Tumores de la cauda equina: clasificación y características
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Este documento describe la clasificación y tipos de tumores de la médula espinal. Los tumores se clasifican como intramedulares, intradurales extramedulares o extradurales. Los tumores intramedulares más comunes son los ependimomas, astrocitomas y hemangioblastomas. Los tumores intradurales extramedulares más frecuentes son los neurinomas, meningiomas y ependimomas filum. El documento también proporciona detalles sobre los síntomas, hallazgos de imagen y tratamiento quirúrgico de los tum
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- 6. CLASIFICACION INTRADURAL (45%) INTRAMEDULAR (5%) Ependimoma (45%) Astrocitoma (40%) Hemangioblatoma (5%) CA secundario EXTRAMEDULAR (40%) Neurofibroma (40%) Meningioma (40%) Filum ependimoma (15%)* EXTRADURAL (55%) CA secundario* Sarcoma primario Mieloma Neurofibroma Meningioma El reparto porcentual de estos tumores varia con la edad y el sexo. Mayoría (90-95%) malignos*
- 7. TUMORES INTRADURALES En orden de frecuencia encontramos: Neurinomas meningiomas ependimomomas astrocitomas. 1/10 tumores primarios intracraneales. Histológicamente iguales a homónimos intracraneales.
- 10. Lesión tumoral que expande el cono medular. Muestra porción quística en la parte superior y porción sólida en la parte inferior. Realce heterogéneo del contraste. En su interior hay zona hipointensa que corresponde a hemosiderina, por sangrado antiguo. Mixopapilar [cauda equina] Intramedular Localización central y simétrica. Crecimiento lento.
- 23. Pasos en la extirpación de una tumoración intramedular
- 27. Mielografía de tumor intradural extramedular que bloquea completamente el canal medular no permitiendo el pasaje de
- 28. Imagen deTAC de columna dorsal lateral: neurinoma intradural, extramedular anterolateral deT5-T6
- 30. Secuencias potenciadas en T2 sagital (A) y axial (B) y potenciadas en T1 (C y D). La lesión es hiperintensa en T2 de forma heterogénea e isointensa en T1.
Notas del editor
- Los tumores intrarraquídeos son lesiones poco comunes; sin embargo, pueden causar morbilidad significativa y estar asociados a mortalidad. Representan aproximadamente 15 % de los tumores craneoespinales 1,2. Pueden originarse de la médula espinal, filum terminal, raíces nerviosas, meninges, red vascular intraespinal, cadena simpática o las propias vértebras y se clasifican respecto a su relación con el saco dural y la médula espinal en tres grupos 15% de TUMORES del SNC se desarrollan en el interior del conducto raquídeo.
- Tipos de Tumores según su relación con el saco dural y médula espinal. Se clasifican respecto a su relación con el saco dural y la médula espinal en tres grupos: A: Tumor intradural intramedular. Lesión que ensancha la medula y ocupa todo el saco dural. B: Tumor intradural extramedular. Lesión que comprime la medula, por dentro del espacio dural. C: Tumor extradural. Lesión que comprime la medula, por fuera del espacio dural. Si bien esta clasificación está en cierta manera muy simplificada, dado que las lesiones pueden comprometer varios compartimentos, resulta muy útil para la caracterización tumoral3. Estos tumores comprenden una amplia variedad de tipos histológicos con una sintomatología clínica y pronóstico aun más variados4. Su diagnóstico correcto es crucial para determinar el pronóstico y plantear el mejor tratamiento. La Resonancia Magnética (RM) ha revolucionado el diagnóstico de los tumores intrarraquídeos permitiendo su detección precoz y mejorando su localización anatómica. Constituye también una herramienta importante en la planificación quirúrgica y en el seguimiento de los pacientes. El tratamiento más frecuente es la cirugía que si permite una resección completa conduce a una recuperación total en la mayoría de los casos.
- Las neoplasias y otras lesiones que ocupan espacio dentro del conducto raquídeo se pueden clasificar en dos grupos: Extradurales (55-60%): son los tumores más frecuentes y se originan fuera del saco dural, ya sea de las vértebras o de los tejidos epidurales. Las metástasis constituyen la mayoría de estas lesiones. Y es a expensas de las metástasis que los extradurales son los mas frecuentes, ya que los tumores primrios de la medula son mas raros. La inmensa mayoría de las lesiones medulares metastásicas son por depósitos en el espacio epidural procedentes a su vez de invasiones de las vértebras. • Intradulares extramedulares (30-40%): se originan en las leptomeninges o raíces nerviosas; 96 % es primario y 4 % metastásico. • Intradurales intramedulares (5-10%): se generan dentro del tejido de la médula espinal y desplazan o invaden la materia blanca, los tractos y los cuerpos neuronales. Lamayoría (90-95%) son malignos3,4 siendo los más frecuentes el ependimoma seguido del astrocitoma. Los principales tumores intrínsecos de la médula son el ependimoma y el astrocitoma en todas sus variedades de malignidad. Más raro es el hemangioblastoma. (a) las que se originan dentro de la sustancia de la médula espinal, ya sea como una malformación neural primaria o una metástasis, y que invaden y destruyen los fascículos y las estructuras grises centrales (intramedulares), ) El reparto porcentual de estos tumores varia con la edad y el sexo. Así, en los adultos predominan los tumores extramedulares y en los niños los intramedulares. La mayoría de los tumores inttamedulares de los niños son astrocitomas, mientras que en los adultos predominan los ependimomas. En los adultos el principal tumor extramedular es el meningioma, con un gran predominio femenino. Las metástasis inüramedulares son excepcionales La compresión de la médula espinal por metástasis tumorales en la columna vertebral es un hecho frecuente en muchos tipos de cáncer. Sin embargo, son menos frecuentes los tumores primarios de la médula. Las metástasis inüramedulares son excepcionales. La inmensa mayoría de las lesiones medulares metastásicas son por depósitos en el espacio epidural procedentes a su vez de invasiones de las vértebras. Las metástasis epidurales son la principal causa de lesión medular de rápida evolución en los países desarrollados, después de las traumáticas. En los pacientes oncológicos son una de las causas más frecuentes de ingreso y una de las complicaciones neurológicas más habituales. Aproximadamente el 5% de todos los pacientes con neoplasias tienen metástasis con compresiones medulares. _____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________ Anatomía patológica Sólo una pequeña parte de los tumores que afectan a la médula (porcentaje variable del 10 al 30%) se originan en la propia médula; el resto son de origen meníngeo, vascular, perineural u óseo. Las características biológicas e histológicas de los tumores medulares son similares a las del cerebro (ver Capítulo 21). Representan un 2-4% de todos los tumores del SNC. Los principales tumores extrínsecos son el meningioma intradural, y en el espacio epidural el neurinoma o schwannoma y las metástasis. El crecimiento tumoral extramedular secundario es más a menudo extradural que intradural. El tipo intradural adopta la forma de carcinomatosis o linfomatosis meníngeas; éste se considera con más amplitud en el capítulo A diferencia de los tumores encefálicos, casi todos los intraespinales son benignos y ejercen sus efectos sobre todo por compresión de la médula espinal y no tanto por invasión de ésta. En consecuencia, una gran proporción de las tumoraciones intraespinales es susceptible de resección quirúrgica y su identificación antes de que surjan los cambios neurológicos irreversibles se convierte en un asunto de máxima importancia. Los tumores extramedulares primarios más frecuentes son los neurofibromas y meningiomas (fig. 44-10), que en conjunto constituyen cerca de 55% de todas las neoplasias intraespinales. Son más frecuentes los intradurales que los extradurales. Los neurofibromas suelen presentarse en la región torácica, en tanto que los meningiomas están distribuidos con mayor uniformidad sobre la extensión vertical de la médula. Los otros tumores extramedulares primarios son sarcomas, tumores vasculares, cordomas y tumores epidermoides y similares, en ese orden de frecuencia.
- Los tumores intramedulares primarios de la médula espinal tienen los mismos orígenes celulares que los que surgen en el encéfalo Los restantes (cerca de 10%) conforman un grupo diverso de tumores no gliomatosos: lipomas, tumores epidermoides, dermoides, teratomas, hemangiomas, hemangioblastomas y carcinomas metastásicos. Las metástasis intramedulares no son tan raras como se cree. El origen principal fue el carcinoma broncógeno. Los tumores intramedulares también invaden, comprimen y deforman los fascículos de la sustancia blanca de la médula espinal. A medida que la médula aumenta de tamaño a causa del crecimiento tumoral desde su interior, o la comprime el tumor desde el exterior, el espacio libre alrededor de la médula desaparece y el CSF por debajo de la lesión queda aislado o tabicado en relación con el resto del líquido circulante por arriba de ésta. Este fenómeno se manifiesta como síndrome de Froin (xantocromía y coagulación del CSF) e interrupción del flujo del medio de contraste en el espacio subaracnoideo (con la mielografía). El procedimiento diagnóstico más efectivo es la MRI, que revela la extensión intramedular del tumor y el efecto que éste tiene sobre el espacio subaracnoideo circundante. Estos últimos son las tumoraciones intramedulares más comunes, si se excluyen los originados en el filum terminale. Los oligodendrogliomas son mucho menos frecuentes.
- Componente solido quístico. Crecimiento lento. Localizacion central y simétrica. Generalmente benignos. A mas caudales mas benignos. (cuando mas craneal mas malignos) ejm ependimoma de 4to V, los de la cola de caballo son los mas bg. Se originian de las células ependimarias del canal central medular. Los que nacen del filum terminal (banda fibrosa conjuntiva que ancla el cono medular al hues sacro, sin actividad eléctrica, que si tiene) SON LOS MAS BENIGNOS DE TODOS! EPENDIMOMAS MIXOPAPILARES. Esta estructura a pesar de ser ANATOMICAMENT EXTRAMEDULAR contiene restos de células ependimarias por eso HISTOLOGICAMENTE SE CONSIDERA INTRAMEDULAR. Dolor local continuo en reposo y nocturno Destrucción ósea Ensanchamiento medular Puede existir Bloqueo
- Aumento de la distancia interpeduncular signos de erosion osea
- Medula se ve ensanchada gruesa
- Página 24 de 35 Fig. 16: Ependimoma mixopapilar de filum terminal. Imágenes de RM. -CASO 5: Paciente de 21 años con clínica de lumbagia, alteración de la deambulación, paresia de EEII e incontinencia de esfínteres. La RM detectó una gran lesión intradural en filum terminal y cola de caballo (D12-L5) que condicionaba remodelación ósea y siringomielia. Se realizó resección subtotal con buena evolución clínica posterior. Resultado AP: Ependimoma mixopapilar grado I (Fig. 16 on page 23 , Fig. 17 on page 24 y Fig. 18 on page 25).
- Fig. 17: Ependimoma mixopapilar de filum terminal. Fotos quirúrgicas.
- Pueden comprometer toda la medula
- Siringomielia asociada
- -CASO 4: Mujer de 51 años con antecedente de irradiación del raquis dorsal por linfoma Hodgkin mediastínico. Debuta con clínica de parestesias en EEII y leve afectación motora. La exploración RM detectó una tumoración intramedular. Se realizó una biopsia quirúrgica en primer tiempo y en segundo tiempo un abordaje amplio para resección totalsubtotal de la lesión. Astrocitoma de bajo grado (grado II). (Fig. 15 on page 22).
- Las metástasis intramedulares no son tan raras como se cree. El origen principal fue el carcinoma broncógeno. El diagnóstico es difícil pero se facilita con MRI intensificada con gadolinio; por lo general, hay edema contiguo extenso El diagnóstico diferencial incluye carcinomatosis meníngea, mielopatía por radiaciones y mielopatía paraneoplásica necrosante, que es la más rara de estas entidades. Por lo regular el tratamiento carece de eficacia, a menos que se inicie la radioterapia antes que sobrevenga la paraplejía
- Histologicamente neurinomas y neurofibromas son idénticos, la difereneica radica en disposición respecto al nervio, neurinoma crece adosado a la raíz del nervio hacia el exterior y el otr en el seno de la raíz del nervio -
- Muy frecuentes en el seno de la NF donde suelen aparecer neurofibromas cutáneos (De las raicillas nerviosas cutáneas terminales) Van produciendo compresión medular lenta, solor irradiado por el territorio de la raíz donde se origina el tumor, hay déficit sensitivo.
- Tratamiento Cirugía . Pronóstico excelente . Normalmente en los neurinomas se intentan resecar dejando la raíz, excepto en la cola de caballo donde las raíces son tan pequeñas que no merece la pena. ( Si por ejemplo el neurinoma esta en el cordon posterior, a veces hay que extirpar el nervio dejando al paciente con una hipoestesia que se ira recuperando con el paso del tiempo )
- -CASO 7: Hombre de 45 años, asintomático, al que en una RM lumbar de seguimiento de intervención quirúrgica previa se le detecta una lesión intradural extramedular en D12-L1 que tras resección completa correspondió a un Schwannoma benigno (neurilemoma). (Fig. 20 on page 27 y Fig. 21 on page 28). La lesión comprimía el cono medular y las raíces de la cola de caballo.
- Expansion focal del cordon con estenosis del espacio subaracnoideos pero duramadre intacta. (intramedulares) Fig. 22: Tumoración intra-extradural en "reloj de arena" (flechas) correspondiente a un Schwannoma. Nótese la importante expansión foraminal izquierda por la lesión y la remodelación ósea secudaria.
- Dificil dx, son pcts con larga historia de dificultad progresiva para la marcha en los que en ocasiones se realiza un dx e incluso cirugía errónea de artrosis vertebral o de hernia discal, debido a un crecimiento muy lento del tumor. Cuando existe hiperreflexia y espasticidad en los MI nunca será por hernia, será por afeccion medular.
- CASO 2: Varón de 51 años que debutó con síndrome de hemisección medular (Brown- Sequard). En los estudios de imagen (TC y RM) se observó una lesión ovalada bien delimitada que realzaba intensamente con contraste y se localizaba en espacio intradural extramedular a la altura de C1, provocando mielopatía compresiva (Fig. 10 on page 17, video 1: " Fig. 11 on page 18" y Fig. 12 on page 19). Se realizó intervención quirúrgica con resección completa de la lesión (ver video 2 "Fig. 13 on page 20"), siendo la evolución postquirúrgica muy buena. Resultado AP: Meningioma meningotelial.
- Fig. 7: Meningioma intradural extramedular a nivel D7-D9.
- Fig. 8: Meningioma dorsal. Fotos de la intervención.