El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria que afecta múltiples órganos. Se manifiesta principalmente en mujeres jóvenes y se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos. Sus síntomas incluyen artritis, lesiones cutáneas, anemia, compromiso renal y cardiopulmonar. El diagnóstico requiere la presencia de 4 de varios criterios clínicos y de laboratorio. El tratamiento se enfoca en suprimir los síntomas con glucocorticoides

1. • DEFINICIÓN
• EPIDEMIOLOGIA
• FISIOPATOLOGÍA
• MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• DIAGNOSTICO
• TRATAMIENTO
Fiorella Mogollón Zapata
LUPUS
ERITEMATOSO
SISTEMICO

2. DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA
El lupus eritematoso
sistémico es una
enfermedad
autoinmunitaria en la
que órganos, tejidos y
células se
dañan por la adherencia
de diversos
autoanticuerpos y
complejos inmunitarios.
Predominio en mujer edad fértil
(90%)
Relación es de 9:1
Prevalencia varia de 20-
150/100000 en EE.UU
Comienza a cualquier edad ( mas habitual
entre 2da y 4ta década de la vida
En la infancia es mas grave que en la
edad adulta

3. PATOGENIA
Los genes de
susceptibilida
d y factores
ambientales
genera una
respuesta
inmunitaria
ACTIVACIO
N
Inm. Innata
Y activación
anormal de
inm.
adaptativa
cel. T
reguladoras
ineficaces
(CD4 y
CD8-9
Se deposita en
el tejido

4. MANIFESTACIONES CLINICAS
INESPECIFICAS
• Fiebre
• Malestar general
• Astenia
• Perdida de peso
• anorexia
ESPECIFICAS
• Musculoesqueleticas
• Cutaneas
• Hematologicas
• Neurologicas
• Cardiopulmonar
• Renales
• Gastrointestinal
• oculares

5. MANIFESTACIONES
MUSCULOESQUELÉTI
CAS (95%)
NECROSIS
ÓSEA
SISTÉMICA
(AVASCULAR)
Su prevalencia es mayor en
LES, sobretodo si reciben
GLUCOCORTICOIDES
SISTÉMICOS
MANIFESTACIONES CLINICAS
ARTRITIS
• Poliarticular
• Simétrica
• NO erosiva
• LOCALIZACION: manos,
muñecas, rodillas
• Caracterizada por 
edema en tej. Blandos
e hipersensib. articular
10% artritis
DEFORMANTE
• Más característica
• Artropatía de Jaccoud
aveces
• Miositis
• Debilidad muscular
• Elevación de creatina
cinasa

6. MANIFESTACIONES
CUTANEAS (80%):
Lupus Eritematoso
Cutáneo
MANIFESTACIONES CLINICAS
Agudo
Lesiones eritematosas
fotosensibles
“Alas de mariposa”
(eritema en mejillas y
dorso de nariz, respetando
el surco nasogeniano)
Subagudo
Placas escamosas y rojizas
con bordes rojos
Pacientes fotosensibles
Anticuerpos contra Ro (SS-A)
Crónico
SÓLO el 5% evoluciona a LES
El 20% con LES tiene lesiones de
lupus discoide
Son circulares
Con un borde eritematoso elevado con
descamación con centro atrófico hipo
pigmentado
Taponamiento del folículo piloso

7. MANIFESTACIONES
HEMATOLÓGICAS (85%)
MANIFESTACIONES CLINICAS
ANEMIA (70%)  Normocitica, normocromica por Enf.
Crónica
LEUCOPENIA (<4 000/ul) acompañada de LINFOPENIA
(<1 500/uL)
TROMBOPENIA (<100 000/uL)

8. MANIFESTACIONES
NEUROLOGICAS (60%)
MANIFESTACIONES CLINICAS
ALTERACIONES COGNITIVAS(mas frecuente 50%)
Alteracion de memoria y razonamiento
CONVULSIONES
PSICOSIS
manifestaci
on de
neurolupus
GRAVE
Diagnostico diferencial
Psicosis por glucocorticoides
Se produce en las primeras semanas tras
ALTAS DOSIS( >40 mg/Dia prednisona)

9. PERICARDITIS 30%
• Con derrame
• dolor
PLEURITIS 50%
• bilateral
• Con derrame
pleural(exudado linfocitico
o neutrófilo)
• Infiltrados pulmonares
MANIFESTACIONES
CARDIOPULMONAR
(60%)
MANIFESTACIONES CLINICAS
MAS GRAVES!!
MIOCARDITIS
ENDOCARDITIS DE LIBMAN-SACKS  Insuficiencia
valvular (A o M)
Pacientes con
CORTICOTERA
PIAAVANZADA
AUMENTA incidencia de
cardiopatia isquemica
arteriosclerotica
>RIESGO DE INFARTO
MIOCARDIO
(aterosclerosis avanzada)

10. MANIFESTACIONES
RENALES (30-50%)
MANIFESTACIONES CLINICAS
Nefritis e infecciones (principales causa de
muerte)
Manifestación mas GRAVE de lupus

11. MANIFESTACIONES
RENALES
MANIFESTACIONES CLINICAS
NEFRITIS es ASINTOMATICA en casi
todos los px con LES
Examen general de orina

12. MANIFESTACIONES
OCULARES
MANIFESTACIONES CLINICAS
Se acompaña: Sd.sjogren y Conjuntivitis
Vasculitis retiniana
Neuritis optica
Provoca CEGUERA (lapso
de dias o semanas)
MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES
VASCULITIS INTESTINAL:
peligroso
Complicaciones: perforacion,
isquemia, hemorragia
Tto: GC a dosis altas
AUMENTO transaminasas (LES
ACTIVO)

13. FORMAS CLINICAS
PECULIARES
LUPUS INDUCIDO POR
FARMACOS
ANA +
Fiebre
Malestar general
Artritis o artralgias o mialgias
intensas
Serositis
eritema

14. FORMAS CLINICAS
PECULIARES
LUPUS CUTANEO SUBAGUDO
SÓLO EL 10% de px con
LES es compatible con
forma subaguda
Asociacion de haplotipo HLA-
DR8, DR3
- leucopenia
- ANA (80%)
- Anti-Ro
- Anti-La
Raro: afectacion renal o
neurologica
LUPUS Y EMBARAZO
Portadoras de Ac
antifosfolipido
Px con Nefritis activa
durante gestacion
- Abortos espontaneos
- Muerte fetal
- Prematuriedas
EVITAR!! Corticoides (dexametasona)
Indicado como efecto terapeutico sobre el
feto (miocarditis fetal)

15. ANTICUERPOS

16. DIAGNÓSTICO
presencia de > 4 criterios
demostrados indica LES

17. TRATAMIENTO
MANIFESTACIONES
CLINICAS
AUTOANTICUER
POS
ELECCIÓN TERAPÉUTICA
El mejor método para prevenir las
complicaciones
Si las manifestaciones de la enfermedad
ponen en peligro la vida o pueden causar
daño orgánico, lo cual justifica medidas
terapéuticas agudas
Si las manifestaciones son potencialmente
reversibles
SUPRIMIR LOS SINTOMAS

18. TRATAMIENTO
SUPRIMIR LOS SINTOMAS
glucocorticoides (0.5 a 1 mg/kg/dia ingeridos o 1 000 mg de
succinato sodico de metilprednisolona por via intravenosa
diariamente durante tres dias seguidos de 0.5 a 1 mg/kg/dia
de prednisona
La base del tratamiento de cualquier manifestacion del
SLE letal o que puede dañar un organo
Se recomienda disminuir de modo
gradual los glucocorticoides,
puesto que casi siempre provocan
efectos adversos graves
Elección aceptable para inducir la
mejoria en pacientes graves es la
ciclofosfamida (un farmaco
alquilante) o mofetilo de
micofenolato (un inhibidor
linfocitico relativamente especifico
de la inosina monofosfatasa)
El tratamiento debe ser individualizado
Al tratarse de una enfermedad cronica con
requerimientos prolongados de corticoides,
BUSCAR DOSIS MINIMA que permita
CONTROLAR SINTOMAS para minimizar
efectos secundarios

19. TRATAMIENTO

20. TRATAMIENTO