Un buena descripción

1. CONCEPTO
La hemofilia es un trastorno poco frecuente en
el que la sangre no coagula de la forma
habitual porque no tiene suficientes proteínas
de coagulación (factores de coagulación). Si
tienes hemofilia, posiblemente sangres durante
más tiempo después de sufrir una lesión de lo
que lo harías si la sangre coagulara de manera
adecuada.

2. CAUSAS
Cuando una persona sangra, el cuerpo
normalmente reúne células sanguíneas para
formar un coágulo a fin de detener el sangrado.
Los factores de coagulación son proteínas en la
sangre que funcionan con células, a las que se las
conoce como plaquetas, para formar coágulos. La
hemofilia sucede cuando falta un factor de
coagulación o cuando sus niveles son bajos.

4. SINTOMAS
Los signos y síntomas del sangrado espontáneo son los
siguientes:
• Sangrado excesivo sin causa aparente por cortes o por
lesiones, o después de una cirugía o de un procedimiento
dental
• Muchos moretones grandes o profundos
• Sangrado inusual después de las vacunas
• Dolor, hinchazón u opresión en las articulaciones
• Sangre en la orina o en las heces
• Sangrado nasal sin causa conocida
• En los bebés, irritabilidad sin causa aparente

6. TRATAMIENTO
• El tratamiento principal de la hemofilia grave consiste en reemplazar el
factor de coagulación que necesitas a través de una sonda que se coloca en
una vena.
• Otros tratamientos son los siguientes:
• Desmopresina. En algunas formas de hemofilia leve, esta hormona puede
estimular al cuerpo para que libere más factor de coagulación. Se puede
inyectar lentamente en una vena o administrarse en forma de atomizador
nasal.
• Emicizumab (Hemlibra). Es un medicamento más reciente que no incluye
factores de coagulación. Este fármaco puede ayudar a prevenir episodios de
sangrado en personas con hemofilia A.

7. • Medicamentos para conservar los coágulos. Estos medicamentos,
también llamados antifibrinolíticos, ayudan a impedir que los coágulos
se desintegren.
• Sellantes de fibrina. Estos se pueden aplicar directamente sobre las
heridas para promover la coagulación y la cicatrización. Los sellantes de
de fibrina son útiles sobre todo en los procedimientos dentales.
• Fisioterapia. Puede aliviar los signos y los síntomas si el sangrado
interno ha dañado las articulaciones. El daño grave podría requerir una
cirugía.
• Primeros auxilios para cortes menores. En general, ejercer presión y
utilizar un vendaje detendrá el sangrado. En el caso de zonas pequeñas
de sangrado debajo de la piel, utiliza una compresa de hielo. Se
pueden utilizar paletas heladas para frenar un sangrado leve en la boca

9. TIPOS
•Hemofilia hereditaria
En los tipos más comunes de hemofilia, el gen defectuoso se
encuentra en el cromosoma X. Todas las personas tienen dos
cromosomas sexuales, uno de cada progenitor. Las mujeres
heredan un cromosoma X de la madre y un cromosoma X del
padre. Los hombres heredan un cromosoma X de la madre y un
cromosoma Y del padre.

12. • Hemofilia congénita
La hemofilia suele ser hereditaria, lo que significa que una persona nace
con el trastorno (congénito). La hemofilia congénita se clasifica por el
tipo de factor de coagulación que está bajo.
El tipo más común es la hemofilia A, que se asocia a un nivel bajo de
factor 8. El siguiente tipo más común es la hemofilia B, que se asocia a
un nivel bajo de factor 9.

14. • Hemofilia adquirida
Algunas personas desarrollan la hemofilia sin antecedentes
familiares del trastorno. Esto se denomina hemofilia adquirida
La hemofilia adquirida es una variedad de la afección que se
produce cuando el sistema inmunitario de una persona ataca los
factores de coagulación 8 o 9 en la sangre. Puede asociarse con lo
siguiente:
• Embarazo
• Afecciones autoinmunitarias
• Cáncer
• Esclerosis múltiple
• Reacciones a medicamentos