La polimiositis y la dermatomiositis son enfermedades autoinmunes crónicas que causan inflamación y debilidad muscular. La polimiositis se caracteriza por inflamación muscular, mientras que la dermatomiositis también incluye inflamación de la piel. Estas enfermedades generalmente afectan a adultos entre 40-60 años o niños de 5-15 años y causan síntomas como debilidad muscular, dolor articular, erupciones cutáneas y dificultad para tragar. El diagnóstico requiere confirmar la debil

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Polimiositis y dermatomiositis
La polimiositis es una enfermedad
crónica del tejido conectivo
caracterizada por inflamación con
dolor y degeneración de los
músculos; la dermatomiositis es
similar a la polimiositis, pero va
acompañada de inflamación de la
piel.
Estas enfermedades evolucionan hacia
una incapacidad muscular, debilidad y
deterioro. La debilidad se presenta
típicamente en los hombros y las
caderas, pero puede afectar
simétricamente a los músculos de todo
el cuerpo.
La polimiositis y la dermatomiositis casi
siempre se manifiestan en adultos entre
40 y 60 años, o en niños de 5 a 15 años
de edad. Las mujeres tienen el doble de
probabilidades que los varones de
contraer dichas enfermedades. En los
adultos, estas enfermedades pueden
aparecer de manera aislada o formar
parte de otros trastornos del tejido
conectivo, como la enfermedad mixta
del tejido conectivo.
La causa es desconocida, aunque es
posible que los virus o ciertas
reacciones autoinmunes desempeñen
un papel importante en el desarrollo de
este proceso. El cáncer puede también
desencadenar estas enfermedades (una
reacción autoinmune contra el cáncer
puede así mismo afectar a una sustancia
de los músculos). Alrededor del 15 por
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Polimiositis y dermatomiositis
La polimiositis es una enfermedad
crónica del tejido conectivo
caracterizada por inflamación con
dolor y degeneración de los
músculos; la dermatomiositis es
similar a la polimiositis, pero va
acompañada de inflamación de la
piel.
Estas enfermedades evolucionan hacia
una incapacidad muscular, debilidad y
deterioro. La debilidad se presenta
típicamente en los hombros y las
caderas, pero puede afectar
simétricamente a los músculos de todo
el cuerpo.
La polimiositis y la dermatomiositis casi
siempre se manifiestan en adultos entre
40 y 60 años, o en niños de 5 a 15 años
de edad. Las mujeres tienen el doble de
probabilidades que los varones de
contraer dichas enfermedades. En los
adultos, estas enfermedades pueden
aparecer de manera aislada o formar
parte de otros trastornos del tejido
conectivo, como la enfermedad mixta
del tejido conectivo.
La causa es desconocida, aunque es
posible que los virus o ciertas
reacciones autoinmunes desempeñen
un papel importante en el desarrollo de
este proceso. El cáncer puede también
desencadenar estas enfermedades (una
reacción autoinmune contra el cáncer
puede así mismo afectar a una sustancia
de los músculos). Alrededor del 15 por
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Polimiositis y dermatomiositis
La polimiositis es una enfermedad
crónica del tejido conectivo
caracterizada por inflamación con
dolor y degeneración de los
músculos; la dermatomiositis es
similar a la polimiositis, pero va
acompañada de inflamación de la
piel.
Estas enfermedades evolucionan hacia
una incapacidad muscular, debilidad y
deterioro. La debilidad se presenta
típicamente en los hombros y las
caderas, pero puede afectar
simétricamente a los músculos de todo
el cuerpo.
La polimiositis y la dermatomiositis casi
siempre se manifiestan en adultos entre
40 y 60 años, o en niños de 5 a 15 años
de edad. Las mujeres tienen el doble de
probabilidades que los varones de
contraer dichas enfermedades. En los
adultos, estas enfermedades pueden
aparecer de manera aislada o formar
parte de otros trastornos del tejido
conectivo, como la enfermedad mixta
del tejido conectivo.
La causa es desconocida, aunque es
posible que los virus o ciertas
reacciones autoinmunes desempeñen
un papel importante en el desarrollo de
este proceso. El cáncer puede también
desencadenar estas enfermedades (una
reacción autoinmune contra el cáncer
puede así mismo afectar a una sustancia
de los músculos). Alrededor del 15 por

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ciento de los varones de más de 50 años
que padecen polimiositis también tiene
un cáncer; en cambio, las mujeres que
tienen polimiositis son un poco menos
propensas al cáncer.
Síntomas
Los síntomas de la polimiositis son
similares en todas las edades, pero
la enfermedad, por lo general, se
desarrolla de manera más abrupta
en los niños que en los adultos. Los
síntomas, que pueden comenzar
durante o inmediatamente después
de una infección, incluyen debilidad
muscular (particularmente en
brazos, caderas y muslos), dolor
articular y muscular, fenómeno de
Raynaud, erupción cutánea,
dificultad para la deglución, fiebre,
cansancio y pérdida de peso.
La debilidad muscular puede comenzar
lentamente o de manera repentina y
empeorar a lo largo de algunas semanas
o meses. Dado que los músculos
cercanos al centro del cuerpo son los
más afectados, tareas como alzar los
brazos sobre los hombros, subir
escaleras y levantarse de una silla
pueden resultar difíciles. Si los
músculos del cuello son los afectados,
será casi imposible levantar la cabeza
de la almohada. La debilidad en los
hombros o las caderas puede confinar a
la persona a una silla de ruedas o a la
cama. Los músculos dañados en la
parte superior del esófago causarán
dificultad para la deglución de los
alimentos y una regurgitación de los
mismos. Sin embargo, los músculos de
las manos, de los pies y de la cara no se
ven afectados.
Aparecen dolores e inflamación de las
articulaciones en casi un tercio de las
personas afectadas. El dolor y la
hinchazón tienden a ser leves. El
fenómeno de Raynaud se manifiesta con
mucha frecuencia en las personas que
padecen polimiositis junto con otras
enfermedades del tejido conectivo.
La polimiositis no afecta generalmente a
órganos internos excepto la garganta y
el esófago. Sin embargo, puede afectar a
los pulmones causando ahogo y tos.
Pueden también aparecer úlceras del
estómago o el intestino, que pueden
causar deposiciones sanguinolentas o
negras, con más frecuencia en niños
que en adultos.
En la dermatomiositis, las erupciones
cutáneas tienden a aparecer al mismo
tiempo que los períodos de debilidad
motora y otros síntomas. Puede
aparecer en la cara una erupción
cutánea de color rojo oscuro (eritema en
heliotropo), así como una hinchazón de
color rojo púrpura alrededor de los ojos.
Otro tipo de erupción cutánea que
puede ser escamosa, lisa, o en relieve
puede aparecer en cualquier parte del
cuerpo, aunque es más frecuente en los
nudillos. La base de las uñas puede
enrojecerse. Cuando las erupciones
cutáneas se desvanecen, se puede
manifestar una pigmentación pardusca,
cicatrices, o manchas pálidas por
despigmentación de la piel.
Diagnóstico
Hay ciertos criterios que se utilizan
para establecer el diagnóstico:
debilidad muscular en los hombros
o caderas, erupción cutánea
característica, aumento de los
valores de ciertas enzimas
musculares en sangre, cambios
característicos en el tejido
examinado al microscopio y
anormalidades en la actividad
eléctrica de los músculos, que se
mide con un instrumento llamado
electromiógrafo. Se pueden
necesitar pruebas especiales sobre
muestras del tejido muscular para
descartar otras alteraciones que
afectan a los músculos.
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ciento de los varones de más de 50 años
que padecen polimiositis también tiene
un cáncer; en cambio, las mujeres que
tienen polimiositis son un poco menos
propensas al cáncer.
Síntomas
Los síntomas de la polimiositis son
similares en todas las edades, pero
la enfermedad, por lo general, se
desarrolla de manera más abrupta
en los niños que en los adultos. Los
síntomas, que pueden comenzar
durante o inmediatamente después
de una infección, incluyen debilidad
muscular (particularmente en
brazos, caderas y muslos), dolor
articular y muscular, fenómeno de
Raynaud, erupción cutánea,
dificultad para la deglución, fiebre,
cansancio y pérdida de peso.
La debilidad muscular puede comenzar
lentamente o de manera repentina y
empeorar a lo largo de algunas semanas
o meses. Dado que los músculos
cercanos al centro del cuerpo son los
más afectados, tareas como alzar los
brazos sobre los hombros, subir
escaleras y levantarse de una silla
pueden resultar difíciles. Si los
músculos del cuello son los afectados,
será casi imposible levantar la cabeza
de la almohada. La debilidad en los
hombros o las caderas puede confinar a
la persona a una silla de ruedas o a la
cama. Los músculos dañados en la
parte superior del esófago causarán
dificultad para la deglución de los
alimentos y una regurgitación de los
mismos. Sin embargo, los músculos de
las manos, de los pies y de la cara no se
ven afectados.
Aparecen dolores e inflamación de las
articulaciones en casi un tercio de las
personas afectadas. El dolor y la
hinchazón tienden a ser leves. El
fenómeno de Raynaud se manifiesta con
mucha frecuencia en las personas que
padecen polimiositis junto con otras
enfermedades del tejido conectivo.
La polimiositis no afecta generalmente a
órganos internos excepto la garganta y
el esófago. Sin embargo, puede afectar a
los pulmones causando ahogo y tos.
Pueden también aparecer úlceras del
estómago o el intestino, que pueden
causar deposiciones sanguinolentas o
negras, con más frecuencia en niños
que en adultos.
En la dermatomiositis, las erupciones
cutáneas tienden a aparecer al mismo
tiempo que los períodos de debilidad
motora y otros síntomas. Puede
aparecer en la cara una erupción
cutánea de color rojo oscuro (eritema en
heliotropo), así como una hinchazón de
color rojo púrpura alrededor de los ojos.
Otro tipo de erupción cutánea que
puede ser escamosa, lisa, o en relieve
puede aparecer en cualquier parte del
cuerpo, aunque es más frecuente en los
nudillos. La base de las uñas puede
enrojecerse. Cuando las erupciones
cutáneas se desvanecen, se puede
manifestar una pigmentación pardusca,
cicatrices, o manchas pálidas por
despigmentación de la piel.
Diagnóstico
Hay ciertos criterios que se utilizan
para establecer el diagnóstico:
debilidad muscular en los hombros
o caderas, erupción cutánea
característica, aumento de los
valores de ciertas enzimas
musculares en sangre, cambios
característicos en el tejido
examinado al microscopio y
anormalidades en la actividad
eléctrica de los músculos, que se
mide con un instrumento llamado
electromiógrafo. Se pueden
necesitar pruebas especiales sobre
muestras del tejido muscular para
descartar otras alteraciones que
afectan a los músculos.
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ciento de los varones de más de 50 años
que padecen polimiositis también tiene
un cáncer; en cambio, las mujeres que
tienen polimiositis son un poco menos
propensas al cáncer.
Síntomas
Los síntomas de la polimiositis son
similares en todas las edades, pero
la enfermedad, por lo general, se
desarrolla de manera más abrupta
en los niños que en los adultos. Los
síntomas, que pueden comenzar
durante o inmediatamente después
de una infección, incluyen debilidad
muscular (particularmente en
brazos, caderas y muslos), dolor
articular y muscular, fenómeno de
Raynaud, erupción cutánea,
dificultad para la deglución, fiebre,
cansancio y pérdida de peso.
La debilidad muscular puede comenzar
lentamente o de manera repentina y
empeorar a lo largo de algunas semanas
o meses. Dado que los músculos
cercanos al centro del cuerpo son los
más afectados, tareas como alzar los
brazos sobre los hombros, subir
escaleras y levantarse de una silla
pueden resultar difíciles. Si los
músculos del cuello son los afectados,
será casi imposible levantar la cabeza
de la almohada. La debilidad en los
hombros o las caderas puede confinar a
la persona a una silla de ruedas o a la
cama. Los músculos dañados en la
parte superior del esófago causarán
dificultad para la deglución de los
alimentos y una regurgitación de los
mismos. Sin embargo, los músculos de
las manos, de los pies y de la cara no se
ven afectados.
Aparecen dolores e inflamación de las
articulaciones en casi un tercio de las
personas afectadas. El dolor y la
hinchazón tienden a ser leves. El
fenómeno de Raynaud se manifiesta con
mucha frecuencia en las personas que
padecen polimiositis junto con otras
enfermedades del tejido conectivo.
La polimiositis no afecta generalmente a
órganos internos excepto la garganta y
el esófago. Sin embargo, puede afectar a
los pulmones causando ahogo y tos.
Pueden también aparecer úlceras del
estómago o el intestino, que pueden
causar deposiciones sanguinolentas o
negras, con más frecuencia en niños
que en adultos.
En la dermatomiositis, las erupciones
cutáneas tienden a aparecer al mismo
tiempo que los períodos de debilidad
motora y otros síntomas. Puede
aparecer en la cara una erupción
cutánea de color rojo oscuro (eritema en
heliotropo), así como una hinchazón de
color rojo púrpura alrededor de los ojos.
Otro tipo de erupción cutánea que
puede ser escamosa, lisa, o en relieve
puede aparecer en cualquier parte del
cuerpo, aunque es más frecuente en los
nudillos. La base de las uñas puede
enrojecerse. Cuando las erupciones
cutáneas se desvanecen, se puede
manifestar una pigmentación pardusca,
cicatrices, o manchas pálidas por
despigmentación de la piel.
Diagnóstico
Hay ciertos criterios que se utilizan
para establecer el diagnóstico:
debilidad muscular en los hombros
o caderas, erupción cutánea
característica, aumento de los
valores de ciertas enzimas
musculares en sangre, cambios
característicos en el tejido
examinado al microscopio y
anormalidades en la actividad
eléctrica de los músculos, que se
mide con un instrumento llamado
electromiógrafo. Se pueden
necesitar pruebas especiales sobre
muestras del tejido muscular para
descartar otras alteraciones que
afectan a los músculos.

3. Las pruebas de laboratorio son útiles,
pero no pueden identificar la
polimiositis o la dermatomiositis de
forma específica. Los valores de ciertas
enzimas musculares en sangre (como la
creatincinasa) son, con frecuencia,
superiores a lo normal, indicando una
lesión muscular. Estas enzimas se
miden periódicamente en muestras de
sangre para controlar la enfermedad.
Por lo general, dichos valores vuelven a
la normalidad (o casi) con un
tratamiento eficaz. Pueden ser
necesarias una exploración física y
pruebas adicionales para determinar la
posible presencia de un cáncer.
Tratamiento y pronóstico
La restricción de las actividades es
útil en la mayoría de los casos de
inflamación muy intensa. Por lo
general, un corticosteroide
(habitualmente prednisona)
administrado por vía oral en dosis
elevadas restablece lentamente la
fuerza, alivia el dolor e hinchazón,
controlando de ese modo la
enfermedad. Al cabo de 4 a 6
semanas se disminuye la dosis de
forma gradual, cuando los valores
en sangre de las enzimas
musculares vuelven a cifras
normales y se restablece la fuerza
muscular. La mayoría de los adultos
debe continuar con una dosis baja
de prednisona durante muchos
años, o incluso indefinidamente
para evitar una recidiva. En el caso
de los niños, el tratamiento puede
interrumpirse un año después sin
que reaparezcan los síntomas.
En ocasiones, la prednisona
empeora la enfermedad o bien no
surte ningún efecto. En estos casos
se administran fármacos
inmunosupresores en lugar de
prednisona o además de ésta.
Cuando estos fármacos son
ineficaces, se debe administrar
gammaglobulina por vía intravenosa
(sustancia que contiene grandes
cantidades de distintos
anticuerpos).
Cuando la polimiositis está asociada
con un cáncer, por lo general no
responde bien a la prednisona. Sin
embargo, el estado del paciente mejora
si el cáncer se puede tratar con éxito.
Por otra parte, existe riesgo de muerte
para los adultos con enfermedad grave y
progresiva, con dificultad para la
deglución, desnutrición, neumonía o
insuficiencia respiratoria.
Las pruebas de laboratorio son útiles,
pero no pueden identificar la
polimiositis o la dermatomiositis de
forma específica. Los valores de ciertas
enzimas musculares en sangre (como la
creatincinasa) son, con frecuencia,
superiores a lo normal, indicando una
lesión muscular. Estas enzimas se
miden periódicamente en muestras de
sangre para controlar la enfermedad.
Por lo general, dichos valores vuelven a
la normalidad (o casi) con un
tratamiento eficaz. Pueden ser
necesarias una exploración física y
pruebas adicionales para determinar la
posible presencia de un cáncer.
Tratamiento y pronóstico
La restricción de las actividades es
útil en la mayoría de los casos de
inflamación muy intensa. Por lo
general, un corticosteroide
(habitualmente prednisona)
administrado por vía oral en dosis
elevadas restablece lentamente la
fuerza, alivia el dolor e hinchazón,
controlando de ese modo la
enfermedad. Al cabo de 4 a 6
semanas se disminuye la dosis de
forma gradual, cuando los valores
en sangre de las enzimas
musculares vuelven a cifras
normales y se restablece la fuerza
muscular. La mayoría de los adultos
debe continuar con una dosis baja
de prednisona durante muchos
años, o incluso indefinidamente
para evitar una recidiva. En el caso
de los niños, el tratamiento puede
interrumpirse un año después sin
que reaparezcan los síntomas.
En ocasiones, la prednisona
empeora la enfermedad o bien no
surte ningún efecto. En estos casos
se administran fármacos
inmunosupresores en lugar de
prednisona o además de ésta.
Cuando estos fármacos son
ineficaces, se debe administrar
gammaglobulina por vía intravenosa
(sustancia que contiene grandes
cantidades de distintos
anticuerpos).
Cuando la polimiositis está asociada
con un cáncer, por lo general no
responde bien a la prednisona. Sin
embargo, el estado del paciente mejora
si el cáncer se puede tratar con éxito.
Por otra parte, existe riesgo de muerte
para los adultos con enfermedad grave y
progresiva, con dificultad para la
deglución, desnutrición, neumonía o
insuficiencia respiratoria.
Las pruebas de laboratorio son útiles,
pero no pueden identificar la
polimiositis o la dermatomiositis de
forma específica. Los valores de ciertas
enzimas musculares en sangre (como la
creatincinasa) son, con frecuencia,
superiores a lo normal, indicando una
lesión muscular. Estas enzimas se
miden periódicamente en muestras de
sangre para controlar la enfermedad.
Por lo general, dichos valores vuelven a
la normalidad (o casi) con un
tratamiento eficaz. Pueden ser
necesarias una exploración física y
pruebas adicionales para determinar la
posible presencia de un cáncer.
Tratamiento y pronóstico
La restricción de las actividades es
útil en la mayoría de los casos de
inflamación muy intensa. Por lo
general, un corticosteroide
(habitualmente prednisona)
administrado por vía oral en dosis
elevadas restablece lentamente la
fuerza, alivia el dolor e hinchazón,
controlando de ese modo la
enfermedad. Al cabo de 4 a 6
semanas se disminuye la dosis de
forma gradual, cuando los valores
en sangre de las enzimas
musculares vuelven a cifras
normales y se restablece la fuerza
muscular. La mayoría de los adultos
debe continuar con una dosis baja
de prednisona durante muchos
años, o incluso indefinidamente
para evitar una recidiva. En el caso
de los niños, el tratamiento puede
interrumpirse un año después sin
que reaparezcan los síntomas.
En ocasiones, la prednisona
empeora la enfermedad o bien no
surte ningún efecto. En estos casos
se administran fármacos
inmunosupresores en lugar de
prednisona o además de ésta.
Cuando estos fármacos son
ineficaces, se debe administrar
gammaglobulina por vía intravenosa
(sustancia que contiene grandes
cantidades de distintos
anticuerpos).
Cuando la polimiositis está asociada
con un cáncer, por lo general no
responde bien a la prednisona. Sin
embargo, el estado del paciente mejora
si el cáncer se puede tratar con éxito.
Por otra parte, existe riesgo de muerte
para los adultos con enfermedad grave y
progresiva, con dificultad para la
deglución, desnutrición, neumonía o
insuficiencia respiratoria.