2. Definición
Es una manifestación
de enfermedad
glomerular
caracterizada por una
PROTEINURIA en
rango nefrótico y la
triada de hallazgos
clínicos
Hipoalbuminemia
Edema
hiperlipidemia
Síndrome Nefrótico
3. El síndrome nefrótico (SN) es
un trastorno renal causado por un conjunto de
enfermedades, caracterizado por aumento en la
permeabilidad de la pared capilar de los glomérulos
renales que conlleva a la presencia de:
niveles altos de proteína en la orina(proteinuria)
niveles bajos de proteína en
la sangre (hipoproteinemia o hipoalbuminemia)
ascitis y en algunos casos, edema, colesterol alto
(hiperlipidemia)
predisposición para la coagulación.
4. Proteinuria Un 10% de los niños de entre 8-15 años presentará en algún momento de su
infancia proteinuria, medida mediante tiras de papel indicador.
excreción de proteínas es normal, dicha
proporción es <0,5 en los niños menores de 2
años y <0,2 en niños mayores de 2 años.
Un valor >3 es indicativo de síndrome
nefrótico.
En niños sanos, el límite
superior razonable de
excreción normal de
proteínas es de 150
mg/24 h (0,15 g/24 h).
Proteinuria en rango
nefrótico >40 mg/m2/h;
Proteínas que se
pierden
Albumina
Inmunoglobulina G
Factor B del complemento
Factores de crecimiento insulinico 1 y 2
Proteina tarnsportadora de vit D
5. Niños:
enfermedad de cambios mínimos (85% de los casos)
glomeruloesclerosis focal y segmentaria (8%)
glomerulonefritis mesangiocapilar (6%)
Adultos:
glomerulonefritis membranosa (30-40%)
glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%)
enfermedad de cambios mínimos (20%), siendo esta última secundaria y no primaria,
como en los niños; su causa principal es la nefropatía diabética.
7. Síndrome Nefrótico Congénito
El síndrome nefrótico congénito es un raro y letal trastorno caracterizado
por proteinuria masiva, edema e hipoalbuminemia que se manifiesta
durante los tres primeros meses de vida.
Puede estar asociado o no a infecciones de VIH
8. Secundario:
Diabetes mellitus
Sífilis
Hepatitis B y C
VIH
Paludismo
Hodgkin
Nefritis
Leucemia
Toxoplasmosis
Endocarditis.
9. • Constituye alrededor del 90% de los casos
de síndrome nefrótico en la infancia
Epidemiologia
• Síndrome nefrótico de cambios mínimos,
• Grupo con proliferación mesangial
• Glomeruloesclerosis segmentaria y focal
Anatomía patológica
Síndrome nefrótico idiopático
10. SINDROME NEFROTICO DE
CAMBIOS MINIMOS
es un trastorno renal que puede llevar
a síndrome nefrótico, aunque las
nefronas del riñón lucen normales
bajo un microscopio regular
Es la glomerulopatía primaria más
frecuente en pediatría.
SX NEFROTICO
IDIOPATICO
Lo característico del síndrome nefrótico de
cambios mínimos es:
Edad del paciente de 2 a 8 años
Proteinuria de rango nefrótico
No cursa con microhematuria
No cursa con HTA
11. Causa mas frecuente en niños (2-8 años)
Los glomerulos parecen tener una forma normal
Borramiento difuso de las prolongaciones de los
podocitos
No se encuentra lesiones vasculares ni
tubuloinsterticiales
12. SINDROME NEFROTICO DE
CAMBIOS MINIMOS
El Sx Nefrotico primario se
clasifica en :
IDIOPATICO
Del primer año de vida
Congenito : aparece en los
primeros 3 meses de edad
Infantil: aparición entre los
3 y 12 meses
Entre otras características
tenemos:
Proteinuria
> A 40mg/m2 sup/
hora
Hipoalbuminemia
< 2.5g./dl
Hipercolesterolemia
>250mg/dl
Edema
Oliguria
13. ETIOPATOGENIA
1. Alteración de la Membrana Basal Glomerular que se hace permeable al
paso de proteínas
2. Relacionada con una alteración funcional de los linfocitos T:
CITOQUINAS DAÑINAS (elaboración anormal de células
T)
Lesionando los podocitos y modifican la carga eléctrica de la barrera de la
filtración glomerular
MEMBRANA BASAL
PROTEINURIA