DEFICINICIONES ESQUEMAS

1. HOSPITAL GENERAL
DOCENTE AMBATO
SINDROME NEFROTICO/
NEFRITICO/
INSUFICIENCIA RENAL
AGUDA/ CRONICA
IRM ANALI ANGULO

2. SÍNDROME NEFRÍTICO

3. DEFINICIÓN
Aparece tras una infección faríngea o cutánea causada por ciertas cepas «nefritogénicas» de estreptococo B-
hemolítico del grupo A. (frecuentes en la infancia y pueden complicarse fácilmente)
• Estaciones frías: suele deberse faringitis estreptocócicas.
• Estaciones cálidas: secundaria a pioderma o infecciones cutáneas por estreptococos
Se caracteriza por
la instauración
repentina de:
1. Hematuria
macroscópica
2. Edema
3. Hipertensión
4. Insuficiencia
renal
Es más
común en
varones de
edad
preescolar.

5. ANATOMÍA
• Los glomérulos se encuentran aumentados
de tamaño y exangües.
• Muestran una proliferación difusa de células
mesangiales con aumento de la matriz
mesangial.
• Hallazgo frecuente: infiltrado de leucocitos
polimorfonucleares en los glomérulos.
• En los casos más graves se pueden
encontrar semilunas e inflamación intersticial.
• Microscopia con inmunofluorescencia:
depósitos abultados e irregulares
compuestos de Igs y complemento sobre
la membrana basal glomerular (MBG) y en el
mesangio.

6. PATOGENIA
• La GNAPE está mediada por
inmunocomplejos.
• Los estreptococos del grupo A tienen
proteínas M y las cepas
nefritogénicas están relacionadas
con el serotipo proteína M.
• El Ag nefritogénico es la exotoxina
piógena estreptocócica (SPEB) y
receptor de plasmina estreptocócico
asociado a nefritis.

7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Es más frecuente en niños de 5-12 años, y rara antes de
los 3 años.
El paciente desarrolla un síndrome nefrítico posterior a:
• Faringitis estreptocócica: 1-2 semanas después.
• Pioderma estreptocócico: 3-6 semanas después.
Según la gravedad, los pacientes pueden desarrollar
grados variables de edema, hipertensión y oliguria.
Los pacientes presentan riesgo de padecer un cuadro
de encefalopatía o IC secundario a la hipertensión o a la
hipervolemia.
El cuadro clínico de la glomerulonefritis
aguda postestreptocóccica puede
dividirse en tres fases:
1. Fase de latencia
2. Fase Aguda
3. Fase de recuperación o resolución

8. • La dificultad respiratoria, la ortopnea y la tos pueden ser síntomas de
edema pulmonar e insuficiencia cardíaca.
• El edema periférico es frecuente y se debe típicamente a retención
hidrosalina.
• En una minoría (<5%) de los casos pediátricos se puede desarrollar un
síndrome nefrótico.
• La fase aguda se resuelve en 6-8 semanas.
La encefalopatía
hipertensiva debe
sospecharse en:
Pacientes con
visión borrosa Cefaleas intensas
Alteración del
estado mental
Crisis comiciales
de nueva
aparición

9. DIAGNÓSTICO
 Examen general de orina: presencia de hematíes,
cilindros de hematíes, proteinuria y leucocitos
polimorfonucleares.
 Hemograma: leve anemia normocrómica como
consecuencia de la hemodilución y de la
hemólisis de bajo grado existente.
 Serológico: nivel sérico de C3 se reduce en >90%
de los pacientes.
 La positividad de un cultivo faríngeo puede apoyar
el diagnóstico (indica únicamente el estado de
portador).
 Hay elevación de IgG e IgM en 80% de casos
 Los títulos de antiestreptolisina O suelen
incrementarse tras una infección faríngea
Estudio más reciente: cribado positivo con
estreptozima (mide múltiples anticuerpos contra
antígenos estreptocócicos)
El mejor estudio analítico para infección cutánea por
estreptococo es: ADNasa-B.

10. ESTUDIOS DE IMAGEN
 Los estudios de resonancia magnética están
indicados en pacientes con síntomas
neurológicos graves.
 La radiografía de tórax está indicada en los
pacientes con signos de insuficiencia cardíaca
o dificultad respiratoria
 Utilizaremos la ecografía para determinar el
tamaño renal y las posibles complicaciones.
Aunque un tamaño renal normal no excluye
insuficiencia renal crónica
Por lo general la Biopsia de riñón no se
recomienda; está indicada en pacientes cuya
presentación clínica, hallazgos de laboratorio
o curso de la enfermedad son atípicos

11. COMPLICACIONES
• Las complicaciones de esta enfermedad se deben a la hipertensión y a la IRA.
• 60% de los pacientes presenta hipertensión, que se acompaña de encefalopatía hipertensiva (10%).
• Las secuelas neurológicas son reversibles.
• Otras complicaciones: insuficiencia cardíaca, hiperpotasemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia, acidosis,
crisis comiciales y uremia.

12. TRATAMIENTO
• Se recomienda una pauta sistémica de penicilina durante 10 días con el fin de
limitar la diseminación de los microorganismos nefritógenos.
LA ANTIBIOTERAPIA NO INFLUYE EN LA EVOLUCIÓN NATURAL DE LA GNAPE.
• Para la hipertensión se emplean tratamientos como dieta hiposódica, diuresis
(furosemida IV) y tratamiento farmacológico con antagonistas de los canales del
calcio, vasodilatadores o IECA.

13. PRONÓSTICO
• Se produce una recuperación completa en más del 95% de los niños
con GNAPE.
• Las recidivas son muy poco frecuentes.
• Es poco frecuente que la fase aguda sea grave y produzca
glomeruloesclerosis y enfermedad renal crónica (<2%)

14. SÍNDROME NEFRÓTICO

15. DEFINICIÓN
Es una manifestación clínica de enfermedades glomerulares caracterizada por una proteinuria intensa
(>3,5 g/24 h) o un cociente proteínas/creatinina >2.
Tríada de hallazgos clínicos:
Hipoalbuminemia (≤2,5
g/dl)
Edema
Hiperlipidemia (colesterol
>200 mg/dl) Incidencia: 1-3
casos/100.000 niños <16
años.

16. ETIOLOGÍA
• La mayoría de los niños con síndrome nefrótico presenta un síndrome nefrótico primario o idiopático. Las lesiones
glomerulares asociadas a síndrome nefrótico idiopático son la enfermedad de cambios mínimos (la más frecuente)

17. PATOGENIA
PAPEL DEL PODOCITO
En las variantes idiopática, hereditaria o secundaria, el podocito sufre agresiones
inmunitarias y no inmunitarias que provocan:
 Borramiento de los procesos podocitarios
 Disminución en el número de podocitos funcionales
 Alteración de la integridad de la hendidura diafragmática
PAPEL DEL SISTEMA INMUNE
- El síndrome nefrótico de cambios mínimos (SNCM) puede aparecer
secundario a infecciones virales y sobrecargas de alérgenos.
- La inmunosupresión que aparece tras la administración de fármacos
proporciona pruebas indirectas adicionales de que el sistema
inmunitario contribuye a la patogenia del síndrome nefrótico.
Lesión glomerular
aumento de la
permeabilidad de
la pared capilar
glomerular
proteinuria masiva
e hipoalbuminemia.
Manifestaciones
clínicas

18. CONSECUENCIAS CLINICAS
EDEMA
Es el síntoma de
presentación más
frecuente.
Su mecanismo de
producción no se
conoce con exactitud.
- Hay dos teorías:
a. Hipótesis de
hipervolemia
b. Hipótesis de
hipovolemia
=Hipovolemia intravascular
↑ de retención de Na y agua
↑de antidiurética, aldosterona, PNA
Edema
Fuga plasmática hacia el intersticio
↓de la presión oncótica intravascular
↓de la concentración de proteínas
Proteinuria

19. HIPERLIPIDEMIA
Existen varias alteraciones en el perfil
lipídico, aumento en:
 Colesterol
 Triglicéridos
 Lipoproteínas de baja densidad (LDL)
 Lipoproteínas de muy baja densidad
(VLDL)
Causa: es el resultado de un aumento
de la síntesis de los lípidos y de una
disminución de su catabolismo.

20. AUMENTO DE LA
SUSCEPTIBILIDAD A
INFECCIONES
Causa: se debe a la hipoglobulinemia
secundaria a las pérdidas urinarias de
inmunoglobulina G (IgG).
La peritonitis bacteriana espontánea se
manifiesta con fiebre, dolor abdominal y signos
peritoneales.
- Recuentos de leucocitos peritoneales >250
sugieren peritonitis bacteriana espontánea.

21. HIPERCOAGULABILIDAD
• Es consecuencia de:
• Hay un aumento de la producción
hepática de fibrinógeno junto con
pérdida urinaria de factores
antitrombóticos.
-Estasis vascular secundaria a
hemoconcentración e hipovolemia
Aumento del número de plaquetas y de su
capacidad de agregación
Cambios en las concentraciones de factores de la
coagulación

22. - Constituye 90% de los
casos.
- Está asociado a
enfermedad glomerular
primaria sin evidencia de
una enfermedad o fármaco
etiológico identificable.
• Presenta varios tipos
histológicos: enfermedad de
cambios mínimos,
proliferación mesangial,
glomeruloesclerosis
segmentaria y focal,
nefropatía membranosa y
glomerulonefritis
membranoproliferativa.
SINDROME NEFRÓTICO IDIOPÁTICO
ANATOMÍA PATOLÓGICA
De cambios mínimos Con proliferación mesangial Glomeruloesclerosis
segmentaria/ focal
- 85% de todos los casos de
síndrome nefrótico.
-Los glomérulos pueden
presentar una morfología
normal o un aumento mínimo
de la matriz y las células
mesangiales.
- Único hallazgo microscópico:
borramiento de los procesos
podocita ríos en las células
epiteliales.
- 95% de los niños responde al
tratamiento con corticoides.
- Hallazgo microscópico:
incremento difuso de células y
matriz mesangial.
- 50% de los pacientes
responde al tratamiento con
corticoides.
- Consiste en lesiones focales
(presentes sólo glomérulos) y
segmentarias (localizadas en
≥1 penachos
intraglomerulares).
- Hallazgo microscópico:
esclerosis segmentaria con
proliferación celular
mesangial.
- 20% de los pacientes con
GESF responde al tratamiento
con prednisona.
- La enfermedad suele ser
progresiva. (afecta a todos los
glomérulos y conduce a
enfermedad renal terminal).

23. SÍNDROME NEFRÓTICO DE CAMBIOS
MÍNIMOS
Incidencia:
- relación niña : niño (2:1).
- Aparece con mayor frecuencia a los 2-6 años.
- Está presente en el 85-90% de los pacientes <6 años.
Causa más frecuente en niños de mayor edad: GESF.
- Más frecuente en los pacientes afroamericanos, hispanos y asiáticos.
- Detonantes: infecciones leves o con menos frecuencia, picaduras de
insectos o reacción a la hiedra venenosa.
Signos y síntomas:
- Edema moderado en la región periocular y en las extremidades inferiores
(disminuye a lo largo del día).
- El edema se generaliza y se desarrolla ascitis, derrame pleural y edema
en los órganos genitales.
- Anorexia
- Irritabilidad
- Dolor abdominal y diarrea
Características relevantes: ausencia de hipertensión y hematuria
macroscópica (características nefríticas).

24. DIAGNÓSTICO
 Análisis en la primera orina de la mañana del cociente
en orina de proteínas/creatinina
 Determinación en suero de electrólitos, nitrógeno
ureico, creatinina, albúmina y colesterol
Resultados:
-El análisis de orina revela proteinuria 3+ o 4+.
En 20% de los niños se observa hematuria microscópica.
El nivel de creatinina sérica suele ser normal o anormalmente elevado
debido a la disminución en la perfusión renal.
La albúmina sérica suele ser <2,5 g/dl.
Los niveles séricos de colesterol y de triglicéridos suelen encontrarse
elevados.

25. TRATAMIENTO
• LA ADMINISTRACIÓN DE CORTICOIDES CONSTITUYE
EL PILAR BÁSICO DEL TRATAMIENTO DEL SNCM.
TRATAMIENTO DEL EPISODIO INICIAL
• Prednisona o prednisolona dosis diaria única de 60
mg/m2/día o 2 mg/kg/día, seguido de prednisona a días
alternos (comenzando a una dosis de 40 mg/m2 o 1,5
mg/kg) durante un tiempo de 8 semanas a 5 meses.
• Dosis máxima: 60 mg/día durante 4-6 semanas,
- Respuesta: se define como la remisión en las 4 primeras
semanas de tratamiento.
- Remisión: consiste en un cociente de proteínas: creatinina
<0,2 o <1+ de proteínas en la tira reactiva de orina
durante 3 días consecutivos.
- El primer episodio de síndrome nefrótico puede tratarse de forma ambulatoria.
- Los niños entre 1-8 años que debutan con un síndrome nefrótico NO complicado característico de SNCM, puede
instaurarse el tratamiento con corticoides sin necesidad de realizar una biopsia renal diagnóstica.
- En los niños con características menos probables de SNCM (hematuria macroscópica, hipertensión, insuficiencia
renal, hipocomplementemia o edad <1 año o >12 años) debe considerarse la biopsia renal antes del tratamiento.

26. EDEMA
1. - Los niños con edema grave sintomático
(derrame pleural, ascitis o edema genital)
deben ser hospitalizados.
• Medidas:
• • Restricción de sodio (<1.500 mg/día)
• • Restricción del aporte de líquidos y agua
(en casos de hiponatremia)
• • Favorecer diuresis mediante diuréticos de
asa (furosemida) por VO o IV
• • Administrar albúmina al 25% (0,5-1 g
albúmina/kg) por IV en infusión continua
seguida de la administración de furosemida
(1-2 mg/kg/dosis por vía i.v.) en caso de
edema generalizado.
• - Limitar la ingesta de grasas a <30% de
calorías con una ingesta de grasas
saturadas <10%.
• - La cantidad de colesterol en la dieta
debería limitarse a <300 mg/día.
DISLIPIDEMIA
TRATAMIENTO DE LAS SECUELAS CLÍNICAS

27. INFECCIONES
• - En caso de sospecha de
infección, debe extraerse
una muestra de sangre para
hemocultivo antes de
instaurar el tratamiento
antibiótico empírico.
• Antibióticos IV de elección:
cefalosporina de tercera
generación.
• -Deben ser valorados con
métodos de imagen adecuadas
para confirmar la presencia de
un coágulo.
• Opciones terapéuticas:
warfarina y heparina de bajo
peso molecular.
TROMBOEMBOLIA
- Los glucocorticoides aumentan el IMC en los
niños con sobrepeso.
- Se recomienda por tanto una dieta
anticipatoria.
- El crecimiento puede verse afectado en los
niños que necesitan un tratamiento de larga
duración con corticoides.
Recaída: se define como un cociente
proteínas: creatinina >2 o ≥3+ proteínas en las
tiras reactivas de orina durante 3 días
consecutivos.
- Son frecuentes, sobre todo en los niños más
pequeños.
- Suelen desencadenarse por infecciones de
vías respiratorias altas o gastrointestinales.
- Suelen tratarse del mismo modo que el
episodio inicial, salvo que los ciclos diarios
de prednisona se acortan.
OBESIDAD Y CRECIMIENTO

28. SINDROME NEFRÓTICO SECUNDARIO
Se debe sospechar un síndrome nefrótico secundario en niños
>8 años con:
Principales causas de síndrome nefrótico: paludismo y
esquistosomiasis.
- También puede observarse en el curso de tratamientos
con fármacos y compuestos químicos.
-Hipertensión Hematuria
disfunción
renal
síntomas
extrarrenales
(exantema,
artralgias,
fiebre, etc.)
Asemeja la:
• Glomerulopatía membranosa:
penicilamina, captopril, oro, aines
y compuestos mercuriales.
• SNCM: probenecid, etosuximida,
metimazol o litio.
• Glomerulonefritis proliferativa:
procainamida, clorpropamida,
fenitoína, trimetadiona y
parametadiona.

29. SINDROME NEFRÓTICO CONGÉNITO
Pronóstico más desfavorable cuando aparece en el primer año de vida que
cuando lo hace en la infancia.
¿QUE ES?  aquel que se manifiesta al nacer o en los 3 meses de vida.
Se clasifica como primario o secundario a otras etiologías.
 Síndrome de Denys-Drash: producido por mutaciones en el gen WT1 que
alteran la función de los podocitos.
 Síndrome de Pierson: mutaciones del gen LAMB2 producen anomalías de
la laminina b2, un componente esencial de la membrana basal ocular y
glomerular.
El síndrome nefrótico congénito secundario puede resolverse con el
tratamiento de la causa subyacente.
Si el paciente no responde al tratamiento y sufre anasarca persistente
o infecciones repetidas graves, se realiza una nefrectomía bilateral.
Único tratamiento definitivo: trasplante renal (aun así presenta recidivas)

30. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

31. DEFINICIÓN
¿QUE ES?  es un síndrome clínico que se produce cuando un rápido deterioro de la función renal se
acompaña de la incapacidad renal para mantener una correcta homeostasis hidroelectrolítica.
- 2-3% de los niños y el 8% de los lactantes sufren LRA.
- En pediatría se emplean los criterios de RIFLE modificados para caracterizar el patrón de lesión renal aguda.
Está centrado en
la TFG
• R: risk (riesgo)
• I: injury (lesion)
• F: failure (fallo)
• L: loss (pérdida)
• E: end stage (insuficiencia renal terminal)
Otro sistema de clasificación de la gravedad: AKIN (Acute Kidney Injury Network.) Está basado en la
elevación de la creatinina sérica: estadio I >150%, estadio II >200%, estadio III >300%

32. PATOGENIA
La LRA se ha clasificado
de manera convencional
en 3 categorías:
1. Prerrenal
2. Renal intrínseca
3. Posrenal

33. Pre-renal 70% Causa Características
Más frecuentes: deshidratación, sepsis,
hemorragias, hipoalbuminemia grave e
IC.
• Disminución del volumen de sangre
arterial circulante que conduce a
una perfusión renal inadecuada
• Disminución de la filtración
glomerular (TFG)
Oliguria con orina muy concentrada
Renal 20% Glomerulonefritis postinfecciosa,
nefritis lúpica, púrpura de Henoch-
Schönlein, glomerulonefritis
membranoproliferativa.
-Causa más frecuente: lesión
isquémica/hipóxica y agresiones
nefrotóxicas (conducen a NTA).
Oliguria con diuresis normal
Daño en el parénquima renal que
incluye hipoperfusión mantenida e
isquemia.
Posrenal 10% serie de trastornos caracterizados por la
obstrucción del aparato urinario.
RN y los lactantes: alteraciones
congénitas
Niños mayores y adolescentes:
urolitiasis, tumores (intraabdominales o
del propio aparato urinario), cistitis
hemorrágica y vejiga neurógena

34. MANIFESTACIONES
- Lactantes con antecedentes de vómitos y diarrea de 3 días
de evolución pueden sufrir LRA prerrenal debida a la
disminución de la volemia.
- Niño de 6 años con una historia de faringitis reciente que
presente con edema periorbitario, hipertensión y hematuria
macroscópica, hay que sospechar una LRA intrínseca
secundaria a una glomerulonefritis postinfecciosa aguda.
- Un niño gravemente enfermo con una historia de hipotensión
prolongada o antecedentes de ingesta de fármacos
nefrotóxicos sufra una NTA.
• TQ, sequedad de mucosas y signos de hipoperfusión
periférica son indicativos de hipoperfusión renal por LRA
prerrenal.
• Hipertensión, edema periférico, estertores y galope cardíaco
son indicativos de sobrecarga de volumen por LRA intrínseca
secundaria a glomerulonefritis o NTA.

35. TRATAMIENTO
- El sondaje vesical puede considerarse en niños mayores y
adolescentes para controlar de a producción de orina.
- Si no existen signos de sobrecarga hídrica o IC, se debe
aumentar el volumen intravascular mediante la
administración por IV de SSF.
• Dosis: 20 ml/kg durante 30 minutos.
- La hipotensión debida a sepsis precisa una reposición de
líquidos seguida de infusión continua de noradrenalina.
- El tratamiento con diuréticos sólo debería ser considerado
una vez se haya conseguido un volumen adecuado de
sangre circulante.
• Se puede administrar una dosis única de manitol (0,5 g/kg) y
furosemida (2-4 mg/kg) IV.
• Una alternativa a la furosemida es bumetanida (0,1 mg/kg).
• Si no existe respuesta a los diuréticos, deben ser
suspendidos y se debe restringir el aporte de fluidos.

36. 1. HIPERPOTASEMIA
(POTASIO SÉRICO >6 MEQ/L)
Se debe administrar 1 g/kg de resina de poliestireno
sulfonato sódico por v.o. o por medio de un enema de
retención
• Función: intercambia sodio por potasio (requiere varias
horas para observar su efecto).
Se debe repetir su administración cada 2 horas.
• Alternativa: administración de bicarbonato sódico, de
insulina y de glucosa.
• Función: reducción de los niveles de potasio
mediante el desplazamiento del mismo desde el
compartimento extracelular hasta el intracelular.
- Causa: retención de iones hidrógeno, fosfato y sulfato.
- Rara vez requiere tratamiento.
- Si la acidosis es pH en sangre arterial <7,15; nivel de
bicarbonato sérico <8 mEq/l se aconseja tratarla.
• Tratamiento: administración IV de bicarbonato hasta
elevar el pH arterial a 7,20.
2. ACIDOSIS METABÓLICA

37. 3. HIPOCALCEMIA
• Tratamiento principal: reducción del nivel sérico de
fósforo.
- La administración de calcio IV debe reservarse para los
casos de tetania (por acumulación de cristales de sal).
Suele ser secundaria a hemodilución.
Tratamiento: mediante la reposición de cloruro sódico.
Sólo se recomienda la administración de suero SSN hipertónico (3%) en:
a) Pacientes con hiponatremia sintomática (convulsiones,
aletargamiento)
b) Nivel sérico de sodio es <120 meq/l.
Los pacientes con LRA están más predispuestos a sufrir hemorragias
gastrointestinales debido a la disfunción plaquetaria secundaria a la
uremia, al estrés y al uso de heparina en caso de estar sometidos a
diálisis.
Para prevenir esta complicación se emplea la administración VO o IV de
antagonistas de los receptores H2.
4. HIPONATREMIA

38. 5. HIPERTENSIÓN
• Causas: hiperreninemia asociada a la enfermedad primaria y/o a la
expansión del volumen del LEC.
• Tratamiento: restricción hidrosalina y empleo de fármacos
diuréticos.
• Tratamiento de mantenimiento:
a) antagonistas de los canales de calcio (amlodipino: 0,1-0,6
mg/kg/24 h, 1 o 2 veces al día)
b) b-bloqueantes (propranolol: 0,5-8 mg/kg/24 h, repartido en 2 o
3 veces al día; labetalol 4-40 mg/kg/24 h, repartido en 2 o 3
veces al día).
- Es habitualmente moderada (hemoglobina 9-10 g/dl).
- Causa: secundaria a la expansión de la volemia
(hemodilución).
• Tratamiento: transfusiones de concentrados de hematíes
con hemoglobina ≤7 g/dl.
6. ANEMIA

39. DIALISIS
Indicaciones de diálisis:
Anuria/oliguria
Sobrecarga de volumen con signos de hipertensión y/o edema pulmonar
refractario a tratamiento con diuréticos
Hiperpotasemia persistente
Acidosis metabólica grave que no responde a tratamiento médico 5.
Uremia (encefalopatía, pericarditis, neuropatía)
Nivel de nitrógeno ureico en sangre >100-150 mg/dl 7. Desequilibrio
calcio:fósforo con tetania hipocalcémica que no puede controlarse con otras
medidas

40. PRONOSTICO
• La tasa de mortalidad es variable y depende más del proceso
subyacente que de la insuficiencia renal.
• - Enfermedad renal limitada al riñon: tasa de mortalidad muy baja
(<1%).
• - Enfermedad multiorgánico: tasa de mortalidad muy elevada (>90%).

41. INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA

42. DEFINICIÓN
• Está determinada por la presencia de afectación renal y por el grado de función renal (GFR),
independientemente del diagnóstico.
ETIOLOGÍA
Congénitos (≤5a) Adquiridos (≥5 a) Hereditarios Metabólicos
- Más frecuentes: hipoplasia
renal, displasia renal o
uropatía obstructiva.
- Otras causas: síndrome
nefrótico congénito, síndrome
del «vientre en ciruela»,
necrosis cortical,
glomeruloesclerosis
y focal, enfermedad renal
poliquística autosómica
trombosis de la vena renal y
síndrome hemolítico-urémico
Diversos tipos
de
glomerulonefriti
s
- Poliquistosis
renal autosómica
dominante
- Nefronoptosis
juvenil familiar
- Síndrome de
Alport
- Cistinosis
-
Hiperoxaluria

43. • Causa principal: lesión por hiperfiltración.
- A medida que se van perdiendo nefronas, las supervivientes
sufren procesos de hipertrofia funcional y estructural que
aumentan el flujo sanguíneo glomerular.
- La hiperfiltración compensadora mantiene la función renal de
manera temporal, pero causa daño progresivo de los
glomérulos supervivientes.
- La proteinuria contribuye al deterioro de la función renal.
• ¿Cómo lo hace?  Las proteínas que atraviesan la pared capilar
glomerular ejercen un efecto tóxico sobre las células tubulares y
estimulan la quimiotaxis de monocitos/macrófagos contribuyendo
a la esclerosis glomerular y de fibrosis tubulointersticial.
- La hipertensión no controlada exacerba la progresión de la
enfermedad por la nefroesclerosis arteriolar.
- - La hiperfosfatemia contribuye a la progresión de la
enfermedad debido al depósito de calcio-fosfato en el intersticio
renal y en los vasos sanguíneos.
- La hiperlipidemia daña la función glomerular a través de un
mecanismo de lesión oxidativo
PATOGENIA

44. PATOGENIA

45. MANIFESTACIONES
La presentación clínica puede ser muy variada y
depende de la enfermedad renal subyacente.
• Niños y los adolescentes con ERC secundaria a
glomerulonefritis presentan: edema, HTA,
hematuria y proteinuria.
• Lactantes y los niños con enfermedades
congénitas presentan: fallo de medro, poliuria,
deshidratación, ITU o insuficiencia renal
manifiesta.
Exploración física: palidez y una coloración
amarillenta.

46. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
1. Elevaciones de los niveles: BUN, creatinina
sérica, hiperpotasemia, hipernatremia
(pérdida de agua libre), hiperfosfatemia,
triglicéridos, colesterol y acidosis.
2. Disminución de: hiponatremia e hipocalcemia.
- Hemograma: anemia normocítica
normocrómica.
- Examen de orina: hematuria y proteinuria.

47. TRATAMIENTO
Objetivo: reemplazar las funciones renales ausentes o disminuidas y a disminuir el ritmo de progresión de la disfunción.
OSTEODISTROFIA RENAL
¿QUE ES?  Conjunto de trastornos óseos
Fisiopatología:

48. - Manifestaciones clínicas: debilidad muscular, dolor
óseo y facilidad de sufrir fracturas ante
traumatismos leves.
- Análisis de sangre: hipocalcemia, hiperpotasemia,
aumento de la fosfatasa alcalina.
- Metas del tratamiento: prevención de las
deformidades óseas y la normalización del ritmo
de crecimiento.
• Objetivo para el fósforo: adolescentes 3,5-5,5
mg/dl y en niños de 1-12 años de 4-6 mg/dl.
• Como es imposible eliminar por completo el
fósforo de la dieta, se emplean fijadores de
fósforo (excreción fecal).
• Mas empleados: carbonato cálcico y acetato
cálcico.
• Piedra angular del tratamiento: administración de
vitamina D
- Se puede iniciar con dosis de 0,01-0,05 mg/kg/24
h de calcitriol

49. TRATAMIENTO
HIDROELECTROLÍTICO
- -La mayoría de los niños con enfermedad renal
crónica es capaz de mantener un equilibrio de
fluidos y de sodio normales a mediante una
dieta adecuada.
ACIDOSIS
- Se emplea Bicitra (1 mEq de citrato sódico/ml) o
comprimidos de bicarbonato sódico (650 mg = 8
mEq de base).

50. ANEMIA
- Se debe a una inadecuada producción de eritropoyetina por parte de los riñones.
- Se observa en los pacientes con estadios 3-4 de ERC.
- Otras causas: déficit de hierro, ácido fólico o de vitamina B12, y la disminución de la vida media eritrocitaria.
Tratamiento: eritropoyetina (cuando la Hb es ≤10 g/dl) 50-150 mg/kg/dosis SC, 1-3 veces por semana.
• La dosis se ajusta hasta que se mantiene la concentración de hemoglobina en 11-12 g/dl.
• Todos los pacientes deberían recibir suplementos de hierro IV o VO.

51. HIPERTENSIÓN
- Se debe a la sobrecarga de volumen y/o a la
producción excesiva de renina.
- Es beneficioso el aporte de una dieta pobre en sodio
(<2 g/24 h) y de diuréticos.
• Fármacos de elección: IECA (enalapril, lisinopril) y ARA
II (losartán).
• Otras recomendaciones: corrección de la anemia
mediante el uso de eritropoyetina o darbepoetina alfa,
control de la hiperlipidemia, erradicación del tabaquismo,
prevención de la obesidad y reducción del empleo de
AINEs

52. GRACIAS