Historia, epidemiología y tratamiento del síndrome de Guillain-Barré
1.
2. Historia
0 La enfermedad fue descrita por el medico Francés Jean Landry
en 1.859.
0 En 1.916 Georges Guillain, Jean Barré y Andre Stohl
descubrieron que en estos pacientes había un aumento de la
producción de proteínas en LCR pero el recuentro celular era
normal
3. S. Guillain-Barré
• El síndrome de Guillain Barré
es una polineuropatía
desmielinizante inflamatoria
aguda de origen desconocido.
• Se considera una enfermedad
pos infecciosa mediada por un
trastorno autoinmune que ataca
al sistema nervioso periférico,
sobre todo a la vaina de mielina,
y rara en los axones.
4.
5. Epidemiologia
Afecta a individuos de todas las edades.
Preferentemente a adultos jóvenes (30-50 años).
Su incidencia mundial es alrededor de 1 en 100.000
habitantes/año.
La mortalidad sigue siendo de un 6% y hasta un 16% quedan
con algún grado de discapacidad
6. Como antecedente, los pacientes refieren 1 a 4
semanas antes de lo síntomas neurológicos:
• 1. Infección respiratoria aguda.
• 2.Enfermedades Gastrointestinales.
Se han identificado varios agentes infecciosos que
pudieran estar ligados a la enfermedad:
• 1. C. Jejuni. 5. HBV.
• 2. CMV 6. HIV.
• 3. V. Varicela Zoster. 7. Micoplasma.
• 4. HAV. 8. EBV.
7. Se han descrito casos de
Guillain-Barré
Vacunación
Enfermedad
(influenza LES
de Hodgkin
antirrábica)
Sarcoidosis Cirugías
8. Fisiopatología
La degeneración axonal puede ocurrir como un fenómeno secundario.
Se han encontrado niveles séricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa y la
presencia de anticuerpos antigangliosidos (GM1).
Se reconoce un antígeno
Linfocitos T activados cruzan la
barrera hemato neural.
Mediado por quimioquinas,
moléculas de adhesión celular.
9. Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan macrófagos
• Se aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF
alfa.
• Este fenómeno aumenta la permeabilidad de la barrera
y así pasan los anticuerpos antimielina
10. Cuadro Clínico
0 Síntomas Típicos
a) Debilidad muscular o pérdida de la función muscular
(parálisis).
1. La debilidad comienza en los pies y las piernas y puede
progresar hacia arriba hasta los brazos y la cabeza.
2. Puede empeorar rápidamente entre 24 y 72 horas.
3. Puede comenzar en los brazos y progresar hacia abajo
4. Puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo
5. Puede ocurrir únicamente en los nervios craneanos
6. En los casos leves, es posible que no ocurra ni la parálisis
ni la debilidad
11. a) Falta de coordinación
b) Cambios en la sensibilidad
c) Entumecimiento, disminución de la sensibilidad
d) Sensibilidad o dolor muscular (puede ser similar al dolor
por calambres)
12. 0 Síntomas adicionales
a) Visión borrosa
b) Dificultad para mover los músculos de la cara
c) Torpeza y caídas
d) Palpitaciones (sensación táctil de los latidos del corazón)
e) Contracciones musculares
Síntomas s de emergencia en donde se debe buscar ayuda
médica inmediata son:
a) Dificultad para deglutir
b) Babeo
c) Dificultad respiratoria
d) Ausencia temporal de la respiración
14. 2. Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnóstico:
a) Datos clínicos en orden de importancia
• Progresión desde unos días a 4 semanas
• Relativa simetría
• Alteraciones sensoriales leves
• Compromiso de pares craneales incluyendo el facial
• Recuperación que comienza 2 a 4 semanas después de detenerse la
progresión
• Disfunción autonómica
• Ausencia de fiebre una vez instalado el síndrome.
15. b) Estudio del líquido cefalorraquídeo
• Proteínas elevadas después de una semana
• Menos de 10 linfocitos /mm3
c) Pruebas electrofisiológicas
• Conducción nerviosa lenta
• Latencias distales prolongadas
• Respuestas tardías anormales
16. Hallazgos que hacen dudoso
el diagnostico
• Existencia de un Marcada asimetría de
nivel sensorial. síntomas y signos
Disfunción severa y
Más de 50
persistente de vejiga e
células/mm3 en LCR
intestino
20. 0 El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o con
déficit pequeños.
0 el 10 y el 15 % quedarán con secuelas permanentes
0 el resto morirá a pesar de los cuidados intensivos; causas:
I. Distrés respiratorio agudo
II. Neumonía nosocomial
III. Broncoaspiración
IV. Paro cardíaco inexplicable
V. Tromboembolismo pulmonar
21. Factores asociados a un mal
pronostico
0 1. Edad mayor de 60.
0 2. Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 d).
0 3. Extensión y severidad del daño axonal (amplitud motora
distal media menor del 20 % de lo normal).
0 4. Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.
0 5. Tratamiento tardío.