X TUDO NEURO 1,2 e 3 Parciais_compressed.pptx

EXÁMEN
NEUROLÓGICO
DR MIGUEL SAENZ A.
DOCENTE NEUROLOGÍA

EXÁMEN NEUROLÓGICO
• Organización en 6 instancias
• Conceptualización del exámen sistematizado
• Comprension de vías aferentes y eferentes reflejas
• Diferenciar Motoneuronas

6 INSTANCIAS
• Estado Mental
• Nervios Craneales
• Motor
• Coordinación
• Sensorial
• Marcha
Describir e informar siempre en este
orden ,sin importar que la
información sea obtenida en otro
orden

• Concepto de Búsqueda Sistematizada
• Permite revisar el neuroeje.(corteza,sustancia blanca subcortical,
ganglios basales, tálamo,tallo cerebral, cerebelo, medula espinal,
nervios periféricos,unión neuro-muscular,músculos)
• Ampliar el exámen de una de las instancias descritas previamente
• Confirmar o refutar hallazgos esperados o no
• Encontrar sentido a interrogantes generadas por la historia clínica

• Exámen Neurológico ¨Completo¨
• Casi imposible
• Consumo de tiempo y esfuerzo
• Es largo y redundante
• Aprender atomar caminos cortos para encontrar hallazgos
relevantes

• Estado Mental
• Nivel de Conciencia
• Subjetivo para el examinador
• Definición de conciencia
• T
erminología para disminucion del nivel de conciencia
• Concepto claro de ¨Coma¨
• Delirio
• Grado de Orientación
• Comparado con que?
• A y O x 4

• Estado Mental
• Concentración
• Sumar o restar 3 o 7
• Meses del año al revés
• Deletrear palabras al revés
• A,O,Concentración deben estar intactos para tener un valor de localización

• Estado Mental
• Memoria
• Inmediata
• Ejercicios o tareas de concentración
• Corto plazo
• 3/
3 objetos luego de 5 minutos
• Largo plazo
• No tiene la misma relevancia

• Lenguaje
• Afasia vs Disartria
• Comprension de órdenes
• Expresión
• Palabras adecuadas
• Fluidez
• Repetición
• Busqueda de afasias de tipo conductivo ,receptivo o de expresión

• Estado Mental
• Cálculos ,identificación Izq.– Der.,agnosia digital,agrafia
• Heminegligencia
• Razonamiento abstracto,conocimiento pensamiento.
• No localiza una sola region cortical
• Importancia en Psiquiatría

NERVIOS CRANEALES
• Nervio Olfatorio
• Hiposmia
• Anosmia
• Parosmia
• Cacosmia
• T
abaco – Café -Vainilla
• Disminuido
• Fumadores,rinitis,TEC,HSA,Cirx nasal
• Idx
• Meningiomas de bulbo olfatorio
• Enf Neurodegenerativas ( Park-Alz)
• Infecciones virales (SARS-Covid)

II ÓPTICO
• Lesiones prequiasma y retina producen baja de
agudeza visual
• Lesiones quiasma y retroquiasma producen
defectos de campo v
.
• Fondo de ojo
• atrofia o edema de la papila

II ÓPTICO
• Fundoscopia:
• Agudeza visual Optotipos (Snellen,Jaeger).
• Examen de visión de los colores
•Campimetria

II ÓPTICO
• Fondo de ojo es esencial dentro de la explora- ción neurológica.
• Hay que detectar
,entre otras anomalías,la existencia de atrofia o edema de la p
a
p
i
l
a
• Agudeza visual.Con tabla de snellen
• Discriminación de colores con tabla de ishihara

III MOTOR OCULAR COMÚN
• Elevador del parpado
• Recto interno
• Recto inferior
• Recto superior Oblicuo menor
• Pupila
• Miosis
• Parálisis
• T
otal o Parcial

III MOTOR OCULAR COMÚN
• Ptosis palpebral
• Ojo hacia afuera
• Imposibilidad de mover ojo
• Arriba,abajo,adentro
• Dilatación pupilar en reflejo
consensual
• Con miosis de ojo sano

PATÉTICO
• Inerva el músculo Oblicuo mayor
• Parálisis difícil de reconocer de forma
aislada
• Ojo por encima de linea media horizontal
y desviacion interna

MOTOR OCULAR EXTERNO
• Músculo recto externo
• Parálisis
• Se devía hacia adentro

EXAMEN PUPILAR
• Circular o Elípse 2-4 mm
• Midriasis o dilatación (S)
• Miosis o contracción (para-S)
• Anisocoria mayor a 2 mm de diferencia
• EN OSCURIDAD conos y bastones
• En estado de despolarización liberando glutamato
• ILUMINACIÓN
• Hiperpolarizacion y caida de liberación GLU
• La contracción se ejecuta por liberacion deACh

V TRIGÉMINO
• Función Motora
• Músculos
• T
emporales (cierre de boca)
• Maseteros (cierre de boca)
• Pterigoideos (Abre y desvian mandíbula)
• Función Sensitiva
• Reflejo maseterino,reflejo nasal,reflejo faríngeo
• Reflejo Corneal
• AferenteV ,eferenteVII
• Sensibilidad táctil
• Sensibilidad dolorosa
• Sensibilidad térmica

V TRIGÉMINO
• Alteraciones
• Parálisis
• Músculos masticadores
• Mentón hacia el lado
paralizado
• Anestesia dolorosa
• Reflejos abolidos
• Ulceración corneana
Neuralgia
Espontáneo
Una o varias ramas (oft)
Unilateral
Intenso
Brusco
Incapacitante

VII FACIAL
• Músculos
• Gestos faciales,cuello
• De los huesecillos del oído
• Velo del paladar
• Sensitivo
• Pabellón auricular
• CAE
• Membrana timpánica
• 2/
3 anteriores de lengua
• Fibras secretoras
• Gl sudoríparas,salivales y lagrimales
• Fibras vasodilatadoras
• Arteriaauditiva

VII FACIAL
•FUNCION MOTORA:
FRONTAL
(«LEVANTE LAS CEJAS»)
ORBICULAR DE LOS OJOS
(«CIERRE FUERTE LOS OJOS»)
BUCINADOR
(«SOPLE SIN DEJ
AR SALIR ELAIRE»)
ORBICULAR DE LOS LABIOS
(«ENSÉNẼ ME LOS D
I
E
N
T
E
S
»
)

VII FACIAL
• FUNCION
́ GUSTATIVA
• SAQUE LA LENGUA E IDENTIFIQUE UN SABOR BAŚ I
C
O
• (DULCE, AMARGO, SALADO, ACÍ DO) BORDE EXTERNO ANTERIOR
• LA PÉRDIDA DEL SENTIDO DEL GUSTO SE DENOMINA AGEUSIA.
• FUNCIÓNVEGETATIVA
• FIBRAS VEGETATIVAS PARASIMPÁTICAS
• INERVAN LAS GLÁNDULAS LAGRIMALES Y SALIVALES
• SE EXPLORA LA SECRECIÓN LACRIMAL MEDIANTE LA PRUEBA DE SCHIRMER.
• FUNCIÓN SENSITIV
A
• EL TRONCO PRINCIPAL DEL NERVIO FACIAL LLEVA AÑADIDO UN PEQUEÑO CONTIN GENTE DE BRAS SENSITIVAS PROCEDENTE DE LA P
A
R
T
E
SUPERIOR DEL PABELLÓN AURICULAR Y QUE HAY QUE EXPLORAR DE LA MANERA HABITUAL.

VIII ESTATO-ACÚSTICO
• N COCLEAR
• Audición
• FUNCIÓN ACUSTIĆ A
• Pacientes no se dan cuenta de que pierden audicioń
por un lado y no la refieren espontáneamente
• Si no se explora pasa inadvertida.
• Identifique ruidos tenues como el roce del pelo o
de nuestros dedos, el tictac de un reloj o la vibra
ción
de un diapason
́ agudo.

• SI UNO DE LOS OIDOŚ PRESENTA HIPOACUSIA, LAS PRUEBAS CLÍNICAS DE DIAPASONES PUEDEN
AYUDARNOS A ORIENTAR SI ES DE TRANSMISIÓN O DE PERCEPCIÓN (NEUROSENSORIAL)
• RINNE SE COLOCA EL DIAPASÓN SOBRE LA MASTOIDES Y SE LE PIDEAL PACIENTE QUE A
V
I
S
E
CUANDÓ DEJA DE NOTAR LA VIBRACIÓN; EN ESE MOMENTO SE RETIRA DEL HUESO Y SE
ACERCA LA RAMA DEL DIAPASÓN AL OIDO.́
• COMO LA TRANSMISIÓN AÉREA ES MEJOR QUE LA ÓSEA EN CONDICIONES NORMALES, EL PACIENTEVUELVEA O
I
́R
LA
VIBRACIÓN (RINNE POSITIVO O NORMAL).
• W N CO NDICIONES NO R-
M
RALIZA EN LA PRUEBA DE
EBER SE COLOCA EL DIAPASÓNVIBRANDO SOBRE EL VÉRTICE DE LA CABEZA.E
ALES LA VIBRACIÓN NO SE LATERALIZAA NINGÚN OÍDO.
• EN LAS SORDERAS DE TRANSMISIÓN LA PERCEPCIÓN DEL DIAPASÓN ES MAYOR, S
ELATE
WEBER HACIA EL OÍDO CON HIPOACUSIA.
• MIENTRAS QUE EL RINNE ES NEGATIVO (LA TRANSMISIÓN ÓSEA ES MÁS LARGA Q
U
E
LA AÉREA).
PRUEBAS RUDIMENTARIAS,ENTONCES:
AUDIOMETRIA
POTENCIALES EVOCADOS
ELECTROCOCLEOGRAFIA

•RAMAVESTIBULAR:
SUBJETIVO:SE INTERROGARA SOBRE
VÉRTIGO Y “ZUMBIDOS”.
EVALUAR:
-NISTAGMUS ESPONTANEO
-NISTAGMUS PROVOCADO.
-PRUEBA DEL ÍNDICE DE BARANY.
EVALUAR EQUILIBRIO ESTÁTICO Y
DINÁMICO
EL NISTAGMO POSICIONAL SE PROVOCA
MEDIANTE LA MANIOBRA DE DIX HALLPIKE:
SETUMBAAL P
ACIENTE DE ESP
ALDASY CON
LA CABEZA COLGANDO FUERA DE LA
CAMILLA UNOS 30°,SE LE GIRA LA CABEZA EN
UN SENTIDO Y SE OBSERVA LA APARICIÓN
DEL NISTAGMO.
ROMBERG:SIAL COLOCAR AL
P
ACIENTE DE PIE,CON AMBOS PIES
JUNTOS,Y PEDIRLE QUE CIERRE LOS
OJOS,SETIENDEA INCLINAR HACIA
EL LADO AFECTADO.

• Nistagmo
• Movimiento involuntario rítmico de los ojos.
• Fase lenta y fase rápida (define dirección del nistagmo).
• Puede ser horizontal,vertical,rotatorio.Horizontal + vertical se denomina vértigo multidireccional.
PERIFERICO:
Aparato vestibular
,VIII par
.
Características:horizontal
o rotatorio,con nauseas y
vómitos,lateropulsión
ipsilateral,sin signos ni
síntomas centrales.
CENTRAL:
Origen en troncoencéfalo.
Características:vertical o
multidireccional,sin nauseas y
vómitos,otros síntomas o
signos(Horner, Parestesias
periorales,diplopia,déficit de
vías largas).

IX GLOSOFARÍNGEO
X NEUMOGÁSTRICO
• En la paresiadel IX NC el velo del paladar del lado afectado
está caído e hipotonic
́ o;al pedir al enfermo que diga «Haaa»,
la uvula
́ y la pared posterior de la faringe se d
e
s
v
i
́a
nal lado sano.
• Si se toca con la torunda el pilar posterior se provoca o no
el reflejo nauseoso
• La inspección de las cuerdas vocales requiere u
n
a
laringoscopia directa
• Evaluación gustativa carece de utilidad clínica

XI ESPINAL
• ES PURAMENTE MOTOR
• INERVA LA PORCIÓN SUPERIOR D
E
L
TRAPECIO Y EL ES
TERNOCLEIDOMASTOIDEO
• SE EXPLORA PIDIENDO AL ENFERMO
QUE LEVANTE LOS HOMBROSY QUE
GIRE LA CABEZA CONTRA
RESISTENCIA.

• Es puramente motor
• El músculo principal que inerva es el
geniogloso (protruye la lengua)
• En las paraĺ isis bilaterales,la lengua queda d
e
n
-
tro de la boca y suele estar atrófica y con
fasciculaciones.
• En las paralisiś unilaterales,la lengua se
desvía al lado pareti
́ co al sacarla de la boca,y
el bord
e del lado afectado puede ser atrófico y
con fasciculaciones

• Exámen Motor
• Fuerza
• Tono
• ReflejosT
endinosos Profundos
• Respuesta Plantar
• Movimientos involuntarios

• Fuerza
• 5/5 Normal
• 4/5 debilidad con resistencia
• 3/5 vence gravedad
• 2/5 mueve pero no vence
gravedad
• 1/5 contrae pero no mueve
• 0/5 ni contracción

Motoeurona superior Motoneurona
inferior
Fuerza disminuido disminuido
Tono Espástico Hpotonico
rT aumentados disminuidos o
ausentes
Respuesta plantar extension de dedos flexion de dedos
Atrofia/Fasiculacione
s
no +/-

• Tono
• Normo
• Resistencia en el movimiento pasivo
• Hipotonia
• Central
• Periferica
• Hipertonia
• Espastico (tracto corticoespinal)
• Rigidez (ganglios basales,Park)
• Distonía (ganglios basales)

RT
• ReflejosT
endinosos Profundos
• 0/4 ausente
• 1-2/4 normal
• 3/4 aumento
patológico
• 4/4 clonus

TRAUMA CRANEO
ENCEFALICO
Dr. Miguel Saenz Amuruz
Neurocirujano

TCE
• Cualquier lesión física o deterioro
funcional del contenido craneal
secundario a un intercambio brusco
de energía mecánica
 En forma precoz o
tardía, permanente o
transitoria

TCE
 Expresion de lesion:
 Cefalea
 Mareos
 Alteracion de conciencia
 Deficit motor, sensitivo
y/o sensorial
 Fistula LCR
 Funciones cerebrales superiores
 Nervios craneales

TCE
 Epidemiologia
 150-200 por cada 100.000 habitantes/año
 14-30 por 100.000 mueren
 Edad 15 y 35 años
 Masculino 2,5:1
 Cifras similares en niños
 Aumento en
 Mayores de 85
 Menores de 5

TCE Causas
Transito
Caidas
Deporte
Otros

TCE
 Clasificación
 Grado de compromiso neurologico
13 - 15
9 - 12
3 - 8
 Leve
 Moderado
 Severo
 Tipo de lesion
 Difusa
 Focal
 Integridad
 Abierto
 Cerrado

TCE
 Lesion primaria
 Contusiones
 Disrupcion vascular
 Fractura
 Laceracion meningea
 Laceracion cerebral
 Dano axonal difuso

TCE
 Lesión secundaria Intracraneal
 Hipertensión IC
 Vasoespasmo cerebral
 Edema cerebral
 Hiperemia
 Crisis convulsiva
 Hemorragias tardías
 Hidrocefalia
 Infarto cerebral

TCE
 Lesión secundaria sistémica
 Hipotensión
 Hipoxemia
 Hipercapnia
 Anemia
 Hipertermia
 Hiponatremia
 Hipo o hiperglicemia
 Acidosis metabólica

TCE
El objetivo de la atención urgente al paciente con
TCE, independientemente de su gravedad, es:
• Evitar lesiones cerebrales secundarias.
• Identificar anomalías intracraneales que
precisen cirugía urgente.

TCE
El diagnóstico, tratamiento y pronóstico del TCE.
• Mayor énfasis sobre el concepto de lesión
secundaria, dirigido principalmente a su
prevención y tratamiento.
Manejo precoz del TCE llevaría a un descenso
• Mortalidad.
• Secuelas.

TCE
• Los pacientes
traumatismos, que
han ingerido
con
además
alcohol,
presentan mayores lesiones,
mortalidad aumenta (13.3%)
en comparación con los que
no lo han ingerido 2.3%

TCE
La categorización más ampliamente difundida del
TCE se realiza a través de la escala de coma de
Glasgow:
 SEVERO 3-8, 10%
 MODERADO 9-12, 10%
 LEVE 13-15, 80%

TCE
LESIONES
SISTEMICAS
DESPOLARIZACION
NEURONAL
TRANSITORIO
LESION
INTRACRANEAL
ALTERACION DE
AUTORREGULACION Y
FSC
LIBERACION DE
NEUROTRANSMISORES
ISQUEMIA
CEREBRAL
LESION DE LA
MEMBRANA
EDEMA CELULAR
EDEMA CEREBRAL
FALLA
METABOLICA

TCE
Fisiopatologia
Monroe kellie
1300 mL Encefalo, 65 mL LCR, 110 mL Sangre
PPC: PAM - PIC 50 A 150 mm Hg
FSC : 50 ml por 100 g/min (15ml)
Autorregulacion Cerebral

◤
TCE
 LESIONES FOCALES
• Epidurales.
• Subdurales.
• Intraparenquimatosas.
• La TAC establece un diagnóstico claro, localizando la lesión de
forma precisa

◤
TCE
Hematoma epidural agudo
• Ruptura arteria meníngea media.
• Se suele asociar con fracturas de cráneo, sobre las áreas que
cruzan los surcos de la AMM
• 75% de los hematomas epidurales ocurren en la región escamosa
del hueso temporal .

◤
TCE
HEMATOMA SUBDURALAGUDO
• Entre el 37 and 80% HSAingresa con Glasgow < 8.
• Mortalidad 57 y 68% con Qx.
• Ruptura de venas comunicantes entre la corteza cerebral y la
duramadre.
• Laceraciones cerebrales o lesiones de arterias corticales.
• Se localiza con más frecuencia en regiones de contragolpe.
• TAC lesiones hiperdensas con forma de semiluna y bordes
menos nítidos que el anterior .

◤
TCE
CONTUSION HEMORRAGICA
• Es la más frecuente en un TCE.
• Generalmente múltiples
• Areas subyacentes a zonas óseas prominentes.
• Rara vez se lesionan las regiones occipitales y el cerebelo.
• Edema perilesional, confluyentes

◤
TCE
 HEMATOMA INTRAPARENQUIMATOSO
 Área hiperdensa, intracerebral
 Límites bien definidos
 Volumen superior a los 25 cm3.

◤
TCE
1. Posición de la cabeza
30 grados de inclinación en paciente hemodinamicamente estable
 Posicion de la region cervical
2. Sedación / Analgesia
Morfina bolos 2-4 mg o infusion continua
Midazolam 2–5 mg iv en bolo (Conciencia)
3. Hipertensión Endocraneana (HTEC)
Presencia de anisocoria y/o focalidad motora
Deterioro neurológico progresivo (descartadas causas extracraneales)

◤
TCE
 Manejo empírico
 1. Reevaluar el ABC y corregir las alteraciones encontradas.
 2. Revisar la analgesia
 3. Soluciones Hiperosmolares
 1a elección: Solución Salina Hipertónica 10% (NaCl 10%)
- Dosis: 1 – 2 cc/kg peso en bolo
 2a elección: Manitol 15% (15 gr/100 cc)
- Dosis: 0,5 gr/kg peso en 10 minutos
- no debe realizarse de manera profiláctica

◤
TCE
 Estudios
complementarios

◤
DAÑO AXONAL DIFUSO
ANATOMIA

◤
 GENNARELLI: ACELERACION ANGULAR SIN IMPACTO EN
PRIMATES
 OMMAYA: DAÑO POR DESPLAZAMIENTO MAS INERCIA
CEFALICA, FUERZA CENTRIPETAHACIA PROFUNDIDAD.
Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry: Diffuse axonal injury in non – missile head injury 1991;54:481-483

◤
 ACELERACION ROTACIONAL = PRINCIPAL
 FUERZAS INERCIALES DEFORMAN LA SUBSTANCIA
BLANCA (CIZALLA)
 ZONASAFECTADAS :
 SUSTANCIA BLANCA PARASAGITAL
 CUERPO CALLOSO
 TRONCO ENCEFALICO
 PERIVENTRICULAR

◤
Aceleración - Desaceleración

◤
Lesión del
citoesqueleto axonal
Entrada masiva de
Na y Ca
Aumento de
actividad
proteolitica
Edema axonal por
acúmulo de
proteinas
Desconección
axonal
DouglasH
.Smith,MD;DavidF
.Meaney
,P
hD;WilliamH
.Shull,MD(2003):“DiffuseAxonalInjuryinHeadT
rauma”,JHead
T
raum
aRehabil-V
ol.1
8,N
o.4,pp.307–31
6

◤
Diferentes formas de edema axonal (varicosas, formación de bulbos)
en pruebas de inmunoreactividad a proteínas del neurofilamento

◤
DIAGNÓSTICO
 TOMOGRAFIA CEREBRAL SIMPLE
 MENOR SENSIBILIDAD
 RESONANCIAMAGNETICADE ENCÉFALO
 MAYOR SENSIBILIDAD
 FLAIR T2, DWI (difusion), GRE (gradiente eco), SWI (suceptibilidad)
 ESPECTROSCOPÍA, TRACTOGRAFÍACON TECNICA DE
TENSIÓN DE DIFUSIÓN

◤
TRATAMIENTO
 MEDIDAS DE SOPORTE
 NO TRATAMIENTO ESPECÍFICO
 HIPOTERMIA (ESTUDIOS DE LABORATORIO)
 POLIETILENGLICOL - DISMINUYE LAENTRADA DE Ca
(LABORATORIO)
Smucker
,P;Hekmatyar
,SK;Bansal,N
;Rodgers,RB;Shapiro,SA;Borgens,RB(2009)."Intravenouspolyethylene
glycolsuccessfullytreatssevereacceleration-inducedbraininjuryinratsasassessedbymagneticresonance
imaging.".Neurosurgery64(5):984–990

CEF
ALEAS
DR MIGUEL SAENZ
NEUROCIRUJANO

• Motivo más frecuente de asistencia en las consultas extrahospitalarias de neurología
aproximadamente el 33% del total
• Las más frecuentes son las cefaleas primarias, es decir,las diferentes variantes de la
migraña y la cefalea tensional que representan más del 90%
• SOLO alrededor del 1-2% de las consultas por cefaleas crónicas o recidivantes
responden a una enfermedad orgánica intracraneal.

• PARENQUIMA CEREBRAL CARECE DE RECEPTORES DE DOLOR
• MECANISMOS DE PRODUCCION DEL DOLOR
• ELONGACION,DILATACION O INFLAMACION DEVASOSARTERIALES INTRAY
EXTRACRANEALES
• ELONGACION DE VASOSVENOSOS INTRACRANEALES
• COMPRESION O INFLAMACION DE NERVIOS CRANEALES Y/O ESPINALES
• CONTRACTURA O ESPASMO DE LA MUSCULATURA CRANEO CERVICAL
• IRRITACION MENINGEA
• VARIACIONES DE LA PRESION INTRACRANEAL

• Las estructuras craneofaciales por encima del tentorio (tienda del cerebelo) e
s
t
a
́n
inervadas por elV par craneal
• las situadas por debajo lo están por los NERVIOS CRANEALES IX y X y los t
r
e
s
primeros nervios cervicales
• Los estímulos físicos (tracción, compresión,dilatación) y químicos (
m
e
d
i
a
d
o
r
e
sde la
inflamación,sangre,etc.) provocan el dolor cuando son de intensidad suficiente.

• Se piensa que en las cefaleas primarias existe una alteración en la modulación centraldel
dolor
• lacual comprende conexiones entre el hipotálamo y varios núcleos del tronco c
e
r
e
b
r
a
l
(los núcleos del rafey ellocuscoeruleus)con neuronas serotonérgicas y adrenérgicas
• En la migraña y la cefalea en racimos se sabe que la activación del sistema
trigeminovascular es responsable de la producción del dolor con la intervenciónde
receptores serotonérgicos
• También intervienen otras moléculas en la patogenia de las cefaleas primarias como el o
́x
i
d
o
nítrico o el péptido relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP)

• DIAGNOSTICO BASADO EN
• ANAMNESIS CLARAY ORIENTADA
• ANTECEDENTES PATOLOGICOS
• ANTECEDENTES PERSONALESY F
AMILIARES
• CARACTERISTICAS SOCIALES
• CARACTERISTICAS LABORALES
• SEÑALES DE ALARMA

• TUMOR DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
• PROCESO INFECCIOSO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
• PROCESO INFLAMATORIO – INFECCIOSO SISTEMICO
• ALTERACIONES METABOLICAS
• PATOLOGIAVASCULAR DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
• PATOLOGIAS INDUCIDAS POR DROGAS

SEÑALES DE ALARMA (RED FLAGS)
• UNILATERALIDAD ESTRICTA
• CAMBIOS EN LA
• FRECUENCIA
• CARACTERISTICAS
• SINTOMASASOCIADOS
• FOCALIZACION NEUROLOGICA
• SIGNOS Y SINTOMAS GOGNITIVOS
• RIGIDEZ DE NUCA
• AL
TERACIONES VISUALES
• INICIO BRUSCO DE AL
TA INTENSIDAD

SEÑALES DE ALARMA (RED FLAGS)
• INTERRUMPE EL SUEÑO
• DESENCADENADA POR VALSAL
VA (ESFUERZO)
• FIEBRE NO EXPLICADA
• AL
TERACIONESVISUALES
• PACIENTES
• MAYORES DE 50AÑOS
• VIH
• HISTORIAL DE NEOPLASIA
• Mx PROTROMBOTICOS

• FRECUENCIA
• INTENSIDAD
• DURACION
• LOCALIZACION
• CARACTERISTICAS DEL DOLOR
• MODO DE INSTAURACION
• FACTORES MODULADORES
• EDAD DE INICIO
• SINTOMAS NEUROLOGICOS
• ANTECEDENTES F
AMILIARES
OPRESION
ARDOR
COMPRESION
LACERACION

EXPLORACION FISICA
• TEMPERATURA, FRECUENCIA CARDIACA,TENSION ARTERIAL.
• SIGNOS MENINGEOS
• EXAMEN OCULAR (FONDO DE OJO)
• EXPLORACION NERVIOS CRANEALES ( III,IV
,VIY VII)
• CAMPIMETRIA
• REFLEJOS MIOTACTICOS
• REFLEJO CUTANEO PLANTAR
• P
ALP
ACION DE ARTERIAS TEMPORALES

• CUANDO HISTORIA CLINICA ESTIPICA DE CEF
ALEA CRONICA PRIMARIA (
MIGRAÑA, CEFALEATENSIONAL), SIN SEÑALES DE ALARMAY CUMPLE LOS
CRITERIOS DIAGNOSTICOS NO ES NECESARIO NEUROIMAGENES
• LOS ESTUDIOS ANALITICOS DE SANGRE NO SON UTILES
• ARTERITIS DEARTERIA TEMPORAL
• INFECCIONES
• ENFERMEDADES METABOLICAS
• ENFERMEDADES HEMATOLOGICAS

MIGRAÑA
• Es un cuadro muy frecuente que afecta aprox.10% de la población
• predominio en el sexo femenino (3/1)
• Comienza en la infancia y adolescencia siendo su máxima prevalencia en adultos jóvenes
y edad media

MIGRAÑA
• se distinguen dos formas principales según esten o no acompañadas de síntomas
neurológicos que precedan al dolor cefalico ( aura )
• migraña sin aura (la mas frecuente (80%)
• migraña con aura (20 %)

MIGRAÑA
• 1.COMUN O SINAURA
• INICIA SUBITAMENTE SIN SIGNOS NI SINTOMAS DE ADVERTENCIA
• 70A 80% DE LOS P
ACIENTES
• 2.CON AURA
• ADVERTENCIA “AURA”ANTES DE INICIAR EL DOLOR
• 20A 30% EXPERIMENTAN AURA
• LA MAS FRECUENTE ESVISUAL

SIN AURA
· 5 ataques ó +
· Duración de 4 –72 horas
· DOLOR 2 ó + características
1. localización unilateral
2. calidad pulsátil
3. intensidad moderada o severa
4. se agrava con la actividad física
al menos una de los sintomas asociados
1. náusea o vómitos
2. sonofobia y fotofobia
se descarta mediante la historia y el examen fisico una causa secundaria

CON AURA
•
•
 2 ataque ó +
 al menos uno de los siguientes
1. síntomas visuales reversibles
2. síntomas sensitivos reversibles
3. síntomas afásicos reversibles
• cada síntoma dura de 5-60 minutos
• presencia de cefalea de características migrañosa durante el aura o que sigue el aura
dentro de los 60 minutos
• se descarta mediante la historia y el examen fisico una causa secundaria

FISIOPATOLOGIA DEL AURA
• Etiopatogenia del aura se ha descrito una onda lenta de depolarizacion en
lacorteza cerebral llamadadepresión de voltaje propagada lo que
explica los fenómenos neurológicos focales

MIGRAÑA
• En la Etiopatogenia de dolor se ha encontrado hiperactividad de las
neuronas trigeminales que inervan vasos sanguíneos de craneo y meninges
(sistema trigémino vascular) produciendose una inflamación de las
paredes de los vasos sanguíneos producida por liberación masiva de
sustancia P y otros peptidos vasoactivos a nivel neural

TRATAMIENTO CRISIS
• ANALGESICOS
• ERGOTAMINICOS
• TRIPTANES

TRATAMIENTO PROFILACTICO
• BETABLOQUEADORES
• ANTIDEPRESIVOS DUALES
• ANTIEPILEPTICOS
• BLOQUEADORES DEL CALCIO
• ¿TOXINA BOTULINICA ?

MIGRAÑA
• 3.RETINIANA
• SCOTOMA MONOOCULAR CEGUERA UNILATERAL
• MENOR A 1 HORA
• 4.SINDROMES PERIODICOS DE LA INFANCIA
• VOMITOS
• ABDOMINAL
• VERTIGO PAROXISTICO

CEFALEA TENSIONAL
• Es la forma mas común de cefalea
• una prevalencia de hasta 60-80%
• siendo mas frecuente en mujeres (1.3/1) especialmente entre 30 y 40 años.

DIAGNOSTICO


 10 episodios de 30 minutos a 7 días de duración
 presenta al menos 2 ó +
1. calidad opresiva
2. localización bilateral
3. intensidad leve a moderada
4. no se agrava con la actividad física
sin náuseas ni vómitos
sonofobiao fotofobia( no ambas )
se descarta mediante la historia y el examen fisico una causa secundaria

FISIOPATOLOGIA
• Alteración de estructuras moduladoras del dolor a nivel del tronco cerebral en especial
los núcleos monoaminérgicos y trigeminales
• Aumento de contracción muscular en muchos pacientes lo que contribuye a la génesis
del dolor probablemente por isquemia tisular secundaria a la hipertonía.

TRATAMIENTO
• Medidas conductuales y terapia de apoyo
• T
erapias agudas
(AINES )
• T
ratamiento profiláctico
Antidepresivos duales(amitriptilina duloxetina)
Relajantes musculares ,benzodiazepinas

CEFALEA POR ABUSO DE MEDICAMENTOS
• es una causa secundaria de cefalea
• gran prevalencia ( afecta al 2-3 % de la población)
• consumo excesivo de analgésicos
• siendo especialmente frecuente y severo el asociado a ergotamínicos

DIAGNOSTICO
10/
días/mes o
• Cefalea presente + 15 días /mes por 6 meses
 con 1 0 + de las características
• Bilateral,opresiva,intensidad leve o moderada
 Consumo de ergotaminicos u opioides mas de
• Consumo de analgésicos o triptanes mas de 15/dias/mes
 La cefalea aparece en clara relación con el consumo de fármacos y desaparece dentro
de los 2 meses de suspensión de este.

TRATAMIENTO
• Suspensión brusca del fármaco
• Uso de analgésicos de apoyo
• Uso de tiaprida como coadyuvante

CEFALEA EN RACIMOS
• Al menos 5 ataques
• Dolor severo,unilateral,orbitario,de 15-180 minutos de duración
• Al menos una de las siguientes características
• inyección conjuntival
• lagrimeo
• obstrucción nasal
• rinorrea
• sudoración facial,
• miosis
• ptosis parpebral
• edema parpebral
• Frecuencia entre 1-8 ataques diarios
• Se descarta mediante la historia y el examen fisico una causa secundaria

FISIOPATOLOGIA
• hiperactividad trigeminovascular
• hiperactividad parasimpática (lo que explica los síntomas autonómicos)
• hipoactividad simpática (lo que explica la ptosis palpebral)

TRATAMIENTO
• CRISIS
OXIGENOTERAPIA ,TRITPTANES
• PROFILACTICO
VERAP
AMILO ,LITIO ,ACIDO VALPROICO

SOSPECHA DE CAUSA ORGANICA
• En el diagnostico y manejo de la mayoría de las cefaleas primarias es suficiente una
adecuada anamnesis y examen neurológico
• Existen síntomas y signos de alarma o “red flags “ que nos obligan a descartar causas
orgánicas de cefalea.

• aparición brusca de una nueva cefalea intensa
• empeoramiento progresivo de la cefalea
• aparición de la cefalea con ejercicio,tos y esfuerzo
• síntomas asociados como somnolencia, confusión, falta de equilibrio, mialgias, trastornos
visuales
• aparición de cefalea después de los 50 años

• fiebre
• hipertensión arterial severa
• sopor o confusión
• signos meníngeos
• edema de papila
• signos neurológicos focales

Neurobiología y etiología
Enfermedad de Parkinson

Parkinsonismo
2
• CUALQUIER AFECCIÓN QUE CAUSE UNA COMBINACIÓN DE LAS
ANOMALÍAS DEL MOVIMIENTO OBSERVADAS EN LA ENFERMEDAD
DE PARKINSON,
• TEMBLORES
• MOVIMIENTOS LENTOS
• DETERIORO DEL HABLA
• RIGIDEZ MUSCULAR
NO TODAS LAS PERSONAS QUE TIENEN PARKINSONISMO PADECEN
LA ENFERMEDAD DE PARKINSON
EXISTEN MUCHAS OTRAS CAUSAS DE PARKINSONISMO
(PARKINSONISMO SECUNDARIO: 20%)
PÉRDIDA DE CÉLULAS NERVIOSAS QUE CONTIENEN DOPAMINA

Parkinsonismo Secundario
3
• MEDICAMENTOS, Para tratar
• Psicosis (neurolepticos) risperidona
• Trastornos psiquiátricos mayores
• Náuseas, mareos y vertigo (metoclopramida)
• TRAUMATISMOS CRANEALES REPETIDOS, Como lesiones sufridas por boxeadores
• TRASTORNOS NEURODEGENERATIVOS,
• Atrofia multisistémica
• Demencia con cuerpos de Lewy
• Parálisis supranuclear progresiva
• EXPOSICIÓN A UNA TOXINA,
• Monóxido de Carbono,
• Cianuro
• Disolventes Orgánicos
• CIERTAS LESIONES CEREBRALES, COMO TUMORES O HIDROCEFALIA
• TRASTORNOS METABÓLICOS Y DE OTRO TIPO,
• Insuficiencia hepática crónica
• Enfermedad de Wilson

Epidemiología
4
• MASCULINO
• INCIDENCIAANUAL ES DE 10-18 CASOS/100.000 HABITANTES
• PICO EN LA SEXTA DÉCADA DE LA VIDA
• LA PREVALENCIA SE INCREMENTA CON LA EDAD:
• 0,6 casos por cada 100 personas de entre 65 y 69 años, y
• 5 casos por cada 100 personas de entre 85 y 89 años
• Muchos casos en personas mayores no se diagnostican porque los
defectos motores del paciente se atribuyen a la senilidad

5
• LA ENFERMEDAD DE PARKINSON (EP) ES UN PROCESO
NEURODEGENERATIVO QUE SE DESARROLLA A LO LARGO DE
MUCHOS AÑOS CON UNA SINTOMATOLOGÍA MULTISISTÉMICA
• DESTACA SND. RIGIDO ACINETICO
• DEGENERACION DE SUSTANCIA NIGRA
• CAUSA DEFICIT DOPAMINERGICO EN CUERPO ESTRIADO

6
• EDAD DE INICIO PUEDE CLASIFICARSE EN:
• • INICIO JUVENIL:Antes de los 30 años
• • INICIO TEMPRANO:Antes de los 50 años (30 - 40a) precoz
• • INICIO TARDÍO: Posterior a los 50 años
• NUMEROSOS SÍNDROMES PARKINSONIANOS (SP) JUVENILES
NO SE DEBEN A EP, SINO A OTROS TIPOS DE DEGENERACIÓN
DE LOS GANGLIOS BASALES SIN C Lewy.
• ENTRE LOS PARKINSONISMOS JUVENILES O PRECOCES CON
HERENCIA AUTOSÓMICA RECESIVA, LA PRINCIPAL ETIOLOGÍA
GENÉTICA SON LAS MUTACIONES EN EL GEN PARK-2.

La corteza motora
La corteza motora
(adaptado de Purves et al., 20081 y Amaral, 20002)
8
• La corteza motora produce un conjunto
de impulsos paralelos:1,2
• un conjunto de impulsos sigue ciertas
fibras nerviosas corticales que bajan
directamente por el tronco encefálico hasta
la médula espinal. Estas fibras nerviosas
finalmente se conectan a neuronas
motoras que salen de la médula espinal
y terminan en los músculos del cuerpo,
facilitando así el movimiento
• el otro conjunto de impulsos se envía a
través de fibras nerviosas corticales que
forman parte de un bucle de
retroalimentación que va de la corteza
motora a una zona del cerebro
denominada “ganglios basales”, y luego
vuelve a la corteza motora
Corteza
premotora
Corteza
motora primaria
Área motora
suplementaria
1. Purves et al. (eds) Neuroscience. 2008;
2. Amaral. The Functional Organisation of Perception and Movement. In: Kandel et al. (eds) Principles of Neural Science. 2000

Los ganglios basales
Los ganglios basales
(adaptado de Tortora & Derrickson, 20091)
9
• Los ganglios basales pueden promover o
inhibir el movimiento, dependiendo de la
inervación dopaminérgica del cuerpo
estriado2,3
• El movimiento normal depende de la
producción adecuada de dopamina
mediante las neuronas de la parte
compacta de la sustancia negra (SNpc)
que inervan el cuerpo estriado2,3
• Para facilitar este movimiento, el cuerpo
estriado recibe la entrada motora de la
corteza (entrada de dopamina) y, después
de la modulación por la SNpc (excitadora
o inhibidora, como resultado de los
efectos diferenciales de la dopamina en
dos tipos de receptores – D1 y D2), dirige
esta información a través de vías directas
e indirectas al globo pálido interno (GPi)2,3
Tálamo
Núcleo
subtalámico
Sustancia
negra
Globo pálido
Putamen
Núcleo
caudado
Cuerpo
calloso
1. Tortora & Derrickson. Principles of Anatomy and Physiology. 2009;
3. DeLong. The Basal Ganglia. In: Kandel et al. (eds) Principles of Neural Science. 2000

Las vías motoras directa e indirecta
• Dos vías dejan el cuerpo
estriado: la vía indirecta y la vía
directa1,2
• Las vías directa e indirecta al
GPi se oponen la una a la otra:
para continuar la excitación
motora iniciada por la corteza
(la vía directa) o para inhibir
esa excitación (vía indirecta)1-3
• En una persona sana, el
equilibrio vía directa/indirecta
está a favor de la vía directa1-3
D = dopamina; GPe = globo pálido externo; GPi = globo pálido interno; SNpc = parte compacta de la sustancia negra
2.DeLong. The Basal Ganglia. In: Kandel et al. (eds) Principles of Neural Science. 2000;
3. Kravitz et al. Nature 2010;466(7306):622–626
Las vías directa e indirecta1,2
Corteza
Cuerpo
estriado
D2 D1
GPi
Tálamo
SNpc
GPe
Núcleo
subtalámico
Neuronas
motoras
Dopamina
Excitadora
Inhibidora
Indirecta
Directa
D1
D2

Neurotransmisores y neuronas presinápticas y postsinápticas
• Las neuronas están separadas entre sí
por un espacio, denominado sinapsis1,2
• Los mensajes que llegan a la neurona
presináptica se transmiten a la neurona
postsináptica mediante mensajeros
químicos, denominados
neurotransmisores1,2
• Algunos neurotransmisores hacen que la
neurona postsináptica se active y algunos
la inhiben: el buen funcionamiento del
cerebro requiere tanto la activación como
la inhibición cuando es necesario, en un
equilibrio dinámico1,2
La sinapsis (adaptado de Purves et al., 20081
y Kandel & Siegelbaum, 20002)
Sinapsis
Impulso eléctrico
La vesícula se fusiona con
la membrana para liberar el
neurotransmisor en la sinapsis
Terminal presináptico de neurona
(presináptica)
Vesícula sináptica (“bolsa”
de neurotransmisor)
Impulso desencadenado en
la neurona postsináptica
Receptor postsináptico
Neurona postsináptica
El neurotransmisor se une
al receptor postsináptico
2. Kandel & Siegelbaum. Overview of Synaptic Transmission. In: Kandel et al. (eds) Principles of Neural Science. 2000 11

El papel de la dopamina en el cerebro
• La dopamina es un neurotransmisor que
desempeña un papel fundamental en el
control del movimiento1,2
• Actúa como neurotransmisor excitador
en algunos receptores y es inhibidor en
otros1,2
• Las neuronas que contienen dopamina
se agrupan en la sustancia negra del
mesencéfalo, la región más
prominentemente dañada por la
enfermedad de Parkinson (EP)1,2
• La parte compacta de la sustancia negra
(SNpc) modula la actividad del cuerpo
estriado a través del neurotransmisor
dopamina – esta modulación es
fundamental para el control del
movimiento corporal1,2
Sinapsis
2. Kandel & Siegelbaum. Overview of Synaptic Transmission. In: Kandel et al. (eds) Principles of Neural Science. 2000 12
Neuronas estriatales
postsinápticas
(neuronas espinosas
medianas)
Receptor D1
Receptor D2
Acción de dopamina en los receptores del cuerpo estriado
(adaptado de Purves et al., 20081 y Kandel & Siegelbaum, 20002)
Impulso eléctrico
Vesícula sináptica
(“bolsa” de neurotransmisor)
La vesícula se fusiona con
la membrana para liberar el
neurotransmisor en la sinapsis
Neurona
presináptica

La patogenia de la enfermedad de Parkinson
13

Cuerpos de Lewy
• La degeneración neuronal de la EP está
acompañada de la patología de Lewy1
• La patología de Lewy consiste en
agregados anómalos de proteína
α-sinucleína1
• No existe consenso sobre cómo se
desarrollan los cuerpos de Lewy, o sobre
cómo están relacionados de hecho con
la neurodegeneración de la EP2
• Los cuerpos de Lewy están compuestos
por más que α-sinucleína e incluyen
proteínas estructurales, proteínas
implicadas en la respuesta celular,
proteínas de señalización y otros
compuestos2
14
Patología de Lewy1
1. Lees et al. Lancet 2009;373(9680):2055–2066;
2. Halliday et al. Pathology of Parkinson’s disease. In: Wolters et al. (eds) Parkinson Disease and Other Movement Disorders. 2014

α-sinucleína
• Los cuerpos de Lewy están compuestos por la
proteína α-sinucleína, un componente que se
encuentra en la sinapsis1
• La α-sinucleína normalmente existe en su forma
soluble, no plegada, y en la EP se agrega en
fibrillas para formar los cuerpos de Lewy1
• La agregación de la α-sinucleína se ve
potenciada por mutaciones en SNCA asociadas
a la EP2
• La EP idiopática parece diferir de algunas
formas monogenéticas de la enfermedad, pero
la α-sinucleína parece ser clave para el proceso
de la enfermedad en todas las formas de EP2
• La α-sinucleína es una diana para el desarrollo
de tratamientos para la EP3
SNCA = gen de la α-sinucleína
1. Lee & Trojanowski. Neuron 2006;52(1):33–38; 2. Halliday et al. Pathology of Parkinson’s disease.
In: Wolters et al. (eds) Parkinson Disease and Other Movement Disorders. 2014;
3. Dehay et al. Lancet Neurol 2015;14(8):855–866
15
α-sinucleína
monomérica
α
-sinucleína
agregada
Fibrillas de
α
-sinucleína Cuerpos de Lewy

Pérdida de células dopaminérgicas en la enfermedad de Parkinson
La muerte celular neuronal dentro de la sustancia negra
se refleja en la pérdida de pigmento neuromelanina1,2
16
• La exploración post mortem
de cerebros con EP a nivel
macroscópico no muestra
ninguna contracción
cerebral; no hay una
diferencia significativa en el
número de neuronas entre
los cerebros con EP y los
controles emparejados por
edad2
• En el cerebro con EP,
existe una degeneración
significativa y específica
de las neuronas
dopaminérgicas de la
sustancia negra2
Muerte celular en la sustancia negra
(adaptado de Michel et al., 20161 y Halliday et al., 20142)
Posterior Posterior
Anterior Sustancia negra
que contiene
células pigmentadas
Anterior Pérdida de células
pigmentadas en la
sustancia
negra
1. Michel et al. Neuron 2016;90(4):675–691;
2. Halliday et al. Pathology of Parkinson’s disease. In: Wolters et al. (eds) Parkinson Disease and Other Movement Disorders. 2014

Estadios de Braak de la enfermedad de Parkinson
17
Se ha planteado la hipótesis de que la EP progresa en seis estadios
neuropatológicos; todas las neuronas afectadas desarrollan finalmente
patología de Lewy pero, a pesar de la presencia de cuerpos de inclusión,
algunas neuronas sobreviven durante un largo periodo de tiempo1
Proceso patológico creciente dentro del cerebro con EP1
Neocorteza
asociación
de
orden
superior
Mesocorteza,
tálamo
Sustancia
negra,
complejo
amigdalino
Zonas
de
recompensa
Tiempo (años)
1 2 3 4 5 6
Estadio de Braak
Núcleo
motor
dorsal
X
Neocorteza
(primaria
ysecundaria)
Estadio 1
Estadio 2
Estadio 5+6
Estadio 4
Estadio 3
1. Braak et al. Cell Tissue Res 2004;318(1):121–134

Distribución de la patología de α-sinucleína en la enfermedad de Parkinson
Depósitos multiorgánicos de α-sinucleína en EP1
18
• La α-sinucleinopatía observada en EP
no parece limitarse al cerebro1,2
• Cada vez hay más evidencias que apuntan
a la utilidad de la deposición periférica de
α-sinucleína como biomarcador de la EP
prodrómica1-3
• La α-sinucleína fosforilada, el tipo que se halla
a altas concentraciones en los cuerpos de
Lewy, se encuentra con más frecuencia en los
sistemas GI de personas con EP prodrómica
que en controles sanos2
• La EP puede originarse en el intestino, la
denominada hipótesis “intestino-cerebro”, y su
progresión patológica al cerebro puede estar
mediada por las propiedades similares a un
prión de la α-sinucleína3
Estómago
Glándulas
salivales
(incluyendo
submandibulares)
Piel
Colon
1. Tolosa et al. Brain 2015;138(8):2120–2122; 2. Wood. Nat Rev Neurol 2016;12(5):249; 3. Fasano et al. Lancet Neurol 2015;14(6):625–639

El sistema gastrointestinal y la enfermedad de Parkinson
• Las funciones del sistema GI están controladas
por el “sistema nervioso entérico” (SNE)1
• Cada vez más evidencias sugieren que las
enfermedades que afectan al SNC podrían
tener una patogenia similar en el SNE1
• Las agresiones al tubo GI pueden provocar
una patología de α-sinucleína en el SNE, que
luego asciende a lo largo del eje intestino-
cerebro hasta el cerebro1
• Por lo tanto, la detección de esta patología en
el SNE puede ser potencialmente útil para el
diagnóstico o la monitorización de la EP1
19
SNC = sistema nervioso central;
SNE = sistema nervioso entérico; GI = gastrointestinal
1. Rao & Gershon. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2016;13(9):517–528;
2. Lema Tomé et al. Mol Neurobiol 2013;47(2):561–574
Tejido intestinal inflamado
Posible propagación de la
sinucleinopatía del SNE al cerebro2
Propagación
a través de la
médula espinal
Propagación a
lo largo de las
neuronas
motoras
dorsales de
nervio vago

α-sinucleína y la “hipótesis de priones” de la EP
20

Agregación de proteínas mal plegadas
• En el corazón del proceso de la enfermedad de Parkinson se encuentra
el mal plegado y la propagación de la proteína α-sinucleína.1
• La patología típica de la EP se observa por primera vez, dentro del
cerebro, en el núcleo motor dorsal y desde ahí se propaga hacia arriba.2
• Un hito en su conocimiento llegó en 2008, cuando se observaron
inclusiones similares a los cuerpos de Lewy en las neuronas que habían
sido injertadas (de tejido fetal) en el cerebro de pacientes con EP, 11-16
años después de que se llevaran a cabo los injertos.1 Esta observación
fue revolucionaria, porque sugirió la transmisión de huésped a injerto
de la patología de la EP.1
21
1. Hauser. Lancet Neurol 2015;14(8):785–786;
2. Braak et al. Cell Tissue Res 2004;318(1):121–134

¿Qué son los “priones”?
• La palabra “priones” fue acuñada en 1982 y es una abreviatura
de “partícula infecciosa proteinácea”.1
• Los priones pueden transformar su forma y propagarse.1 Por lo tanto,
pueden transmitirse de célula a célula, entre individuos e incluso entre
animales de diferentes especies.1
Una célula contiene una población
normal de proteínas plegadas
correctamente
Una de las proteínas
espontáneamente se pliega mal,
para convertirse en un “prión”
22
1. Brundin et al. Curr Opin Neurol 2016;29(4):459–466
A continuación, el prión hace que
otras proteínas se plieguen mal

¿Hasta qué punto son sólidas las evidencias de que la enfermedad de Parkinson es una
enfermedad priónica?
Evidencia de la hipótesis del prión1
• Las neuronas pueden segregar α-sinucleína y
tomarla del espacio extracelular.
• La α-sinucleína añadida a un medio de
neuronas cultivadas es tomada por las células.
• Una vez tomada, la α-sinucleína se oligomeriza
(se une químicamente) con la α-sinucleína
endógena para formar agregados.
• Los estudios en animales han respaldado las
observaciones en cultivos celulares descritas
anteriormente.
• Surge una pregunta evidente: ¿es la EP una
enfermedad transmisible?
• Aunque es difícil estar seguro, los estudios que
buscan evidencias epidemiológicas no han
encontrado ninguna evidencia de que la EP
pueda transmitirse de persona a persona.1
• Existen trastornos conocidos causados por
priones que no son transmisibles, como la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica.1
Estudios experimentales que demuestran la transferencia de célula a célula
de la patología de la α-sinucleína establecen con firmeza que, además
de su plegado normal, la α-sinucleína puede plegarse de una forma alterada
y que se autopropaga1
23
1. Brundin et al. Curr Opin Neurol 2016;29(4):459–466

Priones y demencia en la enfermedad de Parkinson
• La propagación de la patología de α-sinucleína desde el tronco encefálico
hasta ciertas estructuras corticales del cerebro parece ser la correlación
más fuerte de la demencia en pacientes con EP.1
• Además, hasta el 50 % de los pacientes con demencia por EP siguen
desarrollando un número suficiente de placas de β-amiloide y ovillos
neurofibrilares para un diagnóstico secundario de enfermedad de
Alzheimer.1
• Las placas y los ovillos neurofibrilares pueden actuar sinérgicamente
con la patología de α-sinucleína para conferir un peor pronóstico en los
pacientes con patologías subyacentes.1
24
1. Irwin et al. Nat Rev Neurosci 2013;14(9):626–636

Factores de riesgo de la enfermedad de Parkinson
25

La etiología de la enfermedad de Parkinson
26
MPTP = (1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina)
Morgan & Sethi. Expert Opin Emerg Drugs 2006;11(3):403–417
Patogenia
Excitotoxicidad, inflamación, disfunción
mitocondrial, insuficiencia neurotrófica, estrés
oxidativo, disfunción del proteosoma,
agregación de proteínas
Apoptosis
(muerte celular)
Etiología
Entorno
Vida rural, agua de pozo,
pesticidas, rotenona, MPTP
Genes
α-sinucleína, DJ-1, LRRK2,
Nurr1, parkina, PINK1,
UCH-L1, genes de
susceptibilidad

Factores de riesgo para el desarrollo de EP1
Nivel de evidencia Factor de riesgo medioambiental
Mayor riesgo • Pesticidas
(evidencia sólida)
Mayor riesgo
(evidencia débil)
• Consumo elevado de leche
(hombres)
• Ingesta elevada de hierro
• Anemia crónica
Menor riesgo
(evidencia sólida)
• Hiperuricemia
• Tabaquismo
• Consumo de café
Riesgo reducido
(evidencia débil)
• Ingesta elevada de vitamina E
• Consumo moderado de alcohol
• Consumo de té
• Ejercicio físico vigoroso
• AINE
Factores de riesgo medioambiental para la enfermedad de Parkinson
27
• Uno de los factores de riesgo mejor
elucidados para la EP es la exposición
a pesticidas.1
• Se sabe que ciertos pesticidas destruyen
las neuronas dopaminérgicas, por lo que
se utilizan en modelos animales de EP.1
• Se sabe que otros factores reducen el
riesgo de desarrollar EP, entre ellos, la
ingesta de cafeína.1
• Se sabe que la cafeína activa a los
receptores de adenosina, lo que se
cree que es neuroprotector.1
AINE = antiinflamatorio no esteroideo
1. Campdelacreu. Neurología 2014;29(9):541–549

Genes de susceptibilidad
• Existen genes que, más que causar EP, confieren un mayor riesgo de desarrollar EP – estos se
denominan genes de susceptibilidad1
28
El tamaño del círculo representa una aproximación del porcentaje de casos debido a causas genéticas conocidas
1. Clarimón & Kulisevsky. Curr Genomics 2013;14(8):560–567; 2. Schulte & Gasser. Appl Clin Genet 2011;4:67–80
PLA2G6
ATP13A2
Parkina
FBXO7
DJ-1
VPS35
Mutaciones en SNCA
GBA
SNCA
MAPT
LRRK2
SYT11/RAB25,
BST1,CCDC62/HIP1R,PARK16,
DGKQ/GAK,ITGA8,MCCC1/LAMP3,
STK39, ACMSD/TMTM163,
HLA,STBD1,GPNMB,
FGF20,STX1B
Autosómico recesivo
Autosómico dominante
Genes de susceptibilidad
La arquitectura genética de la EP1
PINK1
Aparición
juvenil
Aparición
temprana
Aparición
tardía
Riesgo muy
alto (causal)
Riesgo bajo
• Hay un número cada vez mayor de genes
que se sabe que están relacionados con
el riesgo de desarrollar EP.2
• Los genes identificados hasta ahora están
implicados en vías como:2
• las que implican a las mitocondrias
(disfunción mitocondrial, estrés
oxidativo, fisión y fusión mitocondrial
y mitofagia)
• las implicadas en la degradación de
proteínas aberrantes y en la disfunción
del proteosoma y del lisosoma

Factores de riesgo genético para la enfermedad de Parkinson
29
14 15 16 17 18 19 20 21 22 X
Muchos genes se han asociado a un mayor riesgo de EP.1,2 Una pequeña proporción de casos de EP está
causada por genes únicos, pero la mayor parte del riesgo genético de EP en una población es el resultado
de una herencia compleja de “genes de susceptibilidad”2
1
DJ-1
ATP13A2
PINK1
PARK10
GBA
STY11
PARK16
2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
PARK3
ACMSD
STK39
PARK11
MCCC1/
LAMP3
FBX07
PARK12
GAK
BST1
STBD1
SNCA
HLA-DR
PRKN
GPNM8 FGF20
LRRK2
SCA2
CCDC62/
HIP1R
13
SCA3
STX1B
MAPT
PLA2G6
Descripción general de los loci genéticos implicados en la patogenia de la EP1
1. Scholz et al. Cold Spring Harb Perspect Med 2012;2(7):a009449; 2. Shulman et al. Annu Rev Pathol 2011;6:193–222

Causas monogénicas de la enfermedad de Parkinson
• Desde el descubrimiento de SNCA,
se han descubierto varios genes que
provocan EP familiar (genética).1
• Se han utilizado estudios de familias
con tasas elevadas de EP, así como
estudios en gemelos, para identificar
factores genéticos que contribuyen al
desarrollo de EP.1
• La herencia de la EP puede ser:1
• Dominante: solo se necesita una copia del
gen para que la enfermedad se manifieste
(normalmente mutaciones de ganancia de
función)
• Recesiva: son necesarias ambas copias
(normalmente mutaciones de pérdida de
función)
30
AD = autosómica dominante; AR = autosómica recesiva;
DJ-1 = deglicasa asociada al parkinsonismo; ATP13A2 = ATPasa 13A2;
PINK1 = cinasa putativa inducida por PTEN 1;
LRRK2 = cinasa de repetición rica en leucina 2; SNCA = gen α-sinucleína
1. Halliday et al. Pathology of Parkinson’s disease. In: Wolters et al. (eds) Parkinson Disease and Other Movement Disorders. 2014;
2. Schapira & Tolosa. Nat Rev Neurol 2010;6(6):309–317
Genes que se sabe que están asociados a la EP2
Herencia Locus Mutaciones
Gen
α
-sinucleína
(SNCA)
AD
PARK1/
PARK4
Mutaciones
puntuales,
multiplicaciones
Parkina AR PARK2
PINK1 AR PARK6
DJ-1 AR PARK7
Mutaciones
puntuales,
reordenamientos
Mutaciones
puntuales,
deleciones raras
Mutación puntual,
deleciones grandes
ATP13A2 AR PARK9
Mutaciones
puntuales
LRRK2 AD PARK8
Mutaciones
puntuales

Factores genéticos en la enfermedad de Parkinson que varían según la etnia
• Cada vez se reconoce más que los antecedentes étnicos deben tenerse
en cuenta al considerar el riesgo genético de desarrollar EP.1
• Cuando se compararon los resultados de estudios GWAS realizados en
diferentes grupos éticos, se observaron diferencias en las frecuencias
de alelos y los tamaños de efecto.1
• Esto significa que se puede caracterizar erróneamente a un paciente
como paciente con un mayor riesgo de desarrollar EP, porque da un
resultado positivo para una asociación genética que solo es un factor
de riesgo en personas de un grupo étnico diferente.1
31
1. Foo et al. Nat Rev Neurol 2012;8:508–517

Vías comunes bajo la patogenia de la EP
32

La patogenia de la enfermedad de Parkinson
33
Vías en la patogenia de la EP1
Lisosoma
Estrés oxidativo
SNCA
GAK
GBA
ATP13A2
DJ-1
PINK1
PARKINA
HTRA2
PARKINA
UCH-L1
FBX07
Los genes conocidos como
factores de riesgo para el
desarrollo de EP señalan la
importancia de la función
mitocondrial, el estrés
oxidativo y la función
proteosomal y lisosomal en
la patogenia de la EP1
1. Schulte & Gasser. Appl Clin Genet 2011;4:67–80

La importancia de la mitocondria en la enfermedad de Parkinson
34
• La mitocondria parece desempeñar un
papel importante y central en la patogenia
de la EP, pero la deficiencia mitocondrial
en la EP parece variar entre pacientes.2
• Las proteínas parkina y PINK1 actúan en
la mitocondria, aunque su papel exacto
en la EP sigue sin estar claro.2
ATP = trifosfato de adenosina; ADNmt = ácido desoxirribonucleico mitocondrial
1. Moore et al. Annu Rev Neurosci 2005;28:57–87; 2. Schapira. Lancet Neurol 2008;7:97–109
Las causas genéticas de la EP sirven
para reforzar la importancia del eje
mitocondria-estrés oxidativo-disfunción
del proteosoma en la patogenia
de la EP2
Vías comunes bajo la patogenia de la EP
(adaptado de Moore et al., 20051)
Dopamina
Proteosoma
ATP
Aletraciones del
ADNmt
Inhibición del complejo I
Excitotoxicidad
PINK1
DJ-1
UCH-L1 Parkina
α-sinucleína
agregación de
α-sinucleína
Mitocondria
Oxidación de
dopamina
Efectos inhibidores (la línea más fina
representa una inhibición más pequeña
Relaciones propuestas
Relaciones definidas
Estrés
oxidativo
Estrés
oxidativo

La disfunción mitocondrial desempeña un papel clave en la enfermedad de Parkinson
35
ADN = ácido desoxirribonucleico
1. Chaturvedi & Beal. Ann N Y Acad Sci 2008;1147:395–412; 2. Trimmer et al. J Neurochem 2004;88(4):800–812
• Se ha observado disfunción mitocondrial en células de la sustancia negra en pacientes
con EP.1
• Estas células muestran un deterioro en la actividad del complejo-I de la mitocondria.1
• También se observa una disfunción similar en las plaquetas y en las células del músculo esquelético
de los pacientes con EP.1
• Varias mutaciones en el ADN mitocondrial se han asociado a la EP.1
• Unos cíbridos (células de híbridos citoplasmáticos humanos que carecen de su propio
ADN mitocondrial) que contienen ADN mitocondrial de pacientes con EP han mostrado
menores niveles de actividad del complejo-I de la mitocondria.1,2
La disfunción mitocondrial, que se produce como resultado de mutaciones en el ADN
mitocondrial, parece desempeñar un papel clave en la patogenia de la EP1,2

Vías que vinculan la enfermedad de Parkinson genética e idiopática: SNCA
36
SNCA = gen de la α-sinucleína
1. Martin et al. Annu Rev Genomics Hum Genet 2011;12:301–325;
2. Trinh & Farrer. Nat Rev Neurol 2013;9(8):445–454; 3. Mullin & Schapira. Mol Neurobiol 2013;47(2):587–597
Disfunción
mitocondrial
Estrés
oxidativo
Parkina
LRRK2
PARIS
α-Syn
GBA
Muerte celular
PGC-1α
NRF-1
Agregación
de α-Syn
PINK1
Parkina
Muerte
celular
dependiente
de cinasa
Disfunción
mitocondrial
• SNCA codifica la α-sinucleína, el
componente clave de los cuerpos de Lewy2
• Varias variantes genéticas de SNCA son
una causa conocida de EP1,2
• Las copias adicionales de SNCA
(multiplicación genética) dan lugar a la
aparición temprana y a una enfermedad
de los cuerpos de Lewy que progresa más
rápidamente1
• Las mutaciones en SNCA también
provocan disfunción mitocondrial directa
y toxicidad3
• Las mutaciones en SNCA también pueden
exacerbar el estrés oxidativo que se
produce como consecuencia de la
exposición a agentes medioambientales,
como los pesticidas3

Vías que vinculan la enfermedad de Parkinson genética e idiopática: LRRK2
37
• LRRK2 codifica una proteína grande
multidominio, con actividad cinasa y
GTPasa1,2
• Varias mutaciones en LRRK2 se asocian a
parkinsonismo de aparición tardía, similar
a la EP idiopática1,3
• La expresión de variantes patogénicas de
LRRK2 genera la pérdida de proyecciones
de neuronas y, en última instancia,
provoca la muerte celular2
• Las mutaciones en LRRK2 confieren un
riesgo significativo de EP y son la causa
genética más frecuente de EP2
GTP = trifosfato de guanosina; GWAS = estudio de asociación de genoma completo; LRRK2 = cinasa de repetición rica en leucina 2
1. Martin et al. Annu Rev Genomics Hum Genet 2011;12:301–325;
2. Martin et al. J Neurochem 2014;131(5):554–565; 3. Trinh & Farrer. Nat Rev Neurol 2013;9(8):445–454
Disfunción
mitocondrial
Estrés
oxidativo
Parkina
LRRK2
PARIS
α-Syn
GBA
Muerte celular
PGC-1α
NRF-1
Agregación de
α-Syn
PINK1
Parkina
Muerte
celular
dependiente
de cinasa
Disfunción
mitocondrial

Vías que vinculan la enfermedad de Parkinson genética e idiopática: Parkina
38
• La parkina forma parte del complejo
multiprotéico ubiquitina ligasa, importante
para la degradación de las proteínas y el
control de la calidad mitocondrial1,2
• La mayoría de los tipos de mutación en el
gen de la parkina parecen causar una
pérdida de función1
• La pérdida de la función de ubiquitinación
provoca la acumulación de sustratos, lo
que se piensa que contribuye a la muerte
celular1
• Las mutaciones en el gen de la parkina
representan una proporción significativa
de EP familiar, de aparición temprana o
juvenil1,2
Disfunción
mitocondrial
Estrés
oxidativo
Parkina
LRRK2
PARIS
α-Syn
GBA
Muerte celular
PGC-1α
NRF-1
Agregación de
α-Syn
PINK1
Parkina
Muerte
celular
dependiente
de cinasa
Disfunción
mitocondrial
1. Martin et al. Annu Rev Genomics Hum Genet 2011;12:301–325; 2. Trinh & Farrer. Nat Rev Neurol 2013;9(8):445–454

El papel de la neuroinflamación en la enfermedad de Parkinson
• La presencia de α-sinucleína agregada desencadena la activación
de microglías, lo que hace que:1
• cambien sus características morfo-funcionales
• aumenten las tasas de proliferación
• liberen mediadores inflamatorios
• Las moléculas inflamatorias reclutan leucocitos periféricos en el SNC,
lo que fomenta la eliminación de residuos celulares.1
• Los mediadores inflamatorios también pueden provocar
neurodegeneración.1
• La neurodegeneración activa aún más los mecanismos inflamatorios,
lo que provoca un ciclo vicioso de inflamación y muerte neuronal.1
39
SNC = sistema nervioso central
1. Rocha et al. Biomed Res Int 2015;2015:628192

Enfermedad de Gaucher: glucocerebrosidasa
40
• Los pacientes con GBA1-EP siguen mostrando
los síntomas fundamentales de EP, pero
tienden a una aparición más joven y tienen
un mayor riesgo de deterioro cognitivo.1
• Las personas con mutación en GBA1 sin
evidencias clínicas de EP siguen mostrando
las características prodrómicas de la
enfermedad, como disfunción olfativa.1
• La respuesta de los pacientes con
GBA1-EP a la medicación dopaminérgica
parece reproducir la de las personas con
EP idiopática.1
• Dada su importancia como factor de riesgo
para la EP, GBA1 se está examinando por
su potencial terapéutico.1
• Las mutaciones en el gen de la
glucocerebrosidasa (GBA1) causan la
“enfermedad de Gaucher”, un trastorno de
almacenamiento de lisosomas autosómico
recesivo.1
• Las personas homocigóticas con enfermedad
de Gaucher y sus familiares heterocigóticos
asintomáticos tienen un mayor riesgo de EP
que la población general.1
• El riesgo de vida de desarrollar EP en personas
con mutaciones en GBA1 es de hasta un 20 %
a los 70 años y un 30 % a los 80 años.1
• Se estima que la proporción de pacientes con
EP con mutaciones en GBA1 es del ~5-10 %.1
Las mutaciones en GBA1 representan el factor
de riesgo más importante para la EP identificado
hasta la fecha1
1. Schapira. Mol Cell Neurosci 2015;66(Pt A):37–42

Las características clínicas de la enfermedad de Parkinson GBA1-positiva
41
*p < 0,05, **p<0,01, ***p<0,001
1. Sidransky et al. N Engl J Med 2009;361(17):1651–1661
• En un estudio, las mutaciones
en GBA1 se asociaron a una
frecuencia significativamente
menor de aparición asimétrica,
bradicinesia, temblor en reposo
y rigidez, y una mayor
probabilidad de experimentar
cambios cognitivos.1
100
80
40 60
Pacientes (%)
20
0
Síntomas
clínicos
Aparición
asimétrica
Bradicinesia
Cambios
cognitivos
Hipotensión
ortostática
Inestabilidad
postural
Temblor
en reposo
Rigidez
***
***
*
**
Sin mutación
Mutación en
GBA1
Manifestaciones clínicas de EP en pacientes con y sin mutación en GBA11

Diseño de tratamientos basados en el modelo
de patogenia; dónde actuar
42

Nuevas estrategias terapéuticas para la enfermedad de Parkinson
Posibles dianas para el desarrollo de fármacos para la EP
43
Actuar sobre la α-sinucleína extracelular:
con anticuerpos que evitarían la transmisión
célula a célula de α-sinucleína.
Actuar sobre la multimerización de α-sinucleína:
fármacos que evitarían que la α-sinucleína se
combinase para formar fibrillas.
Actuar sobre la α-sinucleína intracelular:
para restablecer un manejo adecuado de la
α-sinucleína dentro de la neurona, los fármacos
podrían mejorar los procesos de señalización
o descomposición dentro de la célula.
Actuar sobre la neuroinflamación: el sistema
inmunitario es clave en la EP, por lo que los
fármacos que modulan la acción inmunitaria
pueden ser útiles en el tratamiento de la EP.
Terapia génica: se pueden desarrollar nuevas
modalidades de tratamiento a partir del
conocimiento del genoma.
Adaptado de: Brundin et al. Mov Disord 2015;30(11):1521–1527; Harikrishna Reddy et al. Pharmacology 2014;93(5–6):260–271
Neurona
Neurona
Célula microglial
1
2
4
1
α-sinucleína
Fibrillas de α-sinucleína
4
Anticuerpo
Cuerpo de
Lewy
Espacio entre
las neuronas
Linfocito B
1
2
3
4
5
5
Otros: incluidos antioxidantes, inhibidores de
enzimas y quelantes metálicos
3

El futuro de los tratamientos para la enfermedad de Parkinson
• Los investigadores se ven constantemente derrotados por los retos de
encontrar estrategias modificadoras de la enfermedad en las
enfermedades neurodegenerativas.1,2
• Estas estrategias modificadoras de la enfermedad, una vez descubiertas,
pueden tener un mejor uso mediante:1,2
• combinación de fármacos con diferentes mecanismos de acción (por ejemplo, como se
hace de forma rutinaria en el tratamiento de distintos tipos de cáncer)
• apreciar que la EP es un conjunto de enfermedades y que es posible que haya que
tratar cada fenotipo de forma diferente
44
1. Brundin et al. Mov Disord 2015;30(11):1521–1527;
2. Kalia et al. Mov Disord 2015;30(11):1442–1450

Características Comunes
• CUATRO SÍNTOMAS PRINCIPALES
• Temblor en las manos, las extremidades, la mandíbula y la cara
• Rigidez de las extremidades y el tronco
• Bradicinesia
• Inestabilidad de postura
• PRODUCE ALTERACIONES
• Función cognitiva
• Expresión de las emociones
• Función autonómica
45

Estadios clinicos
• 0. Ausencia de enfermedad
• I. Enfermedad unilateral
• II. Enfermedad bilateral
• III. Incapacidad moderada logra caminar y bipedestación sin ayuda
• IV. Incapacidad grave, camina y bipedestacion con ayuda
• V. Require ayuda para todas las actividades. Mayor tiempo postrado
46
Hoen y Yahr

• Estadio I
• Expresión facial normal
• Postura erecta
• Posible temblor en una extremidad
• Dificultades en motricidad fina
• Rigidez y bradicinesia a la exploración cuidadosa
• Disminución del braceo al caminar, arrastrando un poco los pies
47

• Estadio II
• Alteración de la expresión facial
• Disminución del parpadeo
• Postura en ligera flexión
• Enlentecimiento para realizar las actividades de la vida diaria
• Síntomas depresivos
• Posibilidad de efectos secundarios de los medicamentos
•
48

• Dificultades al caminar: se acorta el paso, dificultades en los giros
• Dificultades en el equilibrio: caídas, dificultad para pararse
• Sensación de fatiga
• Dolores
• Dificultades comunicativas
• Síntomas de disfunción autonómica
• Síntomas en relación con los fármacos:
• Fenómenos on-off, con alternancia de periodos donde los síntomas de la EP están bien
controladas (periodo «on«) con otros donde toda la sintomatología reaparece (periodos «off«):
miedo e inseguridad
• Discinesias
• Problemas conductuales: insomnio, alucinaciones, cuadros confusionales
49

• Estadio V
• No todos los pacientes llegan a este estadio
• Dependientes
• Aumento progresivo del tiempo off
• Gran parte del tiempo sentado o en cama
• Trastornos del lenguaje acentuados
• Desarrollo de contracturas
• Posibilidad de úlceras de decúbito. Infecciones urinarias de repetición
• Disfagia progresiva
50

Tratamiento
• Levodopa:
• Es el tratamiento más efectivo para mejorar los síntomas de la enfermedad. Esta
sustancia se trasforma en dopamina en el cerebro
• La efectividad de la levodopa se ve reducida con el paso de los años.
• A los cinco años de haber iniciado el tratamiento, en un porcentaje alto de
pacientes se desarrollan las llamadas fluctuaciones motoras, caracterizadas por
la alternancia entre periodos “on” y periodos “off”.
• Efectos secundarios: trastornos psíquicos, aumento del apetito sexual, bajada de
presión arterial, alteraciones digestivas…
• Además la administración durante un tiempo prolongado de levodopa puede
facilitar la aparición de movimientos involuntarios anormales excesivos que no
pueden ser controlados por el paciente.
•
51

• Amantadina: se administra, a veces, al principio de los síntomas, cuando
éstos son leves, o para retrasar el inicio del tratamiento con levodopa.
Este fármaco disminuye los movimientos involuntarios.
• Antiocolinérgicos: indicados solo en casos muy concretos y en
pacientes con menos de 70 años debido a sus efectos secundarios, como
visión borrosa, retención de orina o pérdida de memoria. Son efectivos
fundamentalmente en el tratamiento del temblor y la rigidez y reducen el
exceso de saliva (sialorrea). Sin embargo, son poco útiles para aliviar la
torpeza y la lentitud de movimientos.
52

• Agonistas dopaminérgicos: su asociación al tratamiento con levodopa
permite, en algunos casos, reducir la dosis de levodopa y, en
consecuencia, sus efectos secundarios. Suelen ser los fármacos de
primera elección en el tratamiento de la EP en personas menores de 65
años.
• El inicio del tratamiento con agonistas, resulta eficaz para controlar los
síntomas de la enfermedad en fases iniciales, permite retrasar el inicio del
tratamiento con levodopa y demorar, algún tiempo, la aparición de
fluctuaciones motoras y movimientos involuntarios.
53

• Apomorfina: es un agonista dopaminérgico potente, que administrado de
forma parenteral (subcutánea) comienza su efecto en 20 minutos aunque
desaparece antes de 2 horas. Se puede administrar también mediante
una bomba programable ajustando la dosis horaria y minimizando de esta
forma las fluctuaciones. No permite retirar el resto de los fármacos y hay
que ser cuidadoso en la indicación ya que puede empeorar fácilmente los
síntomas psiquiátricos preexistentes. Puede producir nódulos en el lugar
de inyección subcutánea.
54

• Entacapona y Tolcapona: administrados junto con levodopa, disminuyen
la pérdida de esta última, consiguiendo aumentar la cantidad de levodopa
disponible en el cerebro. Se han mostrado efectivos en la disminución de
los periodos off.
• Selegilina y Rasagilina: la selegilina puede tener más efectos
secundarios que la rasagilina, entre ellos el insomnio y las alucinaciones.
Estudios recientes indican que la rasagilina administrada de forma
temprana puede modificar el curso evolutivo de la enfermedad.
55

• Perfusión continua de Levodopa/carbidopa en gel intestinal
(LCIG): puede ser una alternativa a la neurocirugía en pacientes que no
son candidatos adecuados a este tipo de intervención quirúrgica, y
también en pacientes en estado avanzado con problemas motores y
efectos secundarios graves cuando las combinaciones de medicamentos
disponibles para el Parkinson no han proporcionado resultados
satisfactorios. Consiste en un método invasivo en el que a través de una
comunicación directa con el intestino se administra la medicación desde
una bomba programable.
• La administración intraduodenal de levodopa permite mantener unos
niveles estables de dopamina.
•
56

• Tratamiento de rehabilitación:
• Fisioterapia:
• Terapia ocupacional:
• Logopedia:
• Psicológico:
57

Neuroestimulación
• Núcleo Subtalámico
• Temblor
• Rigidez
• Bradiquinesia
• Globo Pálido Interno
• Temblor
• Rigidez
• Mejor on/off
• Núcleo Ventral Intermedio Talámico
• Temblor
58

ATAQUE
CEREBROVASCULAR
Dr Miguel Saenz Amuruz
Neurocirujano

ACV
E N F E R M E DA D C E R E B RO VA S C ULA R
CO R R ES PO N DE A UN CO N J UN TO D E ENTIDADES
C L Í N I C A S D E L N I V E L E N C E FÁ L I C O A CAUSA D E UN
COMPROMISO VA S C ULA R PATOLÓGICO

ACV
ATAQUE C E R E B RO VA S C ULA R
CO R R ES PO N DE A UN SÍNDROME C L Í N I C O D E
RÁPIDA O BRUSCA APARICIÓN D E UN D É F I C I T
N E U R O LÓ G I C O F O C A L NO CONVULSIVO, D E MÁS
D E 24 HORAS D E EVOLUC IÓN

ACV
ISQUEMIA
DEPRIVACION DE SANGRE AL TEJIDO NEURONAL
CEREBRAL
HEMORRAGIA
RUPTURA Y EXTRAVASACION DE SANGRE DESDE EL
ESPACIO INTRAVASCULAR, CON DESCONECCION DE
VIAS NEURONALES, GENERA DAÑO GENERAL O
LOCAL POR PRESION.

ACV
Ischemic
Stroke
Clot occluding
artery
85%
Intracerebral
Hemorrhage
Bleeding
into brain
10%
Subarachnoid
Hemorrhage
Bleeding around
brain
5%

ACV
LA OCLUSION DE UN GRAN VASO SANGUINEO
CEREBRAL GENERALMENTE NO ES
COMPLETA.
DURACION
PRESION ARTERIAL
CIRCULACION COLATERAL
HIPERGLICEMIA
TEMPERATURA

ACV
FSC : 50-60 cc/100 g/minuto
ENTRE 20 Y 30 : PERDIDA DE ACTIVIDAD
ELECTRICA
MENOR A 10 : MUERTE NEURONAL
PENUMBRA: AREA CEREBRAL QUE RODEA LA
ZONA INFARTADA CON FSC DE 25 A 50% DE
FSC
TEJIDO SE PRESERVA ENTRE 2 Y 4 HORAS SI SE
RESTITUYE PERFUSION.

ACV
FALLO DEL SOPORTE DE MEMBRANA CELULAR Y
CANALES POR FALLO DE ENERGIA
AUMENTA GLUTAMATO EXTRACELULAR
ENTRADA DE CALCIO , CLORO Y SODIO
SALIDA DE POTASIO
SE TRADUCE EN DAÑO NEURONAL IRREVERSIBLE

ACV
NECROSIS POR COAGULACION
6 A 12 HORAS
APOPTOSIS
2 HORAS

ACV
CATEGORIAS PARA ACV ISQUEMICO
1. TROMBOTICO
2. EMBOLICO
3. POR HIPOTENSION O GLOBAL

ACV
TORMBOTICO
ARTEROESCLEROSIS
OTROS
DISPLASIA FIBROMUSCULAR
ARTERITIS
DISECCION VASCULAR
HIPERCOAGULABILIDAD

ACV
DOS FUENTES IMPORTANTES
1. CAVIDADES CARDIACAS IZQUIERDAS
2. ARTERIA –ARTERIA (PLACA EN ACI)

ACV
ZONAS DE VULNERABILIDAD AUMENTADA A
LA ISQUEMIA
1. HIPOCAMPO
CELULAS PIRAMIDALES
2. CORTEZA CEREBRAL
CELULAS DE PURKINJE
3. CORTEZA CEREBELOSA
GLUTAMATO

ACV
COMPLICACION DE LA RESTITUCION DE
FLUJO SANGUINEO
LA OCLUSION ARTERIAL
ISQUEMIA DE CAPILARES, ARTERIOLAS,
PAREDES VASCULARES
AL RESTAURAR FLUJO, EL VASO DAÑADO
ESTRUCTURALMENTE SE ROMPE
EDEMA VASOGENICO PUEDE
ACOMPAÑAR AL INFARTO MASIVO O AL
AREA ISQUEMICA DURANTE LA
RESTITUCION

ACV
FACTORES CAUSALES EN JOVENES
1. CARDIOEMBOLISMO
2. DISECCION ARTERIAL EXTRACRANEAL
3. MIGRAÑA CON AURA
4. DROGAS
5. ESTADOS DE HIPERCOAGULABILIDAD
6. ATEROESCLEROSIS PREMATURA

ACV
EN MENORES DE 55 AÑOS SOLO
10% SON CAUSADOS POR
ATEROESCLEROSIS DE GRANDES
VASOS

CLINICA
EL INICIO :
BRUSCO
PROGRESIVO GRADUAL

ACV
DEFICIT FOCAL FRECUENTE
1. DISARTRIA
2. DISFAGIA
3. HEMIANOPSIA
4. DEBILIDAD (MOTOR)
5. ATAXIA
6. PERDIDA SENSORIAL
7. TORPEZA
8. CONCIENCIA???

ACV
SIGNOS DE ALARMA
1. ADORMECIMIENTO Y/O DEBILIDAD EN LA
CARA, BRAZO O PIERNA, EN HEMICUERPO
2. CONFUSION O DESORIENTACION SÚBITA
3. DIFICULTAD PARA VISION UNI O BILATERAL
4. DIFICULTAD PARA LA MARCHA, MAREOS,
INCORDINACION, INESTABILIDAD
5. CEFALEA SUBITA SIN CAUSA APARENTE

ACV
ENFERMEDAD INCAPACITANTE
MORTALIDAD EN EL PRIMER MES
2,5% CON INFARTOS LACUNARES
78% INFARTOS EN TERRITORIO MAYOR

ESTUDIOS
1. TOMOGRAFIA CEREBRAL SIMPLE
2. ECOGRAFIA DOPPLER DE VASOS CAROTIDEOS
3. ECOCARDIOGRAFIA
4. EKG
5. SANGRE RUTINA
GR
PLAQUETAS
TIEMPO PROTROMBINA (INR)
TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL
QUIMICA
GLUCOSA
VES

ESTUDIOS AVANZADOS
RESONANCIA MAGNETICA CEREBRAL
+ DIFUSION
ANGIOGRAFIA (RM,TC,CAT)
ECOCARDIOGRAMA TRANSESOFAGICO
HOLTER EKG

MANEJO
EL ÉXITO DEL TRATAMIENTO DEL ACV
EL RECONOCIMIENTO TEMPRANO DE LOS
SÍNTOMAS
FAMILIARES DEL PACIENTE Y LA CONSULTA
OPORTUNA A URGENCIAS

MANEJO
LA VALORACIÓN INICIAL DEBE INCLUIR EL ABC:
EVALUACIÓN DE LA VÍA AÉREA RESPIRACIÓN Y
CIRCULACIÓN.
SE DEBE:
DETERMINAR LA SATURACIÓN DE OXÍGENO MEDIANTE
PULSOOXIMETRÍA
MONITORIZAR LA TENSIÓN ARTERIAL
ELECTROCARDIOGRAMA
CANALIZAR DOS VENAS
TOMAR MUESTRAS DE LA- BORATORIO PARA HEMOGRAMA,
PRUEBAS DE COAGULACIÓN, GLUCEMIA
MARCADORES DE ISQUEMIA MIOCÁRDICA
ELECTROLITOS Y FUNCIÓN RENAL
ADMINISTRAR SOLUCIONES ISOTÓNICAS

MANEJO
HISTORIA CLÍNICA ADECUADA Y LOS
EXÁMENES GENERAL Y
NEUROLÓGICO COMPLETOS SON LA
PIEDRA ANGULAR DEL DIAGNÓSTICO
ENFASIS EN LA HORA DE INICIO

LOCALIZACION
HEMISFERIO IZQUIERDO
AFASIA
HEMIPARESIA DERECHA
HIPOESTESIA DERECHA
FALTA DE ATENCIÓN, DERECHA
HEMIANOPSIA HOMÓNIMA DERECHA
COMPROMISO DE LA MIRADA
CONJUGADA HACIA LA DERECHA

LOCALIZACION
HEMISFERIO DERECHO
HEMIPARESIA IZQUIERDA
HIPOESTESIA IZQUIERDA
FALTA DE ATENCIÓN, IZQUIERDA
HEMIANOPSIA HOMÓNIMA IZQUIERDA
COMPROMISO DE LA MIRADA
CONJUGADA HACIA LA IZQUIERDA

LOCALIZACION
TALLO CEREBRAL
COMPROMISO MOTOR O SENSITIVO EN LAS CUATRO
EXTREMIDADES
COMPROMISO CRUZADO (PARES CRANEALES DE UN
LADO Y VÍAS LARGAS DEL OTRO)
NISTAGMO Y MIRADA DISCONJUGADA
ATAXIA
DISFAGIA
DISARTRIA

LOCALIZACION
COMPROMISO SUBCORTICAL PROFUNDO O DE
TALLO CEREBRAL
DÉFICIT MOTOR PURO
DÉFICIT SENSITIVO PURO DISARTRIA MANO TORPE
ATAXIA
HEMIPARESIA
CEREBELO
ATAXIA APENDICULAR IPSILATERAL
ATAXIA DE LA MARCHA

MEDIDAS GENERALES
ADECUADA OXIGENACIÓN TISULAR CON
SATURACIÓN DE O2 IGUAL O MAYOR DE 92%
LOS INDIVI- DUOS SIN HIPOXEMIA NO SE
BENEFICIAN DEL OXÍGENO SUPLEMENTARIO
INDIVIDUOS CON DEPRESIÓN DE LA CONCIENCIA
O DISFUNCIÓN BULBAR QUE CAUSEN
COMPROMISO DE LA VÍA AÉREA: INTUBACIÓN
OROTRAQUEAL
MONITOREO DEL RITMO CARDIACO PARA
DETECTAR FIBRILACIÓN AURICULAR Y
ARRITMIAS

MEDIDAS GENERALES
EVITAR TRATAMIENTOS CON
ANTIHIPERTENSIVOS, A MENOS QUE LA CIFRA
SISTÓLICA SEA MAYOR DE 220MM HG O LA
DIASTÓLICA SEA MAYOR DE 120 MM HG
PARA CANDIDATOS A TROMBOLISIS PRESIÓN
SISTÓLICA IGUAL O MAYOR DE 185 MM HG O
LA DIASTÓLICA SEA IGUAL O MAYOR DE 110
MM HG
UNA META RAZONABLE ES LOGRAR UN
DESCENSO DEL 15% LAS PRIMERAS 24 HRS
DEL INICIO DE ACV

MEDIDAS GENERALES
EVITAR EL USO DE NIFEDIPINA SUBLINGUAL
POR EL RIESGO DE REDUCCIÓN
IMPREDECIBLE Y NO CONTROLADA DE LA
PRESIÓN ARTERIAL
GLICEMIA MAYOR DE 140 MG/DL EN LAS
PRIMERAS 24 HORAS SE ASOCIA CON UN PEOR
PRONÓSTICO
LA HEMODILUCION NO HA DEMOSTRADO
UTILIDAD

MEDIDAS GENERALES
LABETALOL
10 A 20 MG, IV, EN 1 A 2 MINUTOS PUEDE
REPETIRSE O DOBLARSE CADA 10 MINUTOS
(DOSIS MÁXIMA DE 300 MG)
NITROPRUSIATO
0,5 ΜG/KG MINUTO

TROMBOLISIS
ANTES DE 1990
UROQUINASA
ESTREPTOQUINASA
EN 1995 ECASS (european cooperative acute stroke study) y
NINDS (national institute of neurological disorders and
stroke)
ACTIVADOR TISULAR DEL PLASMINOGENÓ
RECOMBINANTE INTRAVENOSO

TROMBOLISIS
1996 FDA
ACTIVADOR TISULAR DEL PLASMINOGENO(t-PA)
INTRAVENOSO CON
VENTANA DE 3 HORAS
0,9 MG/Kg
LA TROMBOLISIŚ PERMITE REDUCIR EN FORMA
SIGNIFICATIVA LA DISCAPACIDAD POR ACV
ISQUEḾ ICO. SIN EMBARGO, SE ASOCIA A 6% DE
RIESGO DE HEMORRAGIA INTRACEREBRAL
(MAYOR SIN CRITERIOS)

TROMBOLISIS
TROMBOLISIS INTRAARTERIAL
CASOS ESPECIALES CON TECNOLOGIA IDEAL

TROMBOLISIS
ANTICOAGULACION
SU UTILIZACIÓN TEMPRANA ESTÁ ASOCIADA A UN
MAYOR RIESGO DE COMPLICACIONES
HEMORRAGÍ CAS
NO DISMINUYE EL RIESGO DE RECURRENCIA
TEMPRANA

TROMBOLISIS
ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS
ASPIRINA EN LAS PRIMERAS 48 HORAS DESDE EL
INICIO DEL ACV, TIENE IMPACTO LEVE PERO
SIGNIFICATIVO:
DISMINUCIÓN DE LA MORBILIDAD Y LA MORTALIDAD
DOSIS INICIAL DE 325 MG
NO USAR EN CASO DE TROMBOLITICO 24 HRS

1 A. NI VEL D E C O N C I E N C I A 1 A L E RTA
2 SOMNOLIENTO
3 ESTUPOROSO
4 C O M A
1 B. ORIENTACION (MES,EDAD) 1 AMBAS ADECUADAS
2 UNA ADECUADA
3 NINGUNA ADECUADA
1 C. RESPUESTA ORDENES (APRETAR MANO, CERRAR
OJOS)
1 EJECUTA AMBAS ORDENES
2 EJECUNA UNA DE LAS ORDENES
3 NO EJECUTA ORDENES
2 MIRADA 1 NORMAL
2 PARALISIS PARCIAL DE LA MIRADA
3 PARALISIS COMPLETA
3 CAMPO VISUAL 1 NO DEFECTO
2 HEMIANOPSIA PARCIAL
3 HEMIANOPSIA COMPLETA
4 HEMIANOPSIA BILATERAL
4 MOVIMIENTOS FACIALES 1 NORMAL
2 DEBILIDAD MINIMA
3 DEBILIDAD PARCIAL
4 PARALISIS FACIAL UNILATERAL
5 FUERZA MIEMBROS SUPERIORES
A) DERECHO
B) IZQUIERDO
1 NO DEBILIDAD
2 DESCIENDE EN < 5 SEGUNDOS
3 CAE EN <10 SEGUNDOS
4 NO VENCE GRAVEDAD
5 SIN MOVIMIENTO
6 FUERZA EN MIEMBROS INFERIORES
A) DERECHO
B) IZQUIERDO
1 NO DEBILIDAD
2 DESCIENDE EN < 5 SEGUNDOS
3 CAE EN < 5 SEGUNDOS
4 NO VENCE GRAVEDAD
5 SIN MOVIMIENTO

7 A T A XI A 1 NO A T A XI A
2 A T A XI A UNA E XT RE MI DA D
3 A T A XI A 2 E XT RE MI DA DE S
8 SENSIBILIDAD 1 NO PERDIDA
2 PERDIDA MODERADA DE SENSIBILIDAD
3 PERDIDA SEVERA DE SENSIBILIDAD
9 LENGUAJE 1 NO AFASIA
2 AFASIA MODERADA
3 AFASIA SEVERA
4 MUTISMO O AFASIA GLOBAL
10 DISARTRIA 1 NORMAL
2 DISARTRIA MODERADA
3 DISARTRIA SEVERA
11 COMPROMISO DE ATENCION 1 AUSENTE
2 MODERADA (< 1 MODALIDAD SENSORIAL)
3 SEVERA ( 2 O MAS MODALIDADES)

TROMBOLISIS
GRAVEDAD DE ACV –NIHSS
0
1 –4
5 –15
15 –20
21 –24
NO ECV
LEVE
MODERADO
MODERADO A SEVERO
SEVERO

TROMBOLISIS
NIHSS :
INFERIOR A 12 PRONOSTICO BUENO A EXELENTE EN
80%
SUPERIOR A 20 PRONOSTICO BUENO A EXELENTE EN
20%
INFARTOS LACUNARES: MEJOR PRONOSTICO

TROMBOLISIS
SON CANDIDATOS A RECIBIR TROMBOLISIŚ
TODOS LOS PACIENTES CON INFARTO CEREBRAL
AGUDO CON TRES HORAS O MENOS DE
EVOLUCIÓN, CON TOMOGRAFÍA CEREBRAL
NEGATIVA PARA HEMORRAGIA, SIN EVIDENCIA
DE EDEMA CEREBRAL NI SIGNOS TEMPRANOS DE
INFARTO (CLASE I, NIVEL DE EVIDENCIA A).

CONTRAINDICACIONES DE TROMBÓLISIS
• HEMORRAGIA INTRA-CRANEAL EN LA TOMOGRAFIÁ .
• MÁS DE TRES HORAS DESDE EL INICIO DE LOS SINTOMÁ S O
DESCONOCIMIENTO DE LA HORA DE INICIO DEL DÉFICIT.
• SINTOMÁ S MÍNIMOS O EN MEJORIÁ (PUNTAJE DE LA ESCALA NIHSS
MENOR A 4).
• INFARTO EXTENSO SEGUŃ CRITERIOS CLÍNICOS (NIHSS MAYOR A 20) O
DE NEUROIMAGEN.
• CRISIS CONVULSIVAS AL INICIO DEL ATAQUE CEREBROVASCULAR
SALVO QUE PUEDA DEMOSTRARSE SU ORIGEN ISQUÉMICO.
• SOSPECHA DE HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA AUN CON
ESCANOGRAFÍA NEGATIVA.
• TRATAMIENTO CON HEPARINA EN LAS 48 HORAS PREVIAS,
• ATAQUE CEREBROVASCULAR DE CUALQUIER TIPO EN LOS TRES MESES
PREVIOS.
• RECUENTO DE PLAQUETAS POR DEBAJO DE 100.000/MM3.
• PRESIÓN ARTERIAL SISTOĹ ICA MAYOR A 185 MM HG O PRESIÓN
ARTERIAL DIASTOLICÁ MAYOR A 110 MM HG.
• HISTORIA DE TRAUMA CRANEOENCEFÁLICO O PROCEDIMIENTO
NEUROQUIRÚRGICO EN LOS UĹ TIMOS TRES MESES.
• FUENTES DE SANGRADO GASTROINTESTINAL DOCUMENTADAS EN
LOS TRES MESES PREVIOS.

TROMBOLISIS t-PA
Reconstituir cada frasco de 50 mg con 50 mL del diluyente (agua
estéril).
La dosis total es de 0,9 mg/kg (dosis máxima de 90 mg). La dosis
total se administra en dos fases:
a)Bolo del 10% de la dosis total; se administra endovenoso en un
minuto y luego se “lava” con 10 mL de SSN.
b) Infusión del 90% restante en 60 minutos por bomba de infusión.
Realizar examen neurológico frecuente.
Lleva un control estricto de la presión arterial durante las primeras
24 horas:

ECV
• RECONOCER LOS SIGNOS Y SÍNTOMAS DE UN ATAQUE
CEREBROVASCULAR
• IDENTIFICAR LA HORA DEL INICIO DE LOS SÍNTOMAS.
• APLICAR LA ESCALA DE NIHSS PARA ESTIMAR LA
SEVERIDAD Y LA INDICACIÓN DE TROMBÓLISIS.
• SI EL PACIENTE ESTÁ DENTRO DE LA VENTANA
TERAPÉUTICA, REMITIRLO DE INMEDIATO A UN CENTRO
ESPECIALIZADO DONDE LE REALICEN LA TOMOGRAFÍA
CEREBRAL PRONTO Y LO VALORE UN NEURÓLOGO.
NO SE RECOMIENDA LA ADMINISTRACIÓN DE
TROMBOLI
́ SIS A CARGO DE MEDICOS
́ GENERALES (ClaseIII,
nivel de evidencia C).

© 2018. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los de
Introducción
La anamnesis y la exploración clínica son la base del diagnósti-
co neurológico a pesar del gran desarrollo actual de las técnicas
de diagnóstico complementario. Un dominio básico del método
clínico neurológico es esencial para todo médico por dos moti-
vos principales. El primero es que cualquier sensación corporal
que dé lugar a un síntoma (ya sea dolor, fatiga, impotencia
funcional, alteración sensorial, etc.) es de origen neurológico
en la medida en que su percepción y procesamiento consciente
requieren la participación del sistema nervioso. Pero no todo
síntoma aparentemente neurológico se debe a una lesión del
sistema nervioso, sino que algunos son sensaciones corpora-
les banales, otros se deben a estados de ansiedad o afectivos
alterados, y un tercer grupo es secundario a trastornos en otros
órganos. Los médicos de asistencia primaria deben ser capaces
de discriminar con acierto aquellos pacientes que realmente
son sospechosos de una enfermedad neurológica. De lo con-
trario transfieren ese papel de selección, que les es propio, a los
especialistas, lo que reduce su eficiencia.
El segundo objetivo es considerar que toda enfermedad del
sistema nervioso es una urgencia médica o quirúrgica. Esto
se debe a la especial vulnerabilidad del sistema nervioso ante
cualquier agresión y a su escasa capacidad de recuperación. Por
ello, no apresurarse a concluir que cualquier síntoma indica una
enfermedad neurológica y, sin embargo, actuar con inmediatez
cuando realmente existe son los dos polos de tensión entre
los que se sostiene todo el edificio de la práctica neurológica
correcta.
El que cualquier síntoma pueda ser expresión de una
disfunción neurológica se debe a la extraordinaria especializa-
ción funcional del sistema nervioso. La anamnesis y la explo-
ración neurológicas deben interpretarse siempre en términos
anatomofisiológicos, pues el síntoma del enfermo no apunta
necesariamente al lugar de la lesión. Una torpeza motora de
la mano o del pie puede ser de origen neuromuscular o estar
causada por una lesión medular, cerebelosa, de los ganglios
basales o cortical. No se deben solicitar los exámenes com-
plementarios sin haber resuelto antes el diagnóstico topográfico
con las pruebas clásicas. Al terminar la anamnesis, el médico
debe tener unas hipótesis sobre la naturaleza de la enfermedad
y, tras la exploración, sobre su posible localización. De lo con-
trario, es muy probable que las exploraciones complementarias
vayan mal orientadas y sus resultados creen más confusión
que claridad.
Una docencia integrada es particularmente importante en lo
que se refiere a las enfermedades neurológicas. La semiología
y la patología del sistema nervioso son absolutamente indes-
cifrables si no se acompañan de los fundamentos anatómicos,
fisiológicos y fisiopatológicos.
Anamnesis
La importancia respectiva de la anamnesis y de la exploración
en la orientación diagnóstica de los pacientes neurológicos
varía en razón del problema. En las consultas de atención
primaria, donde hay que orientar a pacientes con cefaleas,
mareos, crisis de inconsciencia, parestesias inconstantes y
dolores imprecisos, es mucho más importante una anamnesis
minuciosa que el virtuosismo de una exploración exhaustiva:
pocos signos y seguros son de más utilidad en la exploración
neurológica de asistencia primaria. Una exploración básica es
la propuesta en la tabla 1.1.
Orden de recogidade la anamnesis
En general, el orden es el mismo de toda historia médica, a
saber: motivo de la consulta, historia de la enfermedad actual,
anamnesis por aparatos y sistemas, medicación actual, ante-
cedentes familiares y personales, incluida la situación laboral
o profesional.
El neurólogo con experiencia adapta en seguida el formato
de la anamnesis al caso concreto, porque ya tras las primeras
impresiones sobre el paciente y sus quejas ha elaborado algu-
na hipótesis de diagnóstico, por lo que muy pronto toma la
iniciativa y hace preguntas intencionadas. Aun en el caso de
que el paciente acuda con muchas exploraciones complemen-
tarias ya practicadas, no hay que dejarse influir por ellas y hay
que empezar por el principio, interrogando al paciente acerca
de su enfermedad.
Anamnesis y exploración. El método clínico neuroló
J.J.Zarranz
1

2 CAPÍTULO 1 Anamnesis y exploración. El método clínico neurológico
Tabla1.1 Examenneurológicobásico (de cribado) en un paciente ambulatorio(sin alteraciones de consciencia ni mentales)
Sistema Función u objetivo Prueba o maniobra Valorar
Pares craneales Oftálmico/agudez
a visual
Lectura de tarjeta de bolsillo con cada ojo Baja agudeza visual con su corrección
Fondo de ojo Atrofia o edema de la papila
Hemorragias o exudados,
émbolos y trombosis arteriales
o venosas Degeneración
macular
Oculomotores Reflejos pupilares a la
luz y convergencia
Iluminación pupilar alternante
Asimetría franca de las
pupilas Arreflexia a la luz
Disociación
luz/convergencia Defecto
pupilar aferente
Mirar hacia arriba, abajo y a
ambos lados
Estrabismo y diplopía
Paresiade algún movimiento monocular
o conjugado
Nistagmo u otros movimientos anormales
Trigémino Sensibilidad táctil y dolorosa de la cara Asimetría o disminución en una zona
Abrir la boca Desviación de la mandíbula a un lado
Cerrar la boca Asimetría en la contracción de los maseteros
Facial Arrugar la frente,cerrarlos ojos,enseñar
los dientes
Debilidad global o
asimetría Signo de Bell
Acústico Vibración de un diapasón Asimetría o ausencia de audición
Hipogloso Sacar y mover la lengua Paresia, atrofia y fasciculaciones
Motor Fuerza proximal Levantar los brazos,
flexionar/extender los codos
Graduar debilidadcontra la resistencia
Levantarse de cuclillas o de la silla Describir (bien,con dificultad, imposible)
Fuerza distal Extender y flexionar las muñecas.
Abrir y cerrar los dedos de las
manos Extender y flexionar los
tobillos
Graduar debilidadcontra la resistencia
Reflejos Brazos: bicipital, tricipital,
pronador, supinador
Piernas: rotuliano, aquíleo
Abolidos,presenteso exaltados (clonus)
Reflejo plantar Flexor,indiferente,extensor (signo de
Babinski)
Sensitivo Sensibilidad táctil
(algodón), dolorosa
(toco/pincho),
propioceptiva
(diapasón, posición
articular)
Manos y pies Normal o disminuida
Cerebelo Coordinación Dedo-nariz, talón-rodilla Normal o alterada
Equilibrio Estático: pies juntos, ojos abiertos Normal o alterado
Estático: ojos cerrados (signo
de Romberg)
Negativo o positivo
Respuesta al empujón Resiste, se desplaza o cae
Marcha Espontánea Normal o anormal (se describe)
Contando pies («en tándem») Posible, difícil, imposible
De puntas y talones Posible, difícil,
imposible (de uno o de
ambos lados)

3
Anamnesis
©
Elsevier.
Fotocopiar
sin
autorización
es
un
delito.
Dificultades en la anamnesis.
Interrogatorio dirigido
La anamnesis del paciente neurológico no es nada fácil. Cada
síntoma (ya sea una cefalea, trastornos sensitivos o motores,
visuales o del lenguaje) requiere un interrogatorio particular.
El médico debe adquirir, con la experiencia, el equilibrio que le
permita, por un lado, recoger fielmente las quejas del paciente
y, por otro, orientar sin deformar, mediante sus preguntas
dirigidas, los puntos esenciales que añaden precisión y consis-
tencia a los recuerdos a veces demasiado vagos o inespecíficos
del enfermo. Hay algunos síntomas tan relevantes que deben
ser interrogados siempre, independientemente de la queja
principal del enfermo. Son, por ejemplo, cefaleas, crisis de
inconsciencia o convulsiones, vértigos, alteraciones visuales,
parestesias, parálisis facial o de las extremidades, debilidad
en una extremidad, desequilibrio, deterioro de la memoria o
cambios en la conducta.
Este es el momento de indagar sobre los antecedentes per-
sonales y familiares, puesto que ya se está orientado sobre qué
antecedentes patológicos pueden ser más relevantes y en los
cuales hay que insistir.
Los síntomas neurológicos son, a menudo, paroxísticos o
transitorios (neuralgias, parestesias, desmayos, alteraciones
visuales, vértigos, etc.), y el paciente no los experimenta en el
momento de la entrevista, por lo que solo depende de su poco
fiable memoria para describirlos. Además, la rareza de las
sensaciones experimentadas, inhabituales en la vida cotidiana,
hace que el paciente se sienta incapaz de describirlas con su
lenguaje ordinario.
No solo la comunicación verbal es importante en la anam-
nesis. La manera en que el paciente relata los síntomas, su
estado de ánimo, la precisión con que los refiere y repite, la
vivencia que hace de ellos, etc., son a veces tan iluminadores del
diagnóstico posible como el síntoma mismo. No es tanto lo que
cuenta el paciente sino cómo lo hace, en especial la fiabilidad
que merecen sus respuestas: si son vagas o ambiguas o, por el
contrario, concretas y constantes. Apreciar ese metalenguaje
requiere mucho tiempo y experiencia. Los médicos veteranos
prefieren escuchar ellos mismos directamente el relato del
paciente que leer la historia redactada por otra persona. La
redacción escrita de las historias clínicas debe ser minuciosa,
respetando a veces las expresiones de los pacientes, describien-
do fidedignamente los acontecimientos y sus circunstancias,
para que de verdad sean documentos clínicos útiles a diferentes
personas.
Las enfermedades neurológicas alteran con frecuencia la
consciencia o el estado mental del enfermo o el lenguaje y,
por tanto, la historia debe obtenerse de otra persona próxima.
Esto ocurre en la mayoría de las urgencias neurológicas. La
información de la familia es esencial para detectar alteraciones
no cognitivas sino conductuales, como un cambio en los hábitos
del paciente, en el humor, en sus aficiones, en su conducta
social o laboral, en el apetito o en la libido, en su capacidad de
juicio o raciocinio. Graves enfermedades de las áreas fronto-
temporales y del sistema límbico se traducen en trastornos de
la personalidad y la conducta, y no en el estado cognitivo ni
en la exploración neurológica convencional.
El paciente se suele referir a las alteraciones repetidas perió-
dicamente (p. ej., cefaleas o crisis de inconsciencia) con un
término inespecífico como «me duele la cabeza» o «me dan
mareos», y es difícil conseguir que los describa con detalle.
Un método que da buen resultado es pedirle que cuente el
último episodio («Haga usted memoria. ¿Qué estaba haciendo
cuando empezó y cómo fue exactamente?»). Una vez fijada
su atención y memoria en ese último episodio, es más fácil
conseguir que describa otros pasados con mejores detalles y
que nos proporcione datos valiosos sobre la evolución de las
crisis en el tiempo.
La anamnesis puede ser incompleta o imperfecta, a veces
por desidia del médico o porque el paciente olvida o ignora
la importancia de ciertos detalles que elabora o recuerda des-
pués de la primera entrevista. Es una regla de oro que cuando
el problema de un paciente no está claro hay que empezar de
nuevo por la anamnesis. Tampoco es raro que el médico deba
reinterrogar al paciente cuando ya ha iniciado la exploración
porque detecta algún trastorno (p. ej., una atrofia muscular o
una cicatriz) al que el paciente no ha dado importancia y no
ha referido.
Antecedentespersonales
Algunas reglas son importantes. No hay que dar por ciertos los
diagnósticos que los pacientes dicen haber recibido previamen-
te, ni ellos ni sus familiares. No es raro que los pacientes defor-
men o cambien la información que les da el facultativo. Son
comunes los errores entre el temblor esencial y la enfermedad
de Parkinson, o entre la esclerosis múltiple y las degeneraciones
espinocerebelosas. Por eso siempre hay que indagar cuán fiable
es ese supuesto diagnóstico y, sobre todo, si existe una historia
clínica hospitalaria que se pueda revisar o una biopsia que
apoye el diagnóstico.
También hay que dudar de las relaciones causa-efecto que
los pacientes dan por sentadas. Por ejemplo, en el campo de
las epilepsias es muy común que los pacientes o sus madres
atribuyan la enfermedad a traumatismos banales de la infancia.
De especial importancia es la ingesta de tóxicos y fármacos.
Alteraciones de la conducta, de la vigilancia, de la memo-
ria, del estado cognitivo o del equilibrio; temblores y otros
movimientos anormales, convulsiones o cefaleas pueden
deberse a los efectos secundarios de los tóxicos y fármacos
más diversos (v. cap. 29). La iatrogenia por fármacos oficiales
o con productos no oficiales autoprescritos es más frecuente
en los ancianos polimedicados, cuyo sistema nervioso es más
vulnerable.
Otros antecedentes personales orientadores del diagnós-
tico son la procedencia geográfica o racial, los viajes a países
endémicos en ciertas enfermedades infecciosas, los hábitos
sexuales o las aficiones que puedan exponer al paciente a tóxi-
cos (herbicidas, pinturas, etc.). El interrogatorio sobre algunos
de estos aspectos es delicado, y es necesario hacerlo en privado
con el paciente.
Se deben recoger todos los antecedentes médicos y quirúr-
gicos por la posible relación de la enfermedad neurológica
con alguno de ellos, como diabetes, cáncer de cualquier loca-
lización, hipotiroidismo, gastrectomía antigua, cardiopatía
embolizante, etc.
Antecedentesfamiliares
Muchas enfermedades neurológicas tienen una base gené-
tica y hay que insistir en la historia familiar. A la pregunta
directa «¿hay otros casos como el suyo en su familia?», la

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