2. es una profesión sanitaria que se
ocupa de promocionar la salud y el
bienestar a través de la ocupación. La
ocupación, en este sentido, se refiere
a las actividades que las personas
realizan en su vida diaria, como
tareas de cuidado personal, comer o
bañarse. También incluye otras
actividades, como las tareas
domésticas, el juego, las actividades
escolares y las laborales.
3. Los terapeutas ocupacionales
trabajan con personas que tienen
problemas de salud para permitirles ser
lo más independientes
posible al llevar a cabo dichas
actividades, ayudándoles a recuperar
sus capacidades u
ofreciéndoles formas alternativas de
participar en actividades que mejoren su
calidad de vida.
5. FRECUENCIA DE VALORACIÓN
El terapeuta ocupacional debe
realizar una valoración o
reevaluación del joven al menos
una vez al año. En momentos de
cambio, como periodos
posteriores a etapas de
empeoramiento o después de
una operación o de la pérdida de
la marcha, podrían necesitarse
revisiones más frecuentes.
PLANIFICACIÓN
Después del proceso de
valoración, deben marcarse
con el afectado y su familia
los objetivos del terapeuta
ocupacional a corto y largo
plazo.
6. INTERVENCIONES
Las intervenciones son las
actividades y acciones que
pueden ayudar a la familia a
alcanzar sus objetivos.
REEVALUACIÓN
Una vez que se han puesto en
marcha las acciones y
programas, el terapeuta
ocupacional tiene que
asegurarse de que esas
intervenciones cumplen los
objetivos iniciales marcados por
el afectado y sus cuidadores, tras
el proceso de valoración. Si estos
objetivos no se han cumplido, el
terapeuta tendrá que reevaluar
su plan de tratamiento y
determinar formas alternativas
para que la persona con distrofia
muscular de Duchenne alcance
sus objetivos.
7. La distrofia muscular de
Duchenne es un trastorno
recesivo ligado al cromosoma
X caracterizado por un
desgaste muscular, que
origina una debilidad
muscular progresiva, y que
normalmente se manifiesta
antes de los cinco años en un
niño afectado.
8. En la herencia recesiva ligada al
cromosoma X, los afectados son
generalmente los hombres porque
el alelo mutado en el cromosoma
X no se compensa con un alelo
normal, como en el caso de las
mujeres (los hombres tienen un
cromosoma X y un cromosoma Y,
mientras que las mujeres tienen
dos cromosomas X).
Aproximadamente en la mitad o
dos tercios de los casos de
distrofia muscular de Duchenne,
la madre es portadora del gen
defectuoso.
9. En esos casos, se debe
ofrecer
consejo genético a las
mujeres familiares de la
madre portadora.
El resto de los casos surgen
por
mutación espontánea y, en
estos, las madres familiares
correrán el riesgo similar para
la población
normal de tener un hijo
afectado
10. La afectación empieza en la
musculatura proximal de la
cintura pélvica, continúa en
la cintura escapular y
finalmente afecta a todos
los grupos musculares,
incluyendo los respiratorios
y los cardíacos. La maniobra
de Gowers, en la que el niño
utiliza los brazos para
apoyarse sobre los muslos y
ponerse en pie, es un dato
significativo para el
diagnóstico.
Otros indicadores incluyen un
retraso en el inicio de la
marcha, la marcha de pato, la
marcha sobre los dedos, la
resistencia a caminar, la
dificultad al levantarse de una
posición sentada o acostada,
la incapacidad para brincar o
saltar, las caídas o traspiés
frecuentes, los problemas
para subir escaleras y correr,
los calambres en las piernas y
la fatiga excesiva. También es
característica la hipertrofia de
pantorrillas y a veces, de los
antebrazos y los muslos.
11. .
La distrofia muscular de Duchenne
es una enfermedad crónica, pero
con mejoras del tratamiento en
áreas como la administración de
esteroides (mientras los niños
todavía caminan), tratamiento
postural (una vez que dependen de
una silla de ruedas), cirugía de
artrodesis vertebral, ventilación no
invasiva y la posibilidad de una
vigilancia y un tratamiento cardíaco
más intensos, el pronóstico
también se está optimizando.
Actualmente, muchos pacientes
fallecen debido a fallos cardíacos o
respiratorios
Actualmente,
muchos pacientes
fallecen debido a
fallos cardíacos o
respiratorios
Tratamiento postural (una vez
que dependen de una silla de
ruedas), cirugía de artrodesis
vertebral, ventilación no
invasiva y la posibilidad de
una vigilancia y un
tratamiento cardíaco más
intensos, el pronóstico
también se está optimizando.
12. Los chicos con distrofia muscular de
Duchenne pueden desarrollar
rápidamente problemas vertebrales
tras la pérdida de la marcha, por lo
que necesitan unas intervenciones
adecuadas de tratamiento postural
para reducir el ritmo de curvatura
vertebral (Turner et ál., 2002). El
tratamiento postural es un enfoque
manipulativo a través del manejo y
el posicionamiento de niños y
adultos con distrofia muscular que
permite reducir el riesgo de
contracturas y de desarrollo de
deformidades posturales.
EL PROCESO DE
TERAPIA OCUPACIONAL
TRATAMIENTO
POSTURAL
13. Sin un soporte ventilatorio,
la edad media de
fallecimiento está cerca de
los 19 años, pero si se
vigilan y mantienen las
funciones cardíaca y
respiratoria de forma
efectiva, algunas personas
REVISIÓN CLÍNICA 3
sobreviven hasta la tercera
o la cuarta década.
Ya que pueden valorar y
evaluar las necesidades
físicas, psicológicas y
sociales de la persona. El
objetivo del terapeuta
ocupacional es maximizar las
habilidades, estimular y
promover la independencia,
además de mejorar la calidad
de vida de la familia.
14. Normalmente, lo asocian con
la cuestión que los ha llevado
hasta su casa, como «es la
mujer del baño» o «el
hombre que se encarga de la
escritura del niño». Estos no
son más que dos pequeños
aspectos de los servicios que
el terapeuta ocupacional
puede proporcionar y, por lo
tanto, el terapeuta
ocupacional de cada
organismo involucrado con la
familia debe aclarar qué
servicios puede ofrecer.
Los terapeutas
ocupacionales trabajan con
personas que tienen
problemas de salud para
permitirles ser lo más
independientes posible al
llevar a cabo dichas
actividades, ayudándoles a
recuperar sus capacidades u
ofreciéndoles formas
alternativas de participar en
actividades que mejoren su
calidad de vida.
15. EXPECTATIVAS
primer aspecto que un
terapeuta ocupacional
debe valorar es qué
espera la familia del
servicio que él va a
proporcionar. Puede ser
que soliciten una simple
petición de información
sobre el equipamiento,
etc., y que solamente
quieran obtener dicha
información sin más
valoración ni tratamiento.
El terapeuta también tiene que
conocer la composición y las
relaciones dentro de la familia,
puesto que éstas le permitirán
entender mejor el trabajo de
cada miembro de la misma y las
exigencias asistenciales que se
le hacen. La red social de la
familia también puede dar
indicaciones de la cantidad de
apoyo informal a la que ésta
podría tener acceso. Este
análisis puede revelar su grado
de aislamiento del resto de la
sociedad.
16. MIEMBROS DE LA FAMILIA Y
RELACIONES FAMILIARES
El terapeuta también tiene
que conocer la composición
y las relaciones dentro de la
familia, puesto que éstas le
permitirán entender mejor el
trabajo de cada miembro de
la misma y las exigencias
asistenciales que se le hacen.
La red social de la familia
también puede dar
indicaciones de la cantidad
de apoyo informal a la que
ésta podría tener acceso.
Este análisis puede revelar su
grado de aislamiento del
resto de la sociedad.
NECESIDADES ASISTENCIALES
Deben recogerse datos sobre
la asistencia formal que se
proporciona y cuándo se
ofrece. Puede tratarse de
asistencia proporcionada en
casa, asistencia de día o
atención residencial fuera de
casa. Es necesario
comprobar, asimismo, si la
atención proporcionada
satisface las necesidades de
la familia.
17. VIVIENDA
La vivienda es uno de los
principales problemas para las
personas con una distrofia
muscular. Muchas casas tienen
que ser adaptadas a las
necesidades de la persona, por
lo que es necesaria una
valoración detallada de la casa
para determinar qué tipo de
adaptaciones se necesitan y si
se pueden llevar a cabo.
INFORMACIÓN MÉDICA
Es necesario tener información sobre
la medicación que se está tomando y
son muy importantes los detalles
sobre cualquier cirugía previa o
prevista, especialmente si se ha
hecho una artrodesis vertebral. Es
importante, asimismo, saber si se ha
usado o está programado el uso de
ventilación; hay que determinar si la
persona tiene problemas para
dormir. Se debe hacer constar la
información relativa a cualquier otra
enfermedad padecida. Si el niño tiene
dificultades de aprendizaje o
problemas cognitivos, también debe
registrarse. Si tiene dolores, es
necesario intentar establecer la causa
de éstos.
18. MOVILIDAD
Es preciso realizar una valoración
completa de la movilidad del
usuario para verificar que todo el
equipamiento de movilidad que
está usando satisface sus
necesidades. Esta valoración debe
incluir el posible riesgo de caída
para los niños que aún caminan y
se ponen en pie entre
transferencias. Debe
comprobarse también la
movilidad dentro de la cama y
mientras se está sentado, para
asegurarse de que la persona
puede liberar presión.
POSTURA
Debido a la naturaleza progresiva
de esta enfermedad, es esencial
realizar un estricto control de la
postura para minimizar el efecto
de la debilidad muscular. Es
importante una buena alineación
corporal que permita mantener la
capacidad pulmonar vital para la
respiración. Es preciso anotar
cualquier asimetría, contractura o
deformidad existente.
19. SEDESTACIÓN EN EL HOGAR
Inicialmente, un niño puede no
tener ningún asiento especial,
pero es preciso observar su
postura cuando está sentado, ya
que esto podría indicar si
necesita un asiento para el apoyo
postural. Si tiene un asiento
especial, ya sea una silla para
utilizar en casa o una silla de
ruedas, hay que comprobar si
sigue proporcionando el apoyo
postural necesario y si existe
liberación de presión en la silla
en caso de ser necesario.
FUNCIÓN DE LOS MIEMBROS
SUPERIORES
La movilidad de los miembros
superiores se conserva durante
más tiempo que la de otras partes
del cuerpo. A medida que
aumenta la debilidad y se reduce
el movimiento, el joven utilizará
muchas estrategias de
compensación para conservar esta
función.
20. CUIDADO PERSONAL
Cada individuo necesitará
diferentes niveles de apoyo para
realizar las tareas relacionadas
con el cuidado personal. Por
este motivo, deben analizarse
de manera individualizada, con
la finalidad de poder determinar
el tiempo requerido para llevar
a cabo cada una de ellas.
HABILIDADES PARA COMER Y
BEBER
Existen varios aspectos en las
tareas relacionadas con la comida
y la bebida que deben evaluarse.
¿Tiene la persona el suficiente
rango de movimiento de la mano
y del brazo para poder llevarse la
comida y la bebida a la boca?
¿Tiene la fuerza necesaria para
cortar la comida y llevar el vaso o
cubierto a la boca? ¿ ¿Tienen que
darle la comida? ¿Tiene problemas
para masticar.
21. ASEO PERSONAL
Cuando se valora el aseo
personal, debe tenerse en cuenta
el entorno en el que la persona
con distrofia muscular se baña y
si corre algún riesgo mientras lo
hace. Es preciso tener en cuenta
quién le ayuda en la actividad.
CUIDADO PERSONAL
Otras áreas que deben tenerse
en cuenta en lo referente al
cuidado personal son aspectos
como lavarse los dientes o
peinarse. El afeitado también
puede ser un problema para
los jóvenes. Se indicará si
utilizan algún equipamiento
especial para llevar a cabo
estas tareas o si un cuidador lo
hace por ellos.
22. SUEÑO
Es importante registrar la calidad
del sueño y el número de
interrupciones que se producen a
lo largo de la noche, tanto en el
sueño de la propia persona como
en el del cuidador. Si es posible,
hay que tratar de establecer la
causa de las mismas. ¿Se trata de
un problema respiratorio, está
relacionado con la dieta, con el
dolor o es psicológico? Debe
comprobarse si la cama es
estándar o especial. ¿Cubre las
necesidades del afectado y sus
cuidadores?
ADAPTACIONES Y DISPOSITIVOS
PARA EL JUEGO
Es importante que los chicos
con distrofia
muscular de Duchenne tengan
la oportunidad de jugar para
poder conseguir un desarrollo
adecuado de sus destrezas. Los
terapeutas ocupacionales
pueden sugerir juguetes y
actividades
que le ayuden en este desarrollo
(Parham y Fazio, 1997).
23. ACTIVIDADES MOTORAS FINAS
Deben analizarse la capacidad
para llevar a cabo actividades
motoras finas en el ámbito
escolar, como escribir o teclear.
Hay que cerciorarse de que el
niño
está colocado adecuadamente
para llevar a cabo estas
actividades.