NEONATOLOGIA

2. DEFINICIÓN

3. CIRCULACIÓN FETAL

6. COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR
CIA

7. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
Se denomina defecto septal auricular o
comunicación interauricular al fallo en el
desarrollo del tabique que separa ambas
cavidades.

9. EMBRIOLOGÍA DE LA COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR
TABIQUE NTERAURIVULAR
Tiene un ORIFICIO
ANTEROSUPERIOR
(ostium
secundum)
Tiene un ORIFICIO
POSTEROINFERIOR
(foramen oval)
Al no coincidir topográficamente ambos orificios se establece una comunicación virtual,
cuyo orificio de entrada sería el foramen ovale en la AD y el de salida el OS en AI.

10. CLASIFICACIÓN DE LAS CIA
Los defectos septales auriculares se clasifican según su posición con
respecto a la fosa oval, su embriogénesis y su tamaño:
1. CIA ostium primum (20%). Depende del desarrollo de los
cojinetes endocárdicos, es la CIA que aparece en el canal
auriculoventricular.
2. CIA ostium secundum (80%). Son aquellos defectos que afectan a
una parte o a la totalidad de la fosa oval.
3. CIA del seno venoso (10%), posterior a la fosa oval (VCS, VCI).
Tienen la particularidad de que con frecuencia se asocian
anomalías parciales del drenaje venoso pulmonar (DVPAP). Se
localizan en las proximidades de la desembocadura de la vena
cava superior y (DVPAP).
4. CIA del seno coronario (< 1%): próxima a la desembocadura del
mismo, habitualmente con vena cava superior izquierda
persistente.

12. FISIOPATOLOGÍA
Las comunicaciones interauriculares permiten
un cortocircuito entre las dos aurículas, cuya
importancia y dirección va a depender del
tamaño del defecto y del gradiente de presión
entre ambas cavidades, regulada por la
compliancia del VD y la relación de resistencias
vasculares pulmonares / resistencias vasculares
sistémicas.

13. • El cortocircuito a través de una CIA está
determinado por la relación de distensibilidad
(compliance) relativa entre los dos ventrículos.
• El ventrículo derecho (VD) es más distensible
que el izquierdo.
• La presión en la AD es menor que en la
izquierda en la mayor parte del ciclo cardiaco
y, por tanto, explica la dirección del
cortocircuito izquierda derecha.

14. • Este cortocircuito aumenta el flujo hacia
cavidades derechas dilatándolas.
• El shunt sobrecarga la AD, el VD, dilata las
válvulas tricúspide y pulmonar y produce
hipervascularización pulmonar. A pesar de la
importancia del flujo pulmonar que puede
llegar a ser 4 o 5 veces el sistémico, las
presiones en la arteria pulmonar permanecen
normales hasta edades avanzadas.

16. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y
EXPLORACIÓN FISICA
El peso y la talla de los niños con CIA suele ser
normal. Durante el periodo neonatal la
exploración física suele ser normal, a medida
que aumenta el cortocircuito derecha-izquierda
comienzan a detectarse los signos de sobrecarga
de volumen de VD

17. • No cianosis
• Palpación del latido del VD (por sobrecarga de
volumen)
• Auscultación cardíaca:
Soplo sistólico en foco pulmonar (hiperaflujo
pulmonar)
2ºRuido desdoblado amplio y fijo (cierre tardío
componente pulmonar)
Soplo mesodiastólico débil (hiperaflujo
tricuspídeo, en los cortocircuitos grandes)

18. MÉTODOS
DIAGNÓSTICOS

19. ELECTROCARDIOGRAMA
• Se observa habitualmente una desviación del
eje eléctrico a la derecha de + 90° a + 120°
• El ritmo es sinusal pudiendo estar alargado el
espacio PR
• Se observa siempre una imagen de bloqueo
incompleto de rama derecha RSR' en V1 que
es la expresión de la sobrecarga diastólica de
VD.

21. RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
• Se puede apreciar una ligera cardiomegalia a
expensas de VD y AD.
• El arco pulmonar está dilatado.
• se aprecia una hipervascularización pulmonar
con hiperpulsatilidad hiliar

23. ECOCARDIOGRAMA
Técnica diagnostica imprescindible en todos los pacientes
con sospecha de CIA, proporciona información anatómica
y funcional.
• Tamaño y localización del defecto en el septo
interauricular
• Descarta lesiones asociadas
• Dirección del cortocircuito
• Repercusión hemodinámica: grado de dilatación de
cavidades derechas, movimiento septal, presión
pulmonar, etc).
La proyección subcostal es la mas efectiva porque el haz
de ultrasonidos se dirige perpendicularmente al plano del
septo interauricular.

25. TRATAMIENTO
• El cierre de un defecto septal interauricular está
indicado en niños siempre que exista un
cortocircuito significativo (repercusión
hemodinámica con dilatación de cavidades
derechas).
• La edad para el cierre electivo del defecto son los
2-5 años. Retrasarlo implica que la sobrecarga
crónica de volumen cause cambios irreversible en
la AD y el VD que provocan arritmias que
contribuyen a acortar la supervivencia de estos
pacientes

26. CIERRE PERCUTANEO (POR
CATETERISMO)
• estaría indicado en CIAs ostium secundum con
tamaño y bordes adecuados para dar
estabilidad y apoyo al dispositivo y sin lesiones
asociadas.
• Este procedimiento es seguro y eficaz en
manos expertas, y las complicaciones mayores
(embolización del dispositivo, perforación
auricular) ocurren en menos del 1% de los
pacientes.

28. CIERRE QUIRURGICO
• Cuando no es posible el cierre percutáneo.
Puede realizarse sutura directa o cierre con
parche de pericardio.
• Tiene una mortalidad quirúrgica que tiende a
cero y una baja morbilidad, relacionada
principalmente con la aparición de arritmias
en el periodo postoperatorio.

29. PRONOSTICO:
• La historia natural de pequeños defectos septales es excelente
aun sin tratamiento específico.
• Los pacientes intervenidos tienen una expectativa de vida
normal.

30. COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
ICV

31. DEFINICIÓN
• Orificio en el tabique interventricular, que puede
encontrarse en cualquier punto del mismo, ser
único o múltiple, y con tamaño y forma variable.
• Las comunicaciones interventriculares pueden
presentarse aisladas o formando parte integrante
de otras cardiopatías más complejas (tronco
arterioso común, tetralogía de Fallot, ventrículo
derecho de doble salida, transposición de
grandes arterias, canal auriculoventricular
común, etc.)

33. CLASIFICACIÓN
Atendiendo a su localización en el TIV se dividen en
4 grupos:
• Perimembranosas, subaórticas (membranosas,
infracristales o conoventriculares).
• Musculares (o del septo trabeculado).
• Infundibulares (supracristales, conales,
subpulmonares o subarteriales doblemente
relacionadas).
• Del septo de entrada (posteriores)

35. 1. CIV PERIMEMBRANOSAS
• Constituyen el grupo más frecuentes (75-80%
del total).
• Son debidas a defectos en el desarrollo del
septo membranoso y se localizan a este nivel;
por debajo de la válvula aórtica en el lado
izquierdo y en el derecho contiguas a la
válvula tricúspide.

36. • En ocasiones, a nivel de la VT se desarrolla tejido
accesorio que ocluye parcial o incluso
completamente el defecto formando los
denominados aneurismas del septo
membranoso.
• La VT presenta a veces anomalías menores
(comisura ancha, perforación o hendidura) que
condicionan un shunt entre el VI y ambas
cavidades derechas.

37. 2. CIV MUSCULARES
• Abarcan entre el 5 y 20% del total.
• Son consecuencia de defectos en la porción
trabeculada del septo muscular y están
dispuestas en esta zona.
• Pueden subdividirse en apicales (las más
frecuentes), centrales y marginales o anteriores
(cercanas al límite entre septo y pared libre).
• Con frecuencia son múltiples (septo en queso
suizo) o se asocian a anomalías en otra
localización.
• Es frecuente el cierre espontáneo (>40%).

38. 3. CIV INFUNDIBULARES
• Representan aproximadamente el 5 a 7% de
las CIVs.
• Se localizan a nivel del septo infundibular
(comprendido entre la crista supraventricular
–separa la VT de su tracto de salida- y la
válvula pulmonar -VP-)

39. 4. CIV DEL SEPTO DE ENTRADA
• Suponen el 5 a 8% de las CIVs.
• Son debidas a alteraciones en el desarrollo de
los cojinetes endocárdicos y pueden asociarse
a otros defectos relacionados como anomalías
valvulares o defectos de septación atrial que
dependan de dichas estructuras.
• Se trata de defectos posteriores e inferiores a
los membranosos

41. CLINICA
• Tamaño CIV: se expresa en relación con el
anillo Ao:

42. • CIV PEQUEÑA: asintomáticos, soplo.
• CIV MODERADA / GRANDE: ICC, soplo o
Síntomas desde las primeras semanas de vida
(antes en RNPT)
 taquipnea con aumento de trabajo respiratorio
 sudoración excesiva debida al tono simpático
aumentado
 fatiga con la alimentación
 Compromiso de la ingesta calórica
 Mayor gasto metabólico
 Escasa ganancia ponderal
 Infecciones respiratorias

44. ELECTROCARDIOGRAMA

46. RADIOGRFÍA DE TÓRAX

47. ECOCARDIOGRAFÍA
• La ecocardiografía transtorácica es la técnica
diagnóstica principal ante la sospecha clínica
de CIV. En la mayoría de los casos con defectos
no complicados, es el único estudio de imagen
requerido, tanto para el control clínico como
para la cirugía.

48. • La ecocardiografía bidimensional, junto con el
Doppler-color, permite determinar el número,
el tamaño y la localización de la o las CIV, la
magnitud y características del cortocircuito y
las repercusiones funcionales del mismo.
• La medida del diámetro auricular y ventricular
izquierdo proporciona información indirecta
del volumen del cortocircuito.

49. Además de demostrar la CIV, la ecografía es útil
para detectar la presencia de lesiones asociadas
como:
• anomalías de las válvulas aurículo-ventriculares
• insuficiencia aórtica
• obstrucción en los tractos de salida ventriculares
• cortocircuitos a otros niveles o coartación aórtica.
Permite también identificar los posibles
mecanismos de disminución del cortocircuito.

50. CIV PERIMEMBRANOSA

51. CIV MUSCULAR

52. CATETERISMO CARDIACO
• permite evaluar la magnitud del cortocircuito,
medir la presión arterial pulmonar y estimar
las resistencias vasculares, además de
determinar el tamaño, el número y la
localización de los defectos y de excluir
lesiones asociadas.

53. Las indicaciones fundamentales del cateterismo son:
1. Valoración preoperatoria de defectos amplios y/o
múltiples, con sospecha de patología asociada insufi
cientemente identificada por procedimientos no
invasivos.
2. Defectos medianos con indicación de cirugía dudosa.
3. Pacientes con hipertensión pulmonar y cortocircuito I-D
pequeño o moderado, para valorar las resistencias
pulmonares y la posibilidad de tratamiento quirúrgico.
En presencia de hipertensión pulmonar, deben
descartarse causas corregibles de la misma (estenosis
mitral, estenosis supramitral o estenosis de las venas
pulmonares).
4. Oclusión del defecto mediante implantación de
dispositivo por cateterismo.

54. TRATAMIENTO

58. • La corrección completa (cierre directo del
defecto) es actualmente el tratamiento de
elección.
• La corrección se lleva a cabo bajo circulación
extracorpórea. La vía de acceso de elección en
la actualidad es la transtricuspídea a través de
la aurícula derecha, aunque en ocasiones
pueden utilizarse otras vías en función de la
anatomía del defecto o ante la presencia de
lesiones asociadas (ventriculotomía derecha,
transpulmonar o transaórtica).

59. PRONÓSTICO

60. TRANSPOSICIÓN DE
GRANDES VASOS
TGV

61. DEFINICIÓN
• Anomalía congénita de conexión entre los
ventrículos y los grandes vasos, la aorta nace
del ventrículo derecho y la arteria pulmonar
del ventrículo izquierdo. De donde su
definición de discordancia ventrículo-arterial
en la nomenclatura moderna.
• Por tanto tiene que existir obligadamente un
cortocircuito, generalmente a nivel auricular,
que permita la mezcla de ambas circulaciones.

62. • Asociada casi siempre una anomalía en la
disposición espacial de los grandes vasos,
situándose la aorta anteriormente y a la
derecha de la arteria pulmonar (D-
Transposición) o anteriormente y a la
izquierda de la arteria pulmonar (L-
Transposición).

63. • La incidencia de esta malformación está en
torno a un 7% del total de cardiopatías
congénitas. Se sitúa pués, dentro de las
cardiopatías congénitas cianóticas, como la
más frecuente después de la Tetralogía de
Fallot y como la más frecuente de este grupo
dentro del período neonatal.
• La incidencia es mayor en niños que en niñas
con una relación de 2 a 1, siendo más
marcado el predominio masculino en las
formas con comunicación interventricular.

64. • Generalmente, la TGV es una entidad aislada,
no obstante puede estar asociada a anomalías
intracardíacas tales como: Comunicación
interventricular (30% de los casos), estenosis
pulmonar (15%).

65. ANATOMIA PATOLÓGICA
• En la mayor parte de los casos la transposición
es de tipo D (dextrotransposición), es decir
con válvula aórtica a la derecha de la válvula
pulmonar. En el tipo L (levotransposición), la
válvula aórtica se sitúa a la izquierda de la
válvula pulmonar.

66. • La transposición clásica de grandes arterias en
situs solitus consiste en:
1) Asa D (ventrículo derecho a la derecha) con
transposición D (Aorta anterior, superior y
derecha; pulmonar posterior, inferior e
izquierda).
2) Hay continuidad entre la válvula pulmonar y
mitral, desapareciendo la habitual continuidad
mitro-aórtica, al estar separadas por los
músculos del cono.
3) El vaso aórtico nace del ventrículo derecho, que
comunica con la aurícula derecha a través de la
tricúspide. La arteria pulmonar se origina en el
ventrículo izquierdo, que comunica con la
aurícula izquierda a través de la válvula mitral.

70. • La hemodinámica de la malformación
teóricamente no es compatible con la vida
extrauterina, ya que toda la sangre desaturada
que llega al corazón por las cavas es vertida a
la aorta por el ventrículo derecho, de donde
se deduce una gran hipoxemia e importante
cianosis (shunt D - I "fisiológico")
• mientras que la sangre oxigenada que llega al
corazón por las venas pulmonares, retorna a
los pulmones por el ventrículo izquierdo y
arteria pulmonar (shunt I - D "fisiológico").

71. • La supervivencia depende por tanto de la
mezcla entre ambas circulaciones por medio
de : foramen oval, canal arterial, o una
eventual comunicación interventricular.
• la desaturación arterial periférica es intensa y
muy precoz, situandose la tasa de PaO2 en
torno a los 25 mmHg o incluso menos, ya que
la mezcla de sangre solo puede hacerse a
través del foramen oval.

72. CLÍNICA
• Cianosis, hipoxemia progresiva e insuficiencia
cardíaca con muerte temprana definen el
curso clínico usual en los niños no tratados
con TGV.

73. Es característico que los pacientes con TGA
manifiesten
• Hipoxemia
• insuficiencia cardíaca congestiva
• acidosis metabólica
• Hipotermia
bien sea por separado o en combinación.

74. • El cuadro clínico típico se caracteriza por un
dramático deterioro clínico que cursa con
severa hipoxemia, acidosis e hipotermia, a raíz
del cierre espontáneo del conducto arterioso
en un neonato con TGA, tabique
interventricular intacto y pequeño foramen
oval.

75. EXAMEN FISICO
• aumento del diámetro anteroposterior de
tórax como consecuencia de la
hiperventilación
• El latido cardíaco es de tipo hiperactivo
biventricular
• los pulsos periféricos son normales
• generalmente existe hepatomegalia junto con
signos de disfunción respiratoria.

76. A la auscultación:
• El primer ruido suele ser de características
normales,
• El segundo ruido suele ser fuerte y
generalmente único o con un desdoblamiento
muy corto, traduce el intenso cierre aórtico al
situarse este vaso anteriormente.
• Los soplos sistólicos de eyección son poco
intensos y en un alto porcentaje no se
escuchan soplos importantes.

77. RADIOGRAFIA DE TÓRAX
• se puede apreciar en proyección PA de tórax,
una hipervascularización pulmonar que
contrasta con la ausencia de arco medio, un
pedículo estrecho, silueta cardíaca de forma
ovoide, con cardiomegalia progresiva

79. ELECTROCARDIOGRAMA
• tiene poco valor diagnóstico.
• El eje eléctrico suele estar desviado a la
derecha entre +90° y 150° y puede apreciarse
un crecimiento moderado de cavidades
derechas.
• El aspecto: Eje derecho, QRS de morfología S1,
S2, R3 es sugerente de transposición en un
recién nacido cianótico.

80. ECOCARDIOGRAFIA
• en corte longitudinal, proyección paraesternal
eje largo: el ventrículo posterior, izquierdo, da
nacimiento a un vaso con dirección
anteroposterior oblicua que se divide
rápidamente en dos ramas como una arteria
pulmonar, mientras que immediatamente detrás
del esternón, un vaso anterior emerge del
ventrículo derecho, sube verticalmente por el
mediastino, paralelamente al precedente y con
dirección posteroanterior, describe un cayado y
da unas colaterales ascendentes: esto no puede
ser mas que la aorta

82. • En proyección subxifoidea angulada para ver
el tracto de salida de VI, se puede observar
que el vaso conectado a ese ventrículo se
bifurca en las ramas pulmonares. Así mismo es
frecuente observar en esta proyección los
infundíbulos de salida situados en paralelo,
perdiendo la relación espacial cruzada
habitual

84. CATETERISMO
Tiene dos vertientes, diagnóstica y terapeútica.
DIAGNOSTICA:
• permite confirmar el diagnóstico por el
trayecto del cateter desde VD ➔ Ao,
demostrar los posibles cortocircuitos
asociados mediante toma de oximetrias,
registro de presiones para detectar estenosis
pulmonar asociada o, pasando el cateter hasta
aorta descendente demostrar gradiente de
posible coartación de aorta

85. TERAPEUTICA:
• mediante la atrioseptotomía de Rashkind, que
consiste en pasar un cateter de balón a traves del
foramen oval, una vez situado en AI, se procede
al inflado del mismo, mediante una mezcla de
suero fisiológico y contraste, procediendose a su
retirada brusca con el fin de rasgar el tabique
interauricular y favorecer la mezcla de flujos a
nivel atrial. Este procedimiento se debe repetir
varias veces, hasta tener la certeza de un rasgado
amplio de la fosa oval, se considera eficaz cuando
hay un aumento significativo de la saturación
aórtica.

87. ANGIOCARDIOGRAFÍA
• permite analizar la conexión de los grandes
vasos, visualizar anomalías asociadas y el
estudio de la función ventricular.

89. TRATAMIENTO
• Prostaglandina E1: Alprostadil®: 0,05 µgr/Kg/min.
durante 2 h. y 0,015 - 0,03 µgr/Kg/min. de
mantenimiento.
• Persigue la apertura del ductus, que permitirá
una mejor mezcla a nivel auricular, al tiempo que
mantiene una presión ventricular izquierda
elevada, preservando al ventrículo izquierdo para
su futura función sistémica tras la corrección
anatómica. Las acciones conjugadas de la
Prostaglandina y la maniobra de Rashkind
mejoran considerablemente la tolerancia clínica.

91. TRATAMIENTO QUIRURGICO
A) Técnicas paliativas
1.- Facilitar la mezcla:
• Atrioseptotomía de Rashkind (balón o cuchilla)
• Atrioseptectomía de Blalock-Hanlon
2.- Reducir el flujo pulmonar: Cerclaje de arteria pulmonar
B) Técnicas correctoras
1.- Corrección fisiológica:
• Mustard
• Senning
2.- Corrección anatómica:
• Rastelli
• Jaténe

92. CORRECIÓN FISIOLÓGICA
• La corrección fisiológica consiste en invertir el
cortocircuito a nivel auricular para redirigir los
flujos y conectarlos fisiológicamente, esto se
consigue mediante la tunelización de la
aurícula de tal forma que el flujo procedente
de las venas pulmonares se dirija a través del
tunel hacia la tricúspide - VD - AO y por fuera
de la tunelización, el flujo procedente de
venas cavas se dirige hacia mitral - VI - P

93. • La diferencia entre Mustard y Senning estriba
en que mientras en la primera el colgajo para
la tunelización es un parche de pericardio o
sintético, en la segunda se efectua con la
misma pared del septo interauricular tras su
disección

94. CORRECIÓN ANATOMICA
• El fin que persiguen las correcciones anatómicas
es conectar las grandes arterias a sus respectivos
ventrículos.
INTERVENCIÓN DE RASTELLI
• se reserva para las formas con comunicación
interventricular asociada
• consiste en conectar el ventrículo izquierdo a la
aorta a través de la comunicación
interventricular, y restablecer la continuidad
entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar
mediante la inserción de un conducto valvulado o
un homoinjerto.

95. INTERVENCIÓN DE JATÉNE (SWITCH ARTERIAL)
• consiste en seccionar los dos grandes vasos y
se anastomosan de nuevo trasponiendolos,
con lo cual se establece de nuevo la
circulación normal
• la dificultad radica en la sección y reinserción
de las arterias coronarias.

96. Para la técnica de Switch se deben tener en
cuenta los siguientes requisitos:
1. Operar en los primeros 8 - 15 d. de vida, en
un período en el que el VI es todavía capaz de
ejercer una función sistémica
2. Verificar mediante evaluación
ecocardiográfica la geometría ventricular
3. Disponer de un equipo quirúrgico muy
entrenado