2. Objetivos
 Conocer e identificar los distintos tipos de anemia
hemolítica.
 Identificar las manifestaciones clínicas que presenta
cada tipo de anemia hemolítica.

3. Anemia hemolítica
 Se caracterizan por
destrucción de
glóbulos rojos intra o
extravascular y por:
Destrucción
prematura de
eritrocitos
Acumulación
de productos
del catabolismo
de la
hemoglobina
Aumento de
eritropoyesis en
médula ósea y
reticulocitos
asociados.

4. Clasificación
 Según su herencia
 Congénitas
 Adquiridas
 Según el mecanismo de acción
 Corpusculares
 Extracorpusculares
 Según el lugar donde se produce la hemolisis.
 Intravasculares
 Extravasculares

5. Manifestaciones Clínicas
 Palidez e ictericia
 Dolor óseo y abdominal
 Esplenomegalia
 Hepatomegalia
 Orinas oscuras
 Cálculos biliares
 Insuficiencia renal aguda
 Dificultad para respirar
 Fiebre

6. Hemólisis Intravascular
Eritrocitos normales
sufren:
• Lesiones mecánicas
• Fijación del complemento
• Agresión por tóxicos
exógenos
Se manifiesta:
• Hemoglobinemia
• Hemoglobinuria
• Ictericia
• Hemosiderinuria
• Disminución de
haptoglobina sérica
(proteína que liga la
hemoglobina libre).

7. Hemólisis extravascular
 La hemolisis extravascular
se produce en el interior de
las células fagocíticas
mononucleares del bazo y
otros órganos.
 Las manifestaciones son
similares a la anterior, salvo
que no hay
hemoglobinemia y
hemoglobinuria.

8. Anemias hemolítica congénitas
Esferocitosis hereditaria
 Trastorno hereditario que se caracteriza por un
defecto intrínseco de la
membrana eritrocitaria,
que vuelve esféricos a los
hematíes, y vulnerables a
su secuestro y destrucción
por el bazo

9. Manifestaciones clínicas
• Anemia
• Esplenomegalia
• Ictericia

10. Diagnostico
• Signos hematológicos, a través de un análisis de
sangre y la visualización de los hematíes al
microscopio
• La prueba de Coombs es generalmente negativa.
• Antecedentes familiares
Tratamiento
 Transfusiones de sangre.

11. Talasemia
 Es un trastorno sanguíneo que se transmite de padres a
hijos, en el cual el cuerpo produce una forma anormal
de hemoglobina.
 La hemoglobina se compone de dos proteínas: la globina
alfa y la globina beta. La talasemia ocurre cuando hay un
defecto en un gen que ayuda a controlar la producción de
una de estas proteínas.
 Este trastorno ocasiona destrucción excesiva de los
glóbulos rojos, lo cual lleva a que se presente anemia.

12. Manifestaciones clinicas
 Los niños nacidos con talasemia mayor (anemia de Cooley) son
normales en el nacimiento, pero desarrollan anemia severa
durante el primer año de vida.
Otros síntomas pueden abarcar:
 Deformidades óseas en la cara
 Fatiga
 Insuficiencia del crecimiento
 Dificultad respiratoria
 Piel amarilla (ictericia)
 La actividad excesiva de la médula ósea puede causar el
ensanchamiento y el agrandamiento de algunos
huesos, especialmente los de la cabeza y del rostro.

13. Tratamiento
 A menudo implica transfusiones de sangre regulares.
 Las personas que reciben un número significativo de
transfusiones requieren un tratamiento llamado
terapia de quelación para eliminar el exceso de hierro
del cuerpo.
 Un trasplante de médula ósea puede ayudar a tratar la
enfermedad en algunos pacientes, especialmente
niños.

14. Anemias hemolíticas adquiridas
 Anemia hemolitica autoinmune: resultado de
la reducción de vida del eritrocito por
mecanismos inmunologicos.
Son adquiridas(mediadas por reacción
antigeno-anticuerpo)

15.  Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos
caliente.
 Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos
fríos.
 Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos
bifásicos.
 Anemia hemolítica adquirida inducida por drogas.

16. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
ANTICUERPO ANTIERITROCITARIO
HEMOLISIS AUTOINMUNE
Clasificación se basa en la naturales de los
anticuerpos y en la presencia o ausencia de una
patología de base
DIAGNOSTICO  Prueba del COOMBS directo

17. CLASIFICACIÓN DE LAS
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
AUTOINMUNES
ANTICUERPO CALIENTE
AGLUTININAS FRIAS
HEMOLISINAS FRIAS

18. ANTICUERPO CALIENTE
 Mayoritariamente idiopática
 IgG recubre el hematie actuando como
opsonina
 Hematíes esferocitos
 Esplenomegalia característica por
destrucción esferocitos en el bazo.
 Modelos Hapteno
Autoanticuerpo

19. AGLUTININAS FRIAS
 Anticuerpos IgM aglutinan hematíes a bajas
temperaturas
 Hemolisis Aguda Durante recuperación de
infecciones
Autolimitada
Crónica Trastronos linfoproliferativos

20. HEMOLISINAS FRIAS
 Autoanticuerpo IgG
Se unen a hematíes y fijan el complemento a
bajas tº.
tº produce hemólisis
 Hemólisis masiva intravascular aguda tras exposición
al frío.
 Se produce tras ciertas infecciones

21. Tratamiento.
 Independiente del tipo de AHAI se tratan de partida con
esteroides.(inmunoglobina intravenosa).
 Ciclosporina
 Esplenectomía.

22. Bibliografía
 Robbins, PATOLOGÍA ESTRUCTURAL
Y FUNCIONAL, 6ta edición, Mc Graw
Hill, 2000
 http://patoral.umayor.cl/sangre/sangre.ht
ml#ah