1. Sindrome de Tolosa-Hunt
Fisiopatologia:
Inflamación inespecífica (no caseificantes granulomatosa o no granulomatosa) en el seno cavernoso o fisura orbitaria
superior es la causa del dolor constante, que caracteriza a la aparición de este
trastorno. Oftalmoparesia o movimientos desordenados del ojo ocurren cuando los nervios craneales III, IV y VI son
dañados por la inflamación granulomatosa. La disfunción pupilar puede estar presente y se relaciona con una
lesión de las fibras simpáticas en la porción cavernosa de las fibras de ICA o parasimpático que rodean el nervio
motor ocular común. Compromiso del nervio trigémino (principalmente V1) puede causar parestesias de la
frente. Implicación patológica más allá del seno cavernoso, fisura orbitaria superior o ápice de la órbita se produce
rara vez, y el desorden es parte de un continuo con pseudotumor orbitalidiopático, con el que
comparte características histopatológicas. Remisiones espontáneas pueden ocurrir, puede haber recaídas en hasta
un 40% de los pacientes.
Epidemiología
Frecuencia enEstados Unidos
- Este trastorno es poco común en los Estados Unidos e internacionalmente.
La mortalidad / morbilidad
El síndrome de Tolosa-Hunt no es un trastorno fatal, los pacientes experimentan la aparición de dolor
agudo unilateral orbital y oftalmoparesia, y la enfermedad puede poner en peligro la vista, si la inflamación no
tratada se extiende más allá del seno cavernoso a afectar el nervio óptico.
sexo
- Hombres y mujeres son igualmente afectados.
Edad
- Este trastorno es poco común durante las primeras 2 décadas de la vida, en personas mayores de 20
años, parece haber una distribución uniforme. Cuando THS se produce en los niños, el curso de la
enfermedad parece ser similar a la experimentada por los adultos.
Historia
Los pacientes presentan dolor retro-orbital o periorbital suele ser grave de inicio agudo. Este dolor puede
ser descrito como una constante y "aburrido" en la naturaleza.
Diplopía relacionados con oftalmoparesia sigue la aparición del dolor (en casos raros, la oftalmoparesia precede
al dolor, a veces por varios días).
Los pacientes pueden reportar la pérdida de visión. Esto se nota si la inflamación se extiende a la órbita de afectar el
nervio óptico, y no es un factor en la enfermedad limitada al seno cavernoso.
Parestesias a lo largo de la frente se puede describir si la primera división del nervio trigéminoestá involucrado.
El síndrome de Tolosa-Hunt es más a menudo unilateral, bilateral, aunque los casos han sido descritos.
El síndrome de Tolosa-Hunt con frecuencia imita otras condiciones, una sola característica quees patognomónica
de este proceso no existe. Por lo tanto, darse cuenta de que este es un diagnóstico de exclusión se vuelve aún
más importante. Muchos de los procesos que se encuentran dentro del diagnóstico diferencial de síndrome
de Tolosa-Hunt puede tener una significativa morbilidad asociada si no se diagnostica y se trata adecuadamente.
Físico
Oftalmoparesia oftalmoplejía dolorosa o es el sello distintivo de este síndrome.
Además de los nervios ópticos y trigémino (V1, V2 distribución rara vez), cualquiera de los nervios
motores oculares pueden estar involucrados. Los nervios oculomotor y motor ocular externo son los más afectados y
el abducen. La evidencia de la parálisis incompleta del III par con o sinpreservación pupilar puede estar presente. Por
el contrario, la participación de inflamación de los nervios simpáticos que pasa por el interior del seno
cavernoso puede producir el síndrome de Horner con miosis. La combinación de parálisis oculomotora unilateral y
síndrome de Horner aumenta la especificidad de localización para el seno cavernoso.
La ptosis puede ser observada en relación con la parálisis oculomotora. Edema palpebral es más probable que
ocurra con enfermedades de la órbita en lugar de limitarse a la inflamación del seno cavernoso. Estos cambios

2. han sido mal diagnosticados como una complicación de sinusitis, según lo informado por Lachanas et al
Proptosis leve y / o edema del disco óptico se puede observar si la órbita está involucrado.
La evidencia de afectación del nervio trigémino es sugerida por la pérdida del reflejo corneal ipsilateral.
Los criterios para la Sociedad Internacional de Cefalea de Tolosa-Hunt síndrome de son los siguientes:
- Episodio (s) de dolor orbitario unilateral por un promedio de 8 semanas si no se trata
- parálisis de los nervios asociados en tercer lugar, craneal a otro, o el sexto, que puede coincidir con el inicio
del dolor, o después, por un período de hasta 2 semanas
- Dolor que se alivia en 72 horas de iniciado el tratamiento con esteroides
- Exclusión de otras condiciones de la neuroimagen y la (no obligatoria) la angiografía
Causas
La causa del síndrome de Tolosa-Hunt son desconocida (idiopática).
Diagnostico diferencial
• Anisocoria
• Malformaciones Arteriovenosas
• Los tumores benignos del cráneo
• Síndromes del seno cavernoso
• Los aneurismas cerebrales
• La trombosis venosa cerebral
• craneofaringioma
• Neuropatía diabética
• hematoma epidural
• Los músculos extraoculares, acciones
• Los músculos extraoculares, anatomía
• Enfermedad de Lyme
• Meningioma
• Enfermedad de metástasis al cerebro
• Migraña
• Migraña: Neuro-Oftalmológico Perspectiva
• La neurosarcoidosis
• Tumores pituitarios
• Poliarteritis nodosa
• linfoma primario del SNC
• Los tumores malignos primarios del cráneo
• Lupus Eritematoso Sistémico
• Meningitis tuberculosa
• Varicela Zoster
• Granulomatosis de Wegener
• Enfermedad de Whipple
Laboratorio de Estudios
El diagnóstico de síndrome de Tolosa-Hunt es generalmente uno de exclusión.
• Laboratorio de diagnóstico diferencial:
- CBC cuenta
- velocidad de sedimentación globular (VSG)
- electrolitos con glucosa
- pruebas de función tiroidea
- anticuerpos fluorescentes treponémicos (FTA)
- anticuerpos antinucleares (ANA)
- el lupus eritematoso (LE) la preparación
- anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA)
- el suero electroforesis de proteínas, Lyme título, conversión de la angiotensina nivel de la enzima (ACE)
- el título del VIH
Todos estos son útiles en la eliminación de otros procesos. Este nivel de evaluación es necesario para excluir otras
condiciones, que pueden tener una significativa morbilidad asociada.
• El líquido cefalorraquídeo (LCR) estudios: el recuento celular y diferencial, proteínas, glucosa, hongos y / o cultivos
de bacterias, la tinción de Gram, citología, y la presión de apertura del LCR son útiles en la eliminación de las
condiciones que imitan el síndrome de Tolosa-Hunt, uno leve (linfocítica) pleocitosis en el líquido espinal puede
ocurrir en pacientes con síndrome de Tolosa-Hunt.

3. • Anti-GQ1b anticuerpos pueden ser útiles para distinguir temprano, dolor de Tolosa-Hunt síndrome de síndrome de
Miller Fisher.
Doctora hablando…
Aquí en los estudios más bien lo que va a estar alterado va hacer la eritrosedimentasion por que como es una
enfermedad inflamatoria los eritrocitos van a estar altos y el hemograma podría tener alguna alteración de
leucocitosis. Todas las demás pruebas son para excluir otras patologías.
Estudios de imagen
- MRI del cerebro y la órbita, y sin contraste
- resonancia magnética (RM)
- angiografía por sustracción digital (DSA),
- tomografía computarizada del cerebro y la órbita, y sin contrastar todos pueden ser útiles.
Cambios inflamatorios en el seno cavernoso, fisura orbitaria superior, y / o vértice orbitario se observan
típicamente en alta resolución con contraste de imagen. En la experiencia de los autores, delgada rebanada de
alto campo magnético resonancia magnética de la región del seno cavernoso, incluyendo secciones coronal sin y
con contraste y cortes de supresión de la grasa de las regiones orbital, es la modalidad de elección. Estos
cambios no son específicos para el síndrome de Tolosa-Hunt y también pueden estar presentes en las
condiciones neoplásicas del seno cavernoso. La ampliación del nervio óptico o en los músculos oculares externos
se ha descrito, haciendo hincapié en la continuidad con trastornos inflamatoria idiopática orbital. Tenga en cuenta
que los resultados en todos los estudios de imagen pueden ser normales en algunos casos de síndrome de
Tolosa-Hunt. Estrechamiento de la arteria carótida interna dentro del seno cavernoso se pueden identificar en la
angiografía. Tenga en cuenta que estos cambios no son específicos para el síndrome de Tolosa-Hunt.
- RM con tres dimensiones interferencia constructiva en el estado de equilibrio (3D CISS) ofrece una imagen
mejorada en el seno cavernoso. Este tipo de imágenes puede ayudar con el diagnóstico futuro de la TSH, pero
no es de uso rutinario.
Procedimientos
- Biopsia de la lesión puede ser necesaria para confirmar el diagnóstico. La dificultad técnica de biopsia del
seno cavernoso región por lo general reduce para una prueba de esteroides, sin embargo, la biopsia puede ser
necesaria para excluir la neoplasia o si los síntomas progresan, atípico o recurrente.
Los hallazgos histológicos
La biopsia revela inflamación granulomatosa inespecífica o granulomatosa. Este es histológicamente indistinguible
de la patología de la órbita pseudotumor, y estas enfermedades pueden existir a lo largo de un continuo
atención médica
Tratamiento:
- Esteroides
Los corticoides son el tratamiento de elección, por lo general proporciona alivio significativo del dolor a las 24-72
horas de iniciado el tratamiento. Oftalmoparesia por lo general requiere de semanas a meses para la
resolución y, de hecho, oftalmoparesia pueden no resolverse completamente en algunos casos, dependiendo
del grado de inflamación y la agresividad del tratamiento. Para los casos refractarios, la
azatioprina (Imuran), metotrexato, o la radioterapiase ha empleado.
Cuidado Quirúrgico
Extirpación quirúrgica no suele ser un tratamiento viable para el síndrome de Tolosa-Hunt, el valor principal de la
intervención quirúrgica es un diagnóstico histopatológico.
Complicaciones
Doctora hablando: Generalmente le va bien a los pacientes cuando los diagnostican a tiempo y le dan el tratamiento
adecuado. Puede recidiva.

4. Doctora hablando…
Esta enfermedad no es tan frecuente te pero es importante que la conozcan porque la oftalmoplejía mas bien yo
quiero que ustedes se la aprendan como diagnostico diferencial para cuando ustedes vean una oftalmoplejía hay
muchas de estas y generalmente ustedes muchos médicos generales confunden la mayoría de estas lesiones de los
nervios craneales oculares. Lo más importante que yo quiero que ustedes sepan es el carácter unilateral, el dolor y la
oftalmoplejía que produce. Es muy importante hacer el diagnostico diferencial con una celulitis orbitaria porque esta
aunque no da oftalmoplejía da la sensación de edema y hinchazón del ojo, tumefacción, eritema, etc.
Los síntomas que se producen todo es por la alteración del seno cavernoso y como los nervios implicados pasan por
el seno cavernoso entonces por ahí es que viene la sintomatología.
Tratamiento: esteroides
Generalmente en la resonancia magnética no se encuentra gran cosa algunas veces se puede encontrar inflamación
o agrandamiento del seno pero no0 son específicos los datos de tolosa-Hunt que vamos a encontrar en la resonancia
magnética