Este caso clínico describe una lactante de 7 meses que fue traída a la consulta por cianosis labial de 30 minutos de evolución. La exploración reveló cianosis central y periférica con palidez cutánea generalizada. Las pruebas mostraron niveles elevados de metahemoglobina en la sangre, lo que confirmó el diagnóstico de metahemoglobinemia. El tratamiento con oxígeno y azul de metileno resolvió los síntomas. La causa probable fue la ingesta reciente de acelgas, que contienen altos nive

1. CASO CLÍNICO:
CIANOSIS EN LACTANTE
Antonia Carretero Oya
R1 Pediatría
H. Universitario de Getafe

2. Caso Clínico
• Motivo de consulta: Lactante mujer de 7 meses
traída por cianosis labial de 30 minutos de evolución.
• Un vómito abundante
2 horas después de comer,
con palidez cutánea generalizada
y cianosis central y acra.
• Afebril. No clínica catarral. No otra sintomatología.

3. Caso Clínico
Antecedentes Personales:
• Embarazo controlado no complicado. Parto instrumental
(fórceps) a las 39 semanas de EG. PRN: 3450 g. Periodo
perinatal sin incidencias. Pruebas endocrinometabólicas
normales. Desarrollo psicomotor y ponderoestatural
adecuados.
• En seguimiento en Consulta de Traumatología por caderas
inmaduras. No ingresos ni cirugías previas.
• Alimentación: LM exclusiva hasta los 6 meses. Cereales con
gluten a los 6 meses. Verduras (incluídas acelgas) a los 6
meses. Carne y pescado a los 6-7 meses.

4. Caso Clínico
Antecedentes Familiares:
• Madre (41 años): G/A/V: 1/0/1. Sana.
• Padre (47 años): Sano.
• Abuelos maternos: Abuela: Hipercolesterolemia
en tto. Abuelo: Sano.
• Abuelos paternos: Abuela: fallecida por causa
cardiaca no aclarada. Abuelo: HTA en tto y DM II
con ADO.

5. Caso Clínico
Exploración Física:
• Tª: 36,8ºC. P: 8300 g (p50). L: 69 cm (p50-75). PC: 44 cm (p50).
• FC: 180 lpm. FR: 30 rpm. SatO2 (basal): 89%.
• REG. Irritable.
• Cianosis labial y periférica en extremidades, palidez
cutánea con tono cutáneo grisáceo.
• BHP, relleno capilar <2 seg, no exantemas ni petequias.
• ACP normal. No signos de dificultad respiratoria.
• Abdomen normal.
• NRL: Vital y reactiva, FANT.
• ORL: normal.

6. ¿Qué hacemos?
• O2 suplementario
(2 lpm)
• Analítica:
- HG: 17500 L (29% N, 65% L, 5% M, 1% Eos), Htíes 4,25; Hb 11,5; Hcto 36,1%; VCM 84,8; Plaq
535000
- BQ: gluc 107; urea 22; Crea 0,47; Ca 10,1; Na 135; K 4,6; Cl 105; ALT 27; AST 40; PCR <2,9;
Prot T 7
- EABv: pH 7,28; pCO2 38; HCO3 17,9; EB -8,8; SatO2 33,8%.
pH 7,37; pCO2 33; HCO3 19,1; EB -6,2; SatO2 20,3%.
• Rx tórax: Normal
- SatO2 94-95%
- persiste cianosis central y periférica
- buena perfusión, no dificultad respiratoria

7. Cianosis en Lactante
• Cardiopatías (cianógenas)
• Tumores cardiacos
• Neuropatías
• Fibrosis Quística
• Cuerpo extraño (atragantamiento)
• Infección (VRS, tos ferina, sepsis, meningitis)
• Metahemoglobinemia
• Crisis epilépticas
• Espasmos del sollozo
• RGE
• Sucesos aparentemente letales
• Intoxicaciones
• Trastornos metabólicos (hipoglucemia, hipoCa)
• Trastornos neuromusculares (botulismo)
• cianosis gris-terrosa,
st mucosas, cara y partes acras
• comienzo agudo
(30-60 minutos)
• no responde a administración
de O2
• sin evidencia de enfermedad
respiratoria ni sepsis y con
exploración cardiológica normal

8. Cianosis en Lactante
• Metahemoglobinemia
• cianosis gris-terrosa,
st mucosas, cara y partes acras
• comienzo agudo
(30-60 minutos)
• no responde a administración
de O2
• sin evidencia de enfermedad
respiratoria ni sepsis y con
exploración cardiológica normal
Confirmación: Cooximetría
(“Sd niño azul”)

9. ¿Qué hacemos?
• O2 suplementario
(2 lpm)
• Analítica:
- HG: 17500 L (29% N, 65% L, 5% M, 1% Eos), Htíes 4,25; Hb 11,5; Hcto 36,1%; VCM 84,8; Plaq
535000
- BQ: gluc 107; urea 22; Crea 0,47; Ca 10,1; Na 135; K 4,6; Cl 105; ALT 27; AST 40; PCR <2,9; Prot T 7
- EABv: pH 7,28; pCO2 38; HCO3 17,9; EB -8,8; SatO2 33,8%.
pH 7,37; pCO2 33; HCO3 19,1; EB -6,2; SatO2 20,3%.
• Cooximetría:
- HbT 11,4; CarboxiHb 0%; OxiHb 24,1%; MetaHb 49,5%; Hb reducida 26,4%
- HbT 10,2; CarboxiHb 0,6%; OxiHb 13,3%; MetaHb 46,8%; Hb reducida 39,2%
• Rx tórax: Normal
- SatO2 94-95%
- persiste cianosis central y periférica
- buena perfusión, no dificultad respiratoria

10. Metahemoglobinemia: Fisiopatología
MetaHb Hb (Fe ²⁺)
captar O2
Fe ³⁺ Incapacidad transportar O2
ceder O2
• Niveles normales: 2-3%
• >10-15%: Cianosis visible
Oxidación
Reducción
NADH Cit b5 reductasa
Hipoxia
celular
Cianosis
Acidosis
metabólica

11. Congénitas (hereditarias)
• Déficit NADH ferrocianuro reductasa (A. recesivo)
• Variantes de Hb M (A. dominante)
• Déficit NADH Cit b5 reductasa (A. recesivo)
Adquiridas:
• Enterógena transitoria (acidosis, IPLV, etc)
• Fármacos: analgésicos (fenacetinas), procinéticos (metoclopramida),
anestésicos locales (benzocaína, lidocaína), antiHTA (nitroprusiato, hidralazina),
antipalúdicos (primaquina, quinonas), otros (Vit K, sulfamidas, fenitoína, EDTA, etc)
• Desinfectantes (naftalina, permanganato K, aditivos alimentarios, herbicidas)
• Nitritos/Nitratos (espinaca, acelga, remolacha, col, zanahoria, agua contaminada, etc)
• Anilinas (tintes, minas de lápiz, disolventes, etc)
Descartar episodios
similares familiares
y personales
Preguntar antecedentes de
ingesta o exposición/contacto
productos oxidantes
Metahemoglobinemia: Causas

12. Oxidación
nitratos: distribuídos
en alimentos,
st vegetales
(acelga, borraja*, espinaca,
lechuga…)
gran capacidad
de acumular
nitratos
mala conservación*
(deficiente/prolongada)
Hb MetaHb
Puré: acelga, zanahoria,
judías verdes, patata
Preparado hace 3 días,
conservado en frigorífico
Metahemoglobinemia: Causas
nitritos
* Methemoglobinemia Induced By Vegetable Intake in
Infants in Northern Spain, JPGN 2013; 56: 573-577

13. Lactantes (<4-6 meses) mayor incidencia de
metaHb, especialmente susceptibles por…
• actividad (inmadurez) enzimática (Hb reductasa)
• proporción de Hb F: predisposición a oxidación
• pH gástrico
Metahemoglobinemia: Causas
nitratos
nitritos
sobrecrecimiento
bacteriano

14. Según concentración de MetaHb en sangre:
• <20%: cianosis central st labios y mucosas y partes acras, tb
tronco, generalmente en placas, rápida y progresiva, se acentúa
con el llanto
• 20-45%: letargia, cefalea, irritabilidad, repercusión
hemodinámica (taquipnea, taquicardia)
• 45-50%:
- NRL: disminución nivel de conciencia, coma, convulsiones
generalizadas
- arritmias: TQSV
- acidosis metabólica
• >60-70%: letal, incompatible con la vida
Metahemoglobinemia: Clínica

15. • Sospecha clínica
• Dx diferencial
• Confirmación: Cooximetría
Metahemoglobinemia: Diagnóstico
Importante
anamnesis
St enf. respiratoria
o cardiológica
Niveles de metaHb

16. Cooximetría: Hb y SatO2
Metahemoglobinemia: Diagnóstico
más fiable que
pulsioxímetro
MetaHb: coeficiente de absorción de la luz similar a OxiHb y
Hb reducida (desoxigenada) a las longitudes de onda con las
que trabaja el pulsioxímetro sus valores son
confundidos lecturas intermedias o incluso normales

17. Muestras de sangre con >15% MetaHb:
color chocolate oscuro que NO cambia
cuando se expone a la luz
Metahemoglobinemia: Diagnóstico

18. • Eliminar exposición
• Estabilizar
• O2
• Descontaminación GI (sp)
• Azul de metileno iv (io): 1-2 mg/kg
- 0,1-0,2 ml/kg sol. 1-2%, infusión lenta (5 min)
- efectos en 1ª hora
- vigilar efectos adversos (náuseas, vómitos, mareo, cefalea)
• Déficit de G6PDH
Metahemoglobinemia: Tratamiento
asintomático
metaHb <30%
síntomas
metaHb >30%
casos
muy
graves
Exanguinotransfusión
hemólisis o metaHb paradójicas

19. • Importante una vez
resuelto el cuadro
• Hasta niveles de
MetaHb <20%
• Control cooximetría
Metahemoglobinemia: Observación

20. • O2
• MetaHb >30%
• Importante mejoría
clínica posterior
Caso Clínico
BHP, persistencia de cianosis central y periférica
estable, leve irritabilidad, no otros síntomas NRL
Azul de metileno (1 mg/kg)
BEG
desaparición de cianosis
buenas SatO2 basales

21. • Observación 24 horas
• Buena evolución, asintomática
• No nuevos episodios de cianosis
Caso Clínico

22. Control analítico:
• EABc: ph 7,45; pCO2 28: HCO3 19,5; EB -4,5; SatO2 92,5%
• Cooximetría: HbT 12,1; CarboxiHb 1,8%; OxiHb 91,1%;
MetaHb 1,3%; Hb reducida 5,7%
Caso Clínico

23. EF al alta:
• Peso: 8160 g
• BEG. BHP
• Normocoloración cutánea-mucosa
• ACP: normal
• Abdomen: normal
• ORL: normal
Caso Clínico

24. Cianosis rápida y progresiva en lactante, que no responde
a O2, en forma de placas en mucosas, cara y partes acras
Para recordar…
sospechar metahemoglobinemia…
SIEMPRE que se haya descartado enf. respiratoria,
sepsis, cardiopatía congénita cianógena
Anamnesis y EF
Confirmación cooximetría
No fiarse del pulsioxímetro

25. Causa más frecuente: exposición a sustancias
“tóxicas” alimentos alto contenido en nitratos
(acelgas, borraja, espinacas, col, remolacha…)
Para recordar…
No introducir antes de los 9 meses: mayor susceptibilidad
• inmadurez enzimática
• mayor % Hb F
• pH gástrico elevado
MetaHb
Mala conservación: factor de riesgo
consumir pocas horas dp de preparar o congelar

26. ¡Gracias!
Fin