Este documento resume información sobre patologías de la glándula suprarrenal. Describe las funciones hormonales normales de la glándula, así como varias patologías como el hiperaldosteronismo primario, el síndrome de Cushing, el feocromocitoma y el carcinoma suprarrenal. Explica los mecanismos fisiopatológicos, el diagnóstico y el tratamiento quirúrgico de estas afecciones endocrinas.
3. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
Molécula del CPPHF o gonano
• > niveles de glucosa
• (+) la gluconeogénesis
• (+) regula met de lipidos y prot.
• (-) sistema inmunológico
• Expansión de la volemia
• Retención Na+ y Cl-
• Elimina K+ e H+
Síntesis de esteroides
4. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
Catecolaminas, receptores α y ß:
- Efectos cardiovasculares
- Metabólicos
- Respiratorios
- Musculares
-Neurológicos…
-Efecto neto: > ᶲy O2 al cerebro,
corazón y músculo (“fight or flight”)
Laboratorio:
- Adrenalina y NA: vida media 1h
- Metanefrinas en s y o
- Ac vanilmandélico o.
6. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO (HAP)
• Descrito por J. Conn en 1954: hiperproducción de aldosterona
• HTA resistente a tto.
• HipoK+ (hoy se ve en 30% ptes.; el 60% elimina Ko > 60 mEq/24h)
• < actividad renina plamática
• Poliuria resistente a ADH
• Debilidad muscular, calambres y parestesias
• Representa una forma de HTA potencialmente curable
• El HAP representa el 1-5% de los pacientes con HTA
7. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
Causas de HCP
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO (HAP)
• Adenoma unilateral: 30% de los casos; son de pequeño tamaño (1,5-2 cm)
Autónomos, no responden a los estímulos de la R-A-A
• Hiperplasia bilateral: 65% de los casos; lesiones micronodulares bilaterales.
cuadro clínico mas leve, con respuesta parcial a los estímulos de la R-A-A
• Hiperaldosteronismo familiar: 1-3%. También bilateral . Comprende 2
tipos de HAP, uno responde a tto con corticoide y el otro no
• Carcinoma: 1%. Tumor productor de aldosterona (raro)
8. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO (HAP)
1.- Diagnóstico bioquímico
2.- Diagnóstico de localización (lateralización)
-Cribaje:
• Índice aldosterona/renina (HAP >30)
-Confirmación:
• Supresión de aldosterona con sobrecarga salina oral ó i.v :
(la no supresión señala la autonomía del aldosteronoma)
• Test postural: Determinación aldosterona tras 2h de ortostatismo
(normalmente con el ortostatismo se eleva. Con aldosteronoma, no)
• TAC: uni (adenoma funcional –aldosteronoma-, o no) o bilateral (HPL)
• Muestreo venoso: determinación de aldosterona en sangre paeriférica
y en venas adrenales izqda y dcha.
9. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO (HAP)
Indicaciones quirúrgicas:
• Afectación unilateral demostrada (aldosteronoma) :
suprarrenalectomía unilateral* laparoscópica. Se requiere
preparación preoperatoria para normalizar TA e hipoK+
• Carcinoma
Tratamiento médico:
• La droga de elección es la espironolactona, generalmente
asociada a nefedipino. Indicada para la hiperplasia, o la no
lateralización.
• Los HAP familiares se tratan con la menor dosis efectiva de corticoide
12. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
HIPERCORTISOLISMO. SÍNDROME DE CUSHING
• Exceso crónico de glucocorticoides descrito en 1912
• Incidencia* 1/105h/a. ; 0,2% de las causas de HTA
• Obesidad central+ cara “luna llena”+ “jiba de búfalo”+
HTA (20% HTA “grave”); Diabetes; etc.; Sin tto es †
13. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
HIPERCORTISOLISMO. SÍNDROME DE CUSHING
3 FORMAS:
1)> ACTH:
-origen HPF*(enfermedad de Cushing) (70%*)
-origen ectópico (10%)
2)Producción cortisol suprarrenal :
-Adenoma (18%)
-Carcinoma (2%)
-HPL (excepcional)
3) Admon de esteroides (yatrógena) (la > fr.)
14. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
HIPERCORTISOLISMO. SÍNDROME DE CUSHING
BIOQUÍMICA: SECUENCIA DIAGNÓSTICA
• Sospecha hipercortisolismo :
- Cortisolo libre /24h (x2)
- Cortisol vespertino en saliva
• Dependencia o no de ACTH:
- ACTH basal; tras (+) con dexametasona,
(+) CRH ; o cateterización senos petrosos
TÉCNICAS DE IMAGEN (LOCALIZACIÓN)
- Adrenal: TAC abdominal
-HPF: RMN (30-50% no se localizan)
Cateterización senos petrosos
-Ectópico: TAC. T-A-P. G-grafía *In-octeo.
15. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
HIPERCORTISOLISMO. SÍNDROME DE CUSHING
Preparación preoperatoria
• Morbilidad superior 10%. Requiere control previo del hipercortisolismo, HTA,
diabetes, profilaxis heparina, abs, etc. Suplementación peri y postop. de cortisol,
Cirugía
• Adenoma: suprarenalectomía unilateral laparoscópica
• Carcinoma: Suprarenalectomía unilateral(+nefrectomía) (abierta)
• Enf de Cushing: Microcirugía hipofisaria transnasal-esfenoidal
• ¿Adrenalectomía bilateral?: solo en fallos de la cirugía HPF
con persistencia de hipercortisolismo grave (psicosis, etc)
Resultados del tratamiento quirúrgico
• La cirugía del adenoma mejora 4-6 semanas los síntomas y metabolismo.
La HTA es más lenta y persiste en el 25%. La obesidad tarda un año.
• Los resultados de la spr bilateral son peores: Vigilar aparición del sd. Nelson
16. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
FEOCROMOCITOMA
• Feocromocitoma: Tumor de céls cromafines de la médula SPR productoras de
catecolaminas; los paragangliomas son tumores cromafines de fuera de las SPR’s.
• Incidencia: 1-2 casos/105h/a. Son responsables del 0,1-1% de las HTA
•Localización: 90% adrenales; 10% paragangliomas
•Presentación y numero: 80-90% esporádicos; 10-20% familiares (con fr bilaterales,
aunque no síncronos); 10% aparece en niños; 10% se diagnostican en normotensos.
• Malignidad: (10%) . Dco no por histología o PAAF; sólo si invasión, mtts o recurre
•Producción: NA > A >>>Dopamina
- MEN 2a (30-40% de Feo)
- MEN 2b (10% de Feo)
- Von Hippel-Lindau (10-20%)
- NF1 (Von Recklinghausen),
Sturge-Weber; Esclerosis tuberosa
= ; 3ª-5ª década
17. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
FEOCROMOCITOMA
Sospecha clínica:
•Triada clásica: cefalea, palpitaciones y sudoración (si faltan las 3, no Feo)
• Las 5 “P”:
-Pressure (HTA) 90%
-Pain (headache) 80%
-Perspiration 70%
-Palpitation 65%
-Palidez 40%
- La 6ª “P” es Paroxysms (20-50%)
• de 10-60’ de duración
• con una frecuencia de diaria a mensual
• puede ser espontánea o precipitada
(por esfuerzos, pruebas dcas. quirúrgicas, etc.)
• ¿A quien realizar un cribaje?
A pacientes con HTA paroxística, refractaria a tto, con historia familiar de feo. ó
facomatosis, hallazgo de “incidentaloma”, niño con HTA, HTA que debuta embarazo
18. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
FEOCROMOCITOMA: DIAGNÓSTICO
LABORATORIO
• Orina de 24h: catecolaminas y metanefrinas (S: 90%, E: 98%)
• Sangre: metanefrinas libres (S: 99%); E: 80%) y catecolaminas (fraccionadas)
Otras deterrminacines:
• Ca++, PTH (descartar hiperpara), calcitonina y CEA (ca. medular) del MEA 2
• Mutación gen RET (con a. familiares ó caso índice con feo. como 1ª manifestación)
IMAGEN: LOCALIZACIÓN
• RMN: de elección (definición del tumor, estructuras vecinas, extradrenales…)
• G-grafía con I131-MIBG : S: 90%; E: 100% . Detecta mtts. y bilateralidad (MEN2)
• PET: resultados pendientes de validación
A
19. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
FEOCROMOCITOMA: PREPARACIÓN PREOPERATORIA
- Antes de 1951, la mortalidad por excisión del feo. era del 24-50%
(arritmias, IAM, AVC, crisis de HTA intraop. e hipoTA en postop)
- Actualmente: 0-1%
• Preparación preoperatoria:
Hasta los 90’: α y ß bloqueantes (fenoxibenzamina, propanolol)
Hoy: antagonistas del ca++: nifedipino, nicardipino
• Control intraoperatorio:
Anestesiología: monitorización intensiva
Movilización cuidadosa del tumor. Control del drenaje venoso
• Cuidados postoperatorio:
Los episodios de hTA ortostática son fr. reposición volemia
20. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
FEOCROMOCITOMA: TRATAMIENTO
• Vía de abordaje: laparoscopia / laparotomía en paragangliomas (?) y
malignidad (tumoraciones grandes, infiltrativas)
• Cirugía: resección de la SPR afecta. Resección de estructuras infiltradas
y mtts en caso de malignidad
• En los MEN2 resección de la glandula que contiene el tumor (MIBG)
con seguimiento (el 50% desarrollará otro feo contralateral en 10 a.)
Si hay tumor bilateral se deben resecar ambas SPR’s
• Terapia sustitutiva en caso de bilateralidad
• Seguimiento: Control anual de metanefrinas y catecol en orina de 24h
durante 5ª, ya que el 5% puede recidivar
21. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
“Incidentaloma”
• Lesión adrenal descubierta casualmente en estudios de imagen; Suponen
un 1-4% de las exploraciones por TAC. La incidencia > con la edad
• 2 preguntas: 1) es hormonalmente activa?; 2) benigno o maligno?
Valoración clínica y bioquímica
Tumor
secretor
Tumor no
funcionante
Tumor
“sospechoso”
Tamaño
Tumor
>4cm.
Tumor
< 4cm
Reseción quirúrgica Observación
LABORATORIO:
-metanefrinas plasma
-K+, Aldosterona/renina
-Cortisol o /24h
-17-cetos (virilización)
22. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
CARCINOMA SUPRARRENAL
- El menos fr de los tumores endocrinos malignos
- Incidencia de 0,5-2/106 h/a . 1,5 :1 ; 40-50 a. (tb en la 1ª década)
FORMAS DE PRESENTACIÓN:
• Síndromes de hipersecreción (60%): el > fr el hipercortisolismo puro, el 20%
son virilizantes (adrenogenital) y el 2% aldosterona. El 35% secreción mixta
• No funcionante: 30%. Disconfort abdominal, masa palpable
• Incidentaloma: 10% . La prevalencia > con el tamaño; si >6cm = 15% de probab.
DIAGNÓSTICO:
• Perfil hormonal completo (descartar feo e hipercortisolismo)
• Pruebas de imagen: TAC y RMN (heterogeneidad, invasión venosa); PET ?
para valorar extensión locorregional y a distancia
23. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
CARCINOMA SUPRARRENAL
TRATAMIENTO
• Resección en bloque de la SPR con nefrectomía, y ampliada a órganos invadidos
(cola de páncreas, bazo, segmentos hepáticos o colónicos, vena cava, etc)
• Laparotomía ó toraco-freno-laparotomía (trombos tumorales intracava)
Quimioterapia:
- Adyuvante: Mitotano (OPDD) (muy tóxico): en casos R0 con riesgo de recidiva (?)
-E nfermedad avanzada (mtts): mitotano + estreptozotocina+ otros QT (paliativo)
SPV a 5 a : 50% los R0
(mejor no funcionantes y < 35 a)
- No resecables 10% al año