1 enfermedades-degenerativas-y-desmielinizantes.-eq1-final.

Universidad de Guadalajara
Centro Universitario de Tonalá
Lic. Medico Cirujano y Partero.
Neurología
Colima del Cid Oscar Abraham.
García Gutiérrez Carlos Fernando.
Morales Iñiguez Diego Hazael.
Munguía García Paulina.
Ramírez Barajas Paris Daniel

“Dime y lo olvido, enséñame
y lo recuerdo, involúcrame
y lo aprendo”
Benjamin Franklin

 Disminución en el numero de células en
determinadas poblaciones neuronales.
 Inicio insidioso y de curso progresivo.
 Se conoce comienzo de los síntomas no
de la enfermedad.
Enfermedades neurodegenerativas

Radicales libres reacción en cadena
Daño oxidativo Células tejidos.
Procesos normales y factores
ambientales.

Angoa, M.(2007). Estrés oxidativo y neurodegeneración ¿Causa o consecuencia?
Archivos de Neurociencia.

Fuente: Luis Fernando Burguete.(2013). Enfermedades Neurodegenerativas.

Enfermedades
desmielinizantes
 Son aquellas en las que el proceso patogénico esta
dirigido contra la mielina normal.
 Desmielinización: destrucción de capa de mielina de
axones neuronales.
Causas: Infecciosas, genéticas, metabólicas.

Mielina: producida por los Oligodendrocitos
(SNC) y por las células de Schwann (SNP).
•Constituye cerca del 70%
tejido cerebral.
•Conducción nerviosa.
•Resistencia interna,
conductancia, capacitancia.
Composición de mielina ligeramente
diferente entre SNC y SNP.

Enfermedades
desmielinizantes
Perdida de mielina
normal.
Paciente sano, inicio
agudo.
-tóxicos.
-vascular.
-infecciosas.
-inmunomediada.

Alzheimer.
Parkinson.
Enfermedad de Huntington.

Alzheimer
 Patología demenciante (amnesia anterógrada).
 Causa más común de demencia en las personas
mayores.
 Más mujeres que hombres.
Edad avanzada.
Antecedentes familiares.
Gen apolipoproteina
E(APOE)
Algunas Patologías.
*DM.
*HTA
¿Nivel educativo bajo?
Factores de
riesgo.

Fisiopatología:
Abundancia de estructuras anormales:
• Beta amiloide placas neuríticas.
• Ovillos neurofibrilares corteza entorrinal e
hipocampo lóbulos temporal, parietal y frontal.
Alteración de proteína Tau.

 Localización ovillos neurofibrilares= evolución
clínica de sintomatología.
 Localización placas neuríticas=gravedad
(Neocórtex).
 Déficit de neurotransmisor: trasmisión colinérgica.

Manifestaciones clínicas:
Leve: Perdida de la memoria declarativa episódica, cambios
en la personalidad.
Moderada: Lenguaje, razonamiento, procesamiento
sensorial y el pensamiento consciente; posiblemente
alucinaciones, delirio y paranoia.
Severa: Las placas y ovillos se han extendido. No pueden
comunicarse y dependen completamente de otros para
su cuidado.

Duración del curso clínico: 2 a 3 años, mayor de
una década.

Diagnóstico:
Clínico basado en anamnesis y exploración.
• RM, TEP con fluorodexosiglucosa carecen de
garantía.
• Histopatológico: presencia de una carga
cerebral sustancial de placas neuríticas y
ovillos neurofibrilares.
• Diferencial: cuerpos de Lewy, demencia
producida por patología vascular cerebral.

Prevención y tratamiento:
No existen terapias preventivas establecidas.
 Tratamientos basados en la evidencia:
Inhibidores de la colinesterasa.
Memantina.
Vitamina E.

Pronóstico:
 Progresiva inevitable.
 Muerte prematura.

 Es un síndrome clínico que consta de
cuatro signos:
 Temblor.
 Rigidez.
 Acinesia.
 Alteraciones posturales.
Parkinson

Epidemiología
 Es la segunda enfermedad degenerativa
más común.
 Aproximadamente 1 de cada 1,000.
 Es más propenso o más común en
hombres que las mujeres 3:2.

Etiología
 Es causado por la pérdida de dopamina
en las neuronas pigmentadas en la pars
compacta de la sustancia nigra del
mesencéfalo.
 Para que se presenten síntomas
clínicos se habrán degenerado un 60%.

Cuadro clínico
 Síntoma motor: 4-6 ciclos por seg.
Cuando afecta a mano <contar
monedas>.
 Rigidez: rueda dentada, tuberia de
plomo, extremidad contraria.

 Acinesia: lentitud, amplitud reducida,
fatiga e interrupción del movimiento
continuo, causando, cara de mascara,
habla suave (hipofonía), sialorrea
(babeo), disminución del braceo al
caminar, pasos cortos y marcha
vacilante.
 Postura: simiesca, pierden equilibrio.

Diagnóstico
 Se debe de excluir de la enfermedad de
Wilson con un examen de cupruria en la
orina de 24 hrs. y ceruloplasmina sérica
y examen con lampara de hendidura.
 Por imagen USG ecogenecidad
aumentado en el mesencéfalo.

Tratamiento
 Médico:
 Anticolinergicos – tx inicial en temblor.
 Amantadine – discinesias.
 Derivados no ergoticos – fluctuaciones
motoras problematicas en fases
avanzadas.

 Sintomático:
 Levodopa para el control de los
sintomas.
 Quirurgico:
 Estimulacion cerebral del nucleo
subtalámico.
 Estimulación
cerebral profunda
Talamica para
temblor

Enfermedad de Huntington
 Trastorno neurodegenerativo.
 Causado por la expanción de un
trinucleotido (CAG) en el gen de la
proteína huntingtina.

Epidemiología
 Su prevalencia aproximada es de
10/100.000.

Etiología
 Pérdida neuronal acompañada de
inclusiones intraneuronales y gliosis.
 En el nucleo caudado.
 Putamen.
 Corteza cerebral.

Cuadro clínico
 Trastornos del movimiento: corea,
parkinsonismo y distonía.
 Psiquiátrico: cambios de personalidad,
impulsividad, comportamiento agresivo,
depresión, psicosis paranoide.
 Deterioro cognitivo: demencia
subcortical, atención, concentración,
juicio, resolución de problemas.

Diagnóstico
 Vía prueba genética:
 Una repetición de 40 o más alelos del
gen IT15.

Tratamiento
 La corea puede responder a farmacos
que reducen la actividad dopaminérgica
central, haloperidol, pimozida o
flufenazina.
 Uso exclusivo o preferencial a corea
incapacitante ya que causan
parkinsonismo.

Esclerosis Múltiple.
Encefalomielitis aguda diseminada.
Polineuropatía desmielinizante
crónica..

¿Qué es?
• Desmielinizante crónica
y autoinmune.
• Lesiones inflamatorias
focales en sustancia
blanca.
• Preservación de axones
(fase precoz).
Constituye la principal
causa de discapacidad
neurológica no traumática
entre los adultos jóvenes
Cuadros agudos
neurológicos con
remisiones posteriores
No es curable pero se
pueden disminuir la
cantidad de brotes.
Factores de riesgo: Infecciones virales,
especialmente por el virus de Epstein-Barr, sexo
femenino, poca exposición a luz solar, tabaquismo, historia
familiar/genética.

Lesiones múltiples con
especial afinidad por:
-Nervios ópticos
-Sust. Blanca perivenular
-Periventricular
-Subpial
-Cerebelo
-Medula espinal.
• Lesión aguda. (inflamatoria)
• Lesión crónica
(desmielinización,
degeneración axonal y gliosis).
-Lesiones redondas u ovales
-Formas alargadas infiltrantes
(dedos de Dawson).
J. L. CARRETERO ARES, W. BOWAKIM DIB, J. M. ACEBES REY. (2001). Actualización: esclerosis múltiple. 2001, de
MEDIFAM 2001; Sitio web: http://scielo.isciii.es/pdf/medif/v11n9/colabora.pdf

Epidemiología (México).
 Mujeres > hombres (3:1).
 Edad promedio entre 20-40 años.
 Prevalencia actual 12-15 casos por
100,000 habitantes.
Rogelio Domínguez Morenoa , Mario Morales Espondaa. (2012). Esclerosis múltiple: revisión de la literatura médica. 2012, de
Facultad de Medicina de la UNAM Sitio web: http://www.medigraphic.com/pdfs/facmed/un-2012/un125e.pdf

Predisposición genética + de un factor
ambiental (ej:infección).
Reacción cruzada frente antígenos propios
de la mielina.
Linfocitos T autorreactivos.
Migración atreves de barrera
hematoencefálica.
Reconocimiento de autoantígenos y
amplificación de respuesta inmune.
Patogenia.
Destrucción de la mielina.

Clasificación.
 Clasificación
1) Remitente-recurrente:
85% Cuadros agudos de
síntomas neurológicos
con recuperaciones.
2) Secundariamente
progresiva:
-Aparece 10-20 años
después de la
instalación de la forma
recurrente,
-Remisiones
infrecuentes.
-Empeoramiento
gradual de los
síntomas.
-Suelen quedar
secuelas
Neurológicas.

3) Primariamente progresiva:
-15% de los pacientes.
-Síntomas neurológicos
progresivos y graduales sin remisiones
desde el inicio.
3.1) Progresiva-recurrente: es un subtipo de la
forma primaria progresiva.
-Recaídas raras
-Progresión lenta.
-Escasez de lesiones cerebrales y espinales
en la resonancia magnética.
-Personas de mayor edad.
Clasificación.

Manifestaciones clínicas
Manifestaciones clínicas deacuerdo a la
localización de la lesión.
Desarrollo de síntomas por varios días, con su clímax después de 1-2 semanas
y disminución progresiva de síntomas hasta la resolución.
Trastornos sensitivo-
motores en uno o mas
miembros (50%).
Neuritis óptica
Diplopía
(Oftalmoplejía
internuclear).
Ataxia
Vejiga
neurogénica
Fatiga
DisartriaNistagmo Vértigo
Son raros los signos corticales (afasia, apraxia, convulsiones, demencias) y
extrapiramidales (coreas o rigidez).
Rogelio Domínguez Morenoa , Mario Morales Espondaa. (2012). Esclerosis múltiple: revisión de la literatura médica. 2012,
de Facultad de Medicina de la UNAM Sitio web: http://www.medigraphic.com/pdfs/facmed/un-2012/un125e.pdf
Deterioro
cognitivo
Depresión

Dx. Diferencial
 Encefalomielitisdiseminada aguda
 Neuromielitis óptica (enfermedad de Devic),
 Enfermedad de Bechet,
 sarcoidosis,
 Síndrome de Sjögren,
 Lupus eritematoso
 Sistémico,
 Neuropatía aguda óptica isquémica,
 Sx antifosfolípidos,
 Neurosífilis,
 Enfermedad de Lyme,
 Deficiencia de cobre o zinc,
 Enfermedad celíaca, deficiencia de vitamina E,
 Enfermedad de Wilson,
 Arteriopatia cerebral autosómico dominante con infartos subcorticales
 Linfoma de SNC,
 Síndrome paraneoplásico,
Rogelio Domínguez Morenoa , Mario Morales Espondaa. (2012). Esclerosis múltiple: revisión de la literatura médica.
2012, de Facultad de Medicina de la UNAM Sitio web: http://www.medigraphic.com/pdfs/facmed/un-2012/un125e.pdf

Tx. Metilprednisolona 1-2 g vía intravenosa por 3-7 días y después se continúa
con dosis orales de prednisona por 13 días, 200 mg los primeros 4 días,100
mg los siguientes 4 días y después ir disminuyendo 20 mg diariamente hasta
retirar el fármaco.
Azatioprina, ciclofosfamida,
interferones, acetato de glatiramer,
natalizumab y mitoxantrona.
Brotes:
Terapia modificadora de la
enfermedad:
Sintomático

Caracteristicas
 Es una enfermedad
inflamatoria
desmielinizante
 Presentación aguda
 Curso monofásica
 Afecta principal
mente a niños o a
jóvenes
GÓMEZ MENÉNDEZ,J.L.FERNÁNDEZ (2013) ENCEDALOMIELITIS AGUDA DISEMNINADA DE EVOLUCIÓN BIFÁSICA,
NEUROPEDIATRÍA Y CUIDADOS INTENSIVOS PEDIÁTRICOS.HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUÉS DE
VALDECILLA.FACULTAD DE MEDICINA. UNIVERSIDAD DE CANTABRIA SATANDER.

Caracteristicas
 Se presenta
posterior a un
cuadro infeccioso o
de vacunación.
 Con un mecanismo
autoinmune ( por lo
cual se condiciona
una
desmielinización
multifocal en el
SNC).
GÓMEZ MENÉNDEZ,J.L.FERNÁNDEZ (2013) ENCEDALOMIELITIS AGUDA DISEMNINADA DE EVOLUCIÓN BIFÁSICA, NEUROPEDIATRÍA Y
CUIDADOS INTENSIVOS PEDIÁTRICOS.HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUÉS DE VALDECILLA.FACULTAD DE MEDICINA. UNIVERSIDAD
DE CANTABRIA SATANDER.

Caracteristicas
 Con mayor
incidencia durante el
invierno.
 Inicia aproximada
mente del 2 a 21 día
después de la
infección o
vacunación
CUIDADOS INTENSIVOS PEDIÁTRICOS.HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUÉS DE VALDECILLA.FACULTAD DE MEDICINA. UNIVERSIDAD DE
CANTABRIA SATANDER.

Patogenia
 No esta completamente aclarada,
sugiriéndose un mecanismo inflamatorio
autoinmune, mediante el cual se
producen anticuerpos policlonales
contra el agente etiológico y contra
diversas estructuras del SNC del
huésped, Principalmente contra
estructuras mielínicas.
GÓMEZ MENÉNDEZ,J.L.FERNÁNDEZ (2013) ENCEDALOMIELITIS AGUDA DISEMNINADA DE EVOLUCIÓN BIFÁSICA, NEUROPEDIATRÍA Y CUIDADOS
INTENSIVOS PEDIÁTRICOS.HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUÉS DE VALDECILLA.FACULTAD DE MEDICINA. UNIVERSIDAD DE CANTABRIA
SATANDER.

Patogenia
 En los estudios anatomopatológicos se
objetiva destrucción de la mielina e
infiltrados inflamatorios perivasculares
(linfocitos T y Macrófagos) pero no se
observa daños al axón.

CANTABRIA SATANDER.

 Son muy variables e inespecíficas
 Alteración del nivel de conciencia
 Ataxia
 Déficit motor focal
 Cefalea
 Afasia
 Convulsiones
 Alteración del control de esfínteres
 Neuritis óptica
 Afectación de otros nervios craneales
CANTABRIA SATANDER.

Etiologías
GÓMEZ MENÉNDEZ,J.L.FERNÁNDEZ (2013) ENCEDALOMIELITIS AGUDA DISEMNINADA DE EVOLUCIÓN BIFÁSICA, NEUROPEDIATRÍA Y CUIDADOS
INTENSIVOS PEDIÁTRICOS.HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUÉS DE VALDECILLA.FACULTAD DE MEDICINA. UNIVERSIDAD DE CANTABRIA
SATANDER.

Diagnóstico
 No siempre es fácil diagnosticar
basándose en los antecedentes de la
anamnesis, la sintomatología clínica,
una TAC o una punción lumbar ya que
en todas estas se puede llegar a
presentar de una manera alterada .
GÓMEZ MENÉNDEZ,J.L.FERNÁNDEZ (2013)
ENCEDALOMIELITIS AGUDA DISEMNINADA DE
EVOLUCIÓN BIFÁSICA, NEUROPEDIATRÍA Y
CUIDADOS INTENSIVOS
PEDIÁTRICOS.HOSPITAL UNIVERSITARIO
MARQUÉS DE VALDECILLA.FACULTAD DE
MEDICINA. UNIVERSIDAD DE CANTABRIA
SATANDER.

Diagnostico Diferencial
CANTABRIA SATANDER.

Tratamiento
 Se administra corticoides a dosis altas (
ayuda acelerar la mejoría de la
sintomatología )
 En casos refractarios se utilizan
inmunoglobulinas I.V y plasmaferesis.
 o un ciclo corto de corticoides a dosis
altas combinado con inmunoglobulinas
I.V.
CANTABRIA SATANDER.

Enfermedad sensoriomotora
Simétrica
Caracterizada por:
• Debilidad muscular progresiva
• Reflejos tendinosos disminuidos hasta
la ausencia
• Nivel proteínas en LCR
En niños:
1/200,000 En adultos:
7/200,000
Progresiva o Recurrente*

 Debilidad progresiva
SIMETRICA
 Recuperación parcial o total
entre recurrencias
 Musculos distales
predominantemente
afectados
 Sistema sensorial como
motor afectado
 Propiocepcion afectada asi
como los ROT´s

Diagnostico
 Examen físico:
1. Perdida de la masa
muscular
2. Ausencia de reflejos
3. Parálisis
4. Debilidad muscular
5. Problemas de
sensibilidad en
ambos lados
 Examenes
paraclinicos:
1. Electromiografia
2. Pruebas de
conducción nerviosa
3. Biopsia de nervio
4. Puncion lumbar.

Tratamiento
 Depende de la gravedad de los
síntomas
1. Corticoesteroides
2. Inmunoglobulina intravenosa
3. Plasmaferesis

Pronostico
 Variable
 Dependiendo de la presentación clínica
 Posible recuperación completa
 Mas común la perdida función nerviosa

Interrogatorio: Mixto
Nombre: xxx
Sexo: Femenino
Edad: 7 años
Fecha de Nacimiento: 09 de agosto de 2008
Lugar de Origen: Tlaquepaque , Jalisco
Lugar de Residencia: Tlaquepaque, Jalisco.
Domicilio: Constitucion #13 san sebastianito.
Estado Civil: soltera Religión: Católica Ocupación: Estudiante
Fecha de ingreso: 19 de enero del 2014.
Fecha de elaboración: 26 de Octubre del 2014. Hora: 16:00 hrs
Hospital: Hospital Civil Dr Juan I Menchaca Servicio: Pediatria
Lateralidad: diestra

Motivo de la consulta
• Vómitos persistentes, visión
borrosa, dolor de la mitad de
la cabeza, no caminar bien.

Paciente femenino de 7 años de edad que por
interrogatorio mixto se refiere a un inicio de
cuadro de un mes de evolución caracterizado
por vómitos, 3 a 4 episodios diarios. El día del
inicio de los vómitos consultó a pediatra donde
se le diagnosticó amigdalitis y se le indicó
tratamiento con antibióticos orales. A pesar del
tratamiento los vómitos persistieron,
agregándose visión borrosa, cefalea
holocráneana y marcha atáxica, por lo que
acudió a nuestro Servicio de Urgencia

Padre finado: se desconoce causa.
2 hermanos mayores (9 y 11 años C/U) sin algún dato
relevante

• Enfermedades de la infancia: varicela y sarampión sin complicaciones.
• Hospitalizaciones: negadas.
• Cirugías: negadas
• Traumatismos/fracturas: negadas.
• Alergias: negadas.
• Trasfusiones: negadas.
• Perforaciones/tatuajes: negados.
• Tabaquismo: negados.
• Toxicomanías: negados.

SIGNOS VITALES
• TA: 130/60 mmHg
• FC: 88 lpm
• FR: 20 rpm
• Temperatura: 36.7°C
• Oximetría de pulso: 95%
• Glucemia: 100 mg/dl
GENERAL
Paciente femenino Al examen la paciente se encontraba afebril, orientada
temporoespacialmente, cooperadora.

 Destacaba nistagmus horizontal en
mirada extrema, con reflejo corneal y
examen de pares craneales normales,
incluidos los movimientos oculares
conjugados.
 Presentaba dismetría braquiocrural
simétrica
 Temblor fino de extremidades
 Babinsky positivo bilateral
 Reflejos osteotendíneos asimétricos
(siendo la respuesta de menor intensidad
en el hemicuerpo izquierdo)

 La sensibilidad se encontraba alterada
(hipostesia cutánea abdominal y de
extremidades con ausencia de reflejo
cutáneo abdominal).
 Presentaba marcha atáxica, con
aumento del área de sustentación,
flexión de rodillas y lateralización hacia
izquierda

Diagnósticos
• Topográficos
• Sindromáticos
• Diferenciales

Estudios
• Laboratoriales
• Gabinete

 El análisis de líquido cefaloraquideo (LCR) no
mostró células, con un contenido de glucosa y
proteínas dentro de rangos normales
 Se realizó PCR para virus herpes, enterovirus,
proteína básica de mielina, bandas oligoclonales y
ADA del LCR, todos negativos

 El electroencefalograma realizado reveló una
base lenta theta sobre la cual se presentaban de
forma intermitente ondas delta de gran amplitud
en área fronto polar y temporal izquierda,
compatible con daño encefálico de dicha región.
 Los potenciales evocados visuales realizados
sugirieron la presencia de un trastorno de
conducción nerviosa en la vía visual bilateral, de
mayor intensidad a derecha, siendo los
potenciales auditivos de tronco cerebral
normales.

 La TAC cerebral realizada el día del ingreso no mostró
alteraciones, por lo que se solicitó resonancia magnética (RM)
cerebral, de columna cervical y dorsolumbar para confirmar
compromiso neurológico. La RM mostró múltiples lesiones de la
sustancia blanca cerebelosa, en ambas coronas radiadas de
predominio parieto-occipital y temporal, todas ellas de aspecto
desmielinizante, con compromiso medular difuso

Tratamiento
 Corticoides!
 Al cuarto día de tratamientoto la paciente solo
presentaba la ataxia leve de la marcha al caminar
con ojos cerrado y leve midriasis con reflejo
fotomotor enlentecido.
Las dosis recomendadas son de 20
mg/kg/día de metilprednisolona por 3 a
5 días y luego prednisona 1 a 2
mg/kg/día.

Bibliografia
 Allan H. Ropper, Robert H. Brow (Adams y Victor, principios de Neurología)
8ª edición, 2007. Mc Graw-hill Interamericana
 Lee Goldman, Dennis Auselio. (Cecil, Tratado de medicina interna) 23ª
edición, Elsevier Saunders.
 Angoa, M.(2007). Estrés oxidativo y neurodegeneración ¿Causa o
consecuencia? Archivos de Neurociencia.
 Gómez Menéndez,j.L.Fernández (2013) Encedalomielitis Aguda
Disemninada De Evolución Bifásica, Neuropediatría Y Cuidados Intensivos
Pediátricos.Hospital Universitario Marqués De Valdecilla.Facultad De
Medicina. Universidad De Cantabria Satander.
 Rogelio Domínguez Morenoa , Mario Morales Espondaa. (2012).
Esclerosis múltiple: revisión de la literatura médica. 2012, de Facultad de
Medicina de la UNAM Sitio web:
http://www.medigraphic.com/pdfs/facmed/un-2012/un125e.pdf

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