hidrocefalia congenita

1. Dr. Javier Espinoza Bentura
Neurocirujano – INSN
Lima - Peru

3. Actualmente existe un reto diagnóstico
y terapéutico en los niños con
hidrocefalia congénita, para establecer
la etiología precisa y dar un tratamiento
adecuado

4. INTRODUCCION
 Acumulo de LCR en el sistema ventricular al momento
del nacimiento (perdida del equilibrio entre la
producción y absorción)
 Congénito implica inicio temprano (prenatal,
perinatal y postnatal)
 Aparición mas precoz trae peor pronostico

5.  Ventriculomegalia fetal moderada no progresiva no
asociada a otras malformaciones tiene buen pronostico
de desarrollo
 Incidencia. 3 – 4 niños / 1000 nacidos vivos
 Masculino: Femenino = 2:1

6.  ETIOLOGIA
 Ampliamente clasificadas:
 Post infecciosa (post inflamatoria)
 Neoplásica
 Estructural

7. POST INFECCIOSA
 < 10% TORCH: Toxoplasmosis, CMV
 HC- CMV frecuente, clinicamente silente (RCIC,
HEM, Calcificacion periventricular, microcefalia sin
hidrocefalia)
 HC – Tx menos frecuente que HC – CMV pero lleva a
mas hidrocefalias

8. NEOPLASICA
 HC asociada a obstrucción sistema ventricular
 La siembra en el espacio subaracnoideo altera la
absorcion LCR
 Muchos son sintomaticos al nacimiento pero otros no.
 10% a los 2 años y 1 a 2% al nacimiento, la mitad se
asocia a hidrocefalia.

9. ESTRUCTURAL
 El mayor % en las HC principalmente MMC, el resto
asociado a sindromes y esporadicos .
 Con y sin patrones Mendelianos de herencia.

11. Sin locus establecido
 VACTERL sin hidrocefalia
 VACTERL con hidrocefalia (recesivos ligados X)
 Hidrocefalia autosomica dominante
 Maformacion Dandy Walker
 Hamartoma Hipotalamico
 Sd de Larsen ( aut recesivo)
 Displasia Tanatoforica
 Sd Antley Bixler
 Displasia Cleidocranial

12. VACTERL
 V - Vertebral anomalies
 A - Anal atresia
 C - Cardiovascular anomalies
 T - Tracheoesophageal fistula
 E - Esophageal atresia
 R - Renal and/or Radial anomalies
 L - Limb defects

13. ESTENOSIS ACUEDUCTAL
 Gliosis periacueductal
 Atresia o Forking (tenedor u
horca)
 Tabicamiento
 Septum gliale
 Estenosis asociadas a otras
malformaciones

14. SINDROME DE
BICKERS - ADAMS

15. “ HOJA DE TREBOL ” ( Klebbattschädel )

16. Medida craneal
 ESCALA DE BOYD, útil
hasta los tres años de
edad, donde el perímetro
craneal (PC) normal en
relación a la talla del
niño, tiene la siguiente
ecuación:
 Escala de PIZARRO
 1 trimestre =1,5 cm/mes
 2° trimestre =0,8 cm/mes
 3°trimestre =0,5 cm/mes
 4°trimestre =0,3 cm/mes
PC= TALLA + 10 + - 1
2

17. PERIMETRO CEFALICO > 2 DS

18. ECOGRAFIAS

19. ECOGRAFIAS

22. Estudio en 107 niños
Causa Porcentaje
Mielomeningocele
Idiopática
Posthemorragica
Postmeningitis
Estenosis del acueducto
Hidranencefalia
Toxoplasmosis congénita
54
13
13
10
7.5
1.5
1

23. TRATAMIENTO
 TRANSITORIO:
 Punción ventricular
 DVE
 D. ventrículo - galeal
 Farmacológico
 DEFINITIVO:
 Eliminación del factor
causal (obstructivas)
 Derivaciones de LCR:
 DVP
 DVA
 DV-Pleural
 Técnicas de
neuroendoscopía
 Técnicas de cirugía fetal

24. OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO
 Disminuir PIC, eliminando diferencias entre
compartimentos
 Conseguir función neurológica normal
 Desarrollo psicomotor y emocional normal
 Resultado estético de adecuado cráneo
 Manto cerebral en asta frontal al menos de 3.5cm

26. TRATAMIENTO MEDICO
 Al tratamiento, generalmente quirúrgico, se
asocia un tratamiento médico temporal para
disminuir la evolución de la hidrocefalia.
 Inhibidores de la anhidrasa carbónica: reducen
producción de LCR 50 a 60%
 Acetazolamida 50 a 100 mg/Kg
 Furosemida 1mg/Kg
 Inhibidores de bomba ATPasa: digoxina,
disminuye 60%
 Efecto transitorio

27. TRATAMIENTO QUIRURGICO
 ELIMINACION DE LESIONES OBSTRUCTIVAS
 DERIVACIONES
 Internas
 Externas
 PLEXECTOMIA COROIDEA

28. HISTORIA
1908 PAYR: arteria bovina (fijada en formol
impregnada en parafina) entre ventriculo
Y surco interhemisferico. Funcionó 11 años
Venriculocisternostomia de Torkildsen
1939: derivación interna no valvulada

29. DERIVACION EXTERNA DE LCR
 Consiste en colocar un cateter ventricular,
conectado a un sistema externo.
 Es una solución temporal en los casos de
hidrocefalia por HSA aguda y en el tratamiento
de una sobreinfección de sistemas de
derivación.
 Puede servir también para la conexión de un
sistema de monitoreo y vigilancia de la PIC, en
pacientes donde para indicar la colocación de
una derivación definitiva necesita argumentos
mas sólidos que el simple cuadro clínico.

30. VENTRICULOCISTERNOSTOMIA
ENDOSCOPICA
 Es el tratamiento de primera elección en la estenosis
del acueducto de Silvio y consiste en comunicar, bajo
control visual endoscópico, el III ventrículo con los
espacios subaracnoideos de la base a nivel de la
cisterna interpeduncular.
 Su ventaja consiste en evitar el implante de una
prótesis de derivación pero requiere que los sitios de
absorción de LCR estén permeables.

31. Ventriculostomia III endoscópica

32. DERIVACIONES INTERNAS
 Permite establecer una comunicación entre los
ventrículos y una cavidad interna, por medio de un
catéter con o sin interposición de una válvula
subcutánea, reguladora de presión.

33. DERIVACIONES INTERNAS

34. DERIVACIONES INTERNAS
 La derivación ventrículo-peritoneal, es
preferida en niños debido a la facilidad para
elongar el catéter según su crecimiento
 además las complicaciones sépticas son mas fáciles
de tratar.
 La derivación ventrículo-atrial (derecho),
requiere múltiples intervenciones para elongar
el cateter atrial intracardíaco; es el de primera
elección en el adulto con hidrocefalia
secundaria a HSAE.
 Derivacion lumbo-peritoneal

35. DISEÑO DE SISTEMAS
DERIVATIVOS DE LCR
 La primera condición es que no debe migrar bajo la piel,
 Su tamaño debe estar de acuerdo con el sitio de implantación y del
peso-tamaño del paciente
 Características de diseño hidrodinámico interior para facilitar la
circulación del LCR y disminuir la formación de detritos celulares
 Diseño hidrodinámico exterior, facilita la colocación e impide la
ulceración de la piel por escaras.
 Características de biocompatibilidad y magnetocompatibilidad son
indispensables.
 La características de control posimplante: visible a los rayos X,
puerta de acceso percutánea, control de funcionalidad, son
deseables.
 Los requerimientos hidrodinámicos impuestos deben acercarse al
máximo al entorno fisiológico de la circulación del LCR.

36. COMPONENETES
 Catéter proximal
 Válvula unidireccional
 Catéter distal
 Otros: reservorios, cámaras de infusión y bombeo,
dispositivos antisifón, filtros
 Catéter: silastic, diametro 0.8 a 1.3mm

37. cateteres

38. Características hidrodinámicas de las
válvulas
 La mayoría de las válvulas se comportan como
reguladores de presión;
 Un mecanismo de apertura unidireccional.
 Este dispositivo, graduado a una presión de apertura
predeterminada en fábrica
 tiende a mantener constante la presión de cada lado de
la válvula (presión diferencial) sin importar el flujo de
producción de LCR.

39. Válvulas reguladoras de
presión
 Cuando la presión diferencial aumenta, la
válvula se abre, dejando pasar libremente el
LCR.
 Se presentan al mercado, mecanismos con
presiones de apertura fijas y funcionando
dentro de diferentes rangos (variando según
el fabricante):
 Ultra baja presión < 20 mm de agua
 Baja presión: de 20 a 80 mm de agua
 Presión media: de 50 a 120 mm de agua
 Presión alta: de 90 a 200 mm de agua

40. Presiones en cavidades
 Aurícula derecha: -10 a 0 cm de agua
 Llanto: inspiración: -100 a –200
espiración: +400 a +800
 Peritoneo: 10 a 50 cm de agua
 Llanto : inspiración: 30 a 150
espiración: 410 a 750

41. Válvula Delta: Sistema de diafragma y mecanismo
antisifón

42. Mecanismo regulador de flujo a tres diferentes presiones
de la válvula Cordis Orbis-Sigma

43. QUE VALVULA ELEGIR
 Disponibilidad y familiarización del neurocirujano
 Sin diferencias significativas
 Válvulas convencionales
 Válvulas Delta: (Medtronic) dispositivo antisifón
 Válvula Orbis-Sigma regulan flujo: menos
obstrucciones, menor problema de hiperdrenaje

44. DERIVACION VENTRICULOPERITONEAL
 Desde la década del 50
 Sistema derivativo
 Cateter ventricular: se introduce en ventrículo a
través del parenquima cerebral.
 Valvula unidireccional: tiene una presión de
resistencia al flujo de LCR, regula su salida
 Cateter distal, vía subcutanea hacia el peritoneo

48. COMPLICACIONES DE DVP
 Obstrucción: catéter proximal por plexo
coroideo, hemorragias. Catéter distal
adherencias peritoneales, acodamientos
 30 a 40 % se revisan en primer año
 60% en primeros 5 años
 85% en primeros 10 años
 Infecciones: 5% de cirugías derivativas
 Otras: hematomas intracraneanos

49. EVOLUCION Y PRONOSTICO
 SIN TRATAMIENTO: de 100 niños
 50 morirán (parada cardiorrespiratoria)
 17 tendrán una inteligencia normal
 16 retraso educable
 17 retraso ineducable
 20 capaces de trabajar
 13 llevarán una vida independiente pero no laboral
 17 serán dependientes, tendrán que ser cuidados
 Mientras más temprano el diagnóstico menor tiempo de
sobrevida (llegar a edad adulta)
 Dx periodo neonatal 23%, hasta los 3 meses 26%, de 1 a 2 años
50%

50. EVOLUCION Y PRONOSTICO
 HIDROCEFALIA CON TRATAMIENTO QUIRURGICO
 El pronostico ha mejorado con sistema derivativo. En 100 niños:
 15 morirán antes de llegar a adultez
 42 serán normales capaces de trabajar
 16 vida independiente no laboral
 27 serán dependientes
 FACTORES
 Hidrocefalia congénita peor que postnatal
 Mejora pronóstico en intervenciones tempranas: QI + 80 (60%
cirugía antes de 2 meses y sólo 29% en cirugía después de los 2
años
 Epilepsia e hidrocefalia peor pronóstico
 Mayor dilatación ventricular peor pronostico de vida y QI

51. GRACIAS