Caso clinico HTP

1. Caso clínico hipertensión
pulmonar
Oscar Uriel Barón Puentes
Neumólogo Pediatra, Fundación Neumológica Colombiana
Presidente Asociación Colombiana de Neumología Pediátrica

2. Datos generales
Fecha de atención inicial: 27/06/2019
JMPG
Sexo: Masculino
Edad: 5 años y 9 meses
Natural y procedente de Tunja

3. Motivo de consulta y enfermedad actual
Motivo de consulta:
“Lo operaron hace 1 año”
Enfermedad actual:
Paciente con antecedente de comunicación interauricular (CIA) y ductus
arterioso persistente (DAP) diagnosticado a los 2 años de edad, con
hipertensión pulmonar (HTP) asociada por lo que fue llevado a
procedimiento hace 1 año, con normalización de la presión pulmonar en
ecocardiograma posterior a intervención. Sin embargo, presenta síncope
hace 4 meses, con nuevo ecocardiograma que nuevamente reporta
hipertensión pulmonar por lo cual fue remitido.

4. Antecedentes
Perinatales: fruto del primer embarazo
controlado, recién nacido a termino, parto vaginal,
sin complicaciones. Peso: 2880 gr Talla: 51 cm.
Patológicos: CIA, DAP, HTP y rinitis
Quirúrgicos: cierre de CIA y DAP 08/05/2018
Hospitalarios: bronquiolitis a los 4 meses de edad,
neumonía a los 9 meses, choque séptico
secundario a artritis séptica a los 3 años con
requerimiento de ventilación mecánica por 19
días y hospitalización por 26 días en Tunja, y
hospitalización por cirugía

5. Antecedentes
Familiares: abuelo con hipertensión arterial (HTA)
Inmunizaciones: esquema básico al dineumococo #3,
influenza #2
Alimentarios: lactancia hasta los 15 meses de edad
Transfusionales: #3 unidades de plaquetas
Toxico-alérgicos: ninguno
Ambientales: vivienda con peluches y cortinas, no
tapetes

6. Revisión por sistemas
Síntomas respiratorios altos:
estornudos, secreción nasal y
prurito nasal
Tegumentario: prurito y rash en
piel de características atópicas

7. Examen físico
FC: 102 lpm
FR: 20 rpm
SpO2: 95%
Peso: 18 kg
Talla: 112.2 cm
IMC: 14.3 (0 a -1 DE)
Examen ORL:
Hipertrofia de cornetes
Otoscopia normal
Cardiopulmonar:
Auscultación cardiaca
normal
Ruidos respiratorios sin
agregados
Demás normal
Sin hipocratismo digital, piel
sin alteraciones

8. Paraclínicos iniciales
Ecocardiograma transtorácico (17/05/2019):
- POP tardío adecuado de cierre quirúrgico de
CIA y DAP permeable sin cortocircuito residual
- Hipertensión pulmonar moderada a severa
residual que no corresponde a la evolución
postoperatoria normal.
- Ventrículo derecho leve a moderadamente
dilatada, TAPSE normal.
- Función biventricular normal, no se observa
insuficiencia mitral

9. Paraclínicos iniciales
Radiografía de tórax (3/04/2019):

10. Concepto inicial
Control cardiología pediátrica
Control neumología pediátrica con
resultado de cateterismo cardiaco

11. Control 26/12/2021
• Mejoría sintomática
• POP adenoidectomía (sep-2019) por SAHOS
• Manejo: Sildenafil 10 mg cada 8 horas e inmunoterapia (IT) a ácaros y pescado
• Cateterismo cardiaco (nov-2019): Sin defectos residuales,
angiografía normal
• Ecocardiograma transtorácico (dic-2019): Buen resultado post-
operatorio, PSAP 48-53 mmHg (leve a moderada)

12. Diagnósticos y concepto
1. Hipertensión pulmonar
multifactorial (grupos I y III)
2. CIA y DAP corregidos 08/05/2018
3. SAHOS
4. POP adenoidectomía (sep-2019)
5. Rinitis alérgica moderada
SS/ Caminata de 6 minutos
para valorar tolerancia al
ejercicio

13. Control 30/12/2020
• Buen control de síntomas, clase funcional muy buena
• Manejo: Bosentán 31.25 mg cada 12 horas (suspensión de sildenafil por
cefalea y priapismo marcado) e IT a ácaros y pescado
• Ecocardiograma transtorácico (dic-2020): HTP moderada con PSAP 54
mmHg, septum interventricular moderadamente aplanado, cavidades
derechas moderadamente dilatadas
• Electrocardiograma (dic-2020): Eje derecho, bloqueo incompleto de
rama derecha
• Caminata de 6 minutos: prueba submáxima por frecuencia cardiaca,
caminó 430 mts, sin desaturación, sin aumento de disnea ni fatiga de
MMII

14. Diagnósticos y concepto
1. Hipertensión pulmonar
multifactorial (grupos I y III)
2. CIA y DAP corregidos 08/05/2018
3. SAHOS
4. POP adenoidectomía (sep-2019)
5. Rinitis alérgica moderada
SS/ Paraclínicos de rutina
Continúa manejo con
bosentán

15. Control 30/03/2021
Buen control de síntomas, con disnea muy ocasional ante esfuerzo intenso
Manejo: Bosentán 31.25 mg cada 12 horas, mometasona nasal, loratadina
e IT a ácaros y pescado
• Ecocardiograma (mar-2021): HTP leve con PSAP 49 mmHg, cavidades derechas
levemente dilatadas, septum interventricular levemente aplanado
• Radiografía de tórax (mar-2021): Prominencia de arterias pulmonares y ligero
crecimiento de cavidades derechas
• NT-ProBNP (mar-2021): 131 pg/ml (riesgo bajo)
• Cateterismo cardiaco (ene-2021): Con FIO2 al 100% se encuentra hipertensión
pulmonar severa, 10 mmHg por debajo de la presión sistémica, resistencias
pulmonares en 7 UW. Emerge la pulmonar con dilatación importante del tronco de
la pulmonar y ramas pulmonares

16. Diagnósticos y concepto
1. Hipertensión pulmonar
multifactorial (grupos I y III)
2. CIA y DAP corregidos 08/05/2018
3. SAHOS
4. POP adenoidectomía (sep-2019)
5. Rinitis alérgica moderada SS/ Polisomnograma y
paraclínicos de
estratificación de riesgo
Inicio de fexofenadina por
loratadina

17. Control 7/07/2021
Muy buen control de síntomas, sin disnea, clase funcional I, montando bicicleta
Manejo: Bosentán 31.25 mg cada 12 horas, mometasona nasal, fexofenadina e IT
a ácaros y pescado
• Polisomnograma (may-2021): SAHOS leve (IAH 2.3/h). SpO2 vigilia 90%,
sueño 89%, durante apnea/hipopneas 86%
• Espirometría (may-2021): VEF1 pre: 80%, VEF1 post: 86%, VEF1/CVF
pre: 0.794 (LIN 0,804), VEF1/CVF post: 0,879 (LIN 0,804)
• Caminata de 6 minutos (may-2021): paciente caminó 15 metros más
con igual percepción de disnea y fatiga en miembros inferiores. Delta
SaO2 -5% (92-87%)

18. Diagnósticos y concepto
1. Hipertensión pulmonar moderada
grupo I y III de bajo riesgo
2. CIA y DAP corregidos 08/05/2018
3. SAHOS leve
4. POP adenoidectomía y
turbinoplastia (sep-2019)
5. Rinitis alérgica moderada Inicio de oxígeno
domiciliario al dormir por
desaturación en ejercicio y
sueño
Junta médica

19. Junta médica 1/09/2021
Evolución atípica por deterioro de hipertensión pulmonar no esperada en paciente
con antecedente de corrección de CIA y DAP
Solicitan nueva valoración por cardiología pediátrica con nuevo ecocardiograma y
radiografía de tórax , así como con resultados previos
Nueva espirometría y valoración por somnología
Continúan manejo médico instaurado
Aconsejan vivir a menor altitud

20. Control 24/11/2021
Sin cambios en síntomas, sin disnea, clase funcional I, juega de portero en fútbol
Manejo: Bosentán 31.25 mg cada 12 horas, oxígeno para dormir 0.5 l/min,
mometasona nasal, fexofenadina e IT a ácaros y pescado
• Radiografía de tórax (oct-2021): Prominencia de arterias pulmonares, volumen
pulmonar conservado
• Ecocardiograma (Oct-2021): Hipertensión pulmonar severa con PSAP 80 mmHg,
dilatación moderada de cavidades derechas, septum interventricular leve-
moderadamente rectificado con movimiento anormal del mismo
• Pro-BNP (nov-2021): 133.8 pg/ml
• Espirometría (nov-2021): VEF1 pre: 74%, VEF1 post 76%, VEF1/CVF pre: 0.78 (LIN
0.79), VEF1/CVF 0.8 (LIN 0.79)

21. Diagnósticos y concepto
1. Hipertensión pulmonar severa grupo
I y III de riesgo intermedio
2. CIA y DAP corregidos 8/05/2018
3. SAHOS leve
4. POP adenoidectomía y
turbinoplastia (sep-2019)
5. Rinitis alérgica moderada Evolución atípica con
aumento de HTP
Ajuste de dosis de bosentán
62,5 mg cada 12 horas
SS/FENO por persistencia de
obstrucción en CFV