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ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DE CHILE
VOL.8 Nº1 AÑO 2005
10
PatologíaInusual delosHuesosMaxilares
Trabajo presentado en la Sociedad de Radiología Oral y Máxilo Facial de Chile / Julio 2004
Dr.BenjamínMartínezR.
Facultad deOdontología
UniversidadMayor
Abstract
Thispaper Intends to givea updated
overview of patological conditions in
themaxillary bones, with radiological
and histological considerations.
Resumen
El propósito deeste trabajoesel de
entregarunarevisiónactualizadade
lapatologíaóseadeloshuesos
Introducción
Los tumores propios de los huesos ylas lesiones fibro-óseas son lesiones que también
afectan los maxilares; algunas son exclusivas de estos huesos y a pesar de que son
raros,deben distinguirsedelos tumoresodontogénicosyquistesdelosmaxilares.
Siguiendo una sistemática de análisis clínico-radiográfico, el cirujano dentista muchas
veces podría establecer una presunción o plantear hipótesis de diagnóstico de estas
lesiones ydebe ser capazde valorar adecuadamente los hallazgos histopatológicos en
conjunto con los anteriores,clínicos y radiográficos,afin deestablecer un diagnóstico y
sugerir eltratamiento ideal.
Los tumores propios de los huesosmaxilares son lesiones que,además de los tumores
odontogénicos yquistes delos maxilares,afectan losmaxilares yqueseclasifican,según
laO.M.S., en:
maxilares,con consideraciones
radiológicasyclínico-anatomo-
patológicas.
Keywords:Oral pathology,Jaw
pathology,Maxillary cysts, Maxillary
tumors
1.Formadores de Hueso:
•Benignos:
•Osteoma
•OsteomaOsteoide
•OsteoblastomaBenigno
• Malignos:
•Osteosarcoma
•OsteosarcomaYuxta-Cortical
2.FormadoresdeCartílago:
•Benignos:
•Condroma
•Osteocondroma
•Condroblastoma
• Malignos:
•Condrosarcoma
3.Tumor deCélulasGigantes
4. TumoresdeMédulaOsea
•Mieloma
•SarcomadeEwing
•Linfoma
5.TumoresVasculares
6.Otros tumores del tejidoconectivo (Ej.:fibroma)
7.Otros tumores
8. Tumores no clasificados
9.LesionesSeudotumorales
•Quiste óseosolitario
•Quisteóseoaneurismático
•Granulomaeosinófilo
•Displasiafibrosa
•Fibromacemento-osificante
•Granulomacentral decélulasgigantes
•Tumor pardodelhiperparatioridismo
•HistiocitosisdecélulasdeLangerhans
De todoséstos,los más prevalentesson laslesionesseudotumorales ylos formadores de
hueso.Para el diagnóstico diferencialson importantes los originados enmédulaósea,y
por lo tantosólo nos referiremos a estos tres grupos de tumores.Aunque cualquierade
los tumoresseñaladospuedepresentarseenloshuesosmaxilares.
Contacto: bemaro1@yahoo.com
En general,los tumores benignos son indoloros, de crecimiento lento,límites netos,
recubiertos por mucosa normal y consistencia dura. Los malignos tienen un
comportamientoagresivo,rápido crecimiento,lamucosaseobservaenrojecida,aveces
ulcerada,generalmente producen dolor y son maldelimitados;pueden confundirse
con osteomielitis.Enla mandíbulaesfrecuente que alcomprometerel nervio dentario
produzcanparestesia.
ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DECHILE
VOL.8 Nº1 AÑO 2005 11
Dr. Benjamín Martínez R.
Patología Inusual de los Huesos Max ilar es
Figura 3
Figura 2
Para establecer el diagnóstico correcto en un tumor óseoes
imprescindible contar con antecedentesclínicos,radiográficose
histológicoscompletosymuchasveces,además,conlaevolución.
Todos estos antecedentes son importantes y entre sí
complementariosparallegaraundiagnósticodefinitivo.Enelcaso
del hiperparatiroidismo ydel mieloma, además es necesario
estudios de laboratorio tal como análisis delcalcio,fósforo,en
sangre yorina,niveles de proteínas e inmunoglobulinas (enel
mieloma).
Benignos
Osteoma
Neoplasia benigna que puede tener una ubicación endostal o
periostal y estar constituida por hueso esponjoso o compacto.
Cuando es periostal tenemos tumoración dura, circunscrita,
recubierta por mucosao piel normal.
En los maxilaresesimportante distinguir laexostosis,hiperplasia
con metaplasiaóseayosteoma.Lasdosprimeraslesionesbastante
frecuentes de observar,y asociadas a irritación o trauma.El
osteoma puedeobservarseaisladoo asociadocon el Síndrome
deGardner (Fig.1),en el cualhayosteomas múltiples(ubicados
estosen lazonadelángulo mandibular)yotrasanomalíascomo
pólipos intestinales,quepuedenmalignizarse.
Histológicamente no sepuededistinguirentre tejido óseodeun
osteoma yhueso normal,como tampoco entre hueso normal y
exostosis,o en el Torus,por lo que la clínica y la radiologíason
fundamentales para establecer el diagnóstico diferencial entre
dichaslesiones.
Osteoma Osteoide y Osteoblastoma Benigno
Son lesiones de gente joven (18-25 años) que afectan
principalmente huesos largos (fémur, tibia) y se ubican en la
cortical.En el osteoma osteoidesu imagen radiográfica es típica
comounnido,conáreasradiopacasenlaperiferiayalcentro(ésta
última correspondería al "huevo del nido");otra característica es
ser lesión dolorosa, cuyos síntomas desaparecen con el ácido
acetilsalicílico.
Elosteoblastoma essimilar pero una lesión que mide másde un
cm.ademásesmásradiolúcida.La histología deestosdos tumores
es similar,entremedio de un estroma fibrovascular seobservan
trabéculasconaspecto de mosaico,con osteoblastosprominentes.
Enlosmaxilaressonmuyrarosestostumoresyel aspectoessimilar
al cementoblastoma,del cualsecree queestámuyrelacionado,si
es que no es el mismo tumor con ubicación a nivel de raíces
dentarias.
Malignos
Osteosarcoma
También de gente joven (15-30 años) es el tumor malignomás
común de los huesos y quizás el más maligno,afecta más a los
varones yespecialmenteafémur ytibia;en losmaxilares másen
lamandíbula.En un período de20 años enel registro del CREPO
hemosobservado15casos,con promediodeedadde38años.
Generalmentehaytumoración,dolor,movilidadodesplazamiento
de piezas dentarias y parestesia.Radiográficamente puede
presentarseradiopaco,radiolúcido o mixto,a veces adoptando
unaimagenen"rayosdesol»,siestáenrelaciónapiezasdentarias
puedeobservarseensanchamientodelligamentoperiodontaly/
oreabsorciónradicular.
Ortopantomografíadejoven de18añosquepresentabaSíndrome de
Gardner.Observemúltiplesosteomasen lasregionesdela rama
mandibularademás,dientesincluidosenlazonaanteriordeambos
maxilaresysupernumerarios.
Osteomasolitarioen
rebordeinferior.
Hallazgo muyraro,más
frecuenteenesta
ubicación conaspecto
radiopacoesencontrar
odontoma odisplasia
cementaria,lesiones
con lascualesdebe
hacerseel diagnóstico
diferencial.
a b
c d
Hombre de35 años,conextenso osteosarcomaenmandíbula,
en 3a,seaprecia radiografíaoclusalcon imagenenrayosdesol.
Enb,cyddiversosaspectosenla tomografíacomputada.
Figura1
Patología Inusual de los Huesos Max ilar es Dr. Benjamín Martínez R.
ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DE CHILE
VOL.8 Nº1 AÑO 2005
12
Histológicamente se aprecia osteoide (hueso sin calcificar)
formado directamente por osteoblastos atípicos,pleomórficos,
hipercromáticosyconaumento derelación núcleocitoplasma.A
veces presentacélulas gigantes o células pequeñas,otras veces
áreas condroblásticas, fibroblásticas o exclusivamente
osteoblásticas.Elsarcoma osteogénico parostales una variedad
"másbenigna",decrecimientomáslentooriginadodelacortical,
especialmenteenmetáfisisinferior del fémur.
Tumoresde Médula Osea
Mieloma
Los tumores malignos de los huesos, cuando se observan en
adultos (mayores de 50 años), corresponden a mieloma o
metástasis de adenocarcinoma (los primarios de las metástasis
son generalmente mama o pulmón). El mieloma se considera
también en el grupo de gamopatías monoclonales, o sea,
mutación de un clon celular de linfocitos B,que elabora un tipo
específico deinmunoglobulina,lamayoríadelasveces IgG.Esto
determina que las gammaglobulinas estén alteradas yhaya una
globulina anormal presente, por lo tanto,los test más indicados
para establecer el diagnóstico de esta condición son la
electroforesiseinmunoelectroforesis.
Este tumor es más común en hombres que presentan dolor,
anemia o deformaciones, fracturas patológicas, fiebre,
hipercalcemia, hemorragias anormales,o problemas renales.En
cerca de la mitad de los pacientes sedemuestra la proteínade
Bence-Jonesenlaorina.Radiográficamenteesunalesiónmúltiple,
circunscrita,radiolúcida,de límites netos (fig.4), que afecta
especialmentevértebras,costillas,cráneo ypelvis en forma de
sacabocado.Histológicamenteseapreciaproliferación decélulas
plasmáticas de citoplasma basófilo,núcleo atípicos,a los que
difícilmenteselesdistinguesunúcleoenruedadecarreta.Puede
habercorpúsculosdeRussell.
a
Figura 4
Mujer queposterior a la
extraccióndepremolar
aparecetumoración.Setoma
la radiografía queseaprecia,
observándoseárea radiolúcida
delímiteneto(La rx4b
correspondesólo a
acercamientodelazona).
La biopsia demostró quese
trataba demieloma;estudios
posteriorespermitieron
detectarotrashuesos
comprometidos.
Sarcoma de Ewing
Tumor maligno más común en niños entre 5-15 años, que se
quejan de dolor ytumoración;lafiebre,el dolorlocal ylaalteración
de la función pueden hacer confundir con osteomielitis. En la
radiografía se describe imagen "en cáscara de cebolla" por
presentar marcada reacción periostal. Histológicamente hay
proliferación decélulasredondasdeescaso citoplasma,con núcleo
cromatínico, cuyo citoplasma contiene glicógeno. Las
posibilidadesdesobrevidaa5añossonde0-12%.
Linfoma del Hueso
Otro tum or óseo cuya clínica y radiografía no son muy
significativas,salvo a veces hallazgos típicos de tumor maligno,
talescomo:rápidocrecimiento,gran tumoración,dolor,ulceración.
Unavariedaddelinfomadeloshuesosmaxilaresesellinfomade
Burkitt, que está asociado con el virus de Epstein-Barr,y
generalmentecompromete varios cuadrantes de los maxilares,
observándosemásenniños,menoresde10años,máscomúnen
África, y niños que previamente hantenido malaria.EnChile
hemosobservadocercadecincocasos,en20años;recientemente,
uncasodeIsladePascua.Histológicamenteel linfomadeBurkitt
secaracterizapor unaimagen de"cieloestrellado",enelcual hay
una proliferación de linfocitos B, pequeños,no clivados,con
algunosmacrófagosentremezcladosdecitoplasmasgrandes,que
son "las estrellas"del cielo. El pronóstico es muy malo y
generalmente el paciente fallecea los 4-6 meses después de
realizadoeldiagnóstico.
LesionesSeudotumorales
Quiste Oseo Solitario o Traumático
Esta lesión y el quiste óseo aneurismático son considerados
seudoquistes por no presentar epitelio. El quiste óseo solitario
tambiénselehallamado quiste traumático o quiste hemorrágico;
tiene una etiología aún no aclarada,puedeser consecuencia de
un trauma,de un infartoen lamédula óseaodelhuesoesponjoso;
degeneración quística de o en algún tumor previo, o alteración
de la osificación. Se presenta más en niños, yespecialmente en
cuerpo mandibular,a veces con expansión de corticales. Enlos
huesos largos,generalmente seubica en la epífisis de húmero y
fémur dondesedescubre a veces por fracturaespontánea,pero,
en los maxilares, generalmente son hallazgos radiográficos.
Radiográficamente seaprecia una lesión radiolúcida, de límites
másbien netos,queal comprometer lazonaapical devariaspiezas
daunaspectofestoneado(Figs.5y6).
Imagen radiográficaperiapicaldeQuisteOseotraumático
delazona anteriordela mandíbula.Note la insinuación
dela lesiónentre lasraícesdelosincisivosy
festoneamiento.
Figura5
b
Dr. Benjamín Martínez R.
Patología Inusual de los Huesos Max ilar es
ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DECHILE
VOL.8 Nº1 AÑO 2005 13
Figura 8
Al explorar el cirujano esta cavidad seencuentra generalmente
vacía,porlo tanto,lahistologíano aportamuchoenlamayoríade
los casos,ya que corresponde a algunas espículas de hueso y
hemorragia reciente. Generalmente la cirugía exploratoria es
suficientecomo tratamiento.
a
b
Quiste Oseo Aneurismático (QOA)
Radiografía
panorámica(6a)donde
seapreciaenzonade
molaresyángulo
mandibular lado
derecho,extensa
sombra radiolúcida
festoneada,
comprometiendo hasta
el bordebasilaren niño
de12 años.En 6bse
observa acercamiento
delazona quísticacon
insinuaciónentre
molaresy
extendiéndosehastala
mitaddelarama.
a b
Macroscópico deQOA,observándosepartedelacortical mandibular,
en amarillo,yzonascafé-negruzcashemorrágicas.9b.Acercamiento
dondeseobservancavidadesrepletasdesangre,colorcafesoso.
Granuloma Eosinófilo (Histiocitosis de Células de
Langerhans)
Lesiónque forma parte del grupo de lesiones conocidas hasta
hacepococomohistiocitosisX,deorigencontrovertido,peroque
hoy en día seha establecido que seoriginan de las células de
Langerhans, células ubicadas a nivel del estrato basalen los
epiteliosyen formacioneslinfáticas.Enestegrupo delesionesse
incluyen además la enfermedad Hand-Schüller-Christian y
Letterer-Siwe,siendo ésta última la más grave de todas. El
granulomaeosinófiloafectaunoovarioshuesos;enlosmaxilares
comolesiónradiolúcida,enqueeldienteafectadoparece"flotar"
sobreestaárea;generalmenteocurreenniñosopersonasjóvenes.
Histológicamente, existe una proliferación de histiocitos, que
Se presentade preferenciaen lametáfisis de los huesoslargos,y
esuna lesión con abundantesespaciosllenosdesangreseparados
por tejidosparecidosal del granulomacentral de célulasgigantes.
Generalmente se presenta en menores de 20 años, con gran
tumoración ya veces dolor.La radiografíadaimagenen panal de
abejas,concorticaladelgazadaperointacta.Histológicamentese
aprecian grandesespacios vasculares llenos desangre,separados
por tejido fibroso y hueso reaccional, con células gigantes
multinucleadas.
Fig.ura 7
Imagen deQOAen
rama mandibular,
bordeposterior.
Notesacabocado,
radiolúcido.
Tomografía
computada delcaso
anterior,dondese
observa área
redondeada con
cavidades, laszonas
másradiolúcidas.
corresponden a la célula de Langerhans (S100 positivas) en
grupos,con infiltrado de eosinófilos.Pueden observarseáreas
necróticas.Eltratamiento generalmenteha sido curetaje,pero
tambiénsepuedeutilizar en lesionesde difícil acceso,radioterapia
en bajas dosis,o quimioterapia en casos de múltiples lesiones.
Displasia Fibrosa
Puede afectar un sólo hueso (monostótico); o varios huesos
(poliostótica).Esta última puede también,a veces,acompañarse
de pubertadprecoz(en niñas),pigmentacionescaféscon leche y
otras alteraciones yse conoce comosíndrome de Albright.En la
mayoría de los casos sólo está afectado un hueso, o sea,se
encuentra displasia fibrosa monostótica, la que en maxilares es
máscomún enelsuperior,con tumoración fusiforme queexpande
corticales vestibular y palatina (Fig. 10), consistencia dura y
recubiertopormucosasana.
Hombrede20 añosquepresentabatumoraciónen maxilarsuperior,
expandiendo la tabla vestibular,con mucosadeaspecto normal,
consistencia dura yen parte, ocupandoel fondo delvestíbulo.
Figura 10
Figura 9 ayb
Figura 6 ay b
Patología Inusual de los Huesos Max ilar es Dr. Benjamín Martínez R.
ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DE CHILE
VOL.8 Nº1 AÑO 2005
14
Figura 14
Figura 12
Figura 13
Figura 15
Lalesióngeneralmentesehainiciadoentrelos5-10añosycrece
lentamente. Radiográficamente varía entre radiolúcida y
radiopaca, de acuerdo al grado de formación de tejidos
calcificados;enetapaintermediasedescribeimagen en "piel de
naranja";suslímitessondifusos,adiferenciadelfibromaosificante
que tiene límites netos. Histológicamente se encuentran
trabéculas de formas irregulares como arabescoo letras chinas,
con abundante tejido fibroblástico entre ellas,de bordes
desflecados que se continúan con el colágeno delestroma.El
tratamiento generalmenteesconservador,con remodelación de
tipo cosmética, una vezque se ha completado el crecimiento.
Generalmentenorecidiva.
La variedad de displasia craneofacial, tipo de displasia fibrosa
poliostótica debeser considerada en el diagnósticodiferencial y
el radiólogo maxilofacial debe estar atento a deformaciones en
base del cráneo o huesos de la cara para realizar los estudios
radiográficos correspondientes que permitan confirmar o
descartar estediagnóstico en pacientescon displasia fibrosa que
comprometenlamaxila.
Querubismo (Displasia Fibrosa Familiar)
Es unaentidadqueafectamás deuncuadrantedelos maxilares,
bilateral con lesiones frecuentemente en la zona del ángulo
mandibular,decarácter hereditario autosómico dominante,en el
cual el niño tiene ocasionalmente aspecto de "querubín" y por
eso debe su nombre. En la radiografía áreas multiloculadas
radiolúcidasespecialmente en lazona delángulomandibular (Fig.
14),quevanregresandopaulatinamente;osea,pocoapocoseva
a observar mayor radiopacidad y generalmente cuando el
paciente tiene entre 18-25 años no se aprecian lesiones en la
radiografía.Suhistologíapresentaaspecto de tejidoconectivo más
o menoslaxo,con focosdecélulas gigantes,hemorragia reciente,
proliferación fibroblástica y a veces con un mango perivascular
eosinófilo.
Querubismo.Radiografíapostero-
anteriorconradiolucidezbilateralen
lazona del ángulo dela mandíbula.
Radiografía deWatersdel
casoclínicoanterior.Enla
zona delsenomaxilar,
ladoderecho,
compromisohacia la
parte inferior delseno,
radiopacidad quese
extiendehaciael arco
cigomático,comparecon
elladosano.
RadiografíadeWaters.
DisplasiaFibrosadel
Maxilar,zonadelseno
maxilar,lado izquierdo,
mucho mayor
compromisoqueelcaso
anterior,prácticamente
todoel seno está
ocupado.
Histopatologíadedisplasia
fibrosa,en 13atrabéculas
desordenadas,deformas
a irregulares,algoparecida
una deellasa la letraC,y
espaciosmedulares
ocupadospor eltejido
fibroso. En 13bseobserva
bordeirregular delas
trabéculas,algunos
osteocitosdesordenadosy
sinestructura laminillar
bienconstituida.
b
Arbol genealógicodefamilia chilena con
treshijoshombresdeloscualesestaban
afectadossu padreydosdeellos.
Fibroma Osificante (Fibroma Cemento-Osificante,
FibromaCementificante).
Término preferible:FibromaCemento-Osificante.
Es una neoplasiarelativamente frecuenteen los maxilares, más
común en lamandíbula(zonadelcuerpo),enmujeres,alrededor
de los 40 años,con expansiónde las corticales,desplazamiento
de piezas dentarias, recubierta de mucosa normal, dura de
consistencia, yque en la radiografía presenta un límite neto
(importante paradistinguir de la displasiafibrosa,la cual es de
límite difuso),con aspecto radiolúcido con calcificaciones
variables,osea,con gradovariablederadiopacidad.Enlabiopsia
se encuentran calcificaciones redondeadas, basófilas,llamadas
cementículos,y/o trabéculasdeformasirregulares,similaresalas
queseobservan en ladisplasiafibrosa,yentre dichas trabéculas
seencuentraabundantetejidofibroblásticoconmanojosdefibras
colágenas.Sino es posibleevaluaruna buenaradiografía de la
lesiónes muydifícil diferenciar con sólo la biopsiade displasia
fibrosa.Por serneoplasiabenignael tratamientodebiera ser la
extirpación completa de la lesión, aunque esto debe ser
determinado por cirujano un máxilo-facialde experiencia en el
manejoeneste tipodelesiones.
Existeuna variedadagresiva,elfibromaosificantejuvenilagresivo,
que se presenta más en niños hombres, en zona de molares-
premolares del maxilarsuperior,comprometiendo senomaxilar,
Figura 11
Dr. Benjamín Martínez R.
Patología Inusual de los Huesos Max ilar es
ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DECHILE
VOL.8 Nº1 AÑO 2005 15
Figura 17
pisode órbita,a vecessobrepasandola líneamedia,conmarcado
desplazamiento de piezas dentarias, pudiendo estas presentar
rizálisis, y que requiere un tratamiento que puede llegar a
hemimaxilectomía o al menos resección en bloque. Debe
hacerse el diagnóstico diferencial con displasia fibrosa,
osteosarcoma de bajo grado de malignidad, y para ello el
patólogo requiere de análisis de los aspectos clínicos-
radiográficosehistopatológicos incluyendoenestos últimos una
biopsiarepresentativadelalesión.
metástasis.SediferenciadelGCCGporsu tendenciaarecidivar,y
en la histopatología porque se presentan células gigantes
dispuestas uniformemente,con tamaños regulares,con 15-30
núcleos,ya vecesatipíasen el tejido fibroblástico.Al realizar el
diagnóstico de TVCG debe tratarsecomo una lesiónagresiva.
Algunos GCCGtienden a recidivar y eso generalmente ocurre
cuando haydolor,rizálisisde piezasdentarias,perforación dela
corticalyrápidocrecimiento.EltratamientodelGCCGescuretaje
y/o inyección intralesionaldecorticoides.
RadiografíaOclusal deGCCG
dela mandíbula multiloculado.
a b
c d
Hombrede26 años,con
lesión radiolúcida
uniloculadaentrepremolary
molar.Note tambiénlesión
radiopaca(osteoesclerosis)
enzona deraízdistal.
(Gentileza Dr.M.Barreda).
Mujer con fibroma cementoosificante. Noteaspecto bien
delimitado,ylesióndedensidadmixtacorticalizada,enzonamolar
inferior.
En16b,cydpuedeapreciarseel aspectohistopatológico típicocon
formación decementículos,estructurasredondeadascon línea
basófilayleveeosinofilia periférica,sincélulasensu interior,yentre
ellosabundantefibroblastos,aspectodenominadopsamomatoide
(variedad concalcificacionespequeñas, redondeadascomose
apreciaenestecaso,previamentellamadoscementículos).
Granuloma central de célulasgigantes (GCCG)
Lesión característica de los huesos maxilares,que se presenta
especialmente en jóvenes (promedio de edad 25 años, casi
siempre antes delos30 años)yafecta mása las mujeres yen la
mandíbula.Puedehabero no tumoración ydolor.Esuna lesión
radiolúcida,conimagendepompasdejabón,osea,multiloculada
(Fig.17),ouniloculada(Fig.18),queavecescausagrandestrucción
ysiestácercaalacorticalpuededarunaimagentambiénderayos
desol.Histológicamenteesnotablelapresenciadegrancantidad
de células gigantes multinucleadas entre tejido fibroblástico y
áreas dehemorragia antigua yreciente.Enla periferia, el tejido
óseopresentazonasdeactividad osteogénicayosteoclástica.Es
importante recordar que estaimagen histológicaes similar al
tumor pardo del hiperparatiroidismo,del cualdebe hacerseel
diagnóstico diferencial conestudiosradiográficosybioquímicos
especialmente(Ca,P,fosfatasaalcalina).Eltumor verdaderode
células gigantes (TVCG) es muyraro en los maxilares ytiene un
comportamiento más agresivo,observándose a veces hasta
Area radiolúcida
enzona
premolarinferior,
debordedifuso
(al menoshacia
la partemesial
deella).La
biopsia
demostróque
eraGCCG.
Histiocitosis de células de Langerhans (HL)
LahistiocitosisXse conoce en laactualidad como Histiocitosisde
lascélulas deLangerhans.Enestacondición patológicaaún nose
conocesu etiología, perosíseha demostrado que es originaria
de laCélula deLangerhans,célulapresentadoradeantígeno que
normalmenteseencuentraen losepitelios.Puede presentarsecon
una forma leve en la cual existen lesión en solo un hueso (lesión
también denominada como granuloma eosinófilo), que puede
afectar ahuesos largosomaxilaresyel paciente presenta dientes
con marcada reabsorción ósea, los que se observán en las
radiografías como flotando,o lesiones uniloculares,radiolúcidas.
También puedesermultifocal, varios huesos afectados ya veces
otras complicaciones másseveras que incluso pueden ocasionar
la muerte del individuo. Estas últimas condiciones son
denominadas Enfermedad de Hand Schuller Christian y
EnfermedaddeLetterer-Siwe.
Figura 19
Figura 16
Figura 18
Patología Inusual de los Huesos Max ilar es Dr. Benjamín Martínez R.
ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DE CHILE
VOL.8 Nº1 AÑO 2005
16
Figura 21
Niño de7 añosque
presenta histiocitosis
enzona demolares
temporales,con
aparenteaspectode
enfermedad
periodontal avanzada
con compromiso de
furca.Ademáspresentó
lesionesen otros
huesos.
Granuloma eosinófilo
dela mandíbulaen el
cual seaprecia la
presencia deeosinófilos
y abundantes
histiocitosde
citoplasmasdifusosy
núcleospocoteñido.
Clasificación de losTumoresOdontogénicos
(TO) - Generalidades:
LosTOpuedenclasificarsedeacuerdoal tejido queles daorigen
(clasificación histogénetica) en: epiteliales, mesenquimáticos y
mixtos.Pero también esimportantesu clasificación deacuerdoal
comportamiento, que en los diferentes órganos se hace como
benigno y maligno. Aquí utilizamos otro término, y es el de
"localmente agresivo"; esta última característica es propia del
ameloblastoma ymixoma ysedebe asu capacidad parainfiltrar
los tejidos vecinos, sobrepasando los aparentes límites
radiográficos.
Durante la odontogénesis hay influencias ejercidas por el
mesénquimasobre elepitelio; también delosodontoblastoshacia
el epitelio interno del órgano del esmalte, y en el inicio de la
formación de los tejidos duros del diente, hay un cambio de
informaciónentredos tejidos;estoengeneralesloqueseconoce
comoinducciónyhasidoobservadaen tumores odontogénicos,
lo cual da origen a la clasificación de tumores epiteliales con
mínimo poder inductor (ameloblastoma, tumor odontogénico
calcificante) ycon gran poder inductor (fibromaameloblástico y
odontomas).Deacuerdo aestoscriterios,benignidad, malignidad
yactividadinductiva,eslaclasificaciónactualpropuestaporlaOMS.
Clasificaciónde TumoresOdontogénicosyQuistesde
losMaxilaresde laOMS(1992)
1. Neoplasiasyotrostumoresrelacionadoscon el
aparato odontogénico
1.1 Benignos
1.1.1Epitelioodontogénicosinectomesénquima
odontogénico.
1.1.1.1 Ameloblastoma
1.1.1.2TumorOdontogénicoEscamoso
1.1.1.3 TumorOdontogénicoEpitelialCalcificante (Pindborg)
1.1.1.4TumorOdontogénico deCélulasClaras
1.1.2EpitelioOdontogénicoconEctomesénquima
Odontogénico,conosinformación
de tejido dentario duro
1.1.2.1 FibromaAmeloblástico
1.1.2.2 FibrodentinomaAmeloblástico(Dentinoma)
1.1.2.3 Odontoameloblastoma
1.1.2.4TumorOdontogénicoAdenomatoide
1.1.2.5 QuisteOdontogénicoCalcificante
1.1.2.6 OdontomaComplejo
1.1.2.7 OdontomaCompuesto
1.1.3EctomesénquimaOdontogénico cono
sininclusióndeEpitelio Odontogénico
1.1.3.1 FibromaOdontogénico
1.1.3.2 Mixoma(Mixofibroma)
1.1.3.3CementoblastomaBenigno
1.2 Malignos
1.2.1CarcinomasOdontogénicos
1.2.1.1 AmeloblastomaMaligno
1.2.1.2CarcinomaIntraóseoPrimario
1.2.1.3VariantesMalignasdeotrosTumores
OdontogénicosEpiteliales
1.2.1.4CambiosMalignosenQuistesOdontogénicos
1.2.2SarcomasOdontogénicos
1.2.2.1 FibrosarcomaAmeloblástico
1.2.2.2 FibrodentinosarcomaAmeloblásticoy
FibroodontosarcomaAmeloblástico
1.2.3CarcinosarcomaOdontogénico
2. NeoplasiasyotrasLesionesRelacionadasal Hueso
2.1 NeoplasiasOsteogénicas
2.1.1 Fibromacemento-osificante
2.2Lesiones NoNeoplásicasdelHueso
2.2.1 DisplasiaFibrosadelos maxilares
2.2.2 DisplasiasCementoOseas
2.2.2.1 DisplasiaCementariaPeriapical
2.2.2.2 DisplasiaFloridaCemento-Osea
2.2.2.3 Otros DisplasiasCemento-Oseas
2.2.3 Querubismo
2.2.4 GranulomaCentraldeCélulasGigantes
2.2.5 QuisteOseoAneurismático
2.2.6 QuisteOseoSolitario
(Traumático,Simple,Hemorrágico).
2.3OtrosTumores
2.3.1 Tumor Neuroectodérmico
Melanótico dela Infancia(Progonoma
Melanótico)
3. Quistes epiteliales
3.1 Del desarrollo
3.1.1Odontogénicos
3.1.1.1 QuisteGingival del lactante(PerlasdeEpstein)
3.1.1.2 QueratoquisteOdontogénico(QuistePrimordial)
3.1.1.3 QuisteDentígero(Folicular)
3.1.1.4 Quiste deErupción
3.1.1.5 QuistePeriodontalLateral
3.1.1.6 QuisteGingival delAdulto
3.1.1.7 QuisteOdontogénicoGlandular,Sialo-Odontogénico
Figura 20
Dr. Benjamín Martínez R.
Patología Inusual de los Huesos Max ilar es
ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DECHILE
VOL.8 Nº1 AÑO 2005 17
Figura 22
Figura 23
Figura 26
3.1.2 NoOdontogénicos
3.1.2.1 Quiste delConductoNasopalatino(CanalIncisivo)
3.1.2.2 QuisteNasolabial(Nasoalveolar)
3.2 Inflamatorios
3.2.1 QuisteRadicular
3.2.1.1 QuisteApicalyLateral
3.2.1.2 QuisteResidual
3.2.2 QuisteParadental(InflamatorioColateral,
MandibularVestibular)
Engeneral,lascaracterísticasclínicasdelamayoríadelostumores
maxilares son inespecíficas ypropias de tumoración benigna
(crecimiento lento,mucosasana,consistenciadura),pero laedad
ylocalizaciónenalgunoscasospuedenserdeayuda.Lostumores
odontogénicos seobservanantes de los 30 años ydetienensu
crecimiento entre la segunda ytercera década (por ej.: los
odontomas,el tumor odontogénico adenomatoide),el ángulo,
cuerpo y/o ramamandibularsonsitiosdepredilecciónde muchos
tumores (ameloblastoma, mixoma).Radiográficamente, zonas
radiolúcidas y radiopacas orientan en favor de algunos
diagnósticos,como tambiénsu aspectoradiolúcidomultiloculado
o panal de abejas (ameloblastoma,mixoma).Finalmente,la
histopatologíaeslaque darácasisiempreel diagnóstico definitivo,
aunque la radiografía es altamente o casi exacta para el
diagnóstico del cementoblastomaydelodontomacompuestoy
complejo.
Algunos tumoresdeestegruposeclasificancomo hamartomas,
osea,lesionescompuestasdemezcladetejidosnormalesparala
zona en que se presentan yque se deben a anomalías en el
desarrollo del tejido, o sea,serían tumores de origen en
malformación de los tejidos dentarios,mientras que otros son
francamente neoplasias,concrecimientoautónomo, yen otros
existencontroversiasacercadesu naturaleza.
TumoresOdontogénicosEpiteliales
Ameloblastoma
Neoplasialocalmenteagresiva.Clínicamentesepresentaen el80%
deloscasosenmandíbula,región delángulo,cuerpo o rama;entre
los 30y40años;puedeexpandir los doscorticales,recubiertode
mucosa normal, y consistencia dura. En la radiografía imagen
radiolúcida, uniloculada o multiloculada (imagen en "panal de
abeja"),avecesenrelaciónaunapiezaincluida.
Extensa tumoraciónen cuerpo yrama
mandibular,enhombrede24años, que
ocasionaba deformaciónfacial,
recubiertapor pielnormal.Biopsia
inicialdemostró ameloblastoma
plexiforme,con áreasquísticas,
lamentablemente experimentó
transformación maligna (algo muy
inusual) yformación decalcificaciones
inducidasporpersistenciadecánula
másdeunaño.Histopatologíaen fig.30.
ImagenRadiográfica deAmeloblastoma.
Noteel aspecto multiloculado,con límite
difícildeprecisar, rizálisisdepiezas
dentarias(macroscópicoen fig.28).
OrtopantomografíadeAmeloblastomauniquístico.Radiolucidezen
relacióna tercermolarinferior,desplazado,biendelimitada,ycon
reabsorciónderaizdistaldelsegundomolar.La histopatología
demostróameloblastomauniquísticointraluminal.
Mujerde50años,conameloblastomaencuerpomandibularque
comprometetablasvestibularylingualyseextiendehastaelborde
basilar.(Gentileza del Dr.JuanCortés).
MacroscópicodeAmeloblastomaderama mandibular (hombrede34
años),quedestruyóyenotraspartesadelgazóconsiderablemente,latabla
lingualyvestibular,perorespetócóndiloyapófisiscoronoides.
Labiopsiademostróameloblastomafolicularconáreasquísticas.
(GentilezaDr.E.Ampuero).
Figura25
Figura24
Patología Inusual de los Huesos Max ilar es Dr. Benjamín Martínez R.
ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DE CHILE
VOL.8 Nº1 AÑO 2005
18
Figura 29
Macroscópicode
Ameloblastomaplexiforme
en niña de5 años(es
infrecuenteobservar
ameloblastomasdetan
gran tamañoen niños),que
presentaba,comose
observa en la foto dela
mandíbula, ruptura dela
corticalvestibular; alcorte
(6b)seobservó algunas
cavidadesquísticasymasa
blanquecina con marcado
adelgazamiento delas
corticales.(GentilezadeDrs.
J.CortésyL.Crdova).
Histológicamente existen varios tipos, el más frecuente es el
ameloblastoma folicular, con islotes epiteliales entre tejido
conjuntivo;estosislotes tienen célulassimilaresa losameloblastos
en laperiferiayal centrotejido querecuerdael retículoestrellado.
Otras variedades son: el plexiforme, con cordones y redes
epiteliales que dejan espacios donde se encuentra el estroma
conjuntival. La variedad acantomatosa presenta formación de
queratinaen losislotesepiteliales; ladecélulas granulosas,islotes
con célulasde citoplasmagranuloso,eosinófilo que corresponden
a lisosomas.Ninguna deestasvariedadestienemayor importancia
conrespectoal pronóstico.
Elameloblastomaesuntumorqueinfiltramásalládesuaparente
límiteradiográfico.Aveces,especialmenteenindividuosjóvenes,
seobservalavariedadconocidacomoameloblastomauniquístico
(con imagenradiolúcida, uniquística),en la cual elepitelio de la
cavidad quísticatienecaracterísticaspropiasdel ameloblastoma
pero no infiltra (ameloblastomaluminar); sepuede presentar
proliferaciónepitelialhaciaellumen,comocrecimientopoliposo,
en el cual el epitelio adopta un aspecto plexiforme y se ha
denominado ameloblastoma uniquístico intraluminal
(lamentablementeesteaspectoessimilaralameloblastomasólido
/ poliquísticode tipo plexiforme y puede ocasionarequívocos
gravessinoseexaminaadecuadamentelamuestrayseanalizan
enconjuntoaspectosclínicos,hallazgosquirúrgicos,radiografías
y tomografíascomputadas).Tambiénpuedehaberuncrecimiento
hacialacápsula,ameloblastomauniquísticomuralyenestoscasos
el tratamiento debeser comoelqueseharíaenameloblastoma
sólido / poliquístico, o sea,teniendo en cuenta un margen de
seguridad. Existen dos lesiones relacionadas con el amelo-
blastoma:el craneofaringioma,quese origina de restosepiteliales
delabolsadeRathke,yseobservaenrelaciónconlahipófisis;yel
adamantinomadehuesoslargos,más frecuente enla tibia,yde
origencontrovertido.
El tratamiento delameloblastomadependedesu ubicación,tipo
(siesuniquístico ono,ysiesuniquísticoyelcrecimientoeshacia
el lúmen, ameloblastoma uniquístico intraluminal,o hacia la
cápsula de tejido fibroso,ameloblastoma uniquístico mural),
también si ha invadido a tejidos blandos o no,además de las
consideraciones propias de cadapaciente,tales como suedad,
localización,relaciónconpiezasvecinas,estadodesaludgeneral
y bucal,etc.Generalmente la cortical vestibular ylingual están
adelgazadas pero no infiltradas,por lo que puede ser que el
cirujanoseamásconservadorenesesentido;encambio,tiendea
infiltrar hacialosespaciosmedulares(ensentidoanteroposterior)
y ahíel cirujano debe tenerun margendeseguridadde ojaláde
uncentímetrodelaparentelímiteradiográfico(enotraspalabras,
noconfiarseconextirparanivel del límiteradiográfico).
Aspecto Macroscóspicodel
Ameloblastomapresentadoenfig.23.
Note lascavidadesquísticasy masa
decolor blanquecinoreemplazando
eltrabeculadoóseo.
Aspectohistopatológicode
ameloblastomauniquístico,con
lossiguientescambios:
hipercromatismoenestratobasal,
cambio depolaridad enestas
células,hialinizaciónen
membranabasalyretículo
estrelladohacia losestratos
superficiales.Estoscambiosenun
quistedebenhacersospechar en
ameloblastoma.Estepaciente
tenía infiltración conislotes
ameloblásticosenotraszonas,que
noseaprecianenesta
microfotografía, por locual el
diagnósticofuedeameloblastoma
uniquísticomural.
Tumor Odontogénico Adenomatoide
(Antiguamente denominado "Adenoameloblastoma").
Clínicamenteseobserva depreferenciaalrededor delos20años,
es más frecuente en la zona anterior del maxilar superior.A
menudo es hallazgo radiográfico en relación con el canino
superior incluido, conaspecto de quistedentígero,aveces con
zonas radiopacas, dentro de la radiolucidez.Se le considera
hamartoma. Histológicamente, se caracteriza por células
epitelialesdispuestasen nidos,remolinosocordonesconescaso
tejido conjuntivo o presencia de calcificaciones (¿esmalte?,
¿dentina?).También sereconocen formaciones con aspectos de
ductos o parecidasaestructuras glandulares,por lo que sellama
"adenomatoide", pero no tiene origen en epitelio glandular.
Presentacápsula.
Cuandoseobserva un área radiolúcidaqueseextiende hastael
ápice,como en el caso de la Fig.31,sedebesospechar en este
posiblediagnóstico.Elquistedentígeroesgeneralmenteunazona
Proliferaciónepitelial formando pequeñosespaciosquísticose
infiltrandotejidoóseo,esteúltimohaciaelbordeinferiordela
imagen,histopatologíadelcasopresentadoenlafig.22.
radiolúcida que solamente llegaal borde de la corona,o sea,al
límite entre esmalteycemento.
Figura30
Figura 28
Figura 27
Dr. Benjamín Martínez R.
Patología Inusual de los Huesos Max ilar es
ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DECHILE
VOL.8 Nº1 AÑO 2005 19
Figura 34
TOAenniño de12 años,
asociado a incisivo lateral
superior.
Tomografíacomputadadel
mismopacientedela
Fig.35,enlaqueseaprecia
ladelimitación y
tumoracióncon
destruccióndehuesosin
formacióndecalcificación
(GentilezaDra.A.Basili).
b
Imagen histológica delTOA
a anterior,enqueseaprecia(32a)
áreaconcalcificaciónyhacia
arriba,a laderecha, dos
estructurassimilaresa ductos.En
32b,mayoraumentosepueden
observarcélulasdispuestasen
empalizada,con relacióna
material eosinofílico,yotras
célulasalargadasasualrededor.
Figura 33
Radiografíaperiapicaldetumor
odontogénico adenomatoide.Nóteseque
adiferenciadeun quistedentígero, la
radiolucidezseextiende hastaelápice.
Tumor de Pindborg.
Es otro tumor,perorarodeobservar,más frecuenteenmandíbula,
región premolar - molar, y a veces en relación a pieza incluida.
Puedeser radiolúcido,biendelimitadoymultiloculado ycon zonas
radiopacas. Enla histología sedescriben bandas epiteliales con
tonofibrillas ypleomorfismo celular.Entre el epitelio seobservan
masaseosinófilas,quecorrespondenaamiloide, ycalcificaciones
con anillos de Liesegang.No presenta cápsula y sele considera
unaneoplasialocalmenteagresiva.
ImagenRadiográfica deTumor
OdontogénicoEpitelialCalcificante.Noes lo
más típicoencontrarloenestazona apical
dedientesanterosuperiores.Note la
marcada reabsorcióndecanino ylateraly
sombra radiolúcida,en hombrede35 de
años.Gentileza Dra.A.Basili.
Quiste Odontogénico Calcificante
(Quiste de Gorlin).
Tambiénesmáscomúnenmandíbula,zonaanterioryseobserva
ensegundayterceradécadadevida.Tiendeaobservarseencerca
del 20%asociadoconodontomas,yestoocurre en pacientesun
poco másjóvenes.No tienepredilección por edadosexo.Puede
presentar un aspecto de radiolucidezhasta ser casitotalmente
radiopaco,biendelimitado,avecesenrelaciónaunapiezaincluida.
Histológicamente tiene un aspecto típico con revestimiento
epitelial,normalmente de una cavidad quística,en la cual se
distinguen célulasfantasmas(correspondenacélulasepiteliales
quehanperdidoelnúcleo,peromantienenellímitedeesteúltimo,
eosinofílicas)ysustanciascalcificadasavecesenel tejido fibroso,
querecuerdanladentina.
Hastaestemomento hemosvistoTOcon componentesepiteliales,
los cuales salvo el quiste de Gorlin, ejercen pocos efectos
inductores en el tejido mesenquimático. Veamos los TO que se
clasificancomo MIXTOS,osea,con poder inductoro,enlaactual
clasificación, tumores con epitelio odontogénico con
ectomesénquima odontogénico, con o sin formación de tejido
dentarioduro.
Fibroma Ameloblástico
Neoplasia benigna,que sepresenta entre los 10 a 20 años,más
común en región molar-premolar de la mandíbula. Suimagen
radiográficaesradiolúcida,de límitesnetos.Histológicamenteestá
compuesto de proliferaciones epiteliales y actividad
mesenquimática,laprimeradispuestaencordones oyemasmuy
parecidas a la lámina dentaria, y la segunda como abundante
tejido fibroblásticosimilaralapapiladental.
Odontoma Compuesto
Malformación o hamartoma constituido por dentículos
encapsulados. Seobserva entre la segunda ytercera década;
muchasvecessedescubrepor la falta deerupción deunapieza
dentaria y como hallazgo radiográfico. Sospechándose su
diagnósticoconlaradiografíaporpresentarestructurasparecidas
a piezas dentarias,pero más pequeñas,de tamaños yformas
irregulares, denominados "dentículos",normalmente rodeadas
por unabandaradiolúcida.Histológicamentesecompruebaque
los dentículosposeen esmalte,dentina,pulpaycementoenuna
distribución similar alde piezas normales,yestán rodeados por
unacápsulade tejidofibroso.
Figura 35
Figura 31
Figura 32 a,b
Patología Inusual de los Huesos Max ilar es Dr. Benjamín Martínez R.
ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DE CHILE
VOL.8 Nº1 AÑO 2005
20
Figura 39
AspectoRadiográfico deMixoma.
Zona radiolúcidaentre raíces,nose
observaban tabiquesolóculos,como
ocurre enla mayoría deloscasos.
Radiografía oclusalde
odontomacompuestoque
impide laerupción de
incisivo lateral.Observe
queyaenlaradiografíase
pueden distinguir los
dentículosque
constituyenlalesión.
Odontoma Complejo
Imagen histopatológica delmismo
paciente,dondeseaprecia tejido
dentinario redondeado,contejido
conjuntivo fibrosoasualrededor.
Elesmaltedentariose pierdepor la
descalcificaciónyen parte delos
espaciosqueseobserva donde
pudo haberestado.
Mujer de17 años,con
área radiolúcidaen
relaciónal canino
superior,desplazado
hacialaparteinferiordel
seno maxilar.La biopsia
demostróquelalesiónera
unMixoma
Hamartoma con tejidos dentarios desorganizados. Sus
característicasclínicassonsimilaresalodontomacompuesto,salvo
que tiende a ser más común en la región de los molares,y el
odontoma compuesto es más de la región anterior (incisivos,
caninos).Enla radiografíaseapreciacomounasombra radiopaca
bien delimitada. Histológicamente aparececomo unamasade
tejido dentinario con restos de matrizdel esmalte,cemento y
tejido pulpar.
TumoresOdontogénicos Mesenquimáticos
Tumores del grupo actual de la OMS denominado con
ectomesénquima odontogénico con o sin inclusión de epitelio
odontogénico.
Fibroma Odontogénico
Neoplasia originada del tejido conjuntivo del saco folicular,
por lo que se observa a veces asociada a piezas incluidas.
Radiográficamente es radiolúcido y de límites netos. Como
cualquier fibroma, tiene abundante tejido fibroblástico
dispuesto en haces arremolinados, con presencia ocasional de
restos epiteliales odontogénicos, especialmente en el
denominadotipo OMS.
Mixoma Odontogénico
Es otro tumor de naturaleza neoplásica, localmente agresivo,
originado en la papila dental.No seha demostrado preferencia
porsexo,siendomáscomúnentre los10y30añosdeedad,yen
región del cuerpoy ramade la mandíbula. Los dientes pueden
estar desplazados, ya veces las corticales están expandidas o
solamente adelgazadas. Radiográficamente tiene aspecto
multilocularcon tabiquesrectosocurvos.
Odontogénico,difícil de
reconocer con la
radiografía.(Gentilezadel
Dr.RenéRojasSánchez).
Enla intervención quirúrgica seaprecia consistencia gelatinosa
que dificultasu extirpación yque podríaexplicarsualtoporcentaje
de recidiva (25%).Histológicamenteestá constituido por células
estrelladas con abundantesustancia fundamental. No presenta
cápsula.
Cementomas
En este grupo de lesiones hemos incluído el cementoblastoma
benigno,y otraslesiones(displasiacementaria periapical,displasia
cemento ósea, fibroma cemento-osificante y cementoma
gigantiforme, estas tres últimas actualmente clasificadas como
otras lesiones de los huesos maxilares).
Cementoblastoma Benigno
Afecta depreferenciaamolares o premolares inferiores entrelos
10y25añosdeedad,pudiendo ocasionardolor.Radiográficamente
se presenta una imagen radiopaca unida a la raíz, causando
reabsorción delapieza dentaria,con línea radiolúcidaperiférica,
siendo casi patognomónico este aspecto. Histológicamente se
observanmasaso trabéculas de tejidocementario,basófilas,con
evidentes signos de aposición y reabsorción, dando imagen en
"mosaico" yespacios medulares ricamente vascularizados.Hacia
laperiferia,seaprecia un tejido másfibroblástico,correspondiente
alazonadecrecimientoactivo delalesión.
Figura 37
Figura 36
Figura 38
Dr. Benjamín Martínez R.
Patología Inusual de los Huesos Max ilar es
ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DECHILE
VOL.8 Nº1 AÑO 2005 21
Hombrede19años,con
lesión radiopaca unida
a raícesdeprimer
molar, presentaba
doloren lazona.
(Gentileza delDr.José
Castillo,SantaCruz,
Chile).
LaDisplasiaCementariaPeriapical(DCP),odisplasiacemento
ósea,ycementomagigantiforme podrían correspondera una
misma lesión con diferente grado de expresividad,ya que
presentan características clínicas, radiográficas e histológicas
similares.Son más comunes en mujeres entre 30 y40 años yse
tienden a observar asociadas a piezas dentarias vitales,
especialmente en el caso de la DCP.Radiográficamente se
presentanáreas radiopacas bien delimitadas en su etapa más
avanzada,peroseiniciacomolesiónradiolúcida,difusa,pequeña,
periapical, en la cualvan formándose trabéculas de osteoideo
cementoide.No necesitantratamiento quirúrgico enla mayoría
deloscasos,salvoqueseinfecteoexistagrandeformacióncomo
podríaocurrirenelcementomagigantiforme.
Siserealizalaextraccióndepiezasdentarias,muchasvecesdientes
inferiores (región más frecuente de la displasia cementaria
periapical),yal perderseelhuesoalveolarsepuedenexponer al
medioexternoeinfectar.Enestoscasos,generalmenteyapresenta
unaspecto totalmente radiopaco;hacealgún tiemposele llamó
también nódulo cementario esclerótico. La lesión puede
permanecerintraósea,muchasvecessincausarmolestias.Cuando
no existe pieza dentariayseencuentra unadeestas lesionesen
el reborde se habla de displasiacemento ósea,yno requiere
tratamiento,salvocuandosehainfectado.
Histológicamenteseobservanmasasdetejido óseoycementario,
con pocos y pequeños espacios medulares, y escasas células
incluidas en el espesor del tejido calcificado. En las zonas
periféricas,e igualmenteensusetapasiniciales,estaslesionesson
preferentemente fibroblásticas con presencia de cementículos
(nódulosredondeadosdetejidocementario).
Agradecimientos
Agradezcoa todos aquellos cirujanos maxilofaciales, cirujanos
dentistas, radiólogos y otrosespecialistas queme han enviado
biopsias,muchasvecesconsusradiografíasy han permitido ilustrar
estedocumento.Entreellosa(porordenalfabéticodeapellidos):Drs.:
S.Alamo,L.Alfaro,A.Basili,M.Barreda,J.Castillo,J.Cortés,M.Figueroa,
F.Steinman,A.Silva,P.Ugarte,y muchos otros queheolvidado
involuntariamente.
Referencias Bibliográficas
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odontogenic tumors.2nded.,WHO,Springer-Verlag,Berlin,1992.
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Figura 40

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  • 1. ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DE CHILE VOL.8 Nº1 AÑO 2005 10 PatologíaInusual delosHuesosMaxilares Trabajo presentado en la Sociedad de Radiología Oral y Máxilo Facial de Chile / Julio 2004 Dr.BenjamínMartínezR. Facultad deOdontología UniversidadMayor Abstract Thispaper Intends to givea updated overview of patological conditions in themaxillary bones, with radiological and histological considerations. Resumen El propósito deeste trabajoesel de entregarunarevisiónactualizadade lapatologíaóseadeloshuesos Introducción Los tumores propios de los huesos ylas lesiones fibro-óseas son lesiones que también afectan los maxilares; algunas son exclusivas de estos huesos y a pesar de que son raros,deben distinguirsedelos tumoresodontogénicosyquistesdelosmaxilares. Siguiendo una sistemática de análisis clínico-radiográfico, el cirujano dentista muchas veces podría establecer una presunción o plantear hipótesis de diagnóstico de estas lesiones ydebe ser capazde valorar adecuadamente los hallazgos histopatológicos en conjunto con los anteriores,clínicos y radiográficos,afin deestablecer un diagnóstico y sugerir eltratamiento ideal. Los tumores propios de los huesosmaxilares son lesiones que,además de los tumores odontogénicos yquistes delos maxilares,afectan losmaxilares yqueseclasifican,según laO.M.S., en: maxilares,con consideraciones radiológicasyclínico-anatomo- patológicas. Keywords:Oral pathology,Jaw pathology,Maxillary cysts, Maxillary tumors 1.Formadores de Hueso: •Benignos: •Osteoma •OsteomaOsteoide •OsteoblastomaBenigno • Malignos: •Osteosarcoma •OsteosarcomaYuxta-Cortical 2.FormadoresdeCartílago: •Benignos: •Condroma •Osteocondroma •Condroblastoma • Malignos: •Condrosarcoma 3.Tumor deCélulasGigantes 4. TumoresdeMédulaOsea •Mieloma •SarcomadeEwing •Linfoma 5.TumoresVasculares 6.Otros tumores del tejidoconectivo (Ej.:fibroma) 7.Otros tumores 8. Tumores no clasificados 9.LesionesSeudotumorales •Quiste óseosolitario •Quisteóseoaneurismático •Granulomaeosinófilo •Displasiafibrosa •Fibromacemento-osificante •Granulomacentral decélulasgigantes •Tumor pardodelhiperparatioridismo •HistiocitosisdecélulasdeLangerhans De todoséstos,los más prevalentesson laslesionesseudotumorales ylos formadores de hueso.Para el diagnóstico diferencialson importantes los originados enmédulaósea,y por lo tantosólo nos referiremos a estos tres grupos de tumores.Aunque cualquierade los tumoresseñaladospuedepresentarseenloshuesosmaxilares. Contacto: bemaro1@yahoo.com En general,los tumores benignos son indoloros, de crecimiento lento,límites netos, recubiertos por mucosa normal y consistencia dura. Los malignos tienen un comportamientoagresivo,rápido crecimiento,lamucosaseobservaenrojecida,aveces ulcerada,generalmente producen dolor y son maldelimitados;pueden confundirse con osteomielitis.Enla mandíbulaesfrecuente que alcomprometerel nervio dentario produzcanparestesia.
  • 2. ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DECHILE VOL.8 Nº1 AÑO 2005 11 Dr. Benjamín Martínez R. Patología Inusual de los Huesos Max ilar es Figura 3 Figura 2 Para establecer el diagnóstico correcto en un tumor óseoes imprescindible contar con antecedentesclínicos,radiográficose histológicoscompletosymuchasveces,además,conlaevolución. Todos estos antecedentes son importantes y entre sí complementariosparallegaraundiagnósticodefinitivo.Enelcaso del hiperparatiroidismo ydel mieloma, además es necesario estudios de laboratorio tal como análisis delcalcio,fósforo,en sangre yorina,niveles de proteínas e inmunoglobulinas (enel mieloma). Benignos Osteoma Neoplasia benigna que puede tener una ubicación endostal o periostal y estar constituida por hueso esponjoso o compacto. Cuando es periostal tenemos tumoración dura, circunscrita, recubierta por mucosao piel normal. En los maxilaresesimportante distinguir laexostosis,hiperplasia con metaplasiaóseayosteoma.Lasdosprimeraslesionesbastante frecuentes de observar,y asociadas a irritación o trauma.El osteoma puedeobservarseaisladoo asociadocon el Síndrome deGardner (Fig.1),en el cualhayosteomas múltiples(ubicados estosen lazonadelángulo mandibular)yotrasanomalíascomo pólipos intestinales,quepuedenmalignizarse. Histológicamente no sepuededistinguirentre tejido óseodeun osteoma yhueso normal,como tampoco entre hueso normal y exostosis,o en el Torus,por lo que la clínica y la radiologíason fundamentales para establecer el diagnóstico diferencial entre dichaslesiones. Osteoma Osteoide y Osteoblastoma Benigno Son lesiones de gente joven (18-25 años) que afectan principalmente huesos largos (fémur, tibia) y se ubican en la cortical.En el osteoma osteoidesu imagen radiográfica es típica comounnido,conáreasradiopacasenlaperiferiayalcentro(ésta última correspondería al "huevo del nido");otra característica es ser lesión dolorosa, cuyos síntomas desaparecen con el ácido acetilsalicílico. Elosteoblastoma essimilar pero una lesión que mide másde un cm.ademásesmásradiolúcida.La histología deestosdos tumores es similar,entremedio de un estroma fibrovascular seobservan trabéculasconaspecto de mosaico,con osteoblastosprominentes. Enlosmaxilaressonmuyrarosestostumoresyel aspectoessimilar al cementoblastoma,del cualsecree queestámuyrelacionado,si es que no es el mismo tumor con ubicación a nivel de raíces dentarias. Malignos Osteosarcoma También de gente joven (15-30 años) es el tumor malignomás común de los huesos y quizás el más maligno,afecta más a los varones yespecialmenteafémur ytibia;en losmaxilares másen lamandíbula.En un período de20 años enel registro del CREPO hemosobservado15casos,con promediodeedadde38años. Generalmentehaytumoración,dolor,movilidadodesplazamiento de piezas dentarias y parestesia.Radiográficamente puede presentarseradiopaco,radiolúcido o mixto,a veces adoptando unaimagenen"rayosdesol»,siestáenrelaciónapiezasdentarias puedeobservarseensanchamientodelligamentoperiodontaly/ oreabsorciónradicular. Ortopantomografíadejoven de18añosquepresentabaSíndrome de Gardner.Observemúltiplesosteomasen lasregionesdela rama mandibularademás,dientesincluidosenlazonaanteriordeambos maxilaresysupernumerarios. Osteomasolitarioen rebordeinferior. Hallazgo muyraro,más frecuenteenesta ubicación conaspecto radiopacoesencontrar odontoma odisplasia cementaria,lesiones con lascualesdebe hacerseel diagnóstico diferencial. a b c d Hombre de35 años,conextenso osteosarcomaenmandíbula, en 3a,seaprecia radiografíaoclusalcon imagenenrayosdesol. Enb,cyddiversosaspectosenla tomografíacomputada. Figura1
  • 3. Patología Inusual de los Huesos Max ilar es Dr. Benjamín Martínez R. ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DE CHILE VOL.8 Nº1 AÑO 2005 12 Histológicamente se aprecia osteoide (hueso sin calcificar) formado directamente por osteoblastos atípicos,pleomórficos, hipercromáticosyconaumento derelación núcleocitoplasma.A veces presentacélulas gigantes o células pequeñas,otras veces áreas condroblásticas, fibroblásticas o exclusivamente osteoblásticas.Elsarcoma osteogénico parostales una variedad "másbenigna",decrecimientomáslentooriginadodelacortical, especialmenteenmetáfisisinferior del fémur. Tumoresde Médula Osea Mieloma Los tumores malignos de los huesos, cuando se observan en adultos (mayores de 50 años), corresponden a mieloma o metástasis de adenocarcinoma (los primarios de las metástasis son generalmente mama o pulmón). El mieloma se considera también en el grupo de gamopatías monoclonales, o sea, mutación de un clon celular de linfocitos B,que elabora un tipo específico deinmunoglobulina,lamayoríadelasveces IgG.Esto determina que las gammaglobulinas estén alteradas yhaya una globulina anormal presente, por lo tanto,los test más indicados para establecer el diagnóstico de esta condición son la electroforesiseinmunoelectroforesis. Este tumor es más común en hombres que presentan dolor, anemia o deformaciones, fracturas patológicas, fiebre, hipercalcemia, hemorragias anormales,o problemas renales.En cerca de la mitad de los pacientes sedemuestra la proteínade Bence-Jonesenlaorina.Radiográficamenteesunalesiónmúltiple, circunscrita,radiolúcida,de límites netos (fig.4), que afecta especialmentevértebras,costillas,cráneo ypelvis en forma de sacabocado.Histológicamenteseapreciaproliferación decélulas plasmáticas de citoplasma basófilo,núcleo atípicos,a los que difícilmenteselesdistinguesunúcleoenruedadecarreta.Puede habercorpúsculosdeRussell. a Figura 4 Mujer queposterior a la extraccióndepremolar aparecetumoración.Setoma la radiografía queseaprecia, observándoseárea radiolúcida delímiteneto(La rx4b correspondesólo a acercamientodelazona). La biopsia demostró quese trataba demieloma;estudios posteriorespermitieron detectarotrashuesos comprometidos. Sarcoma de Ewing Tumor maligno más común en niños entre 5-15 años, que se quejan de dolor ytumoración;lafiebre,el dolorlocal ylaalteración de la función pueden hacer confundir con osteomielitis. En la radiografía se describe imagen "en cáscara de cebolla" por presentar marcada reacción periostal. Histológicamente hay proliferación decélulasredondasdeescaso citoplasma,con núcleo cromatínico, cuyo citoplasma contiene glicógeno. Las posibilidadesdesobrevidaa5añossonde0-12%. Linfoma del Hueso Otro tum or óseo cuya clínica y radiografía no son muy significativas,salvo a veces hallazgos típicos de tumor maligno, talescomo:rápidocrecimiento,gran tumoración,dolor,ulceración. Unavariedaddelinfomadeloshuesosmaxilaresesellinfomade Burkitt, que está asociado con el virus de Epstein-Barr,y generalmentecompromete varios cuadrantes de los maxilares, observándosemásenniños,menoresde10años,máscomúnen África, y niños que previamente hantenido malaria.EnChile hemosobservadocercadecincocasos,en20años;recientemente, uncasodeIsladePascua.Histológicamenteel linfomadeBurkitt secaracterizapor unaimagen de"cieloestrellado",enelcual hay una proliferación de linfocitos B, pequeños,no clivados,con algunosmacrófagosentremezcladosdecitoplasmasgrandes,que son "las estrellas"del cielo. El pronóstico es muy malo y generalmente el paciente fallecea los 4-6 meses después de realizadoeldiagnóstico. LesionesSeudotumorales Quiste Oseo Solitario o Traumático Esta lesión y el quiste óseo aneurismático son considerados seudoquistes por no presentar epitelio. El quiste óseo solitario tambiénselehallamado quiste traumático o quiste hemorrágico; tiene una etiología aún no aclarada,puedeser consecuencia de un trauma,de un infartoen lamédula óseaodelhuesoesponjoso; degeneración quística de o en algún tumor previo, o alteración de la osificación. Se presenta más en niños, yespecialmente en cuerpo mandibular,a veces con expansión de corticales. Enlos huesos largos,generalmente seubica en la epífisis de húmero y fémur dondesedescubre a veces por fracturaespontánea,pero, en los maxilares, generalmente son hallazgos radiográficos. Radiográficamente seaprecia una lesión radiolúcida, de límites másbien netos,queal comprometer lazonaapical devariaspiezas daunaspectofestoneado(Figs.5y6). Imagen radiográficaperiapicaldeQuisteOseotraumático delazona anteriordela mandíbula.Note la insinuación dela lesiónentre lasraícesdelosincisivosy festoneamiento. Figura5 b
  • 4. Dr. Benjamín Martínez R. Patología Inusual de los Huesos Max ilar es ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DECHILE VOL.8 Nº1 AÑO 2005 13 Figura 8 Al explorar el cirujano esta cavidad seencuentra generalmente vacía,porlo tanto,lahistologíano aportamuchoenlamayoríade los casos,ya que corresponde a algunas espículas de hueso y hemorragia reciente. Generalmente la cirugía exploratoria es suficientecomo tratamiento. a b Quiste Oseo Aneurismático (QOA) Radiografía panorámica(6a)donde seapreciaenzonade molaresyángulo mandibular lado derecho,extensa sombra radiolúcida festoneada, comprometiendo hasta el bordebasilaren niño de12 años.En 6bse observa acercamiento delazona quísticacon insinuaciónentre molaresy extendiéndosehastala mitaddelarama. a b Macroscópico deQOA,observándosepartedelacortical mandibular, en amarillo,yzonascafé-negruzcashemorrágicas.9b.Acercamiento dondeseobservancavidadesrepletasdesangre,colorcafesoso. Granuloma Eosinófilo (Histiocitosis de Células de Langerhans) Lesiónque forma parte del grupo de lesiones conocidas hasta hacepococomohistiocitosisX,deorigencontrovertido,peroque hoy en día seha establecido que seoriginan de las células de Langerhans, células ubicadas a nivel del estrato basalen los epiteliosyen formacioneslinfáticas.Enestegrupo delesionesse incluyen además la enfermedad Hand-Schüller-Christian y Letterer-Siwe,siendo ésta última la más grave de todas. El granulomaeosinófiloafectaunoovarioshuesos;enlosmaxilares comolesiónradiolúcida,enqueeldienteafectadoparece"flotar" sobreestaárea;generalmenteocurreenniñosopersonasjóvenes. Histológicamente, existe una proliferación de histiocitos, que Se presentade preferenciaen lametáfisis de los huesoslargos,y esuna lesión con abundantesespaciosllenosdesangreseparados por tejidosparecidosal del granulomacentral de célulasgigantes. Generalmente se presenta en menores de 20 años, con gran tumoración ya veces dolor.La radiografíadaimagenen panal de abejas,concorticaladelgazadaperointacta.Histológicamentese aprecian grandesespacios vasculares llenos desangre,separados por tejido fibroso y hueso reaccional, con células gigantes multinucleadas. Fig.ura 7 Imagen deQOAen rama mandibular, bordeposterior. Notesacabocado, radiolúcido. Tomografía computada delcaso anterior,dondese observa área redondeada con cavidades, laszonas másradiolúcidas. corresponden a la célula de Langerhans (S100 positivas) en grupos,con infiltrado de eosinófilos.Pueden observarseáreas necróticas.Eltratamiento generalmenteha sido curetaje,pero tambiénsepuedeutilizar en lesionesde difícil acceso,radioterapia en bajas dosis,o quimioterapia en casos de múltiples lesiones. Displasia Fibrosa Puede afectar un sólo hueso (monostótico); o varios huesos (poliostótica).Esta última puede también,a veces,acompañarse de pubertadprecoz(en niñas),pigmentacionescaféscon leche y otras alteraciones yse conoce comosíndrome de Albright.En la mayoría de los casos sólo está afectado un hueso, o sea,se encuentra displasia fibrosa monostótica, la que en maxilares es máscomún enelsuperior,con tumoración fusiforme queexpande corticales vestibular y palatina (Fig. 10), consistencia dura y recubiertopormucosasana. Hombrede20 añosquepresentabatumoraciónen maxilarsuperior, expandiendo la tabla vestibular,con mucosadeaspecto normal, consistencia dura yen parte, ocupandoel fondo delvestíbulo. Figura 10 Figura 9 ayb Figura 6 ay b
  • 5. Patología Inusual de los Huesos Max ilar es Dr. Benjamín Martínez R. ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DE CHILE VOL.8 Nº1 AÑO 2005 14 Figura 14 Figura 12 Figura 13 Figura 15 Lalesióngeneralmentesehainiciadoentrelos5-10añosycrece lentamente. Radiográficamente varía entre radiolúcida y radiopaca, de acuerdo al grado de formación de tejidos calcificados;enetapaintermediasedescribeimagen en "piel de naranja";suslímitessondifusos,adiferenciadelfibromaosificante que tiene límites netos. Histológicamente se encuentran trabéculas de formas irregulares como arabescoo letras chinas, con abundante tejido fibroblástico entre ellas,de bordes desflecados que se continúan con el colágeno delestroma.El tratamiento generalmenteesconservador,con remodelación de tipo cosmética, una vezque se ha completado el crecimiento. Generalmentenorecidiva. La variedad de displasia craneofacial, tipo de displasia fibrosa poliostótica debeser considerada en el diagnósticodiferencial y el radiólogo maxilofacial debe estar atento a deformaciones en base del cráneo o huesos de la cara para realizar los estudios radiográficos correspondientes que permitan confirmar o descartar estediagnóstico en pacientescon displasia fibrosa que comprometenlamaxila. Querubismo (Displasia Fibrosa Familiar) Es unaentidadqueafectamás deuncuadrantedelos maxilares, bilateral con lesiones frecuentemente en la zona del ángulo mandibular,decarácter hereditario autosómico dominante,en el cual el niño tiene ocasionalmente aspecto de "querubín" y por eso debe su nombre. En la radiografía áreas multiloculadas radiolúcidasespecialmente en lazona delángulomandibular (Fig. 14),quevanregresandopaulatinamente;osea,pocoapocoseva a observar mayor radiopacidad y generalmente cuando el paciente tiene entre 18-25 años no se aprecian lesiones en la radiografía.Suhistologíapresentaaspecto de tejidoconectivo más o menoslaxo,con focosdecélulas gigantes,hemorragia reciente, proliferación fibroblástica y a veces con un mango perivascular eosinófilo. Querubismo.Radiografíapostero- anteriorconradiolucidezbilateralen lazona del ángulo dela mandíbula. Radiografía deWatersdel casoclínicoanterior.Enla zona delsenomaxilar, ladoderecho, compromisohacia la parte inferior delseno, radiopacidad quese extiendehaciael arco cigomático,comparecon elladosano. RadiografíadeWaters. DisplasiaFibrosadel Maxilar,zonadelseno maxilar,lado izquierdo, mucho mayor compromisoqueelcaso anterior,prácticamente todoel seno está ocupado. Histopatologíadedisplasia fibrosa,en 13atrabéculas desordenadas,deformas a irregulares,algoparecida una deellasa la letraC,y espaciosmedulares ocupadospor eltejido fibroso. En 13bseobserva bordeirregular delas trabéculas,algunos osteocitosdesordenadosy sinestructura laminillar bienconstituida. b Arbol genealógicodefamilia chilena con treshijoshombresdeloscualesestaban afectadossu padreydosdeellos. Fibroma Osificante (Fibroma Cemento-Osificante, FibromaCementificante). Término preferible:FibromaCemento-Osificante. Es una neoplasiarelativamente frecuenteen los maxilares, más común en lamandíbula(zonadelcuerpo),enmujeres,alrededor de los 40 años,con expansiónde las corticales,desplazamiento de piezas dentarias, recubierta de mucosa normal, dura de consistencia, yque en la radiografía presenta un límite neto (importante paradistinguir de la displasiafibrosa,la cual es de límite difuso),con aspecto radiolúcido con calcificaciones variables,osea,con gradovariablederadiopacidad.Enlabiopsia se encuentran calcificaciones redondeadas, basófilas,llamadas cementículos,y/o trabéculasdeformasirregulares,similaresalas queseobservan en ladisplasiafibrosa,yentre dichas trabéculas seencuentraabundantetejidofibroblásticoconmanojosdefibras colágenas.Sino es posibleevaluaruna buenaradiografía de la lesiónes muydifícil diferenciar con sólo la biopsiade displasia fibrosa.Por serneoplasiabenignael tratamientodebiera ser la extirpación completa de la lesión, aunque esto debe ser determinado por cirujano un máxilo-facialde experiencia en el manejoeneste tipodelesiones. Existeuna variedadagresiva,elfibromaosificantejuvenilagresivo, que se presenta más en niños hombres, en zona de molares- premolares del maxilarsuperior,comprometiendo senomaxilar, Figura 11
  • 6. Dr. Benjamín Martínez R. Patología Inusual de los Huesos Max ilar es ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DECHILE VOL.8 Nº1 AÑO 2005 15 Figura 17 pisode órbita,a vecessobrepasandola líneamedia,conmarcado desplazamiento de piezas dentarias, pudiendo estas presentar rizálisis, y que requiere un tratamiento que puede llegar a hemimaxilectomía o al menos resección en bloque. Debe hacerse el diagnóstico diferencial con displasia fibrosa, osteosarcoma de bajo grado de malignidad, y para ello el patólogo requiere de análisis de los aspectos clínicos- radiográficosehistopatológicos incluyendoenestos últimos una biopsiarepresentativadelalesión. metástasis.SediferenciadelGCCGporsu tendenciaarecidivar,y en la histopatología porque se presentan células gigantes dispuestas uniformemente,con tamaños regulares,con 15-30 núcleos,ya vecesatipíasen el tejido fibroblástico.Al realizar el diagnóstico de TVCG debe tratarsecomo una lesiónagresiva. Algunos GCCGtienden a recidivar y eso generalmente ocurre cuando haydolor,rizálisisde piezasdentarias,perforación dela corticalyrápidocrecimiento.EltratamientodelGCCGescuretaje y/o inyección intralesionaldecorticoides. RadiografíaOclusal deGCCG dela mandíbula multiloculado. a b c d Hombrede26 años,con lesión radiolúcida uniloculadaentrepremolary molar.Note tambiénlesión radiopaca(osteoesclerosis) enzona deraízdistal. (Gentileza Dr.M.Barreda). Mujer con fibroma cementoosificante. Noteaspecto bien delimitado,ylesióndedensidadmixtacorticalizada,enzonamolar inferior. En16b,cydpuedeapreciarseel aspectohistopatológico típicocon formación decementículos,estructurasredondeadascon línea basófilayleveeosinofilia periférica,sincélulasensu interior,yentre ellosabundantefibroblastos,aspectodenominadopsamomatoide (variedad concalcificacionespequeñas, redondeadascomose apreciaenestecaso,previamentellamadoscementículos). Granuloma central de célulasgigantes (GCCG) Lesión característica de los huesos maxilares,que se presenta especialmente en jóvenes (promedio de edad 25 años, casi siempre antes delos30 años)yafecta mása las mujeres yen la mandíbula.Puedehabero no tumoración ydolor.Esuna lesión radiolúcida,conimagendepompasdejabón,osea,multiloculada (Fig.17),ouniloculada(Fig.18),queavecescausagrandestrucción ysiestácercaalacorticalpuededarunaimagentambiénderayos desol.Histológicamenteesnotablelapresenciadegrancantidad de células gigantes multinucleadas entre tejido fibroblástico y áreas dehemorragia antigua yreciente.Enla periferia, el tejido óseopresentazonasdeactividad osteogénicayosteoclástica.Es importante recordar que estaimagen histológicaes similar al tumor pardo del hiperparatiroidismo,del cualdebe hacerseel diagnóstico diferencial conestudiosradiográficosybioquímicos especialmente(Ca,P,fosfatasaalcalina).Eltumor verdaderode células gigantes (TVCG) es muyraro en los maxilares ytiene un comportamiento más agresivo,observándose a veces hasta Area radiolúcida enzona premolarinferior, debordedifuso (al menoshacia la partemesial deella).La biopsia demostróque eraGCCG. Histiocitosis de células de Langerhans (HL) LahistiocitosisXse conoce en laactualidad como Histiocitosisde lascélulas deLangerhans.Enestacondición patológicaaún nose conocesu etiología, perosíseha demostrado que es originaria de laCélula deLangerhans,célulapresentadoradeantígeno que normalmenteseencuentraen losepitelios.Puede presentarsecon una forma leve en la cual existen lesión en solo un hueso (lesión también denominada como granuloma eosinófilo), que puede afectar ahuesos largosomaxilaresyel paciente presenta dientes con marcada reabsorción ósea, los que se observán en las radiografías como flotando,o lesiones uniloculares,radiolúcidas. También puedesermultifocal, varios huesos afectados ya veces otras complicaciones másseveras que incluso pueden ocasionar la muerte del individuo. Estas últimas condiciones son denominadas Enfermedad de Hand Schuller Christian y EnfermedaddeLetterer-Siwe. Figura 19 Figura 16 Figura 18
  • 7. Patología Inusual de los Huesos Max ilar es Dr. Benjamín Martínez R. ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DE CHILE VOL.8 Nº1 AÑO 2005 16 Figura 21 Niño de7 añosque presenta histiocitosis enzona demolares temporales,con aparenteaspectode enfermedad periodontal avanzada con compromiso de furca.Ademáspresentó lesionesen otros huesos. Granuloma eosinófilo dela mandíbulaen el cual seaprecia la presencia deeosinófilos y abundantes histiocitosde citoplasmasdifusosy núcleospocoteñido. Clasificación de losTumoresOdontogénicos (TO) - Generalidades: LosTOpuedenclasificarsedeacuerdoal tejido queles daorigen (clasificación histogénetica) en: epiteliales, mesenquimáticos y mixtos.Pero también esimportantesu clasificación deacuerdoal comportamiento, que en los diferentes órganos se hace como benigno y maligno. Aquí utilizamos otro término, y es el de "localmente agresivo"; esta última característica es propia del ameloblastoma ymixoma ysedebe asu capacidad parainfiltrar los tejidos vecinos, sobrepasando los aparentes límites radiográficos. Durante la odontogénesis hay influencias ejercidas por el mesénquimasobre elepitelio; también delosodontoblastoshacia el epitelio interno del órgano del esmalte, y en el inicio de la formación de los tejidos duros del diente, hay un cambio de informaciónentredos tejidos;estoengeneralesloqueseconoce comoinducciónyhasidoobservadaen tumores odontogénicos, lo cual da origen a la clasificación de tumores epiteliales con mínimo poder inductor (ameloblastoma, tumor odontogénico calcificante) ycon gran poder inductor (fibromaameloblástico y odontomas).Deacuerdo aestoscriterios,benignidad, malignidad yactividadinductiva,eslaclasificaciónactualpropuestaporlaOMS. Clasificaciónde TumoresOdontogénicosyQuistesde losMaxilaresde laOMS(1992) 1. Neoplasiasyotrostumoresrelacionadoscon el aparato odontogénico 1.1 Benignos 1.1.1Epitelioodontogénicosinectomesénquima odontogénico. 1.1.1.1 Ameloblastoma 1.1.1.2TumorOdontogénicoEscamoso 1.1.1.3 TumorOdontogénicoEpitelialCalcificante (Pindborg) 1.1.1.4TumorOdontogénico deCélulasClaras 1.1.2EpitelioOdontogénicoconEctomesénquima Odontogénico,conosinformación de tejido dentario duro 1.1.2.1 FibromaAmeloblástico 1.1.2.2 FibrodentinomaAmeloblástico(Dentinoma) 1.1.2.3 Odontoameloblastoma 1.1.2.4TumorOdontogénicoAdenomatoide 1.1.2.5 QuisteOdontogénicoCalcificante 1.1.2.6 OdontomaComplejo 1.1.2.7 OdontomaCompuesto 1.1.3EctomesénquimaOdontogénico cono sininclusióndeEpitelio Odontogénico 1.1.3.1 FibromaOdontogénico 1.1.3.2 Mixoma(Mixofibroma) 1.1.3.3CementoblastomaBenigno 1.2 Malignos 1.2.1CarcinomasOdontogénicos 1.2.1.1 AmeloblastomaMaligno 1.2.1.2CarcinomaIntraóseoPrimario 1.2.1.3VariantesMalignasdeotrosTumores OdontogénicosEpiteliales 1.2.1.4CambiosMalignosenQuistesOdontogénicos 1.2.2SarcomasOdontogénicos 1.2.2.1 FibrosarcomaAmeloblástico 1.2.2.2 FibrodentinosarcomaAmeloblásticoy FibroodontosarcomaAmeloblástico 1.2.3CarcinosarcomaOdontogénico 2. NeoplasiasyotrasLesionesRelacionadasal Hueso 2.1 NeoplasiasOsteogénicas 2.1.1 Fibromacemento-osificante 2.2Lesiones NoNeoplásicasdelHueso 2.2.1 DisplasiaFibrosadelos maxilares 2.2.2 DisplasiasCementoOseas 2.2.2.1 DisplasiaCementariaPeriapical 2.2.2.2 DisplasiaFloridaCemento-Osea 2.2.2.3 Otros DisplasiasCemento-Oseas 2.2.3 Querubismo 2.2.4 GranulomaCentraldeCélulasGigantes 2.2.5 QuisteOseoAneurismático 2.2.6 QuisteOseoSolitario (Traumático,Simple,Hemorrágico). 2.3OtrosTumores 2.3.1 Tumor Neuroectodérmico Melanótico dela Infancia(Progonoma Melanótico) 3. Quistes epiteliales 3.1 Del desarrollo 3.1.1Odontogénicos 3.1.1.1 QuisteGingival del lactante(PerlasdeEpstein) 3.1.1.2 QueratoquisteOdontogénico(QuistePrimordial) 3.1.1.3 QuisteDentígero(Folicular) 3.1.1.4 Quiste deErupción 3.1.1.5 QuistePeriodontalLateral 3.1.1.6 QuisteGingival delAdulto 3.1.1.7 QuisteOdontogénicoGlandular,Sialo-Odontogénico Figura 20
  • 8. Dr. Benjamín Martínez R. Patología Inusual de los Huesos Max ilar es ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DECHILE VOL.8 Nº1 AÑO 2005 17 Figura 22 Figura 23 Figura 26 3.1.2 NoOdontogénicos 3.1.2.1 Quiste delConductoNasopalatino(CanalIncisivo) 3.1.2.2 QuisteNasolabial(Nasoalveolar) 3.2 Inflamatorios 3.2.1 QuisteRadicular 3.2.1.1 QuisteApicalyLateral 3.2.1.2 QuisteResidual 3.2.2 QuisteParadental(InflamatorioColateral, MandibularVestibular) Engeneral,lascaracterísticasclínicasdelamayoríadelostumores maxilares son inespecíficas ypropias de tumoración benigna (crecimiento lento,mucosasana,consistenciadura),pero laedad ylocalizaciónenalgunoscasospuedenserdeayuda.Lostumores odontogénicos seobservanantes de los 30 años ydetienensu crecimiento entre la segunda ytercera década (por ej.: los odontomas,el tumor odontogénico adenomatoide),el ángulo, cuerpo y/o ramamandibularsonsitiosdepredilecciónde muchos tumores (ameloblastoma, mixoma).Radiográficamente, zonas radiolúcidas y radiopacas orientan en favor de algunos diagnósticos,como tambiénsu aspectoradiolúcidomultiloculado o panal de abejas (ameloblastoma,mixoma).Finalmente,la histopatologíaeslaque darácasisiempreel diagnóstico definitivo, aunque la radiografía es altamente o casi exacta para el diagnóstico del cementoblastomaydelodontomacompuestoy complejo. Algunos tumoresdeestegruposeclasificancomo hamartomas, osea,lesionescompuestasdemezcladetejidosnormalesparala zona en que se presentan yque se deben a anomalías en el desarrollo del tejido, o sea,serían tumores de origen en malformación de los tejidos dentarios,mientras que otros son francamente neoplasias,concrecimientoautónomo, yen otros existencontroversiasacercadesu naturaleza. TumoresOdontogénicosEpiteliales Ameloblastoma Neoplasialocalmenteagresiva.Clínicamentesepresentaen el80% deloscasosenmandíbula,región delángulo,cuerpo o rama;entre los 30y40años;puedeexpandir los doscorticales,recubiertode mucosa normal, y consistencia dura. En la radiografía imagen radiolúcida, uniloculada o multiloculada (imagen en "panal de abeja"),avecesenrelaciónaunapiezaincluida. Extensa tumoraciónen cuerpo yrama mandibular,enhombrede24años, que ocasionaba deformaciónfacial, recubiertapor pielnormal.Biopsia inicialdemostró ameloblastoma plexiforme,con áreasquísticas, lamentablemente experimentó transformación maligna (algo muy inusual) yformación decalcificaciones inducidasporpersistenciadecánula másdeunaño.Histopatologíaen fig.30. ImagenRadiográfica deAmeloblastoma. Noteel aspecto multiloculado,con límite difícildeprecisar, rizálisisdepiezas dentarias(macroscópicoen fig.28). OrtopantomografíadeAmeloblastomauniquístico.Radiolucidezen relacióna tercermolarinferior,desplazado,biendelimitada,ycon reabsorciónderaizdistaldelsegundomolar.La histopatología demostróameloblastomauniquísticointraluminal. Mujerde50años,conameloblastomaencuerpomandibularque comprometetablasvestibularylingualyseextiendehastaelborde basilar.(Gentileza del Dr.JuanCortés). MacroscópicodeAmeloblastomaderama mandibular (hombrede34 años),quedestruyóyenotraspartesadelgazóconsiderablemente,latabla lingualyvestibular,perorespetócóndiloyapófisiscoronoides. Labiopsiademostróameloblastomafolicularconáreasquísticas. (GentilezaDr.E.Ampuero). Figura25 Figura24
  • 9. Patología Inusual de los Huesos Max ilar es Dr. Benjamín Martínez R. ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DE CHILE VOL.8 Nº1 AÑO 2005 18 Figura 29 Macroscópicode Ameloblastomaplexiforme en niña de5 años(es infrecuenteobservar ameloblastomasdetan gran tamañoen niños),que presentaba,comose observa en la foto dela mandíbula, ruptura dela corticalvestibular; alcorte (6b)seobservó algunas cavidadesquísticasymasa blanquecina con marcado adelgazamiento delas corticales.(GentilezadeDrs. J.CortésyL.Crdova). Histológicamente existen varios tipos, el más frecuente es el ameloblastoma folicular, con islotes epiteliales entre tejido conjuntivo;estosislotes tienen célulassimilaresa losameloblastos en laperiferiayal centrotejido querecuerdael retículoestrellado. Otras variedades son: el plexiforme, con cordones y redes epiteliales que dejan espacios donde se encuentra el estroma conjuntival. La variedad acantomatosa presenta formación de queratinaen losislotesepiteliales; ladecélulas granulosas,islotes con célulasde citoplasmagranuloso,eosinófilo que corresponden a lisosomas.Ninguna deestasvariedadestienemayor importancia conrespectoal pronóstico. Elameloblastomaesuntumorqueinfiltramásalládesuaparente límiteradiográfico.Aveces,especialmenteenindividuosjóvenes, seobservalavariedadconocidacomoameloblastomauniquístico (con imagenradiolúcida, uniquística),en la cual elepitelio de la cavidad quísticatienecaracterísticaspropiasdel ameloblastoma pero no infiltra (ameloblastomaluminar); sepuede presentar proliferaciónepitelialhaciaellumen,comocrecimientopoliposo, en el cual el epitelio adopta un aspecto plexiforme y se ha denominado ameloblastoma uniquístico intraluminal (lamentablementeesteaspectoessimilaralameloblastomasólido / poliquísticode tipo plexiforme y puede ocasionarequívocos gravessinoseexaminaadecuadamentelamuestrayseanalizan enconjuntoaspectosclínicos,hallazgosquirúrgicos,radiografías y tomografíascomputadas).Tambiénpuedehaberuncrecimiento hacialacápsula,ameloblastomauniquísticomuralyenestoscasos el tratamiento debeser comoelqueseharíaenameloblastoma sólido / poliquístico, o sea,teniendo en cuenta un margen de seguridad. Existen dos lesiones relacionadas con el amelo- blastoma:el craneofaringioma,quese origina de restosepiteliales delabolsadeRathke,yseobservaenrelaciónconlahipófisis;yel adamantinomadehuesoslargos,más frecuente enla tibia,yde origencontrovertido. El tratamiento delameloblastomadependedesu ubicación,tipo (siesuniquístico ono,ysiesuniquísticoyelcrecimientoeshacia el lúmen, ameloblastoma uniquístico intraluminal,o hacia la cápsula de tejido fibroso,ameloblastoma uniquístico mural), también si ha invadido a tejidos blandos o no,además de las consideraciones propias de cadapaciente,tales como suedad, localización,relaciónconpiezasvecinas,estadodesaludgeneral y bucal,etc.Generalmente la cortical vestibular ylingual están adelgazadas pero no infiltradas,por lo que puede ser que el cirujanoseamásconservadorenesesentido;encambio,tiendea infiltrar hacialosespaciosmedulares(ensentidoanteroposterior) y ahíel cirujano debe tenerun margendeseguridadde ojaláde uncentímetrodelaparentelímiteradiográfico(enotraspalabras, noconfiarseconextirparanivel del límiteradiográfico). Aspecto Macroscóspicodel Ameloblastomapresentadoenfig.23. Note lascavidadesquísticasy masa decolor blanquecinoreemplazando eltrabeculadoóseo. Aspectohistopatológicode ameloblastomauniquístico,con lossiguientescambios: hipercromatismoenestratobasal, cambio depolaridad enestas células,hialinizaciónen membranabasalyretículo estrelladohacia losestratos superficiales.Estoscambiosenun quistedebenhacersospechar en ameloblastoma.Estepaciente tenía infiltración conislotes ameloblásticosenotraszonas,que noseaprecianenesta microfotografía, por locual el diagnósticofuedeameloblastoma uniquísticomural. Tumor Odontogénico Adenomatoide (Antiguamente denominado "Adenoameloblastoma"). Clínicamenteseobserva depreferenciaalrededor delos20años, es más frecuente en la zona anterior del maxilar superior.A menudo es hallazgo radiográfico en relación con el canino superior incluido, conaspecto de quistedentígero,aveces con zonas radiopacas, dentro de la radiolucidez.Se le considera hamartoma. Histológicamente, se caracteriza por células epitelialesdispuestasen nidos,remolinosocordonesconescaso tejido conjuntivo o presencia de calcificaciones (¿esmalte?, ¿dentina?).También sereconocen formaciones con aspectos de ductos o parecidasaestructuras glandulares,por lo que sellama "adenomatoide", pero no tiene origen en epitelio glandular. Presentacápsula. Cuandoseobserva un área radiolúcidaqueseextiende hastael ápice,como en el caso de la Fig.31,sedebesospechar en este posiblediagnóstico.Elquistedentígeroesgeneralmenteunazona Proliferaciónepitelial formando pequeñosespaciosquísticose infiltrandotejidoóseo,esteúltimohaciaelbordeinferiordela imagen,histopatologíadelcasopresentadoenlafig.22. radiolúcida que solamente llegaal borde de la corona,o sea,al límite entre esmalteycemento. Figura30 Figura 28 Figura 27
  • 10. Dr. Benjamín Martínez R. Patología Inusual de los Huesos Max ilar es ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DECHILE VOL.8 Nº1 AÑO 2005 19 Figura 34 TOAenniño de12 años, asociado a incisivo lateral superior. Tomografíacomputadadel mismopacientedela Fig.35,enlaqueseaprecia ladelimitación y tumoracióncon destruccióndehuesosin formacióndecalcificación (GentilezaDra.A.Basili). b Imagen histológica delTOA a anterior,enqueseaprecia(32a) áreaconcalcificaciónyhacia arriba,a laderecha, dos estructurassimilaresa ductos.En 32b,mayoraumentosepueden observarcélulasdispuestasen empalizada,con relacióna material eosinofílico,yotras célulasalargadasasualrededor. Figura 33 Radiografíaperiapicaldetumor odontogénico adenomatoide.Nóteseque adiferenciadeun quistedentígero, la radiolucidezseextiende hastaelápice. Tumor de Pindborg. Es otro tumor,perorarodeobservar,más frecuenteenmandíbula, región premolar - molar, y a veces en relación a pieza incluida. Puedeser radiolúcido,biendelimitadoymultiloculado ycon zonas radiopacas. Enla histología sedescriben bandas epiteliales con tonofibrillas ypleomorfismo celular.Entre el epitelio seobservan masaseosinófilas,quecorrespondenaamiloide, ycalcificaciones con anillos de Liesegang.No presenta cápsula y sele considera unaneoplasialocalmenteagresiva. ImagenRadiográfica deTumor OdontogénicoEpitelialCalcificante.Noes lo más típicoencontrarloenestazona apical dedientesanterosuperiores.Note la marcada reabsorcióndecanino ylateraly sombra radiolúcida,en hombrede35 de años.Gentileza Dra.A.Basili. Quiste Odontogénico Calcificante (Quiste de Gorlin). Tambiénesmáscomúnenmandíbula,zonaanterioryseobserva ensegundayterceradécadadevida.Tiendeaobservarseencerca del 20%asociadoconodontomas,yestoocurre en pacientesun poco másjóvenes.No tienepredilección por edadosexo.Puede presentar un aspecto de radiolucidezhasta ser casitotalmente radiopaco,biendelimitado,avecesenrelaciónaunapiezaincluida. Histológicamente tiene un aspecto típico con revestimiento epitelial,normalmente de una cavidad quística,en la cual se distinguen célulasfantasmas(correspondenacélulasepiteliales quehanperdidoelnúcleo,peromantienenellímitedeesteúltimo, eosinofílicas)ysustanciascalcificadasavecesenel tejido fibroso, querecuerdanladentina. Hastaestemomento hemosvistoTOcon componentesepiteliales, los cuales salvo el quiste de Gorlin, ejercen pocos efectos inductores en el tejido mesenquimático. Veamos los TO que se clasificancomo MIXTOS,osea,con poder inductoro,enlaactual clasificación, tumores con epitelio odontogénico con ectomesénquima odontogénico, con o sin formación de tejido dentarioduro. Fibroma Ameloblástico Neoplasia benigna,que sepresenta entre los 10 a 20 años,más común en región molar-premolar de la mandíbula. Suimagen radiográficaesradiolúcida,de límitesnetos.Histológicamenteestá compuesto de proliferaciones epiteliales y actividad mesenquimática,laprimeradispuestaencordones oyemasmuy parecidas a la lámina dentaria, y la segunda como abundante tejido fibroblásticosimilaralapapiladental. Odontoma Compuesto Malformación o hamartoma constituido por dentículos encapsulados. Seobserva entre la segunda ytercera década; muchasvecessedescubrepor la falta deerupción deunapieza dentaria y como hallazgo radiográfico. Sospechándose su diagnósticoconlaradiografíaporpresentarestructurasparecidas a piezas dentarias,pero más pequeñas,de tamaños yformas irregulares, denominados "dentículos",normalmente rodeadas por unabandaradiolúcida.Histológicamentesecompruebaque los dentículosposeen esmalte,dentina,pulpaycementoenuna distribución similar alde piezas normales,yestán rodeados por unacápsulade tejidofibroso. Figura 35 Figura 31 Figura 32 a,b
  • 11. Patología Inusual de los Huesos Max ilar es Dr. Benjamín Martínez R. ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DE CHILE VOL.8 Nº1 AÑO 2005 20 Figura 39 AspectoRadiográfico deMixoma. Zona radiolúcidaentre raíces,nose observaban tabiquesolóculos,como ocurre enla mayoría deloscasos. Radiografía oclusalde odontomacompuestoque impide laerupción de incisivo lateral.Observe queyaenlaradiografíase pueden distinguir los dentículosque constituyenlalesión. Odontoma Complejo Imagen histopatológica delmismo paciente,dondeseaprecia tejido dentinario redondeado,contejido conjuntivo fibrosoasualrededor. Elesmaltedentariose pierdepor la descalcificaciónyen parte delos espaciosqueseobserva donde pudo haberestado. Mujer de17 años,con área radiolúcidaen relaciónal canino superior,desplazado hacialaparteinferiordel seno maxilar.La biopsia demostróquelalesiónera unMixoma Hamartoma con tejidos dentarios desorganizados. Sus característicasclínicassonsimilaresalodontomacompuesto,salvo que tiende a ser más común en la región de los molares,y el odontoma compuesto es más de la región anterior (incisivos, caninos).Enla radiografíaseapreciacomounasombra radiopaca bien delimitada. Histológicamente aparececomo unamasade tejido dentinario con restos de matrizdel esmalte,cemento y tejido pulpar. TumoresOdontogénicos Mesenquimáticos Tumores del grupo actual de la OMS denominado con ectomesénquima odontogénico con o sin inclusión de epitelio odontogénico. Fibroma Odontogénico Neoplasia originada del tejido conjuntivo del saco folicular, por lo que se observa a veces asociada a piezas incluidas. Radiográficamente es radiolúcido y de límites netos. Como cualquier fibroma, tiene abundante tejido fibroblástico dispuesto en haces arremolinados, con presencia ocasional de restos epiteliales odontogénicos, especialmente en el denominadotipo OMS. Mixoma Odontogénico Es otro tumor de naturaleza neoplásica, localmente agresivo, originado en la papila dental.No seha demostrado preferencia porsexo,siendomáscomúnentre los10y30añosdeedad,yen región del cuerpoy ramade la mandíbula. Los dientes pueden estar desplazados, ya veces las corticales están expandidas o solamente adelgazadas. Radiográficamente tiene aspecto multilocularcon tabiquesrectosocurvos. Odontogénico,difícil de reconocer con la radiografía.(Gentilezadel Dr.RenéRojasSánchez). Enla intervención quirúrgica seaprecia consistencia gelatinosa que dificultasu extirpación yque podríaexplicarsualtoporcentaje de recidiva (25%).Histológicamenteestá constituido por células estrelladas con abundantesustancia fundamental. No presenta cápsula. Cementomas En este grupo de lesiones hemos incluído el cementoblastoma benigno,y otraslesiones(displasiacementaria periapical,displasia cemento ósea, fibroma cemento-osificante y cementoma gigantiforme, estas tres últimas actualmente clasificadas como otras lesiones de los huesos maxilares). Cementoblastoma Benigno Afecta depreferenciaamolares o premolares inferiores entrelos 10y25añosdeedad,pudiendo ocasionardolor.Radiográficamente se presenta una imagen radiopaca unida a la raíz, causando reabsorción delapieza dentaria,con línea radiolúcidaperiférica, siendo casi patognomónico este aspecto. Histológicamente se observanmasaso trabéculas de tejidocementario,basófilas,con evidentes signos de aposición y reabsorción, dando imagen en "mosaico" yespacios medulares ricamente vascularizados.Hacia laperiferia,seaprecia un tejido másfibroblástico,correspondiente alazonadecrecimientoactivo delalesión. Figura 37 Figura 36 Figura 38
  • 12. Dr. Benjamín Martínez R. Patología Inusual de los Huesos Max ilar es ANUARIO SOCIEDAD DE RADIOLOGIA ORAL Y MAXILO FACIAL DECHILE VOL.8 Nº1 AÑO 2005 21 Hombrede19años,con lesión radiopaca unida a raícesdeprimer molar, presentaba doloren lazona. (Gentileza delDr.José Castillo,SantaCruz, Chile). LaDisplasiaCementariaPeriapical(DCP),odisplasiacemento ósea,ycementomagigantiforme podrían correspondera una misma lesión con diferente grado de expresividad,ya que presentan características clínicas, radiográficas e histológicas similares.Son más comunes en mujeres entre 30 y40 años yse tienden a observar asociadas a piezas dentarias vitales, especialmente en el caso de la DCP.Radiográficamente se presentanáreas radiopacas bien delimitadas en su etapa más avanzada,peroseiniciacomolesiónradiolúcida,difusa,pequeña, periapical, en la cualvan formándose trabéculas de osteoideo cementoide.No necesitantratamiento quirúrgico enla mayoría deloscasos,salvoqueseinfecteoexistagrandeformacióncomo podríaocurrirenelcementomagigantiforme. Siserealizalaextraccióndepiezasdentarias,muchasvecesdientes inferiores (región más frecuente de la displasia cementaria periapical),yal perderseelhuesoalveolarsepuedenexponer al medioexternoeinfectar.Enestoscasos,generalmenteyapresenta unaspecto totalmente radiopaco;hacealgún tiemposele llamó también nódulo cementario esclerótico. La lesión puede permanecerintraósea,muchasvecessincausarmolestias.Cuando no existe pieza dentariayseencuentra unadeestas lesionesen el reborde se habla de displasiacemento ósea,yno requiere tratamiento,salvocuandosehainfectado. Histológicamenteseobservanmasasdetejido óseoycementario, con pocos y pequeños espacios medulares, y escasas células incluidas en el espesor del tejido calcificado. En las zonas periféricas,e igualmenteensusetapasiniciales,estaslesionesson preferentemente fibroblásticas con presencia de cementículos (nódulosredondeadosdetejidocementario). Agradecimientos Agradezcoa todos aquellos cirujanos maxilofaciales, cirujanos dentistas, radiólogos y otrosespecialistas queme han enviado biopsias,muchasvecesconsusradiografíasy han permitido ilustrar estedocumento.Entreellosa(porordenalfabéticodeapellidos):Drs.: S.Alamo,L.Alfaro,A.Basili,M.Barreda,J.Castillo,J.Cortés,M.Figueroa, F.Steinman,A.Silva,P.Ugarte,y muchos otros queheolvidado involuntariamente. Referencias Bibliográficas 1.- Kramer,IRH,Pindborg,JJ and ShearM.: Histologicaltypingof odontogenic tumors.2nded.,WHO,Springer-Verlag,Berlin,1992. 2.- Shafer,W.;Hine,M.;Levy,B.:Tratado dePatologíaBucal.3ra.Ed., EditInteramericana.México 1977,Págs.253-287. 3. Kramer, IRH,Pindborg,JJ and Shear M.: Histologicaltyping of odontogenic tumors.2nded.,WHO,Springer-Verlag,Berlin,1992. 4.- Shafer,W.;Hine, M.;Levy,B.:TratadodePatologíaBucal.3ra.Ed., EditInteramericana.México 1977,Págs.253-287. 5.- SciubbaJJ,Fantasia JR,Kahn LB.Atlas of Tumor Pathology, TumorsandCystsof theJaw.AFIP,Washington,3rdseries,2001. 6.- Pindborg,J.J.; y Horting-Hansen."Atlasdeenfermedadesdelas mandíbulas"E.,SalvatEdit.Barcelona1976,Págs.86-90-92. 7.- Buchner A. et al. The central (intraosseous) calcifying odontogeniccyst:ananalysisof215cases.JOralMaxillofacSurg 1991;49:330-339. 8.- GardnerDG.PecakAMJ.Thetreatment of ameloblastomabased onpathologicandanatomicprinciples.Cancer1980;42:735-740. 9.- Leider AS,Eversole LR,Barkin ME.Cystic ameloblastoma: a clinicopathologicanalysis.OralSurgOralMedOralPathol1985; 60:624-630. 10.-SciubbaJJ,Fantasia JR,Kahn LB.Atlas ofTumor Pathology, TumorsandCystsof theJaw.AFIP,Washington,3rdseries,2001: 84. 11.- Tiposhistológicosde tumores óseos:Clasificación histológica Internacionaldetumoresóseos.Nº 6,O.M.S.,Ginebra,1972. 12.- Waldrom,C.A.andShafer,W.G.:Thecentralgiantcell reparative granuloma ofthe jaws:an analysis of38 cases.Am.J.Clin. Pathology 45:437,1966. 13.- Huebner,G.R.:Turlington,E.G.:So-called traumatic(hemorrhagic) bonecystsof thejaw.Reviewofthe literatureand reportoftwo unusualcases.OralSurg.31: 354-365,1971. 14.- HartmanKH.Areviewof114casesofhistiocytosisX.Oral Surg OralMedOralPathol.1980;49:38-54. 15.- Spjut,A.J.;Dorfman,H.D.;Fechner,R.E.andAckerman,L.:Tumors of bone and cartilage. Fasc.5, AFIP, Washington, 1970, págs.117-196. Figura 40