hemofilia

2. ¿Que es?
 Es una enfermedad genética recesiva
relacionada con el cromosoma X.
dificultad de la sangre para coagularse
adecuadamente.
Deficiencia de unos de los factores de
coagulación
Afecta, en su mayoría, a hombres

3. Causas
La hemofilia se debe a una alteración en
uno de los genes que determinan la
manera en que el organismo produce el un
factor de coagulación.
Cuando hay carencia o déficit de algún
factor de coagulación, la sangre tarda más
tiempo en formar el coágulo

4. Factores de coagulación
I: Fibrinógeno
II: Protrombina
III: Factor tisular (FT de
Tromboplastina)
IV: Calcio
V: Proacelerina (factor labil)
VII: Proconvertina (factor
estable)
VIII: Factor antihemofílico A
IX: Factor antihemofílico B,
Factor de Christmas
X: Factor de Stuart-Prower
XI: Factor antihemofílico C
XII: Factor de Hageman
XIII: Factor estabilizante de la

5. Manifestaciones
 Hemorragias en:
 Articulaciones
 Músculos
 Aparato digestivo
 Diagnostico:
 Antecedentes hemorrágicos del enfermo y de su
familia
 Se encuentra alargada la cefalina.
 Disminución significativa de uno de los factores
de coagulación

6. Herencia
 Los factores de coagulación se encuentran en
el cromosoma X

7. Pronostico
La disponibilidad de los servicios de Banco de sangre
ha disminuido la mortalidad por hemofilia.
Los hemofílicos con una enfermedad no muy
avanzada pueden llegar a la edad adulta sin
experimentar hemorragias importantes;
Hoy en día la supervivencia de un hemofílico es alta,
gracias al suministro por vía intravenosa del factor
antihemofílico

8. Tratamiento
 Directrices de actuación con pacientes
hemofílicos
 Nunca suministrar Ácido acetilsalicílico a un
paciente con hemofilia.
 Está totalmente contraindicada la inyección
intramuscular.
 Cobertura hemostática con factor.

9. Hematomas Importantes
 Hielo en el primer momento.
 Factor cuanto antes.
 Masaje suave con una pomada o gel
antiinflamatoria.
 En el caso de dolor intenso, se puede dar una
analgésico tipo paracetamol, nunca aspirina.

10. Hemartrosis
 Las medidas a adoptar consisten en:
 Poner factor.
 Reposo en caso de dolor y limitación de
movimiento.
 Analgésico tipo paracetamol, nunca aspirina.
 Masajes suaves con cubitos de hielo.
 Cuando el dolor vaya cediendo, dar un suave
masaje con un gel antiinflamatorio.
 Inmovilización con un vendaje compresivo, sin
demasiada presión para no dificultar el retorno
sanguíneo.

11. Otros Casos
 Hematuria
 La hematuria es la presencia de sangre en orina. En este caso hay que:
 Dar de beber agua en abundancia para aumentar la eliminación de orina.
 Reposo.
 Consultar al hematólogo.
 En caso de traumatismo craneal
 Si lo hemos presenciado y es importante:
 Poner factor.
 Hielo en toda la zona.
 Consultar con el hematólogo.
 Observar si hay pérdida de conocimiento, vómitos, somnolencia.
 En caso de heridas abiertas pequeñas
 Lavar bien con agua y jabón. Desinfectar.
 Tapar con tirita o gasa estéril
 Si persiste el sangrado habrá que poner factor teniendo

12. Dato curioso