una vision práctica para el médico, para sospechar y aprender a reconocer la enfermedad de Parkinson

1. ENFERMEDAD DE
PARKINSON
2015 CSSanAgustín
John Guillaumet

2. Enfermedad de Parkinson
James Parkinson en su monográfico en 1817
"An Essay on the Shaking Palsy" fue el primero
en describir la enfermedad.
Es una enfermedad neurodegenerativa que
afecta entre 1-2% de la población mayor de 40.
Edad media de diagnósntico 70 años.

3. Enfermedad de Parkinson
Aunque considerado trastorno del sistema
motor, actualmente se considera un trastorno
neuropsiquiátrico.
El diagnóstico se basa en la habilidad del
clínico en detectar los signos de enfermedad
sobretodo en su inicio.

4. Enfermedad de Parkinson
Repaso a la clínica.
Diagnóstico

5. MANIFESTACIONES CARDINALES
Temblor
Bradicinesia
Rigidéz
Inestabilidad postural

6. MANIFESTACIONES CARDINALES
Temblor:
Es el síntoma inicial en 70% y se presenta en algún
momento de la enfermedad entre 79-100% según series.
Típico temblor en reposo contar monedas o rodar alfileres.
No suele temblar durante acción y si lo hace empeora
durante el reposo.
Dado que el temblor se reduce con la acción, es la
manifestación cardinal menos invalidante.

7. MANIFESTACIONES CARDINALES
Temblor:
Típico temblor es de 3 a 7Hz
Clínicamente se puede ver el temblor cuando el paciente
tiene las manos reposados en el regazo.
Es más frecuente el inicio unilateral y en años se le añade
el lado contralateral.
Puede afectar piernas, labio, mandibula, lengua no suele
afectar la cabeza. Nerviosismo exacerba el temblor.

8. MANIFESTACIONES CARDINALES
Bradicinesia:
La bradicinesia es una lentitud generalizada del
movimiento.
Podría decirse que es la principal causa de discapacidad
en la Enf. de Parkinson (EP).
Mientras que es la característica más común en EP,
también es de los síntomas más difícil de describir para
los pacientes.

9. MANIFESTACIONES CARDINALES
Bradicinesia:
"Debilidad", "falta de coordinación" y "cansancio" son de
uso frecuente por los pacientes.
Problemas en MMSS : abrocharse botones, atarse los
cordones, doble clic en un ratón de ordenador,
mecanografiar, coger monedas del un bolsillo o del
monedero.
En MMII: arrastrar los pies, pasos más cortos, sensación
de inestabilidad.

10. MANIFESTACIONES CARDINALES
Bradicinesia:
Los pacientes también pueden tener dificultad para
levantarse de una silla o salir del coche.
A medida que la enfermedad progresa, puede aparecer la
congelación de la marcha y/o festinación.
James Parkinson define festinación como "un impulso
irresistible a dar pasos mucho más rápidos y cortos, y con
ello a adoptar involuntariamente un paso de carrera"

11. MANIFESTACIONES CARDINALES
Bradicinesia:
El examen clínico de la bradicinesia incluye la evaluación
de movimientos de las extremidades en cada lado del
cuerpo. La velocidad, amplitud, y el ritmo de los dedos
tocando, agarre la mano, movimientos de la mano
pronosupinación, y dar golpes con talón o del pie deben
observarse cuidadosamente.
(Las tareas por lo general muestran cierta desaceleración y la disminución de
la amplitud cuando se observa por más de unos pocos segundos.)

12. MANIFESTACIONES CARDINALES
Rigidez: entendido como una resistencia aumentada al
movimiento pasivo entorno a una articulación.
Típicamente es una rigidez en “rueda dentada”.
Se da en aprox 90% de los pacientes con EP.
Normalmente inicia unilateralmente y en el mismo lado que
el temblor, afectándose posteriormente también el lado
contralateral.

13. MANIFESTACIONES CARDINALES
Rigidez:
la mano típica (extensión de las articulaciones
interfalángicas proximales y distales con la flexión
de las articulaciones metacarpofalángicas),
disminución de balanceo de los brazos al caminar, y
la postura típica encorvado, son resultado, al menos
en parte, de la rigidez.

14. MANIFESTACIONES CARDINALES
Inestabilidad postural: es un deterioro de los reflejos
posturales centralmente mediadas que causan una
sensación de desequilibrio y una tendencia a caer con
un riesgo significativo de lesión.
por lo general aparece tardiamente
por ello si un paciente con EP tiene caídas al
comienzo de la clínica hay que descartar otras
patologias con parkinsonismo (PSP o atrofia multisistémica).

15. MANIFESTACIONES CARDINALES
Inestabilidad postural:
probado clínicamente con "pull" test , en el que el
examinador se sitúa de pie detrás del paciente y
firmemente tira del paciente por los hombros;
Normalmente: 1 paso atrás.EP: varios pasitos atrás;
de las manifestaciones cardinales es el que menos
responde a tto dopaminérgico y cuando presente, es
el más invalidante.

16. Otras características motoras
Craneofacial
Hipomimia (expresión facial enmascarada)
Disminución del parpadeo
Trastornos del habla (disartria hipocinética, hipofonía)
disfagia
sialorrea

17. Otras características motoras
visual
visión borrosa
sensibilidad alterada al contraste
sacadas hypometric
trastorno del reflejo vestibuloocular
trastorno mirada hacia arriba y la convergencia
apraxia apertura del párpado

18. Otras características motoras
Musculoesqueléticas
micrografia
distonía
mioclono
postura encorvada

19. Otras características motoras
Musculoesqueléticas
Camptocormia (flexión anterior severa de la columna
dorsolumbar)
La cifosis
escoliosis
dificultad para girarse en la cama

20. Otras características motoras
Deambulación
arrastar pies, paso corto
freezing
festination

21. Otras características motoras
La mayoría de estas características son el resultado de
una o más de las manifestaciones cardinales.
Como ejemplos:
disminución del parpadeo de los ojos, o enmascaramiento facial,
probablemente el resultado de una combinación de la bradicinesia y
rigidez;
la disfagia se debe a la bradicinesia de la musculatura faríngea, que
puede conducir a la acumulación de saliva en la boca y babeo
(sialorrea)

22. SINTOMAS NO MOTORAS
Las características clínicas incluyen manifestaciones
neuropsiquiátricas y no motores, además de su
sintomatología motora.

23. SINTOMAS NO MOTORAS
disfunción cognitiva y la demencia
psicosis y alucinaciones
trastornos del estado de ánimo como la depresión, la
ansiedad y la apatía / abulia
trastornos del sueño
Fatiga

24. SINTOMAS NO MOTORAS
Trastorno SN autonómico
Trastorno olfativo
Alteraciones del dolor y del sensorio
Hallazgos dermatológicos (seborrea)
Rinorrea

25. SINTOMAS NO MOTORAS
En una encuesta multicéntrica, más de 1000 pacientes con
EP, 97% de los pacientes informaron de síntomas no
motores, y cada paciente experimenta un promedio de
aproximadamente ocho síntomas no motores.
Los síntomas psiquiátricas son las más frecuentes.
Demencia y psicosis pueden ser mas invalidantes que los
síntomas motoras.

26. SINTOMAS NO MOTORAS
Disfunción cognitiva y demencia:
prevalencia de demencia en EP alrededor de 41% y
en estudios lonitudinales incidencia cumulativa
hasta 78%.
Edad avanzada y severidad de EP esta ligado a más
riesgo a desarrollar demencia.

27. SINTOMAS NO MOTORAS
Disfunción cognitiva y demencia:
La demencia de la EP se considera clásicamente una demencia
subcortical,
presentando problemas de función ejecutiva (la toma de decisiones o la
multitarea), de memoria, y la mala percepción espaciovisual.
Clínicamente, se diagnostica demencia EP si su enfermedad comienza
con EP y desarrolla demencia al menos un año después de la
aparición de los síntomas motores parkinsonianos.
Cuando la demencia comienza antes o al mismo tiempo que los
síntomas motores parkinsonianos, Demencia con cuerpos de Lewy es
el diagnóstico más probable.

28. SINTOMAS NO MOTORAS
Psicósis y alucinaciones:
psicósis en 20-40% pacientes tratados con el fármaco con EP,
alucinaciones visuales son el síntoma más común psicótico y su
prevalencia y severidad aumentan con el tiempo; pueden ser
ofatorios, auditivos, sensoriales
Cuando se produce la psicosis, es atribuible a enfermedad de cuerpos
de Lewy subyacente, fármacos antiparkinsonianos, o una
combinación de ambos.
La aparición no tiene relacion con tiempo de exposición al trat.
Agonistas dopaminergicos producen alucinaciones más que L-Dopa,
cuando se retiran suele revertir

29. SINTOMAS NO MOTORAS
Psicósis y alucinaciones:
psicósis en 20-40% pacientes tratados con el fármaco con EP,
alucinaciones visuales son el síntoma más común psicótico y su
prevalencia y severidad aumentan con el tiempo; pueden ser
ofatorios, auditivos, sensoriales
Cuando se produce la psicosis, es atribuible a enfermedad de cuerpos
de Lewy subyacente, fármacos antiparkinsonianos, o una
combinación de ambos.
La aparición no tiene relacion con tiempo de exposición al trat.
Agonistas dopaminergicos producen alucinaciones más que L-Dopa,
cuando se retiran suele revertir

30. SINTOMAS NO MOTORAS
Trastornos del estado de ánimo como la depresión, la
ansiedad y la apatía / abulia:
hasta el 50 % de los pacientes con EP tienen síntomas depresivos,
aunque suele ser de leve a moderado,
puede aparecer como motivo de consulta;
Reconocer rasgos depresivos en la EP o viceversa es un desafío.
El enlentecimiento
psicomotor y
embotamiento afectivo
visto en la depresión
bradicinesia y la expresión
de máscara facial visto en la
EP.
⇔

31. SINTOMAS NO MOTORAS
Trastornos del estado de ánimo > depresión:
Reconocer rasgos depresivos en la EP o viceversa es un desafío.
disminución del apetito,
dificultad de
concentración y alt. del
sueño, en la
DEPRESIÓN
disminución del apetito,
dificultad de concentración y
alteraciones del sueño, en la
ENF. PARKINSON sin
depresión.
⇔

32. SINTOMAS NO MOTORAS
Trastornos del estado de ánimo como la depresión, la
ansiedad y la apatía / abulia:
ansiedad se estima entre 29 y 38% de pacientes con EP
trastornos de pánico y ansiedad generalizada son frecuentes
La depresión y la ansiedad también están asociados con las
fluctuaciones "on-off" (empeoran en momento “off”, mejoran en “on”)

33. SINTOMAS NO MOTORAS
Trastornos del estado de ánimo como la depresión, la
ansiedad y la apatía / abulia:
apatía: una pérdida primaria de motivación, caracterizado por discurso,
actividad motora, y expresión emocional disminuidos.
abulia: definida como una pérdida del impulso; voluntad; o la motivación
para pensar, hablar y actuar
Una característica discriminatoria potencialmente útil es el estado de
ánimo, que es neutral en la apatía y negativo en la depresión
investigaciones apuntan que la apatía puede ser una característica
central de la EP

34. SINTOMAS NO MOTORAS
Trastornos del sueño:
insomnio, la somnolencia diurna con ataques de sueño, síndrome de las
piernas inquietas, y trastorno conductual del sueño REM.
presente hasta en el 80% de pacientes con EP y uno de los síntomas
más problemáticos;
54 al 60% EP tienen el sueño fragmentado (despertares frecuentes
durante la noche) y el insomnio del despertar.
causas de sueño fragmentado: dificultad girarse en la cama, sueños
vivos, temblor de reposo, nicturia, calambres, pesadillas, piernas
inquietas, distonía dolorosa de las piernas, depresión puede contribuir

35. SINTOMAS NO MOTORAS
Trastornos del sueño:
trastorno de conducta del sueño REM es otro trastorno nocturno
comúnmente visto en pacientes con EPcon movimientos vigorosos
que están relacionados con el aumento del tono muscular durante el
sueño REM
pacientes con este problema actúan sus sueños y exhiben
vocalizaciones así como agitación, patadas, puñetazos y movimientos
de las extremidades. Algunos pacientes pueden lesionarse a sí
mismos o a sus compañer@s de cama.

36. SINTOMAS NO MOTORAS
Trastornos del sueño:
la forma idiopática del trastorno de conducta del sueño REM es un
potente indicador de la futura aparición en unos años de los síntomas
motores y cognitivos clásicos de algunas enfermedades
neurodegenerativas.(REV. MED. CLIN. CONDES - 2013; 24(3) 463-472)
Somnolencia diurna excesiva es frecuente en EP 33 al 78%.

37. SINTOMAS NO MOTORAS
Fatiga: en EP se incrementó de un 33 a un 58% en el curso de 8 años
se relaciona con progresión de la enfermedad y depresión
Disfunción autonómica:
ortostatismo,
estreñimiento,
disfagia,
diaforesis,
dificultades urinarias,
disfunción sexual

38. SINTOMAS NO MOTORAS
Trastornos olfatorios:
dificultad para descriminar, identificar olores.
Dolor :
lacerante, disestesia dolorosa en cara, abdomen, genitales,
articulaciones

39. PROGRESIÓN DE ENFERMEDAD Y PRONÓSTICO
actualmente no existen síntomas o signos en la EP idiopática que permiten
al facultativo predecir con precisión el futuro del curso de la enfermedad
de un paciente.
proporción pacientes fallecidos o invalidos:
a 5 años ………….. 25%
de 5 a 9 años …….. 67%
de 10 a 14 años …… 80%

40. PROGRESIÓN DE ENFERMEDAD Y PRONÓSTICO
en una cohorte de >600 pacientes, la transición del deterioro de la
enfermedad a la discapacidad ocurrió generalmente entre tres y siete años
después del inicio de la EP
La prevalencia de la demencia en la EP es de aproximadamente 40 por
ciento, y aumenta con la edad y la duración de la enfermedad.

41. DIAGNÓSTICO
El diagnóstico práctico de la enfermedad de
Parkinson durante la vida se basa en la impresión
clínica.
No hay pruebas fisiológicas o análisis de sangre para
confirmar el diagnóstico y las pruebas
neurodiagnóstico con imágenes computarizado es
casi siempre poco revelador.
El verdadero "estándar de oro" para el diagnóstico
es el examen neuropatológico.

42. DIAGNÓSTICO
Está generalmente aceptado que la bradicinesia, además de uno de los
otros dos manifestaciones cardinales (temblor, rigidez) deben estar
presentes con el fin de hacer el diagnóstico de la EP idiopática.
una excelente respuesta a la terapia dopaminérgica es un criterio
importante para el diagnóstico.
Otras características clínicas :
inicio unilateral, la presencia de un temblor de reposo, y una
asimetría persistente durante todo el curso de la enfermedad con
el lado de inicio más afectados

43. DIAGNÓSTICO
La respuesta a la terapia dopaminérgica en la mayoría de los
síndromes parkinsonianos se reduce o está ausente en comparación
con la respuesta en la EP.
20 por ciento de los pacientes con parkinsonismo debido a la atrofia
sistémica múltiple puede responder inicialmente a la levodopa, al
igual que una proporción sustancial de los pacientes con
parkinsonismo vascular
30 % de los pacientes con EP no puede responder a los desafíos aguda
dopaminérgicas (FN)
20 a 30 por ciento de los pacientes con un desafío dopaminérgica
aguda positiva pasará a desarrollar otro síndrome parkinsoniano (FP)

44. DIAGNÓSTICO
La gran mayoría de los pacientes con enfermedad de Parkinson
idiopática disfrutará de una respuesta terapéutica significativa a una
dosis de levodopa (400 a 600 mg al día).
La ausencia total de respuesta a una dosis de 1000 a 1500 mg / día
durante al menos dos meses sugiere que el diagnóstico original de la
EP era incorrecta y que el diagnóstico debe ser revisado pudiendo
ser diagnosticado de uno de los otros síndromes parkinsonianos.

45. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
TEMBLOR ESENCIAL
DEGENERACION CORTICOBASAL
DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY (alucinaciones visuales, fluctuacion cognitiva, and
parkinsonismo)
ATROFIA MULTISISTEMA (atrófia olivopontocerbelosa)
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA
CALCIFICACIONES IDIOPATICAS DE GANGLIOS BASALES
OTRAS ENF. NEURODEGENERATIVAS: Alzheimer, demencia frontotemoral, Enf Huntington
PARKINSON SECUNDARIO: drogas/farmacos, toxinas, trauma, metabolicos (enf.Wilson,
hipoparatiroidismo, hepatopatia cronica, siderosis cerebreal
INFECCIOSO: toxoplasmosis, lues, VIH,
ENF. CEREBROVASCULAR: pequeño vaso infarto lacunar de ganlia basal