1. Se presenta el caso clínico de una paciente de 54 años que inició con síntomas neurológicos como parestesias y disestesias que progresaron a parálisis en brazo y paraplejia. 2. Los exámenes revelaron lesiones en la médula espinal y nervios ópticos compatibles con neuromielitis óptica (NMO). 3. La NMO se caracteriza por presentar compromiso recurrente de los nervios ópticos y la médula espinal, a diferencia de la esclerosis múltiple que suele a

1. Adriano MartínezHSBG.RD

2. MLGH Exp. 197163 XX 54 años, inicio a mediados del mes de agosto con parestesias en MPD que progresa en una semana al MPI, progresando con nivel sensitivo de entumecimiento y disestecias desde T5, extendida a nivel lumbar.

3. Caso Clinico Es hospitalizada por un mes, el 23/01/2010 inicia con visión borrosa en OD, en tres días solo ve sombras y se extiende al OI, en tres días mas amaurosis bilateral. El día 30/01/2010 se agrega incoordinación y anestesia en brazo derecho progresando a parálisis de dicho miembro en 10 días MTI y luego bilateral de MsPs. progresa a paraplejia en el 9/2/2010.

4. En 11/02/2010 entubación endotraqueal. ROT: 0T. Babinski bilateral PESS: bloqueo de la vía auditiva bilateral.

15. Diagnostico?

16. NMO Principales diferencias con la EM La NMO o Síndrome de Devic es una enf inflamatoria, desmielinizante y autoinmune del SNC. Se caracteriza por producir ceguera, gran invalidez neurológica e incluso la muerte a corto plazo.

17. Diferentes pruebas que apoyan el diagnostico de la NMO: RM cerebral (RMC) y ME: el diagnostico de NMO se basa en la ausencia de lesiones parenquimatosas cerebrales (excluyendo los N. Ópticos). La RMME muestra alteraciones en T2 que se extiendan sobre tres o más segmentos vertebrales. En la EM las lesiones inflamatorias desmielinizantes predominan en el cerebro.

18. NMO vs EM Estudio de LCR: Los pctes con NMO tienen pleocitosis de más de 50 leu/mm3, fundamentalmente en los periodos de exacerbación de la mielitis aguda. El diferencial de leu en el LCR revela la presencia de neutrofilos, estas anormalidades pueden reflejar la severidad de la mielitis, la cual a menudo desemboca en la necrosis.

21. Neuromielitisoptica Claramente diferenciada de la EM. Se caracteriza por ataques recurrentes de neuritis optica (uni o bilateral) y/o de mielitis transversa extensa, que pueden presentarse de forma simultanea o aislada.

22. NMO tiende a seguir un curso monofásico o recidivante, es decir, por brotes o recaídas posteriores. Los pacientes con un curso recidivante continúan teniendo exacerbaciones de NO y/o mielitis.

23. Desde 1999 se han establecido para su diagnostico tres condiciones clínicas: Neuritis óptica Mielitis aguda Ausencia de síntomas que impliquen compromiso en otro nivel del SNC.

24. Adicionalmente, en los estudios de imágenes se requiere de una RMC, inicialmente negativa o con lesiones que no llenen los criterios de EM, y de una RMME, que evidencie lesión longitudinal en T2, con extensión de tres o más segmentos vertebrales y seropositividad para IGM-NMO.

25. La NMO es un trastorno inflamatorio del SNC, más frecuente en XX (80%), con un pico de incidencia en la 4ta década. A diferencia de la SM, predomina en caucásicos, afecta con más frecuencia poblaciones asiáticas y africanas. Los stms de compromiso del N óptico y del cordón espinal pueden presentarse simultáneamente o por periodos separados semanales, mensuales e, incluso, anuales.

26. NMO El compromiso puede ser parcial y en caso del nervio óptico puede llegar a ser hasta subclx (sin stx visuales, pero con compromiso de los PEV visuales) Un hallazgo característico en la RMME es la presencia de una lesión longitudinal con extensión de tres ó más segmentos vertebrales, algo raramente encontrado en la SM, donde las lesiones suelen ser asimétricas y cortas.

27. NMO El curso de la enfermedad puede ser con recaídas en el 80% de los casos o monofásica, en el 20% restante. La mayoría presenta una recaída en el transcurso del primer año después de su manifestación inicial. El pronóstico de la NMO que no recibe tratamiento es peor que en la SM, más aún cuando las recaídas han sido frecuentes.

28. NMO Aproximadamente el 30% de los pacientes con NMO mueren al cabo de cinco años después de iniciada la enfermedad, por falla respiratoria, secundaria a las lesiones medulares o espinales.

29. Criterios Dx.Wingerchuk de NMO Criterios de Wingerchuk Estos criterios fueron precedidos por los criterios de Mandler en 1993 y de O’Riordan en 1996. Criterios absolutos (El diagnóstico requiere todos los criterios absolutos). 1. Neuritis óptica. 2. Mielitis aguda. 3. Ausencia de enfermedad clínica fuera de la ME y nervios ópticos.

30. NMO Criterios principales de soporte: 1. La RMC debe ser negativa al diagnosticarse la enfermedad (normal o que no se encuentren criterios radiológicos de EM). 2. RMME con signos de alteraciones en T2 que se extiendan sobre tres o más segmentos vertebrales. 3. Pleocitosis del LCR (más de 50 leucocitos/mm3 ó más de 5 neutrófilos /mm3) Criterio secundario de soporte: 1. Neuritis óptica con agudeza visual fijada peor que 20/200 en al menos un ojo.

34. La NMO de Devic se define como una lesion aguda-mielitis transversa grave- o subaguda de la medula espinal y de los nervios opticos, uni o bilateral, tanto coincidentes como separados por meses o años, independientemente de su progresión, pero sin el desarrollo de lesiones en troncoencéfalo-excepto en region bulbar, cerebelo o corteza, aunque a veces pueden aparecer lesiones en esta última.

35. NMO Puede iniciarse en la edad pediatrica. En la RM se observa ensanchamiento, cavitacion (malacia) y atrofia secundaria de la ME, en el NO se objetiva hiperseñal en T2, bien por edema inflamatorio o por alteraciones en el tejido glial.

36. Patología En las primeras horas o días, e incluso durante el seguimiento, a semejanza de la mielitis transversa aguda (MTA) puede darse la normalidad de la imagen. En la anatomiapatologica (AP), no se producen lesiones desmielinizantes en cerebro, cerebelo o en troncoencéfalo. En los NO existe desmielinización con y sin cavitacion. En la ME hay necrosis y cavitacion con engrosamiento de las paredes de los vasos y ausencia de infiltrados inflamatorios.

37. Pronostico Su pronostico es variable; oscila en general, desde muy malo a favorable en algún caso. En conjunto el 58% tienen un curso monofásico y un 42% recurrencias, la cual acontece en el 55% dentro de los seis primeros meses. Un 16 por ciento mueren muy pronto

38. Esclerosis multiple

40. Se desarrollatras un período de latencia de 10-20 años y el trastornoaparece entre los 25 y 40 años de edad con predominio del sexofemenino.

41. Gran variabilidad de sussíntomas y signos, determinadospor la localización..

43. Aspecto en IRM Prolongan los tiempos de relajación de T1 y T2 respecto a la sustancia blanca normal. Son de aspecto puntiformes, múltiples, generalmente menores de 1 cm.

44. Aspecto en la IRM de las lesiones de EM Pueden tener efecto de masa. Localización central, adyacente a los bordes ventriculares, muchas se localizan en el cuerpo calloso donde suelen ser ovoides o alargadas con su eje mayor paralelo a las fibras de sustancia blanca y perpendiculares a las paredes de los ventrículos

45. Dedos de Dawson

46. Afectación del Cuerpo Calloso en EM Localización poco frecuente para los pequeños infartos

47. Lesiones Agudas T2 Las imágenesponderadas en T1 son útilesparadistinguirlasplacasagudas de lascrónicas T1(30 días) T1-Gadol T2 T1-Gadol

48. EM Crónica T1-Gadol DP Las lesionescrónicasrepresentandesmielinización y gliosis

49. EM en diferentes técnicas de RM Las lesiones de EM tienenunaintensidad de señal mayor que el LCR y la sustanciablanca en DP. En T2 lasplacas de EM tienden a fundirse con la señalhiperintensa de los ventrículosadyacentes. La RM sin contrasteesincapaz de diferenciarlaslesionesactivas. Las lesionesagudas y subagudascorresponden con áreas de inflamaciónperivascularasociadas con alteraciones de la permiabilidad de la barrera HE.

50. Secuencia Flair

52. Alargadas con sueje mayor paralelo a la médula.

53. Son exentricas en el plano axial.

55. Criterios Diagnósticos Publicados de IRM en la Esclerosis Múltiple • Paty 1988 Fazekas 1988 Barkoff 1997 McDonald 2001

56. Criterios de Paty, 1988 Fuertemente sugestiva 4 o más lesiones hiperintensas de la S.B en T2 mayor de 3 mm ó 3 o más lesiones, una de ellas periventricular Sugestiva A)tres lesiones ó B)dos lesiones (una periventricular). Probablemente sugestiva a) dos lesiones ó b) una periventricular

57. Criterios de Fazekas, 1988 3 o más lesiones hiperintensas de la S.B en T2, 2 de ellas con las siguientes características: Tamaño > 6mm Localización cercana al cuerpo de los ventrículos laterales, diámetro mayor perpendicular al ventrículo Localización Infratentorial

59. 1 lesión infratentorial

60. 1 lesión yuxtacortical

62. Elementos que toman fuerza RM para evaluar la Diseminación Temporal, además de la Espacial Desmielinización Confluyente y EM infantil EM Crónica y carga lesional Agujeros Negros Atrofia Cortical y del Cuerpo Calloso RM medula espinal Técnicas Especiales

63. Espectroscopía y Difusión Demostrar pérdida axonal Disminución del N-acetilaspartato Demostrar pérdida de la Integridad de la S.B (70 % del tejido aparentemente normal en IRM rutinaria) Aumento de la colina o del coeficiente de difusión

64. El diagnostico diferencial se debe haber con un tumor intrinceco de la ME y en raras ocasiones conun cuadro psicogeno de tipo psicosomatico o conversivo. Tramiento con esterioides.

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