Sindrome de guillain barré

1. Nicolé Leveau Barrera
SÍNDROME DE GUILLAIN-
BARRÉ

2. DEFINICIÓN
Es un trastorno neurológico en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a una parte
del sistema nervioso periférico, como vainas de mielina que rodean a los axones y a veces a
los propios axones. Aparición brusca e inesperada o en pocos días o semanas.
Su inicio ocurre como resultado de un proceso infeccioso agudo.
Se caracteriza por desmielinización y degeneración de la vaina de mielina en los nervios
periféricos y en las raíces anterior y posterior de la médula. Se produce una inflamación y
edema. Están afectadas tanto las raíces anteriores como las posteriores de la médula, por lo
que hay signos de afectación tanto motora como sensitiva.
Se conoce también como polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda.

3. EPIDEMIOLOGÍA
Afecta a todas las edades y sexo, con una incidencia de 1-2 en 100 000 hab ⁄ año.
Es mayor en varones que en mujeres, y se da mas en adultos que en niños.
Incidencia 1-2 casos por 100,000 habitantes/año:
Afecta a todos los grupos de edad.
Después de los 10 años, la incidencia aumenta 20% por década de vida.
Predominio masculino.
Principal causa de parálisis neuromuscular aguda desde la erradicación de la
poliomelitis.

4. ETIOLOGÍA
Antecedente de Infección Respiratoria Aguda o Gastrointestinal 1-4 semanas
antes de los síntomas.
Antecedente de operaciones, traumatismos, reacciones vacunales, LES o
Enfermedad de Hodgkin.
Agentes infecciosos con los que se relaciona:
Campilobacter yeyuni 26-41 %
Citomegalovirus 10-22 %
Virus de la varicela zozter
HIV
Micoplasma pneumoniae 10 %
Epstein-Barr

5. Se origina por una
respuesta autoinmune a
antígenos extraños
(agentes infecciosos,
vacunas) que son mal
dirigidos al tejido
nervioso del individuo.
PATOGENIA

6. FISIOPATOLOGÍA
Sistema Destrucción vaina Imposibilidad de enviar
Inmunológico mielina y axones señales de forma eficaz
al cerebro
Incapacidad sentir El cerebro recibe Los músculos pierden
textura, calor, menos señales capacidad de respuesta
dolor sensoriales a las órdenes del cerebro
El cerebro puede recibir señales
Inapropiada ( cosquilleo en piel y
sensaciones dolorosas )

7. FORMAS DE PRESENTACIÓN
Agudas : Menos de 1 semana
Subagudas: Menos de 1 mes
Crónicas : Mas de 6 meses

8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
10%: inicia con debilidad de brazos o cara.
15%: compromiso oculomotor.
10-30%: desarrolla insuficiencia respiratoria. *
50%: debilidad facial y/u orofaríngea. *
66%: dolor en la espalda o MM. II.
70%: disautonomía. *
80%: parestesias; las anomalías sensitivas en el EF son poco frecuentes.
Parestesia de pies y manos seguida de debilidad muscular
Reflejo osteotendinoso reducido y lentos
Disfunción autonómica, hipotensión, arritmias, retención urinaria en 65% de los
casos
El déficit máximo se produce antes de las 3 semanas
«Debilidad simétrica, progresiva, ascendente con arreflexia»

9. • Dificultad para deglutir
• Babeo
• Dificultad respiratoria
• Ausencia temporal de la respiración
• Incapacidad para respirar profundamente
• Desmayos
SÍNTOMAS DE EMERGENCIA

10. VARIANTES Y SUBTIPOS

11. DIAGNÓSTICO: CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
REQUERIDOS:
1. Debilidad progresiva
2. Arrefexia osteotendinosa universal
RASGOS QUE APOYAN FUERTEMENTE EL DIAGNÓSTICO:
1. Progresión de la debilidad 50%-80%-90%
2. Afectación relativamente simétrica
3. Signos y síntomas sensitivos leves
4. Afectación de Nervios Craneales
5. Recuperación
6. Disfunción autonómica
7. Ausencia de fiebre al comienzo

12. Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios:
1. Reducción de la velocidad de conducción
2. Bloqueo parcial de la conducción
3. Dispersión temporal
4. Latencias Distales motoras prolongadas
5. Ausencia de ondas F o aumento de las latencias mínimas
6. Velocidad de conducción sensitiva
7. Disminución de la amplitud de potenciales evocados
DIAGNÓSTICO: CRITERIOS DE DESMIELINIZACIÓN (Delanoe y cols)

13. DIAGNÓSTICO DIFERECIAL
• Neuropatías agudas: porfirias, neuropatías en pacientes críticos, difteria y vasculitis
• Enfermedad de la placa neuromuscular: botulismo y miastenia gravis
• Enfermedades musculares: hipokalemia, hipofosfatemia, poliomielitis, rabdomiolisis
• Enfermedades del SNC: poliomielitis, rabia, mielitis transversa y trombosis basilar

14. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
LCR
Aumento de los
niveles de
proteína
Recuento
celular
normal (10%)
HIV y Linfoma
es normal

15. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Electromiografía
con
anormalidad en el
90% de los casos
Latencia de la
onda F
Ausencia de
Onda F
Enlentecimiento
de la velocidad
de conducción
nerviosa

16. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
• VCN (velocidad de conducción nerviosa) que muestra daño al nervio.
• bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos
• EMG : un examen de la actividad eléctrica en los músculos que puede
mostrar que los nervios no reaccionan apropiadamente a los estímulos.
• LCR (líquido cefalorraquídeo): puede haber incrementado los niveles de
proteínas sin un incremento en los glóbulos blancos.
• proteínas elevadas (>0.55g/L) una semana después del inicio de los síntomas o su
aumento en exámenes repetidos.
• < de 10 linfocitos /mm3
• ECG : puede mostrar anomalías en algunos casos

17. ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLÍNICA
Clasificación de Hughes
• 0. Sano, normal.
• 1. Síntomas y signos leves, pero que le permiten hacer las actividades de andar, correr aún con
dificultad, actividades de vestido, comida y aseo.
• 2. Puede caminar más de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o realizar actividades para
su cuidado personal.
• 3. Puede caminar más de 5 metros pero con ayuda o apoyo.
• 4. Está confinado en cama.
• 5. Con ventilación asistida a tiempo total o parcial.
• 6. Muerte

18. Ventilación
Mecánica
Soporte
Nutricional
Intensivo
Analgesia
TRATAMIENTO DE SOPORTE

19. Tratamiento
Específico
Plasmaféresis
Inmunoglobulina
Endovenosa
Corticoides
TRATAMIENTO

20. • No hay cura específica, pero hay tratamientos que reducen la gravedad de
los síntomas y aceleran la recuperación.
• Los pacientes deben ser estrechamente monitorizados en UCI.
• Plasmaféresis.
• Inmunoglobulina.
• Terapia hormonal.
• Fisioterapia.
TRATAMIENTO

21. INMUNOGLOBULINA IV
• 5 infusiones diaria de Ig
(0,4 g ⁄ Kg. ⁄ día)
administrar las primeras
2 semanas desde el inicio
de la enfermedad
· Puede aparecer
complicaciones como:
anafilaxia, IRA, EAP,
meningitis séptica y
aséptica e
hipercoagulabilidad

22. · Se recomienda para los que no
pueden caminar sin apoyo
· Aumento de la eficacia si se
inicia antes de las 2 semanas del
comienzo de los síntomas
· Dosis recomendada 5
intercambios (40-50 ml ⁄ Kg.)
Complicaciones:
· Hipotensión arterial
· Reacción al citrato
· Hematoma en el sitio de la
punción
· Neumotórax
· Sepsis relacionada con el
catéter
PLASMAFÉRESIS

23. • 500 MG ⁄ día durante 5 días
• Uso para el tratamiento de dolor. 3-89%
• NO SE ENCONTRÓ EFECTO POSITIVO EN LA DISMINUCIÓN DEL DOLOR.
• 70% presentan dolor antes de la debilidad
• El dolor se puede mantener hasta durante un año. Progresión del dolor
denociceptivo-neuropático.
• Disestesias
• Dolor lumbar
• Dolor visceral
• Corticosteroides disminuyen acumulación de líquido.
METILPREDNISOLONA:

24. COMPLICACIONES
• Dificultad respiratoria
• Contracturas de las articulaciones u otras deformidades
• Trombosis venosa profunda
• Aumento del riesgo de infecciones
• Presión arterial baja o inestable
• Pérdida permanente del movimiento en un área
• Neumonía
• Broncoaspiración de alimentos o líquidos

25. PRONÓSTICO
• Aproximadamente el 80% se recupera totalmente.
• El 15 al 10% se recuperan con invalidez severa.
• La muerte sobreviene en el 4% aproximadamente de los pacientes.
FACTORES ASOCIADOS CON UN MAL PRONÓSTICO SON:
• 1.Edad mayor de 60.
• 2.Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 d).
• 3.Extensión y severidad del daño axonal
• 4.Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.
• 5.Tratamiento tardío.