Enfermedad de still

1. LA ENFERMEDAD DE STILL
• Inflamatorio sistémico y
de etiología
desconocida.

2. CURSO CLÍNICO
Picos febriles
Artritis
artralgia

3. Factor reumatoide
Anticuerpos antinucleares
Leucocitos con neutrofilia
negativo
Niveles de ferritina y transaminasas

4. HISTORIA

5. 1864 Cornil
1890 Diamentberger
1897 George Frederick Still
1971 Bywaters

6. ETIOLOGÍA
Desconocido
Por su sintomatología se asocia a carácter infeccioso
Las manifestaciones sistémicas se asocian a infecciones virales
(RUBÉOLA)
citoquinas proinflamatorias (iL6)
inmunogenetica (DR2,4,5,7) (CMH2)
Antígenos B8 y B35 (CMH1)

7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Excluir/descartar:
Infecciones
Enfermedades malignas
Enfermedades reumáticas

8. Dolor de garganta
Mialgias severas
Artralgias
Cansancio
Astenia
Anorexia
Vomitos

9. CRITERIOS DE YAMAGUCHI
Criterios mayores:
Fiebre >39 ºC
Artralgias > 2 semanas
Erupción típica
Leucocitosis (80% neutrófilos )

10. Criterios menores:
Dolor de garganta
Linfadenopatia, esplenomegalia o ambas
Disfunción hepática
Factor reumatoide y anticuerpos antinucleares negativos

11. Laidiry morel de peña

12. El brote cutáneo evanescentes se observa en el 92%
de los casos infantiles, e igualmente es uno de los
criterios diagnósticos mayores de esta enfermedad.
Es de característica evanescentes, morbiliforme,
eritematoso y se presentan principalmente en el
tronco, en las superficies extensoras de los
miembros o en el cuello.

13. • APARECES DURANTE LOS PERIODOS FABRILES, Y
SE PUEDE ASOCIAR AL FENÓMENO DE KOEBNER,
DERMOGRAFISMO, PRURITO Y URTICARIA.

14. El compromiso de la cara, las palmas o plantas pies
es excepcional.
En los estudios histopatológico se observan
infiltrado de tipo mononuclear a nivel perivascular,
pocos polimorfonucleares y edemas en la dermis .
El compromiso articular hace también parte de los
criterios diagnósticos mayores en todas las
clasificaciones.

15. Inicialmente, el cuadro clínico se caracteriza por
artralgias, mialgias y rigidez matinal y
posteriormente, aparece artritis que al inicio puede
ser oligoarticuar migratoria y aditiva.
También puede comprometer grandes y pequeñas
articulaciones, especialmente cuando la
enfermedad es persistente

16. ESTUDIOS
HISTOPATOLÓGICOS
1. Sinovitis crónica
2. Adenomegalias 42%
3.Hepatomegalia 40%

17. BIOPSIA HEPÁTICA
Infiltrados monucleares (Linfocitos , células plasmáticas)
Hiperplasia de las células de Kupffer

18. Hipoalbuminemia 70%
Pericarditis 30%
Derrame pleural 40%
Serositis
Serositis peritoneal

19. Chrislove LOUIS
2 13 4357

20. Neumonitis (20%)
Dolor abdominal (30%)
Compromiso renal (raro)
Meningitis aséptica, meningoencefalitis,seudotumor
orbitario,convulsiones,neuropatía periférica, leucopenia ect…

21. Hallazgos de
laboratorio.

22. Guardan relación con:
Intensidad de la actividad sistémica
Incremento de citoquinas
Entidad seronegativa (A. antinucleares y factor reumatoide)
Presentan:
Leucocitosis neutrofilica: 12.500 a 40.000/mm3

23. CRECIMIENTO DE PROTEÍNAS
REACTANTES:
Sedimentación globular
Proteína C reactiva
Amiloide sérico A (SAA)
Hipercomplementemia
Haptoglobina
Ferritina elevada

24. Elevación de la transaminasa
Hipoalbuminemia
Hiperganmaglobulinemia
Elevación de enzimas hepáticas (daño hepatocelular y colestacico)
Incremento de bilirrubinas (daño hepático severo)
Incremento de estreptolisina con cultivo de faringe negativo.

25. TRATAMIENTO
Los antiinflamatorios no esteroides, anti Cox-1 y anti-Cox-2 se utilizan para el
control de los síntomas
Los glucocorticoides en dosis de 40 a 60 mg/día se utiliza cuando hay
taponamiento cardiaco, neumonía o serositis.
En casos severos se puede utilizar prednisona hasta 100 mg/día.

26. PRONOSTICOLos pacientes con HLA-BW35 tienen un curso mas favorable que los que
presentan compromiso poliarticular y HLA-DR4.
Los que tienen patrón monocíclico tienen mejor pronostico, que los que
tienen un patrón policíclico.