Síndrome de CREST
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Presentación del síndrome de CREST, una variedad de esclerosis sistémica localizada. Definición, epidemiología, cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento.
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Síndrome de CREST
- 1. • Edwin Daniel Maldonado Domínguez • Residente de segundo año de Dermatología HospitalCivil deCuliacán Centro de Investigación y Docencia enCiencias de laSalud Servicio de Dermatología Síndrome De CREST
- 2. Introducción Rev. Med. Electrón. 2010;32(6) Como esclerodermia, se designa un grupo de enfermedades y síndromes que tienen como característica común la induración y el engrosamiento cutáneos
- 3. Definición de síndrome de CREST Forma clínica de esclerodermia sistémica localizada que se diferencia de la sistémica difusa por un engrosamiento cutáneo limitado a los dedos y la cara, por una evolución más lenta o progresiva, así como por la ausencia de compromiso visceral (renal, cardíaco y digestivo) Ann Med Interne (Paris) . 2002 May;153(3):183-8.
- 4. ¿De donde proviene su nombre? Calcinosis Fenómeno de Raynaud Trastornos Esofágicos Esclerodactilia (Sclerodactyly) Telangiectasias J Inflamm Res. 2022; 15: 3387–3394.
- 5. Epidemiología Esclerodermia es una enfermedad rara Mujeres > hombres Edad promedio: 35 a 50 años de edad Síndrome de CREST es raro >25 años Se presenta en ¼ de los pacientes con esclerosis sitémica J Inflamm Res. 2022; 15: 3387–3394.
- 6. Etiopatogenia • Desconocida • Pueden estar implicados factores locales: Inflamación local crónica Desoxigenación de capilares y daño a la matriz ósea Traumatismos locales repetidos J Inflamm Res. 2022; 15: 3387–3394.
- 7. Clasificación de esclerosis sistémica En función del grado de afectación cutánea: Esclerosis sistémica cutánea limitada Esclerosis sistémica cutánea difusa Lesiones cutáneas en partes distal y proximal de extremidades, tronco y cara Lesiones cutáneas en extremidades y cara CREST Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
- 8. Diferencias Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
- 9. Esclerodactilia Fase edematosa precoz que puede tener edema con fóvea de los dedos Posteriormente la piel se vuelve dura con aspecto tirante y brillante (fase indurada) Finalmente, disminución gradual de la piel (fase atrófica tardía) Fase edematosa Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
- 10. Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER. Fase tardía
- 11. Úlceras cutáneas • Aparecen en las puntas de los dedos, debido a isquemia • Pueden aparecer en zonas de calcinosis cutánea • Se pueden sobreinfectar • Dolorosas Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
- 12. Telangiectasias Aparecen con mayor frecuencia en cara, labios y palmas Máculas planas que muestran vasos enmarañados Más frecuente en esclerosis localizada que diseminada Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
- 14. Fenómeno de Raynaud Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER. Vasoespasmo episódico de las arterias digitales secundario a exposición a frío 1ª fase (isquémica): cianosis o palidez, bien delimitada. Puede acompañarse de dolor 2ª fase (reperfusión): eritema, acompañado de parestesias o disestesias en dedos Suele ser la primera manifestación
- 15. Diferencias entre Raynaud primario y secundario Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
- 16. Calcinosis Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER. Neoformaciones del color de la piel de aspecto empedrado y eliminación de material yesoso Más frecuente en extremidades, cerca de articulaciones y zonas distales
- 18. Sistema gastrointestinal El principal órgano afectado es esófago Principales síntomas • Por reflujo gastroesofágico (acidez, regurgitación) • Dismotilidad esofágica (disfagia y dolor torácico) Complicaciones: estenosis péptica, esófago de Barret y cáncer de esófago Ann Gastroenterol. 2018 Mar-Apr; 31(2): 165–170.
- 19. Comparación con la esclerosis sistémica: J Inflamm Res. 2022; 15: 3387–3394.
- 20. Otras manifestaciones: Rev. Med. Electrón. 2010;32(6) Pulmonares • Puede aparecer fibrosis intersticial pulmonar • Clínicamente: estertores húmedos bibasales Gastrointestinal • Asociación con cirrosis biliar primaria • Clínicamente: ictericia, prurito
- 21. Diagnóstico Según el American College of Rheumatology (ACR)/European League Against Rheumatism (EULAR) 2013: El síndrome de CREST es una forma de esclerosis sistémica que cumple al menos 3 de los 5 elementos clínicos: Calcinosis Fenómeno de Raynaud Alteración de la motilidad esofágica Esclerodactilia Telangiectasias J Inflamm Res. 2022; 15: 3387–3394.
- 22. Exámenes de laboratorio: El 50% tienen anticuerpos anticentrómero También se asocia con anticuerpos anti PM/Scl-70 J Inflamm Res. 2022; 15: 3387–3394.
- 23. Otros exámenes: Para los síntomas gastrointestinales: Manometría pHmetría Endoscopía Ann Gastroenterol. 2018 Mar-Apr; 31(2): 165–170.
- 24. Tratamiento Esclerosis cutánea • Emolientes • Fototerapia UV • D-penicilamina (750 mg/día) • Minociclina • Metotrexato • Micofenolato de mofetilo • Hidroxicloroquina • Ciclofosfamida Tratamiento sintomático Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
- 25. Fenómeno de Raynaud Primera línea • Prevención del frío • Bolsas para calentar manos y pies • Abandono del consumo de derivados del tabaco Segunda línea • Antagonistas de calcio (Nifedipino de liberación prolongada 30 mg 1 o 2 veces/día, Amlodipino 2.5 – 10 mg/día) Tercera línea • Inhibidores de fosfodiesterasa 5 (Sildenafilo, Tadalafilo) • Bloqueadores alfa adrenérgicos (Prazosina) • Bloqueadores de receptores de angiotensina II (Losartán) • Antagonistas de receptores de endotelina (Bosentán) Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
- 26. Úlceras cutáneas • Evitar desbridamiento excesivo • Apósitos húmedos, no adherentes • Mismas medidas que para Raynaud • Pequeñas dosis de Ac. Salicílico o Clopidogrel • Prostanoides (Epopostenol) Calcinosis cutánea • Warfarina a dosis bajas • Antagonistas de calcio • Tiosulfato sódico • Cirugía Telangiectasias • Terapia láser Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
- 27. Pronóstico J Inflamm Res. 2022; 15: 3387–3394. • Evolución usualmente benigna • Puede presentar complicaciones: hipertensión pulmonar o gangrena que requiere amputación • Las complicaciones se observan cuando la evolución es >10 años
Notas del editor
- Como esclerodermia, se designa un grupo de enfermedades y síndromes que tienen como característica común la induración y el engrosamiento cutáneos.
- Es una forma clínica de esclerodermia sistémica localizada que se diferencia de la sistémica difusa por un engrosamiento cutáneo limitado a los dedos y la cara, por una evolución más lenta o progresiva, así como por la ausencia de compromiso visceral (renal, cardíaco y digestivo).
- According to the criteria of the American College of Rheumatology (ACR)/European League Against Rheumatism (EULAR) 2013, CREST syndrome is a form of systemic sclerosis (SSc) that meets at least three of the five clinical elements: calcinosis, Raynaud’s phenomenon, impaired esophageal motility, sclerodactyly and telangiectasia.1
- s una enfermedad rara, más frecuente en mujeres que en hombres, de 35 a 50 años de edad. Está descrita en ancianos, pero la forma de CREST es muy infrecuente después de los 25 años. alenzuela estimates that CREST syndrome is present in more than a quarter of patients with SSc. REST syndrome is associated with a long disease course
- Se desconoce la etiopatogenia del síndrome CREST, pero los estudios han demostrado que pueden estar implicados varios factores locales, como la inflamación local crónica, los traumatismos locales repetidos, la desoxigenación de los capilares y el daño de la matriz ósea.
- En función del grado de afectación cutánea, se distinguen dos subtipos clínicos principales (fig. 43-2): ES cutánea limitada (EScl) y ES cutánea difusa (EScd).1 Cuando las lesiones cutáneas afectan a las partes distal y proximal de las extremidades, el tronco y la cara, se considera que es esclerosis sistémica cutánea difusa, pero cuando la induración se limita a las extremidades y la cara se considera que es esclerosis cutánea limitada.1 Aunque más bien, ahora se le prefiere llamar al síndrome de CREST como Esclerosis sistémica cutánea limitada
- Se denomina esclerodactilia al endurecimiento de la piel de los dedos de las manos Muchos pacientes con ES pasan por una fase edematosa precoz, que a menudo cursa con edema con fóvea de los dedos (fig. 43-3). Las úlceras digitales son también un signo característico (fig. 43-4). Posteriormente, la piel se vuelve más dura y desarrolla un aspecto tirante y brillante (fase indurada). En última instancia, puede producirse una disminución gradual del grosor de la piel (fase atrófica tardía). Los dedos pueden desarrollar contracturas en flexión y úlceras (fig. 43-5), mientras que la afectación facial puede producir una nariz en forma de pico, microstomía y un aspecto más juvenil. Foto: Figura 43-3 Fase edematosa precoz de la esclerosis sistémica. Obsérvese la demostración del edema con fóvea en dos de los dedos.P
- Figura 43-5 Fase tardía de la esclerosis sistémica con esclerosis sistémica cutánea difusa. Obsérvense las contracturas fijas en flexión, la esclerodactilia y la ulceración digital sobre la tercera articulación interfalángica proximal.
- En los pacientes con ES son habituales las úlceras cutáneas (fig. 43-11). Mientras que las úlceras que aparecen en las puntas de los dedos se deben probablemente a la isquemia, las que se forman en las articulaciones interfalángicas tienen más probabilidades de persistir debido a los continuos traumatismos (v. fig. 43-5). También pueden aparecer sobre las zonas de calcinosis cutánea. Las úlceras pueden llegar a causar osteomielitis e, incluso, conducir a la amputación (autoamputación o amputación quirúrgica) Son manifestaciones frecuenttes las telangiectasias y la esclerodactilia que conlleva un riesgo de úlceras digitales FOTO: Úlceras cutáneas en la esclerosis sistémica. Las úlceras muestran predilección por los dedos (A) y por zonas de traumatismo como los codos
- Las telangiectasias son más frecuentes en los pacientes con EScl, pero también pueden aparecer en pacientes con EScd (v. tabla 43-3). Aparecen con mayor frecuencia en la cara, los labios y las palmas de las manos. Esas máculas telangiectásicas son planas y muestran vasos enmarañados (fig. 43-7). Foto: Figura 43-7 Telangiectasias con vasos enmarañados en la esclerosis sistémica (ES). El primer paciente (A) tenía ES cutánea limitada, mientras que el segundo (
- El fenómeno de Raynaud se caracteriza por un vasoespasmo episódico de las arterias digitales, que produce zonas de color blanco, azul y rojo en los dedos como consecuencia de la exposición al frío.15a El fenómeno de Raynaud se produce generalmente en 2 fases. La primera es una fase isquémica, producida por disminución u oclusión del flujo capilar, que se manifiesta como cianosis o palidez, respectivamente. Esta disminución del flujo es secundaria a una vasoconstricción excesiva de las arteriolas digitales aferentes. En muchas ocasiones la disminución del flujo es más leve al inicio del episodio, que ocasiona cianosis, y después se hace más intensa y llega a la obstrucción vascular completa, lo que produce palidez posterior. Las zonas isquémicas habitualmente están bien delimitadas, y suelen aparecer inicialmente sólo en uno o varios dedos. La isquemia puede extenderse de forma simétrica a todos los dedos y a veces a otras zonas acras. La clínica suele ser más leve en los casos de FR primario, en los que no hay alteración estructural de los vasos, y es generalmente más importante en el FR asociado a SSc, en el que además de la vasoconstricción funcional, las arteriolas tienen lesiones obstructivas, como proliferación intimal o hipertrofia de la media. Los episodios de isquemia pueden ser indoloros, pero en los casos más graves pueden acompañarse de dolor intenso agudo, sobre todo cuando se produce oclusión total del flujo sanguíneo. Es en estas situaciones en que con más frecuencia se producen ulceraciones o necrosis15. La segunda fase del FR es la reperfusión, que se manifiesta cuando desaparece la vasoconstricción arteriolar. Clínicamente cursa con enrojecimiento, secundario a hiperemia reactiva. Se puede acompañar de parestesias y disestesias en los dedos. En general son leves, aunque pueden ser más intensas y producir cierta incapacidad funcional. FOTO: Figura 43-9 Fenómeno de Raynaud en un paciente con esclerosis sistémica precoz. Se observa una palidez obvia en dos dedos, así como un tono violáceo en el dedo índice
- El fenómeno de Raynaud puede aparecer en dos circunstancias (tabla 43-4). El fenómeno de Raynaud primario (enfermedad de Raynaud) afecta generalmente a chicas adolescentes y mujeres jóvenes, y no se asocia a ningún problema médico subyacente.16 El fenómeno de Raynaud primario es bastante frecuente; se calcula que afecta al 3-5% de la población. Por el contrario, el fenómeno de Raynaud secundario es poco frecuente y se asocia a un problema médico subyacente, como la ES (fig. 43-9 y tabla 43-5). En la figura 43-10 se ofrece un método para diferenciar entre los fenómenos de Raynaud primario y secundario
- La calcinosis cutánea aparece con mayor frecuencia en las extremidades, normalmente cerca de las articulaciones y en zonas distales (fig. 43-8).
- Los pacientes con SSc y compromiso esofágico generalmente informan dos tipos de síntomas: debido a la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), como acidez estomacal y regurgitación, y/o debido a dismotilidad esofágica, como disfagia y dolor torácico [5,12]. La disfagia no solo puede representar un síntoma de dismotilidad, sino que también puede ser el resultado de una esofagitis por Candida o de la formación de una estenosis péptica debido a una ERGE complicada [13]. En general, la incidencia de síntomas esofágicos en la SSc se ha estimado entre el 40 % y el 80 %, aunque un porcentaje de pacientes son totalmente asintomáticos a pesar de su enfermedad esofágica documentada [5,12-16].Las complicaciones de la ERGE, como la estenosis péptica, ocurren en hasta el 30 % de los pacientes [3,13,17-19], mientras que el esófago de Barrett se ha encontrado en hasta el 37 % [13,18-20]. Además, la ERGE puede contribuir a la enfermedad pulmonar intersticial a través de la microaspiración recurrente de ácido que causa broncoconstricción [21]. Aunque los pacientes con SSc tienen riesgo de desarrollar carcinoma esofágico, el uso de inhibidores de la bomba de protones (IBP) ha disminuido su incidencia [22]. FOTO: La radiografía de un esofagograma de una mujer joven con disfagia muestra un esófago dilatado con un nivel hidroaéreo persistente, lo que indica un retraso en el vaciamiento. Hay estenosis del esófago distal
- demás de las manifestaciones clásicas de la piel pueden aparecer manifestaciones de fibrosis insterticial pulmonar que se evidencia clínicamente por estertores húmedos bibasales muchas veces sin otra forma de expresión, esto causa hipertensión pulmonar y puede desencadenar una cardiopatía pulmonar hipertensiva con las consecuentes manifestaciones de insuficiencia cardiaca derecha. Se señala como frecuente la asociación del síndrome de CREST con la cirrosis biliar primaria (3-5).
- Según los criterios del American College of Rheumatology (ACR)/European League Against Rheumatism (EULAR) 2013, el síndrome CREST es una forma de esclerosis sistémica (SSc) que cumple al menos tres de los cinco elementos clínicos: calcinosis, fenómeno de Raynaud, alteración de la motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias.1
- Meyer revealed that more than half of patients with CREST syndrome have elevated titers of anticentromere antibodies.9 Also, CREST syndrome appears to be associated with positive anti-PM/Scl-70 antibody titers
- Classic manometry was, until recently, the gold standard method for the detection and assessment of esophageal dysmotility, especially in the early stages of esophageal involvement in SSc patients. Durante la manometría esofágica, se pasa una sonda delgada y sensible a la presión a través de la nariz, a través del esófago, y hasta el estómago. H monitoring Esophageal pH monitoring, with or without impedance, is considered the gold standard for gastroesophageal reflux detection.
- El manejo es fundamentalmente sintomático. El fenómeno Raynaud puede tratarse mediante inhibidores de los canales del calcio. El reflujo gástrico se trata con inhibidores de la bomba de protones. Los pacientes requieren un seguimiento clínico regular incluyendo, desde las fases iniciales, pruebas de la función pulmonar y ecocardiografía. Los casos con fibrosis pulmonar progresiva se tratan con dosis bajas de corticosteroides y agentes inmunosupresores. La hipertensión arterial pulmonar se trata con vasodilatadores pulmonares. Pronóstico Minocycline may be effective in the control of calcinosis in systemic sclerosis. a penicilamina es un metabolito de la penicilina sin actividad antibiótica; funciona al reducir la cantidad de linfocitos T y prevenir la formación de colágeno al bloquear los grupos aldehído involucrados en el enlace cruzado intermolecular e intramolecular del colágeno maduro. Cuando la enfermedad es severa everal immunosuppressive agents have been used in sclerodactyly, including methotrexate, hydroxychloroquine, mycophenolate mofetil, and cyclophosphamide. While there is a lack of robust data, mycophenolate mofetil is the preferred agent by most rheumatologists in moderate to severe skin thickening
- Bosentán se puede usar cuandi además existen úlceras cutáneas
- lthough the evolution of this syndrome is often benign, it can rarely present with complications like pulmonary hypertension after a long duration of more than 10 years or gangrene, requiring finger amputation.9