2. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
Introducción
Múltiples patologías distintas.
Orígenes distintos y localizaciones diversas.
Clínica asociada fundamentalmente a localización anatómica.
Lesiones benignas pueden ser localmente agresivas e invalidantes.
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Clasificación
Nacen de cuerpos vertebrales y de tejido epidural.
Benignos
Hemangioma
Quiste óseo
aneurismático
Osteoma Osteoide Osteoblastoma
Osteocondroma Condroblastoma
Encondroma
Tumor de células
gigantes
Malignos
Metástasis Plasmocitoma
Cordoma Mieloma Múltiple
Condrosarcoma Osteosarcoma
7. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
Clasificación
Nacen de leptomenínges y raíces nerviosas.
Benignos
Meninigioma Tumores de Vaina Neural Otros
Schwannoma
Quiste
dermoide/epidermoide
Neurofibroma Lipoma
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Clasificación
Origen en células aracnoidales, con
adherencia a duramadre.
40-70 años. Más frecuente en mujeres.
Variante psammomatosa es la más
frecuente en canal raquideo.
Generalmente en columna torácica.
Meninigioma
Sintomas Inicial Cirugía
Dolor local o
radicular
42% 53%
Déficit motor 33% 92%
Déficit sensitivo 25% 61%
Trastorno
esfinteriano
50%
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Clasificación
Tumor benigno de crecimiento lento
Origen en raiz dorsal o ventral, en zona de
obersteiner-Redlich. Bien encapsuladas,
origen en un solo fascículo (sin tejido
funcional) que desplaza al resto.
Sintomas iniciales generalmente radiculares.
Exéresis total en general no cursa con
recurrencia.
Se asocia a Neurofibromatosis Tipo 2.
Mayoría intradurales, pero pueden tener
componente extradural, adoptando forma de
mancuerna.
Localización extradural más frecuente en
región cervical.
Tumores de vaina
neural: Schwannoma
10. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
Clasificación
Nacen de sustancia blanca, sustancia gris o epéndimo.
Gliomas. Generalmente benignos.
Ependimoma Astrocitoma. Otros
Hemangioblastomas
Oligodendrogliomas
Gangliogliomas
11. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
• Los tumores intramedulares de tejido medular son raros.
• 4-10% tumores SNC.
• RM estudio diagnóstico y guía preoperatoria.
• Contraste: realce y lavado.
• Asociación con siringohidromielia y lesiones quísticas.
• Quistes no tumorales se sitúan en polos de los tumor no realzan.
• Quistes tumorales: dentro de la sustancia del tumor con realce periférico.
• Ependimomas de la médula espinal ADULTOS.
• Astrocitomas del cordón NIÑOS.
70%
INTRODUCCIÓN
12. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
• Las neoplasias intramedulares espinales 4-10% tu SNC.
• 2-4% de los tumores gliales del SNC.
• 20% de los tumores intra-espinales en adultos
• 35% de los tumores intra-espinales en niños.
• La mayoría son malignos 90-95% se clasifican como gliomas.
• ASTROCITOMAS: niños.
• EPENDIMOMAS: adultos.
• Hemangioblastomas, paragangliomas, metástasis, linfoma y
tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET), son mucho
menos comunes.
INTRODUCCIÓN
13. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
• RM MODALIDAD DE ELECCIÓN EN EL ESTUDIO
DE MASAS INTRAMEDULARES.
INTRODUCCIÓN
• La mayoría realzan con contraste en algún grado. *
porciones más activas de los tumores.
• Sitios potenciales de la biopsia.
• Mielografía masa espinal. No define el carácter
de la lesión.
• RM: Quistes , Siringomielia , Hemorragia , Edema.
14. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
• T1 –T2 PLANO SAGITAL SIN CONTRASTE.
• T1-T2 PLANO AXIAL SIN CONTRASTE.
• T1 PLANO AXIAL Y SAGITAL CON CONTRASTE.
• CONTRASTE: Evaluación de realce de la porción sólida
y evaluar quistes asociados.
• EVALUACIÓN POSTQUIRÚRGICA: RM con
CONTRASTE tumor recurrente.
• LA RM NO ES PERFECTA SUGIERE
CORRECTAMENTE EL 70% DE LOS CASOS.
Diferenciación de ependimoma con astrocitoma es lo
más difícil.
PROTOCOLO BÁSICO RM MASAS
INTRAMEDULARES
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• 1. EXPANSIÓN ESPINAL sugerir etiología no neoplásica. Tu --> QX.
CRITERIOS DE SOSPECHA EN PROCESO
INTRAMEDULAR ESPINAL.
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• 2. REALCE CON GADOLINIO: imágenes en 2 planos para realizar el Dg.
Planear la cirugía. Aunque la mayoría de los Tu intramedulares realzan “ LA
AUSENCIA DE REALCE NO EXCLUYE LA POSIBIBILIDAD DE NEOPLASIA
INTRAMEDULAR EN PRESENCIA DE EXPANSIÓN ESPINAL”
CRITERIOS DE SOSPECHA EN PROCESO
INTRAMEDULAR ESPINAL.
18. Neurocirugía Hospital Carlos van Buren de Valparaíso
3. QUISTES SON HALLAZGOS ASOCIADOS COMUNES:
• NO TUMORALES: polos no tumoral, no realzan, sin septos, pared
anecogénica dilatación reactiva del canal central (Siringomielia) 60%
de los tumores intramedulares tienen quistes ROSTRALES,
CAUDALES, POLARES O SATÉLITES. Se reseca solo la porción sólida.
El quiste se descomprime solo o se aspira por el cirujano en la resección
de la porción sólida.
• TUMORALES: centrales intra-sustancia, realce con gadolinio en las
paredes.
CRITERIOS DE SOSPECHA EN PROCESO
INTRAMEDULAR ESPINAL.
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• Neurofibromatosis: neoplasias espinales intramedulares
• Tipo 1: Astrocitomas.
• Tipo 2: Ependimomas.
• Los comportamientos biológicos de las neoplasias de la unión cervicomedular
son más similares a los de los tumores de la médula espinal (más benignos) que
los de los gliomas del tronco encefálico (más agresivos)
• Cuanto más alta sea la localización de un tumor medular intramedular, más
probable es que se desarrolle una siringe.
ASOCIACIONES CLÍNICAS
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NEOPLASIAS
GLIALES
EPENDIMOMA
EPENDIMOMA
MIXOPAPILAR
SUBEPENDIMOMA ASTROCITOMA GANGLIOGLIOMA
NEOPLASIAS
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Clasificación
Ependimoma
Glioma espinal más común.
Crecimiento lento.
Más frecuente en hombres.
Habitualmente en filum, después cervical.
Generalmente encapsulado, muy poco
vascularizado.
Puede asociarse a siringomielia,
generalmente sin componente quístico.
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NEOPLASIAS NO
GLIALES
HEMANGIOBLASTOMA PARAGANGLIOMA METÁSTASIS LINFOMA
NEOPLASIAS
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• 1-7% neoplasias de ME.
• 75% intramedulares pueden involucrar espacio
intradural o extradural.
• Counemente unidos a la espina dorsal y piamadre
dorsal o raíces nerviosas.
• Ubicación:
• torácico.50%
• cervical 40%
• Solitarios 80% en pacientes jóvenes con déficit de la
propiocepción.
• Múltiples lesiones : enfermedad de VHL.
HEMANGIOBLASTOMA
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•Mielografía:
•Arterias nutricias y venas piales de drenaje
dilatadas y tortuosas.
•TC:
•Masas hipodensa similar a un quiste.
•Angiografía diagnóstica:
•Masa altamente vascular, blush denso y
prolongado y venas de drenaje prominentes.
HEMANGIOBLASTOMA
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RM
• Expansión difusa de la médula.
• T1: intensidad variable
• Isointenso 50%.
• Hiperintenso 25%
• T2: hiperintenso con vacíos de flujo.
• No detectable en el 33%
• Edema circundante y signo de cobertura.
• 25% pueden parecer sólidos hasta el 100% presentan
formacion de quistes.
• MASA QUÍSTICA CON NÓDULO MURAL QUE REALZA.
• La presencia de una masa bien definida y la intensidad de la
señal homogénea facilita la diferenciación de estas lesiones de
las fístulas arteriovenosas espinales.
HEMANGIOBLASTOMA
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Conclusión
Diagnóstico diferencial tiene como herramienta fundamental la
radiología,
pues localización anatómica acota patología, y permite orientar mejor la
estrategia terapéutica.
Hemangiomas: Lesión espinal primaria benigna más frecuente (20%). Cuerpo vertebral dorsolumbar. Ocasionalmente dolor o radiculopatía, dado por expansión del tumor.
QOA: lesiones quisticas y osteolíticas con hueso cortical reactivo, llenos de elementos hemáticos, gral% huesos largos. Elementos posteriores, columna dorsal.
Osteoma osteoide: siempre menor a 2cm. Si más, es osteoblastoma. Elementos posteriores, lumbar. Hueso esponjoso. Pueden cursar con escoliosis.
Osteoblastoma: más grande, generan más síntomas.
Encondroma: muy frecuente en diáfisis de huesos mano, muy raro en vertebras.
Osteocondroma: generalmente cervical (axis), elementos posteriores. Maligniza a condrosarcoma, raro.
Condroblastoma: Generalmente epífisis de huesos largos. En columna es muy raro. Pocos casos en literatura.
Tu. Cel gigantes: hasta 10% de tumores espinales primarios. Sacro. Cel gigantes osteoclásticas, localmente agresivo.
Metástasis: osteolíticas y osteoblásticas. Linfoma, pulmón, mama, próstata.
Cordoma: remanente notocorda. Gralmente sacro. Alta recurrencia.
Condrosarcoma: tu. mesenquimático productor de cartílago.
Osteosarcoma: cancer óseo más comun de la infancia. celulas mesenquimáticas con diferenciación osteoblástica, produce matriz osteoide. Gralmente en hueso largo, raro en columna. Cuerpo vertebral.
Sarcoma Ewing: celulas mesenquimáticas de cresta neural. Adolescentes y adulto joven. Sacrococcígeo.
Plasmocitoma y MM: Tu de celulas plasmáticas maligno, médula ósea vertebral. Tumor maligno espinal más frecuente en la tercera edad. Generalmente da dolor óseo. Muy radiosensible.
Ependimoma puede aparecer en esta localización cuando nace del filum terminale, con histología mixopapilar.
Rara vez malignos.
12% de todos los meningiomas, mayor en mujeres.
Asociación con Neurofibromatosis 2 y radiación.
Obersteiner-Redlich: zona transición oligodendrocitos-schwann.
Areas antony A y Antony B.
Tinción histológica para proteina S100, Vimentina y Leu-7
Mancuerna o reloj de arena. Clasificación de Asazuma.
5% de tumores espinales.
10% maligniza.
Adulto más frecuente el ependimoma. Niño más frecuente astrocitoma.
Clínica habitual: dolor neurálgico, brown sequard, medular incompleto, medular completo.
Hemangioblastoma espinal.
3º en frecuencia.
Gangliogliomas
+ de 8 segmentos vertebrales
Paragangliomas y tumores neuroectodérmicos:
Filum terminale
Cauda equina
Enfermedad metastásica : edema del cordón
Linfoma.
Enfermedad desmielinizante, sarcoidosis, angiopatía amiloide, FAV dural , seudotumor, infarto medular, aracnoidtisis cronica o mielomalacia quistica.
Quistes polaresSe cree que surgen de la salida del fluido producido por estas neoplasias a través del canal central y también pueden explicar la relativa falta de síntomas observados en los casos de neoplasias medulares intramedulares
Se especula que los mismos mecanismos moleculares responsables de la mayor prevalencia de tumores intracraneales en pacientes con neurofibromatosis también causan el aumento de la tasa de tumores intraespinal