El documento describe el síndrome nefrótico en niños. El síndrome se caracteriza por una proteinuria intensa, hipoalbuminemia, edema e hiperlipidemia, y generalmente responde al tratamiento con corticoides. La mayoría de los casos son idiopáticos y ocurren entre los 2 y 6 años. El trastorno se debe a un aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular que causa una pérdida masiva de proteínas.

1. SÍNDROMENEFRÓTICOENNIÑOS
HOSPITAL RICARDO LIMARDO
PRESENTADO A: DRA. LLIBRE
PRESENTADO POR: MI PÉREZ

2. Síndromenefrótico
El síndrome nefrótico es una manifestación clínica
de enfermedades glomerulares caracterizada por
una proteinuria intensa (en rango nefrótico),
definida como una proteinuria >3,5 g/24 h o un
cociente proteínas/creatinina >2.
La tríada de hallazgos clínicos asociados al
síndrome nefrótico derivada de la pérdida
importante de proteínas consiste en
hipoalbuminemia (≤2,5 g/dl), edema e
hiperlipidemia (colesterol >200 mg/dl).

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La incidencia del síndrome nefrótico es de 1-3 casos/100.000 niños
<16 años. Sin tratamiento, el síndrome nefrótico en los niños se asocia a
un riesgo de mortalidad alto, sobre todo por infecciones.
Afortunadamente, el 80% de los niños con este síndrome
responde a tratamiento con corticoides.
El síndrome nefrótico idiopático constituye alrededor del 90% de
los casos de síndrome nefrótico en la infancia.
La incidencia del síndrome nefrótico idiopático es superior en niños
que en niñas (2:1) y aparece con mayor frecuencia entre los 2 y los
6 años. Sin embargo, existen casos descritos en edades tan tempranas
como los 6 meses de vida y también en adultos. El SNCM está presente en
el 85-90% de los pacientes <6 años. Por el contrario, sólo el 20-30% de los
adolescentes que presentan por primera vez un síndrome nefrótico tiene
un SNCM.
EPIDEMIOLOGÍA

4. ETIOlOGÍA

5. ● El síndrome nefrótico idiopático o primario está asociado
a enfermedad glomerular primaria sin evidencia de una
enfermedad o fármaco etiológico identificable. Se pueden
encontrar muchos tipos histológicos: enfermedad de cambios
mínimos, proliferación mesangial, glomeruloesclerosis
segmentaria y focal, nefropatía membranosa y
glomerulonefritis membranoproliferativa.
● síndrome nefrótico idiopático de cambios mínimos
La enfermedad suele debutar en los niños con la aparición de
un edema moderado en la región periocular y en las
extremidades inferiores.
el edema se generaliza y se desarrolla ascitis, derrame pleural y
edema en los órganos genitales.
Es frecuente observar anorexia, irritabilidad, dolor abdominal y
diarrea. Las características relevantes del síndrome nefrótico
idiopático de cambios mínimos son la ausencia de hipertensión
y hematuria macroscópica (anteriormente denominadas
características nefríticas).
● El síndrome nefrótico congénito se define como aquel que se
manifiesta al nacer o en los tres primeros meses de vida y se
clasifica como primario o secundario a otras etiologías como
infecciones uterinas (citomegalovirus, toxoplasmosis, sífilis,
hepatitis B y C, VIH), lupus eritematoso sistémico infantil o
exposición a mercurio. El síndrome nefrótico congénito primario se
debe a varios síndromes heredados como trastornos autosómicos
recesivos.

6. FISIOPATOLOGÍA
Trastorno de síndrome nefrótico se por aumento
de la permeabilidad de la pared capilar glomerular
 proteinuria masiva e hipoalbuminemia.
El podocito participa en el desarrollo de la
proteinuria y en la progresión de la
glomeruloesclerosis. El podocito es una célula
epitelial sumamente diferenciada localizada en el
exterior del asa capilar glomerular.
La lesión de los podocitos o las mutaciones de los
genes que producen proteínas de los podocitos
pueden ocasionar una proteinuria en rango
nefrótico.
En las variantes idiopática, hereditaria o
secundaria del síndrome nefrótico, el podocito
sufre agresiones inmunitarias y no inmunitarias
que provocan el borramiento de los procesos
podocitarios, una disminución en el número de
podocitos funcionales y una alteración de la
integridad de la hendidura diafragmática.
El resultado final es una «pérdida» de proteínas a
través de la pared capilar glomerular hacia el
espacio urinario.

7. Manifestacionesclínicas
HIPOALBUMINEMIA
HIPERCOAGUBILIDAD
HIPERLIPIDEMIA
EDEMA

8. DIAGNÓSTICO
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Proporción proteína:creatinina
en orina suele ser mayor de 2.
Análisis de orina revela la
presencia de una proteinuria 3+ o
4+ y en un 20% de los niños se
observa hematuria microscópica.
Prueba de
hepatitis B y C
y de VIH en
poblaciones
de alto riesgo.
Biopsia renal (en niños de 12 años o
más con menos probabilidad de
padecer un SNCM). Si el paciente se
ajusta al cuadro clínico convencional
del SNCM no se realiza de forma
rutinaria una biopsia renal.
Determinación en suero de o ↑, electrólitos,
nitrógeno ureico, creatinina normal o
elevado, albúmina sérica suele ser <2,5
g/dl, Colesterol y triglicéridos ↑↑

9. TRATAMIENTO
Corticoides
En los niños con características
menos probables de SNCM
(hematuria macroscópica, hipertensión,
insuficiencia renal,
hipocomplementemia o edad <1 año
o >12 años) debe considerarse la
biopsia renal antes del tratamiento.
Tratamiento del episodio inicial de
síndrome nefrótico
En los niños con sospecha de SNCM
debe administrarse prednisona o
prednisolona en una dosis diaria única
de 60 mg/m2/día o 2 mg/kg/día hasta
una dosis máxima diaria de 60 mg/día
durante 4-6 semanas, seguido de
prednisona a días alternos
(comenzando a una dosis de 40
mg/m2 a días alternos o 1,5 mg/kg a
días alternos) durante un tiempo
variable, de 8 semanas a 5 meses,
ajustando la dosis.

10. BIBLIOGRAFÍA
Autor Edición/año Títulodepublicación
Nelson 21 edicicón Tratado de pediatría

11. Gracias!
Doctores

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