cardiopatias congenitas mas comunes.

1. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

2. El sistema cardiovascular es el
primer sistema principal en
funcionar en el embrión, aparece
hacia la mitad de la tercera
semana.
Este desarrollo precoz es
necesario debido a que el
embrión en crecimiento no puede
suplir sus necesidades
nutricionales.
DESARROLLO INICIAL DEL CORAZÓN
La primera señal del corazón es la
aparición de los cordones
angioblasticos, estos, se canalizan para
formar tubos cardíacos finos.

3. Conforme tiene lugar el plegamiento embrionario, los tubos
endocárdicos se aproximan entre sí y se fusionan para formar
el tubo cardíaco.

4. DESARROLLO POSTERIOR DEL
CORAZÓN
Conforme se fusionan los tubos
cardíacos se forma el miocardio
primitivo (capa externa del
corazón) a partir del mesodermo
esplácnico.
En esta etapa, el corazón en
desarrollo está formado por un
tubo endotelial delgado, separado
del miocardio primitivo por la
gelatina cardiaca. El tubo endotelial
se convierte en el endocardio

5. Mientras se produce el plegamiento de la región
cefálica, el corazón tubular se alarga y presenta
dilataciones y constricciones alternas:
• bulbus cordis (formado por el tronco arterial
(TA) y el cono cardíaco)
 ventrículo
 aurícula
 seno venoso.

6. El TA continúa en dirección craneal con el saco
aórtico, del que nacen las arterias del arco faríngeo.
El seno venoso recibe las venas umbilicales, vitelinas y
cardinales comunes desde el corion, vesícula umbilical y
embrión, respectivamente

7. El corazón se dobla sobre sí
mismo formando un asa
bulboventricular debido a que
el bulbus cordis y el ventrículo
crecen más deprisa.
Conforme se dobla el corazón
primitivo, la aurícula y el seno
venoso se colocan en posición
dorsal al TA, bulbus cordis y
ventrículo.

8. División del corazón primitivo
1. División del conducto auriculoventricular:
b. Hacia el final de la cuarta semana se forman
unos cojinetes endocárdicos sobre las paredes
dorsal y ventral del conducto AV.
c. Conforme estas masas de tejido son invadidas
por células mesenquimatosas los cojinetes se
aproximan entre sí y se fusionan, dividiendo el
conducto AV en conductos derecho e izquierdo.
d. Estos canales separan parcialmente la aurícula
primitiva del ventrículo primitivo y los cojinetes
endocárdicos actúan como válvulas AV.

9. 1. División de la aurícula primitiva:
Al final de la cuarta semana la aurícula primitiva comienza a dividirse en derecha e izquierda por la fusión de dos tabiques: el
septum primum y el septum secundum.
El septum primum crece y conforme crece este tabique aparece un orificio: el foramen primum, que sirve como
cortocircuito, permite el paso de sangre oxigenada desde la aurícula derecha a la izquierda. El foramen primum disminuye
de forformar un tabique AV primitivo
ma progresiva y desaparece cuando el septum primum se fusiona con los cojinetes para

10. Antes de que desaparezca el foramen primum aparecen
perforaciones que se unen para formar otro orificio: el foramen
secundum.
Antes de nacer, el agujero oval permite
el paso a la aurícula izquierda de la
mayor parte de la sangre oxigenada
que llega a la aurícula derecha
Después de nacer, se produce el cierre
funcional del agujero oval debido a la
mayor presión en la aurícula izquierda
que en la derecha.
El foramen secundum garantiza el cortocircuito continuo de sangre
oxigenada desde la aurícula derecha a la izquierda. El septum
secundum, crece durante la quinta y sexta semana y progresivamente
crea una división incompleta entre las aurículas, y así se forma el
agujero oval

11. División del ventrículo primitivo
La primera señal de la división del ventrículo primitivo es una cresta media: el tabique
interventricular.
Más adelante se produce una proliferación activa de los mioblastos en el tabique, que aumenta
su tamaño.
Hasta la séptima semana existe un agujero IV semilunar entre el borde libre del tabique IV y los
cojinetes endocárdicos fusionados. El agujero IV permite la comunicación entre el VD y VI
El agujero IV se cierra al final de la séptima semana cuando las crestas bulbares se fusionan con
el cojinete endocárdico.

12. DEFINICIÓN:
• estructura vascular que une al arco aórtico con el techo de la
bifurcación de la a. pulmonar.
• Se forma desde el periodo embrionario
• Es indispensable para la circulación fetal normal
• Debe obliterarse en las primeras 10 a 18 h de vida extrauterina
para dar lugar a la circulación neonatal y formar el ligamento
arterioso (entre los 15 y 21 días).
La peristencia del conducto arterioso es cuando el conducto
permanece abierto más allá del 4° al 7° día posterior al
nacimiento.
Algunos autores consideran hasta los 3 meses de vida como
limite
Persistencia del conducto arterioso:

13. FACTORES DE RIESGO
• Prematutez
• Hipoxemia
• Rubéola congénita
• mayor frecuencia en sitios a mayor
altura sobre el nivel del mar.
(baja conc. de O2 del aire ambiente)
se presenta en 1 de cada 2 500 a 5 000 RN
en hospitales de concentración como el
Instituto Nacional de Pediatría representa 25%
de las cardiopatías congénitas
Afecta 2:1 al sexo femenino.
Lo padece hasta 38% de los RN prematuros.
El riesgo es hasta del 4% en pacientes que han
tenido hermanos con PCA.
PREVALENCIA

14. Al nacimiento, el inicio de
la respiración y la
circulación pulmonar
ocasiona + de la oxemia
del neonato y disminución
del contenido de Pg
induciendo al conducto a
obliterarse
Cualquier factor que
impida la adecuada
oxigenación sanguínea o la
persistencia de altos
niveles de Pg en sangre
ocasiona que el
mecanismo de cierre se
retrase
Cuando al nacer se inicia la
respiración, las resistencias
vasculares pulmonares
disminuyen e igualan a las
resistencias sistémicas
permitiendo un paso de
sangre desde la Ao hasta la
AP.
las resistencias vasculares
pulmonares van disminuyendo
permitiendo que cada vez el
flujo sanguíneo por el
conducto, desde la Ao hasta la
AP sea mayor.
Fisiopatogenia:
Cuando las resistencias pulmonares se elevan hasta
llevar la presión pulmonar a valores superiores a la
presión sistémica ,el flujo se invierte y sangre de la AP
pasa a la Ao llevando al paciente a presentar cianosis
Así se establece un cortocircuito de izquierda a derecha
(sobrecarga de volumen en la AP, lecho vascular
pulmonar, AI y VI). A largo plazo daña la circulación
pulmonar, incrementan las resistencias pulmonares y la
presión pulmonar, sobrecargando al VD.

15. • es muy común que el paciente esté asintomático
• Sin otra aparente patología, sospechar PCA en:
SÍNTOMAS
Decaimiento Hipoactividad
intolerancia a la
alimentación
detención de crecimiento
síntomas de insuficiencia
cardiaca (disnea al comer,
diaforesis excesiva,
irritabilidad, vómitos)
infecciones repetidas de
vías respiratorias bajas.
peso bajo
taquicardia y taquipnea,
frémito en el foco
pulmonar y en el hueco
supraesternal
soplo continuo después del
primer ruido y cubre al
segundo ruido
retumbo mitral audible en el
ápex.
cuando el conducto arterioso es grande
y con repercusión hemodinámica:

16. ECG:
crecimiento de la AI (onda P
bimodal). El eje eléctrico es más
izquierdo y datos de sobrecarga
diastólica del VI (ondas R altas en
V5 y V6 con ondas T
acuminadas).
Rx de tórax:
dilatación del arco pulmonar,
aumento del flujo pulmonar,
hundimiento del ápex en el
diafragma y doble contorno
auricular por crecimiento de la AI.
Eco:
dilatación de la AI. la forma más
clara de visualizarlo y demostrar
el flujo del mismo es utilizando el
doppler sobre la arteria pulmonar
Cateterismo cardiaco:
reservado para aquellos pacientes
en que los estudios anteriores no
son concluyentes
DIAGNÓSTICO

17. TRATAMIENTO
En no prematuros el conducto arterioso puede cerrarse por medio de cateterismo
cardiaco
(espirales de Gianturco-Coil, bolsas de Gianturco-Grifka, o dispositivos de Amplatzer)
Todo paciente con conducto arterioso debe recibir profilaxis contra endocarditis
infecciosa
debe tratarse en cuanto se
diagnostica.
En el RN prematuro el tratamiento
de elección es la inducción del cierre
con inhibidores de prostaglandinas
(indometacina o ibuprofeno).
Si no se consiguiera el cierre
farmacológico, se debe someter al
paciente a cierre quirúrgico

18. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
DEFINICIÓN:
• Defecto que comunica el VD con el VI.
• 20% son portadores de un defecto en el septum
interventricular, una de las cardiopatías congénitas más
frecuentes
Se clasifican de acuerdo al lugar del septum en donde se
localiza el defecto.
Musculares (5%)
Perimembranosas (93%): con extensión al tracto del septum membranoso.
Subarteriales (2%): por parte de una de las válvulas sigmoideas, pulmonar o aórtica.

19. FACTORES DE RIESGO
resultado del retrazo en el cierre del
tabique interventricular, entre la 4° y 8°
sem. de gestación.
El 3% de los hijos de padres con CIV
tienen el mismo defecto.
Es más frecuente en pretermino.
El sexo no influye.
Debido la diferencia de presión entre VI y VD,
existirá un cortocircuito durante la sístole de I a
D
incrementará el volumen del VD y a su
vez, aumentará el flujo a la AP
este volumen regresará a la AI y VI y de
aquí una parte a la Ao y otra
dependiendo del tamaño del defecto
regresará a VD
FISIOPATOLOGÍA:

20. Datos de insuficiencia cardiaca congestiva:
Disnea Taquicardia Galope Hepatomegalia dificultad para la
ganancia ponderal
infecciones de vías
respiratorias bajas o
altas de repetición.
Soplo holosistólico con mayor intensidad en el
cuarto espacio intercostal izquierdo durante la
sístole (paso de la sangre por diferencia de
SINTOMAS:

21. DIAGNÓSTICO
ECG: En efectos grandes:
sobrecarga de volumen del
VI (con q en V5-V6, con R
dominantes) y puede
haber sobrecarga
biventricular (isodifasismo
en todas las precordiales)
Rx: Cardiomegalia
directamente relacionada
con el tamaño del defecto,
flujo pulmonar
incrementado
Ecocardiograma: método
diagnóstico no invasivo
con mayor sensibilidad,
define la localización, el
tamaño y el grado de
repercusión hemodinámica
Cateterismo Cardiaco: en
dudas en el dx, en
sospecha de HAP severa,
para la medición de
resistencias pulmonares y
pruebas terapéuticas
defectos pequeños sin datos de insuficiencia cardiaca pueden ser
tratados conservadoramente y esperar el cierre espontáneo.
defectos pequeños por debajo de la válvula aórtica pueden
traer como consecuencia la presencia de insuficiencia
aórtica secundaria, en estos está indicado el cierre
quirúrgico, aún sin datos de repercusión hemodinámica.
defectos con repercusión hemodinámica requerirán de cierre
quirúrgico. La principal indicación: prevención del daño pulmonar y
el desarrollo de HAP
TRATAMIENTO

22. Comunicación auriculo ventricular
1. ostium primum: situados por debajo de la fosa
oval, donde el septum interauricular se une al
plano valvular mitral y tricuspídeo, (causa
insuficiencia mitral o tricuspídea)
2. Tipo canal atrio ventricular completo: el
defecto es bajo, extenso y está asociado a una
CIV
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
Y DEFECTOS SEPTALES ATRIOVENTRICULARES
DEFINICIÓN:
• orificios congénitos anormales que comunican a las aurículas.
• Se ocasionan entre los 15 y 55 días del desarrollo embrionario.
• Se les ha clasificado en dos grandes grupos:
Comunicación interauricular aislada :
1. foramen oval u ostium secundum: el defecto se
localiza en el sitio de la fosa oval.
2. seno venoso: defectos altos, en la desembocadura de
la VCS. (desembocadura o drenaje anómalo parcial de
venas pulmonares).
3. Seno venoso inferior: comunicación posterior e
inferior a la fosa oval (desembocaduras anómalas de las
venas pulmonares inferiores).
4. seno coronario: existe un orificio entre el techo del
seno coronario y la AI.

23. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR AISLADA
• El agente se desconoce.
• Es más común en el sexo femenino 2:1.
• Existe alguna asociación familiar, en especial el
síndrome de Holt Oram (hipoplasia del radio con CIA
y bloqueo AV de primer grado), se hereda en forma
AD (50% de la descendencia padecerá la
enfermedad.)
La presencia de esta comunicación permite un
cortocircuito desde la AD a la AI, el volumen
de sangre que cruza depende de 4 factores:
tamaño y localización del
defecto
relación entre las
resistencias vasculares
pulmonares y sistémicas
la mayor distensibilidad
del VD sobre el VI
Existencia de patología
obstructiva asociada a la
salida de alguno de los
ventrículos

24. Muchos son asintomáticos y
se diagnostican en alguna
revisión de rutina.
Otros presentan infecciones
repetidas de vías respiratorias
altas y bajas (cardiomegalia).
Sintomaticos: detención de
crecimiento y desarrollo,
diaforesis, disnea de esfuerzos
y en ocasiones ICC.
• cuando el defecto es pequeño (relación flujo pulmonar
sobre flujo sistémico < 1.5) sólo se escucha el segundo
ruido desdoblado
• cuando el cortocircuito es moderado o grande:
 se palpa el latido cardiaco como un impulso amplio
en el borde esternal derecho
 se escucha el segundo ruido cardiaco con
desdoblamiento fijo
 soplo sistólico, eyectivo, de intensidad 2 a 3/6.
 Puede haber datos de IC como hepatomegalia,
taquicardia, taquipnea,etc.
Auscultación:

25. Rx del tórax: cardiomegalia de grados variables, arco pulmonar dilatado e incremento en el flujo
pulmonar.
ECG: ritmo sinusal (en el adulto fibrilación atrial o flutter), onda “P” acuminada, el eje eléctrico del QRS
desviado a la derecha (60º a 110º) y bloqueo de la rama derecha del haz de His.
El Eco: es de gran utilidad para el diagnóstico; VD luce dilatado y el movimiento del septum
interventricular es paradójico. En en proyecciones apical y subcostales, es posible apreciar el defecto.
Doppler: permite visualizar el cortocircuito y cuantificar la relación QP/QS y la presión sistólica de la AP.
cateterismo cardiaco: en px en que se sospechan hipertensión arterial pulmonar, lesiones asociadas o en
quienes se desea colocar un dispositivo para ocluir el defecto.

26. • Control de la ICC y es paliativo.
• El tratamiento definitivo es el cierre del defecto y se
indica en todo paciente cuya relación de flujos
QP/QS sea mayor a 1.5 a 2/1 y sin hipertensión
arterial pulmonar.
• El cierre del defecto se puede realizar por medio de
dispositivos endovasculares o con cirugía.
El pronóstico para la vida y la función del paciente operado es muy bueno.
En el paciente con defectos medianos a grandes, no operado en forma
oportuna, lo común es que desarrollen hipertensión arterial pulmonar y
arritmias auriculares evidentes después de los 40 años.
TRATAMIENTO:

27. TETRALOGÍA DE FALLOT
Cardiopatía congénita en que se asocian cuatro
defectos:
A. Estenosis infundibular del ventrículo
derecho y de la válvula pulmonar
B. Dextroposición de la aorta →
Cabalgamiento de la aorta
C. Comunicación interventricular
D. Hipertrofia ventricular derecha
En la actualidad se engloban dentro de este concepto a las anormalidades anatómicas que
incluyen una amplia comunicación interventricular y obstrucción en la vía de salida del VD

28.  Se pueden asociar:
ocupa el 1r o 2º lugar dentro de las cardiopatías
congénitas cianógenas
Foramen oval
Comunicación interauricular
Arco aórtico derecho
Persistencia de la VCS que drena al seno coronario
Afecta por igual a ambos sexos y todas las razas.
Prevalencia de 6% de los RN con cardiopatía congénita.
Recurrencia en hermanos del paciente de 2 a 3%.
Madre con TF: riesgo menor de 10%
Padre con TF: Riesgo 4-5%
La exposición materna a enfermedades virales y medicamentos como hormonas
sexuales, trimetadiona y talidomida se ha asociado a la cardiopatía.
También se ha asociado a madres con trombocitopenia.

29. FISIOPATOGENIA
Al nacimiento, las presiones de ambos
ventrículos son iguales y el
cortocircuito es de izquierda a
derecha.
La cantidad de sangre que pasa del
VD a la Ao es poca, ocasionando
mínima cianosis.
Entre los 3 y 6 meses de edad, la
elevada presión del VD causa
hipertrofia.
La hipertrofía dificulta el paso de
sangre a la válvula y tronco pulmonar
Se favorece el vaciado de sangre
ventricular derecha hacia la Ao:
Cortocircuito de Derecha a Izquierda
La disminución del flujo en la AP tiene
como consecuencia un menor retorno
venoso de sangre oxígenada
La sangre que recibe el VI es cada vez
menor y por otro lado, la sangre que
pasa desde el VD a la Ao por la CIV es
mayor

30. SINTOMAS:
Hipoxia a largo
plazo
PolicitemiaDilatación de las arterias
bronquiales con fistulas
arteriopulmonares
Irrigan al pulmón
para intentar
oxigenar más sangre
Crisis de
hipoxia
 Cianosis progresiva que empeora con el
esfuerzo y no mejora con
administración de oxígeno
 Algunos pacientes tienen crisis de
hipoxia: disnea de esfuerzos y diaforesis
excesiva
 Después de los 10 a 12 meses inician
con hipocratismo digital (dedos en
palillo de tambor)
 Exploración:
 Peso y talla bajos
 Cianosis universal (peribucal, lingual
y ungueal)
 Limitación de crecimiento y
desarrollo

31. AUSCULTACIÓN:
 Ápex en el 3° o 4° espacio intercostal y es
común que se palpe un impulso
paraesternal izquierdo a nivel del 4° arco
costal.
 Puede existir un frémito en el foco
pulmonar
 En la auscultación:
 1er ruido normal
 2do ruido único de intensidad normal
 Tienen un soplo sistólico en foco
pulmonar y accesorio aórtico, eyectivo,
de intensidad variable e irradiado
hacia los huecos infraclaviculares.

32. • Ondas P acuminadas, desviación del eje eléctrico de QRS a la
derecha (120°) y ondas R altas en aVR y V1frecuentemente con
bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His.
ECG
• Índice cardiotorácico normal, flujo pulmonar disminuido y
silueta cardiaca en forma de “Zapatito Sueco”, punta ventricular
elevada sobre el borde del diafragma, botón pulmonar
excavado y la AD luce dilatada.
Radiografía de tórax
• Muestra la CIV y cabalgamiento de la Ao, sobre el septum,
además de la estenosis infundibular pulmonar.
Ecocardiograma bidimensional, doopler a color.

33. TRATAMIENTO El tratamiento de las crisis de hipoxia es
fundamental para prevenir daño neurológico y
debe ser indicación urgente para la corrección
quirúrgica.
 La cirugía es el tratamiento definitivo y puede
ser paliativo o correctivo.
 Cirugía paliativa
 Utilizada para preparar el corazón para la cirugía
correctiva, en aquellos pacientes cuya anatomía no
permite la corrección definitiva.
 Cirugías fistulas sistémico-pulmonares: consisten
en conectar alguna arteria a la a. pulmonar
 Cirugía correctiva
 Restablece una circulación normal. Consiste en
cerrar la CIV y abrir la obstrucción de salida del VD

34. BIBLIOGRAFÍA
Salud y enfermedad del niño y el adolescente. Martínez y Martínez. 6ta Edición.