sindrome de guillan barre

1. Dra. Leidy Tavarez R2 MFYC
14/08/17
HOSPITAL CENTRAL DE LAS
FUERZAS ARMADAS
RESIDENCIA MEDICINA FAMILIAR Y COMUNITARIA

2. Sistema Nervioso Periférico
 Está formado por nervios y neuronas que
residen o se extienden fuera del sistema
nervioso central, hacia los miembros y
órganos.
 Cerebro
 Cerebelo
 Medula espinal
 Nervios

3. Síndrome de Guillain-Barré
Es una
poliradiculopatia
desmielinizante
inflamatoria que se
manifiesta por una
parálisis flácida
aguda o sub-aguda
que representa una
urgencia medica.
Es un enfermedad
autoinmune
desencadenada por
una infección viral o
bacteriana,
caracterizada por
debilidad simétrica,
rápidamente
progresiva de
comienzo distal y
avance proximal.

4. Los nervios del sistema
nervioso periférico conectan
el cerebro y la médula
espinal con el resto del
cuerpo.
La lesión de estos nervios
dificulta la transmisión de
las señales.

5. El sistema inmunológico del
organismo ataca a sus
propios tejidos destruyendo la
cobertura de mielina que
rodea a los axones de los
nervios periféricos.

6. Otros nombres
Síndrome de Guillain-Barré-Landry
Polirradiculoneuritis Idiopática Aguda
Polineuropatía Inflamatoria Aguda
Polineuritis Idiopática Aguda
Polineuritis Infecciosa

7. Historia
Fue descrita por Guillain, Barré y Strohl entre
1916 y 1918, como una enfermedad benigna y
pasajera; más tarde, Landry modificó esta idea al
describir que entre 30 y 35 % de los casos, la
parálisis aguda de miembros inferiores podía
progresar hacia tronco, músculos respiratorios,
miembros superiores y pares craneales.

8. Epidemiologia
Incidencia mundial del 0.6 a 2.4 casos por cada 100,000
habitantes.
Tiene una relación de 1.5:1 hombre/mujer.
El pico más alto de incidencia es en la tercera edad.
Es muy rara en niños menores de 2 años.
Reporte del primer caso de síndrome de Guillain-Barré
después de una infección de virus Zika fue en la polinesia
francesa - 2013

9. Epidemiologia
Su incidencia anual en república dominicana oscila entre
0.4 y 4 casos por cada 100,000 habitantes.
Los pacientes con SGB desarrollan síntomas neurológicos
entre 2 a 4 semanas después de una infección respiratoria
o gastrointestinal.
Sólo el 40% de los pacientes reciben terapia de
reabilitacion y el 20% presentará discapacidad
significativa.
La mortalidad oscila entre 3.5 y 12 %.

10. Etiología
Es de etiología incierta y es la
causa más común de parálisis
flácida aguda desde la
desaparición de la poliomielitis.

11. Etiología
Corynebacterium
Diphteraiae
Mycoplasma
pneumoniae
Haemophylus
influenzae
Campylobacter
jejuni
Citomegalovirus
Varicela-zoster Virus Zika
Epstein-Barr

12. Etiología
Tras cirugías, anestesia peridural,
embarazo, parto y puerperio.
Lupus eritematoso y enfermedad de
Hodgkin, sarcoidosis, Porfiria y
diabetes.
Tras la administración de las
vacunas contra la rabia y picaduras
de insectos.

13. Tiempo de presentación
Agudas:
Menos de 1
semana
Sub agudas:
Menos de 1
mes
Crónicas:
Mas de 6
meses

14. Neuropatía periférica
aguda
Neuropatía periférica
sub aguda
Neuropatía periférica
Crónicas
Guillain Barre
Porfiria
Intoxicación por talio
Simétricas:
Alcoholismo
Drogas
Intoxicación por
metales pesados
Adquiridas (meses)
Poli neuropatía
inflamatoria crónica
desmielinizante
Diabetes
Paraproteinemias
Asimétricas:
Mono neuropatía
múltiple
Diabetes
Vasculitis
Genéticas (años)
Charcot Marie Tooth

15. Fisiopatología
Se origina por una respuesta autoinmune
a antígenos extraños que son mal
dirigidos al tejido nervioso del individuo.
La degeneración axonal puede ocurrir
como un fenómeno secundario.
Linfocitos T activados cruzan la barrera
hemato neural.
Mediado por quimioquinas, moléculas de
adhesión celular y metaloproteinasas

16. Se aumentan la producción de
citoquinas.
Este fenómeno aumenta la
permeabilidad de la barrera y así
pasan los anticuerpos antimielina.
La terminación de la respuesta
inflamatoria se produce con
aumento de IL10 y TGF beta.

18. Cuadro clínico
La presentación clínica habitual se
caracteriza por una debilidad
simétrica de más de una extremidad,
rápidamente progresiva, de
comienzo distal y avance
ascendente.
Evoluciona rápidamente entre 24 y
72 horas.

19. La variante puede empezar
en los brazos y progresar
hacia abajo.
Puede ocurrir los cuatro
extremidades a la vez.
Falta de coordinación
Disminución de la
sensibilidad y Parestesias

21. Lesión Central vs Periférica
• Corticoespinal
• Hiper/Hipotonía
• No hay atrofia
• Fuerza conservada o
disminuida
• Reflejos aumentados
• Babinsky, clonus+
• Retraso cognitivo
Espinomuscular
• Hipotonía
• Atrofia
• Fuerza disminuida
• Hiporreflexia, arreflexia
• No Babinsky, no clonus -
• Cognición normal
• 1ra neurona 2da neurona

22. Dolor moderado a severo (80% de los casos)
Reflejo osteotendinoso reducido y lento
Alteración del par craneal V y VII
Dificultad respiratoria
Lipotomia

23. Arreflexia
Visión borrosa
Palpitaciones
Sialorrea

24. Pérdida de la propiocepción
Disfunción vesical
Fiebre
Hipotensión ortostática.

25. Variantes clínicas
Sd. GB
desmielinizante
Sd. GB agudo
axonal:
• A. Motor y Sensitivo
• B. Motor
Sd. de Miller-Fischer

26. Polineuropatía Desmielinizante
Inflamatoria Aguda
Es el prototipo de SGB, es la forma más
frecuente en América del norte, Europa y el
mundo industrializado, correspondiendo del 85 al
90% de los casos.

27. Neuropatía axonal motora aguda
Se distingue por afección de los nervios motores
con un patrón electrofisiológico sugestivo de daño
axonal.
Se presenta con mayor frecuencia en países en
vías de desarrollo, asociado a infecciónes por
Campylobacter jejuni.
El curso clínico es similar a la PNDIA, pero con
mayor frecuencia padecen de falla ventilatoria.

28. Neuropatía Axonal Sensorial-Motora
Es semejante a la variante axonal motora
con la característica adicional que presenta
síntomas de afección sensorial y tiene un
curso más prolongado.
Afección axonal de las fibras nerviosas
sensitivas y motoras.
Es poco frecuente en pacientes pediátricos.

29. Síndrome de Miller Fisher
Se manifiesta como
oftalmoplejía externa,
ataxia y arreflexia.
Afecta a adultos y niños
Es desmielinizante
Los pacientes presentan
anticuerpos GQ1B
(90%)

30. Diagnostico
El diagnóstico del síndrome de Guillain Barré es
esencialmente clínico.

31. Anamnesis
En la anamnesis se
deben investigar
infecciones virales,
bacterianas e
inmunizaciones
antes de presentar
los síntomas de la
enfermedad.

32. Examen físico
Examen físico completo
Evaluar coordinación
Tono muscular

33. Examen físico
Fuerza muscular
Evaluar sensibilidad
Búsqueda de reflejos

34. Punción lumbar
Se recomienda realizar
estudio de líquido
cefalorraquídeo (LCR),
posterior a la primera
semana de iniciados los
síntomas; el estudio del
LCR se caracteriza por
presentar proteínas
elevadas sin pleocitosis
(leucocitos < 10/mm3).

35. Un resultado negativo o sin alteraciones
no excluye el diagnóstico de la
enfermedad y se recomienda repetir el
estudio después de las 72 horas.
Ante un estudio de LCR sin alteraciones
en un paciente con alta sospecha de
síndrome de Guillain Barré, los datos
clínicos deberán prevalecer para la toma
de decisiones y deberán considerarse
otras pruebas diagnósticas.

36. OTRAS PRUEBAS
Es recomendable realizarlos a partir de la primera
semana, para establecer el subtipo del síndrome,
determinar el pronóstico y para descartar otras
patologías.
Electroneuromiografía

37. Electroneuromiografía
Los hallazgos son:
velocidad de
conducción en los
nervios motores y
sensitivos muy
disminuida, bloqueo o
bien ausencia de
conducción; aumento
de latencias distales;
latencia de onda F
aumentada o ausente.

38. Muestra el daño al nervio y el bloqueo o enlentecimiento
de la conducción nerviosa en algunos puntos.
Velocidad de conducción nerviosa

39. La Clasificación de Hughes Modificada para la
Gravedad de la Enfermedad
 Grado 1 Signos y síntomas menores.
 Grado 2 Capaz de caminar cinco metros a
través de un espacio abierto sin ayuda.
 Grado 3 Capaz de caminar cinco metros en un
espacio abierto con la ayuda de una persona,
caminando normal o arrastrando los pies.
 Grado 4 Confinado a una cama o silla sin ser
capaz de caminar.
 Grado 5 Requiere asistencia respiratoria.
 Grado 6 Muerte.

40. Criterios diagnósticos
(adaptados de ashbury y cornblath, y
modificados por ropper )
REQUERIDOS:
1. Debilidad progresiva
en más de una
extremidad
2. Arrefexia o
hiporreflexia
osteotendinosa
RASGOS QUE APOYAN
FUERTEMENTE EL
DIAGNÓSTICO:
1. Progresión de la debilidad en 4
semanas
2. Afectación relativamente simétrica
3. Signos y síntomas sensitivos leves
4. Afectación de Nervios Craneales
5. Recuperación entre 2 a 4 semanas
luego de sesar la progresion
6. Disfunción autonómica
7. Ausencia de fiebre al comienzo de la
enfermedad
8.Elevacion de proteinas en LCR 10
cel./mm3

41. Diagnósticos diferenciales
• Enfermedad de moto-neuronas
• Evento cerebro-vascular.
• Botulismo.
• Miastenia gravis.
• Lesiones de la médula espinal

42. Difteria Poliomielitis
Compresión
de la
médula
espinal

43. Tratamiento
Cuidados generales:
• Cambios posturales y movilización pasiva de
las articulaciones.
• Mantener la integridad de la piel y mucosas,
evitar úlceras por decúbito.
• Vigilar estado hemodinámico, función
respiratoria y función motora.

44. Manejo del dolor
Acetaminofen
Celecoxib
Diclofenac
Ketorolaco
Naproxeno

45. En casos que sospechen procesos virales concomitantes no se
recomienda el uso de antiinflamatorios no esteroideos.
Se recomienda la utilización para mitigar el dolor moderado o
grave:
Gabapentina
Carbamazepina
Pregabalina

46. Los antidepresivos tricíclicos se recomiendan como
alternativa para manejo del dolor (en los pacientes adultos),
en los casos en que no exista mejoría después del uso de
AINES, Carbamazepina y Gabapentina.
Imipramina
Amitriptilina

47. Profilaxis para trombosis venosa
profunda
En los pacientes hospitalizados con
Síndrome de Guillain Barré que no
deambulan se recomienda el uso de
enoxaparina subcutánea profiláctica (40
mg diariamente) hasta que sean capaces
de caminar de manera independiente.
Se recomienda el uso de medias elásticas,
hasta la normal deambulación durante el
período de falta de movilidad voluntaria.

48. Apoyo
ventilatorio
Rehabilitación
Apoyo
psicoterapéutico

49. Tratamiento de inmunoglobulina
La inmunoglobulina intravenosa es el tratamiento
de elección en los pacientes con síndrome de
Guillain Barré.
En niños y adultos la dosis total es de 2gr/kg
dividida en dos o cinco días.
Se recomienda administrarla en los primeros 5
días después del inicio de los síntomas de la
enfermedad.

50. Si se producen reacciones adversas
(fiebre, escalofríos, náuseas,
vómitos y raramente shock) reducir
la velocidad de infusión o pararla.
La infusión de pacientes con
insuficiencia renal debe ser
cuidadosa, vigilando la producción
de orina y los niveles de creatinina
en suero.

51. La administración de inmunoglobulinas está
contraindicada de manera absoluta ante
deficiencia selectiva de IgA o anafilaxia luego de
iniciar la infusión de IgG intravenosa.
Si no se dispone de inmunoglobulina intravenosa
se recomienda utilizar como alternativa
plasmaféresis.

52. No se recomienda la combinación
de inmunoglobulina intravenosa y
plasmaféresis.
No se recomienda administrar
esteroides orales ni parenterales
(metilprednisolona) para el
tratamiento del síndrome de
Guillain Barré.

53. Complicaciones
Dificultad
respiratoria
Contracturas
de las
articulaciones
u otras
deformidades
Trombosis
venosa
profunda
Aumento del
riesgo de
infecciones

54. Pronostico
 Aproximadamente el 80% se recupera
totalmente.
FACTORES ASOCIADOS CON UN MAL PRONÓSTICO SON:
 Edad mayor de 60.
 Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 días).
 Extensión y severidad del daño axonal

Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.

Tratamiento tardío.

55. Bibliografía
 Protocolo de atención sindrome de guillain
barré,ministerio de salud pública ,santo domingo,
república dominicana, febrero 2016 primera edicion .
 Carrillo j, peña d. Síndrome de guillain-barré en el
hospital general del estado de sonora: revisión de casos
entre los años 2007 a 2011. Medicina interna de méxico
volumen 29, núm. 5, septiembre-octubre, 2013.

56. Bibliografía
 Sindrome de guillain barre,dra. inés caro kahn md,
instituto de salud del niño-unmsm- upc, ministerio de
salud.
 Síndrome de guillain-barré, david mendoza-
hernández,lizbeth blancas galicia, josé alonso gutiérrez
hernández , articulo de revision, alergias, asma e
inmunologia pediatricas, volumen 19 no. 2 mayo agosto
2010 .