Nefrología

1. Enfermedades
con hematuria
Pediatría II - Dr. Omar Maradiaga
Kristhel Melissa Gaitán Zambrano

2. Hematuria
La hematuria se define como la
presencia de más de 5 hematíes por CGA
en orina centrifugada.
● Se produce en 4-6% de las muestras
de orina de niños en edad escolar.
● Los niños sanos pueden excretar
más de 500,000 hematíes c/12 h.
○ Aumenta en caso de fiebre,
ejercicio o ambos.

3. Hematuria
Anamnesis
meticulosa
Exploración física
completa
Análisis
microscópico de
la orina

4. Hematuria
Hematuria de las vías urinarias superiores
● Interior de la nefrona (glomérulo, túbulos contorneados o
colectores e intersticio).
Hematuria de las vías urinarias inferiores
● Sistema pielocalicial en el uréter, vejiga o uretra.

6. ¿Orina marronácea?
¿Proteinuria (>30 mg/dL)?
¿Cilindros hemáticos?
¿Síndrome nefrítico agudo?
SÍ
Hematuria glomerular
● Hemograma completo y fórmula
● Electrolitos, Ca
● BUN/Cr
● Proteínas en suero/albúmina
● Colesterol
● C3/C4
● ASO/anti-ADNasa B
● ANA
● Anticuerpo antineutrófilo
● Cultivo faríngeo/cutáneo
● Aclaramiento de creatinina y proteínas
totales en orina de 24 horas
NO
Hematuria extraglomerular
Paso 1
● Cultivo de orina
Paso 2
● Creatinina y calcio en orina
● Células falciformes
● Ecografía renal/vesical
Paso 3
● Electrolitos en suero: Cr, Ca
● Si cristaluria, urolitiasis o nefrocalcinosis:
○ Ca, creatinina, ácido úrico y oxalato
en orina de 24 h
● Si hidronefrosis/ectasia del sistema
pielocalicial:
○ Cistograma, ±TC renal
Algoritmo
diagnóstico

7. Enfermedades glomerulares
aisladas asociadas con
hematuria
Enfermedades
multisistémicas asociadas
con hematuria
Enfermedades
tubulointersticiales
asociadas con hematuria
Enfermedades vasculares
asociadas con hematuria
Alteraciones anatómicas
asociadas con hematuria
Hematuria en las vías
urinarias inferiores

8. Nefropatía de Berger Síndrome de Alport
Enf. de la membrana
basal glomerular
adelgazada
Glomerulonefritis
postestreptocócica
aguda
Predominio de
inmunoglobulina A.
Mutaciones en los
genes que codifican la
síntesis de colágeno IV.
Adelgazamiento aislado
de la MBG.
Infecciones por
estreptococo
β-hemolítico del grupo
A.
Nefropatía
membranosa
Glomerulonefritis
membranoproliferativa
Glomerulonefritis
rápidamente
progresiva
Puede ser primaria o
secundaria (LES,
infecciones crónicas).
Infecciones subagudas
y crónicas.
Manifestación grave de
cualquier GN.
Enfermedades glomerulares aisladas asociadas con hematuria

9. Infecciones crónicas
Glomerulonefritis
asociada al LES
Nefropatía de la
púrpura de
Henoch-Schönlein
Enfermedad de
Goodpasture
VIH, virus de la
hepatitis B y C, sífilis,
infecciones
parasitarias.
Producción anómala de
autoanticuerpos
patogénicos.
Depósitos de IgA en los
glomérulos.
Anticuerpos dirigidos
contra epítopos del
colágeno tipo IV de la
MBG.
Síndrome
hemolítico-urémico
Nefropatía tóxica Necrosis cortical
Coagulopatías y
trombocitopenia
Inducido por
infecciones, genético,
fármacos y asociado a
enf. sistémicas.
Exposición a agentes
tóxicos.
Daño hipóxico o
isquémico.
Trastornos hereditarios
o adquiridos de la
coagulación.
Enfermedades multisistémicas asociadas con hematuria

10. Pielonefritis Nefritis tubulointersticial Necrosis papilar Necrosis tubular aguda
Inflamación renal
debida a una ITU.
Inflamación y daño al
tejido tubulointersticial.
Necrosis de las papilas
y pirámides medulares
renales.
Necrosis de las células
epiteliales tubulares
renales.
Enfermedades tubulointersticiales asociadas con hematuria

11. Alteraciones vasculares
Trombosis de la vena
renal
Nefropatía de células
falciformes
Hipercalciuria idiopática
Hemangiomas,
hemangiolinfangiomas,
angiomiomas y
malformaciones
arteriovenosas de los
riñones.
Lesión de las células
endoteliales por
hipoxia, endotoxinas,
medios de contraste.
Anemia de células
falciformes o rasgo
drepanocítico.
Hereditario autosómico
dominante o
secundaria a
enfermedades que
producen
hipercalcemia.
Enfermedades vasculares asociadas con hematuria

12. Anomalías congénitas
Poliquistosis renal
autosómica recesiva
Poliquistosis renal
autosómica dominante
Malformaciones del
aparato urinario.
Trastorno autosómico
recesivo.
Enfermedad renal
hereditaria más
frecuente.
Traumatismo Tumores renales
Traumatismo contuso o
penetrante en la
espalda o abdomen.
Tumor de Wilms
Alteraciones anatómicas asociadas con hematuria

13. Cistitis y uretritis infecciosa Cistitis hemorrágica Ejercicio intenso
Infecciones vesicales
bacterianas,
micobacterianas o víricas.
Toxinas químicas, vírica o
secundaria a radiación o
amiloidosis.
Trastorno benigno.
Hematuria en las vías urinarias inferiores

14. Síndrome nefrítico

15. Síndrome nefrítico
Manifestaciones clínicas causadas por un proceso inflamatorio en el glomérulo.
Deterioro agudo del FG con alteraciones del sedimento y oliguria
Síndrome nefrítico
● IRA
● Oliguria
Hematuria Proteinuria (1-2 g)
● HTA
● Edema
Cilindros
hemáticos

16. Alteraciones
Genéticas Inmunológicas Perfusión Coagulación
Alteración ADN
del exón
Anticuerpo contra
glomérulo
Complejo
antígeno-anticuerpo
Sistema
complemento
Glomérulo
Mediadores inflamatorios
Incremento permeabilidad proteínas
Disminución tasa de FG
Hipercelularidad, trombosis, necrosis Reabsorción de sal
Clásica
Lecitina
Alternativa

17. Síndrome nefrítico
El comienzo de un SN agudo puede ser brusco o progresivo con edema periférico,
ganancia de peso y astenia.
➢ El síntoma principal es la hematuria.
➢ La hematuria glomerular se caracteriza por un color marrón, té o coca-cola.

18. Pruebas de laboratorio
Estudios
urinarios
Estudios
hemáticos
Biopsia renal Pruebas de
imagen

19. Glomerulonefritis
postestreptocócica
aguda

20. Glomerulonefritis postestreptocócica aguda
Las infecciones por estreptococo β-hemolítico del grupo A son frecuentes en la
infancia y pueden dar lugar a la glomerulonefritis aguda postinfecciosa.
La glomerulonefritis aguda postestreptocócica
constituye un ejemplo clásico de síndrome nefrítico
agudo.

21. Etiología
La GNAPE aparece tras una infección faríngea o cutánea causada por ciertas cepas
nefritogénicas de estreptococo β-hemolítico del grupo A.
Cepas
● Serotipos M1,
M4, M25, M12
● Serotipo M49

22. Epidemiología
La GNAPE aparece tras una infección faríngea o cutánea causada por ciertas cepas
nefritogénicas de estreptococo β-hemolítico del grupo A.
Brotes epidémicos y acumulaciones de
casos domésticos.
Un 97% de los casos se producen en países
menos desarrollados.
Causa más común de síndrome nefrítico
en niños.
Los niños entre 5 - 12 años son los
más afectados.
Es más frecuente en varones que
en mujeres.

23. Patogenia
Se considera una enfermedad causada por inmunocomplejos.
Depósito de inmunocomplejos.
Formación in situ de inmunocomplejos.
Activación del complemento.

25. Manifestaciones clínicas
El paciente típico desarrolla un síndrome nefrítico agudo 1-2
semanas después de una faringitis estreptocócica o 3-6
semanas después de un pioderma estreptocócico.
Edema Hipertensión Oliguria
Encefalopatía
Insuficiencia
cardíaca
Edema
pulmonar
Insuficiencia
cardíaca

26. Diagnóstico
Análisis de orina Pruebas
serológicas
Resonancia
magnética
Biopsia renal

27. Complicaciones
Hipertensión
Encefalopatía
hipertensiva
Hemorragia
intracraneal
Insuficiencia
cardiaca
Hiperpotasemia Hiperfosfatemia Hipocalcemia
Acidosis
Crisis
comiciales
Uremia

28. Tratamiento
Controlar los efectos agudos de la IR y la hipertensión.
Pauta sistémica de penicilina durante 10 días.
Tratamiento para la hipertensión.

29. Prevención
El tratamiento precoz con antibioticoterapia sistémica de la faringitis o de la
infección cutánea por estreptococos no elimina el riesgo de glomerulonefritis.
Pronóstico
Se produce una recuperación completa en más del 95% de los niños.
● Las recidivas son poco frecuentes.
● La mortalidad en la fase aguda se puede evitar con el tratamiento de la IRA, IC y la
hipertensión.

30. Caso clínico
Paciente de 13 años con antecedente de convulsión tónico-clónica de inicio
repentino en el brazo derecho con generalización secundaria que provocó una
pérdida de de conciencia que duró unos 10 minutos.
➢ Dos ataques focales después del ingreso (5 minutos cada uno).
➢ Antecedente de dolor de garganta y fiebre 2 semanas antes.
○ Tratado con antibióticos orales.
➢ Durante la semana se quejó de cefalea frontal recurrente.
➢ Desconoce presencia de hematuria macroscópica, disuria u oliguria.
➢ Vómitos, somnolencia y alteraciones visuales el día del ingreso.
➢ Herida infectada en el tobillo 2 semanas antes.

31. Caso clínico
Al examen físico:
➢ Glasgow 13/15
➢ Edema periorbital
➢ Presión arterial 130/80 mm Hg que luego aumentó a 200/100 mm Hg.
Se ingresa paciente a UCI:
➢ Control de PA con antihipertensivos.
➢ Análisis de orina: glóbulos rojos dismórficos del 15%.
➢ Título de antiestreptolisina O (ASOT) superior a 200 U/mL.
➢ Urea elevada hasta 26,7 mmol/L.
➢ Proteína sérica baja.

32. Caso clínico
Al segundo día en UCI:
➢ Producción de orina disminuyó a menos de 0,5 ml/kg/h.
➢ Edema periorbital empeoró. Desarrolló derrames pleurales bilaterales y
ascitis.
➢ Continúa el aumento de la urea en sangre.
Se realiza ecografía abdominal:
➢ Evidencia ecográfica de enfermedad aguda del parénquima renal, ascitis y
derrames pleurales bilaterales.

33. Caso clínico
➢ Orina de 24 horas: proteína de urea por debajo del rango nefrótico de 0,6
g/24 h.
➢ Se realizó un electroencefalograma (EEG) urgente al ingreso que mostró
cambios sugestivos de encefalopatía secundaria a convulsiones
recurrentes.
➢ Resonancia magnética (MRI) de T2 el día 10 del ingreso:
○ Hiperintensidades subcorticales en ambas regiones parietales
○ Diagnóstico radiológico de síndrome de encefalopatía posterior
reversible.

34. Bibliografía
➢ Situaciones asociadas con hematuria. Nelson. Tratado de Pediatría. 21 ed.
Barcelona: Elsevier;2020. P. 2718-49.
➢ Espino Hernández M. Síndrome nefrítico. An Pediatr Contin. 2014;12(1):1-9.
➢ Fernández Maseda MA, Romero Sala FJ. Glomerulonefritis aguda
postinfecciosa. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:303-14
➢ Adikari et al.: Post-streptococcal glomerulonephritis leading to posterior
reversible encephalopathy syndrome: a case report. BMC Research Notes
2014 7:644.