócica conjugada
A,C, W 135 (6ss) 8 casos de SGB.
• Vacuna Polio: Finlandia 1/1000 casos
• - Cáncer y Linfoma:
• LNH, Small Cell, Adenocarcinoma, LLC
• - VIH
FISIOPATOLOGIA
DE LA FORMA
DESMIELINIZANTE
Y AXONAL DEL
SGB
SGB: EVOLUCIÓN EN EL TIEMPO
• Guillain-Barré syndromeHugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van Doorn www.thelancet.com Vol 388 August 13,
2016
60–80% of
patients
with GBS are
able to walk
independently 6
months after
disease onset,
Relapses of
GBS can occur
in 2–5%
of patients
VARIANTES CLINICAS DEL SGB
EVIDENCE-BASED GUIDELINES Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Sonja E. Leonhard 1,
Melissa R. Mandarakas1, Francisco A. A. Gondim 2, Kathleen Bateman. Nature Reviews | Neurology. 20 September 2019
AXONAL
AXONAL
AXONAL
AXONAL
EVIDENCE-BASED GUIDELINES Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Sonja E. Leonhard 1, Melissa R. Mandarakas1,
Francisco A. A. Gondim 2, Kathleen Bateman. Nature Reviews | Neurology. 20 September 2019
DIAGNOSTICO:
1. CLINICO
2. PL (2° S EVOLUCIÓN)
• Disociación albúmino-citológica
3. ESTUDIO NEUROFISIOLÓGICO: no ayuda precoz- sí orientación
• Forma desmielinizante clásica
• Veloc. Conduccion (50-120m/s) - 0.2-0.5 m/s
• Bloqueo de conducción
• Latencias distales y latencias largas muy prolongadas
• Forma axonal
• Amplitud y duración del potencial disminuidos
Para efecto de
investigación de
caso: Se realiza
de inmediato
Para efecto de
pronóstico: A los
21 días
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CATEGORIA DE RIESGO PARA
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA
SEGÚN EGRIS
SGB: TTO
• PRECOZ PARA LIMITAR DAÑO AXONAL PRIMARIO Y EVITAR DAÑO AXONAL
SECUNDARIO
• RESULTADOS CLINICOS SON SIMILARES CON RECAMBIO PLASMATICO TERAPEUTICO
O IG
• RECAMBIO PLASMATICO: 05 INTERDIARIOS
10 FCS ALBUMINA 20% DE 50ML,DILUIDOS AL 5% EN
02LT
• INMUNOGLOBULINA : 05 SESIONES 0.4G/Kg/d
Guía Técnica de Procedimientos de Aféresis Recambio Plasmático Terapéutico. Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas-Ministerio de
Salud- año 2017
EVIDENCE-BASED GUIDELINES Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Sonja E. Leonhard 1, Melissa R. Mandarakas1,
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INFORME FINAL PACIENTES CON SGB- HNERM
JUNIO-SEPTIEMBRE 2019
VARIABLES EPIDEMIOLOGICAS SGB
n= 38
Edad 51 *(+/-15)
Sexo
Masculino 71% (27)
Femenino 29% (11)
Procedencia**
Lima 86% (33)
Provincias 12% (4)
No Datos 2% (1)
* Desviación estándar ** (2 Junín, 1 Puno, 1
Ayacucho)
ANTECEDENTES PREVIOS SGB
n=38
Infección vía respiratoria 5% (2)
Infección gastrointestinal 21% (8)
Vacunación * 3% (1)
ETS ** 3% (1)
Ninguna 55% (21)
No hay datos 13% (5)
* Influenza ** Herpes
MIMICS SGB
n = 12
Mielopatia compresiva cervical 8% (1)
Síndrome conversivo 50% (6)
Parálisis hipokalemica 34% (4)
Parálisis facial periférica 8% (1)
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS SGB
Parálisis
Ascendente 26% (10)
Descendente 37% (14)
No parálisis 5% (2)
No hay datos 32 % (12)
Reflejos miotáticos
Arreflexia 87% (33)
Hiporreflexia 8%(3)
Normoreflexia / Hiperreflexia 5%(2)
Falla Ventilatoria
Si 16% (6)
No 84 % (32)
Manejo en UCI
Si 18% (7)
No 82% (31)
TRATAMIENTO RECIBIDO SGB
n = 38
Plasmaféresis 18% (7)
Inmunoglobulina 39% (15)
Plasmaféresis +
Inmunoglobulina * 8%(3)
Observación 32% (12)
No hay datos 3% (1)
* (1) Reacción adversa a PMF (1) Cambio por decisión
médica, luego de 1° dosis de IGH (1) recibió
tratamiento completo de ambos
RECOMENDACIONES SEGÚN EL INFORME:
• El inicio temprano del tratamiento inmunoterapia debe iniciarse lo mas antes
posible (< 7 días)
• Se recomienda el uso estricto de escalas predictoras como EGRIS, poseen gran valor
predictivo en relación al ingreso a UCI,
• Realizar punción lumbar, luego de 10 días de inicio de la enfermedad
• Estudios de velocidad de conducción nerviosa y electromiografía deben realizarse
en todos los pacientes con SGB, de preferencia evaluación completa de 04
extremidades.
GRACIAS

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  • 3.
  • 4. SINDROME DE GUILLAIN BARRE • Poliradiculoneuropatia aguda inflamatoria desmielinizante. • Respuesta disinmunitaria que daña las estructuras del sistema nervioso periférico • Debilidad muscular: flácida, simétrica, bilateral,ascendente, hipo- arreflexia. • Parestesias, dolor neuropatico • Incidencia anual: 1–2 per 100,000 person-years INCN: 50 casos/año EVIDENCE-BASED GUIDELINES Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Sonja E. Leonhard 1, Melissa R. Mandarakas1, Francisco A. A. Gondim 2, Kathleen Bateman. Nature Reviews | Neurology. 20 September 2019
  • 5. FACTORES DE RIESGO FUERTES • - Enfermedad viral (2/3) • Gastroenteritis, influenza • - Enfermedades Bacterianas • Campylobacter jejuni: 60% (AMAN) 70% (AMSAN) 30% (AIDP) • - Infección Viral transmitida por mosquitos: • Zika, Dengue, Chikungunya. DÉBILES • - Inmunización: • Vacunación meningocócica conjugada A,C, W 135 (6ss) 8 casos de SGB. • Vacuna Polio: Finlandia 1/1000 casos • - Cáncer y Linfoma: • LNH, Small Cell, Adenocarcinoma, LLC • - VIH
  • 7. SGB: EVOLUCIÓN EN EL TIEMPO • Guillain-Barré syndromeHugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van Doorn www.thelancet.com Vol 388 August 13, 2016 60–80% of patients with GBS are able to walk independently 6 months after disease onset, Relapses of GBS can occur in 2–5% of patients
  • 8. VARIANTES CLINICAS DEL SGB EVIDENCE-BASED GUIDELINES Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Sonja E. Leonhard 1, Melissa R. Mandarakas1, Francisco A. A. Gondim 2, Kathleen Bateman. Nature Reviews | Neurology. 20 September 2019 AXONAL AXONAL AXONAL AXONAL
  • 9. EVIDENCE-BASED GUIDELINES Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Sonja E. Leonhard 1, Melissa R. Mandarakas1, Francisco A. A. Gondim 2, Kathleen Bateman. Nature Reviews | Neurology. 20 September 2019
  • 10. DIAGNOSTICO: 1. CLINICO 2. PL (2° S EVOLUCIÓN) • Disociación albúmino-citológica 3. ESTUDIO NEUROFISIOLÓGICO: no ayuda precoz- sí orientación • Forma desmielinizante clásica • Veloc. Conduccion (50-120m/s) - 0.2-0.5 m/s • Bloqueo de conducción • Latencias distales y latencias largas muy prolongadas • Forma axonal • Amplitud y duración del potencial disminuidos Para efecto de investigación de caso: Se realiza de inmediato Para efecto de pronóstico: A los 21 días
  • 11. EVIDENCE-BASED GUIDELINES Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Sonja E. Leonhard 1, Melissa R. Mandarakas1, Francisco A. A. Gondim 2, Kathleen Bateman. Nature Reviews | Neurology. 20 September 2019
  • 12. CATEGORIA DE RIESGO PARA INSUFICIENCIA RESPIRATORIA SEGÚN EGRIS
  • 13. SGB: TTO • PRECOZ PARA LIMITAR DAÑO AXONAL PRIMARIO Y EVITAR DAÑO AXONAL SECUNDARIO • RESULTADOS CLINICOS SON SIMILARES CON RECAMBIO PLASMATICO TERAPEUTICO O IG • RECAMBIO PLASMATICO: 05 INTERDIARIOS 10 FCS ALBUMINA 20% DE 50ML,DILUIDOS AL 5% EN 02LT • INMUNOGLOBULINA : 05 SESIONES 0.4G/Kg/d Guía Técnica de Procedimientos de Aféresis Recambio Plasmático Terapéutico. Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas-Ministerio de Salud- año 2017
  • 14. EVIDENCE-BASED GUIDELINES Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Sonja E. Leonhard 1, Melissa R. Mandarakas1, Francisco A. A. Gondim 2, Kathleen Bateman. Nature Reviews | Neurology. 20 September 2019
  • 15. INFORME FINAL PACIENTES CON SGB- HNERM JUNIO-SEPTIEMBRE 2019 VARIABLES EPIDEMIOLOGICAS SGB n= 38 Edad 51 *(+/-15) Sexo Masculino 71% (27) Femenino 29% (11) Procedencia** Lima 86% (33) Provincias 12% (4) No Datos 2% (1) * Desviación estándar ** (2 Junín, 1 Puno, 1 Ayacucho) ANTECEDENTES PREVIOS SGB n=38 Infección vía respiratoria 5% (2) Infección gastrointestinal 21% (8) Vacunación * 3% (1) ETS ** 3% (1) Ninguna 55% (21) No hay datos 13% (5) * Influenza ** Herpes MIMICS SGB n = 12 Mielopatia compresiva cervical 8% (1) Síndrome conversivo 50% (6) Parálisis hipokalemica 34% (4) Parálisis facial periférica 8% (1) CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS SGB Parálisis Ascendente 26% (10) Descendente 37% (14) No parálisis 5% (2) No hay datos 32 % (12) Reflejos miotáticos Arreflexia 87% (33) Hiporreflexia 8%(3) Normoreflexia / Hiperreflexia 5%(2) Falla Ventilatoria Si 16% (6) No 84 % (32) Manejo en UCI Si 18% (7) No 82% (31) TRATAMIENTO RECIBIDO SGB n = 38 Plasmaféresis 18% (7) Inmunoglobulina 39% (15) Plasmaféresis + Inmunoglobulina * 8%(3) Observación 32% (12) No hay datos 3% (1) * (1) Reacción adversa a PMF (1) Cambio por decisión médica, luego de 1° dosis de IGH (1) recibió tratamiento completo de ambos
  • 16. RECOMENDACIONES SEGÚN EL INFORME: • El inicio temprano del tratamiento inmunoterapia debe iniciarse lo mas antes posible (< 7 días) • Se recomienda el uso estricto de escalas predictoras como EGRIS, poseen gran valor predictivo en relación al ingreso a UCI, • Realizar punción lumbar, luego de 10 días de inicio de la enfermedad • Estudios de velocidad de conducción nerviosa y electromiografía deben realizarse en todos los pacientes con SGB, de preferencia evaluación completa de 04 extremidades.