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ENFERMEDAD HEMOLITICA
PERINATAL (EHP)
“Incompatibilidad Grupos
Sanguíneos y Embarazo”
La EHP es la expresión multisistémica en el feto/neonato
secundaria a la hemólisis de eritrocitos fetales por
inmunoglobulinas presentes en suero materno.
DEFINICIÓN
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA PERINATAL
 Condiciona alto riesgo de morbimortalidad
para el feto
 Provocada por incompatibilidad sanguínea
materno-fetal
 Ocurre por el pasaje transplacentario de
anticuerpos específicos contra la membrana
eritrocitaria fetal  hemólisis fetal
ETIOLOGÍA DE LA EHP
• 66% incompatibilidad ABO
• 33% incompatibilidad Rh
• 2% incompatibilidad otros
antígenos
Otros antígenos eritrocitarios inmunogénicos
Datos epidemiológicos (Rh)
• 5% son parejas incompatibles
• 10.6/1000 partos (USA): EHP
• Inmunización <1% primer embarazo
• 16% inmunización en cada parto (sin profilaxis)
• 1.8% inmunización en cada parto (con profilaxis)
• 0.14% inmunización con profilaxis a las 28 semanas y
post parto.
• 2% inmunización post aborto (4-5% en aborto provocado)
REQUISITOS PARA QUE SE PRODUZCA LA
SENSIBILIZACIÓN POR FACTOR RH
Son 4 requisitos:
 Incompatibilidad del sistema Rh-Hr
 Hemorragia transplacentaria feto-
materna
 Capacidad inmunogénica del antígeno D
 Reactividad del sistema inmuno-
competente materno
REDUCEN LA POSIBILIDAD DE
INMUNIZACIÓN
 Respuesta inmunológica deprimida en la
embarazada.
 Presencia concomitante de
incompatibilidad ABO.
 Disposición genética.
FACTORES QUE INCREMENTAN EL RIESGO
DE INMUNIZACIÓN
 Placenta previa
 Desprendimiento placentario
 Operación cesárea
 Alumbramiento manual
 Aborto
 Embarazo extrauterino
 Biopsia de vellosidades coriales
 Amniocentesis
 Cordocentesis
Procedimientos
COMPATIBILIDAD RH
Algunas madres son clasificadas como Rh (-), Du (+) . El factor
Du es un D débil, frecuentemente hallado en la raza negra.
Genéticamente, la paciente Du (+) es Rh (+), y no requiere
profilaxis con gamaglobulina anti D.
INCOMPATIBILIDAD RH
INCOMPATIBILIDAD RH
Ac anti Rh (IgG)
Feto
Hemolisis fetal Hiperbilirrubinemia
Anemia
Hipoxemia Aumento eritropoyesis extramedular
Anoxia tisular Falla cardiaca Hiperplasia SRE y focos
hematopoyeticos
Muerte tisular Hemorragia
Hepatomegalia Eritroblastemia
Insuficiencia hepatica H T portal
Disminucion perfusion pl.
HipoproteinemiaIctericia
Hemorragia
edema
HIDROPS
Edema vellositario
Patogenia
Manifestaciones clínicas
• Aborto.
• Muerte fetal (hídrops).
• Hídrops neonatal (75% sobrevida).
• Enf. Hemolítica neonatal (94% sobrevida).
• Kernicterus (20%) Letalidad 80%.
• Anemia neonatal no regenerativa.
• Necesidad de transfusión del RN.
• 5-10 veces sordera neurosensorial.
CLÍNICA
Síntomas:
 Ictericia de desarrollo
rápido o lento
 Ictericia prolongada
 Hipotonía
 Retardo motor y
mental
CLÍNICA EHP: SIGNOS
1.- Hidropesía fetal:
“Hidrops Fetal”
 Anemia
 I. Cardiaca fetal
 Hepatomegalia
 Distress
respiratorio
 Equímosis o
Púrpura
HIDROPS FETAL
TOXICIDAD DE LA
BILIRRUBINA
 Bilirrubina: Sustancia lipofílica, insoluble en agua.
Necesita ser vehiculizada por la Albúmina.
 Descopla la fosforilación oxidativa en las mitocondrias
cerebrales.
NEUROTOXICIDAD
“KERNICTERUS”
CLÍNICA EHP: SIGNOS
2.-
Kernícteru
s:
KERNÍCTERUS
Kernícterus:
1. Temprano:
 Bilirrubina sobre 18
mg/ml.
 Ictericia extrema.
 Reflejo de moro
ausente
(alarma)
 Succión deficiente
 letargo
KERNÍCTERUS
 Kernícterus
2. Intermedio
 Llanto de tono alto
 Espalda arqueada con cuello hiperextendido (hacia
atrás (opistótono)).
 Fontanela abultada
 convulsiones
KERNÍCTERUS
Kernícterus
 3. Tardío
(sd. neurológico
completo):
 Pérdida de la audición de
alta intensidad
 Retardo mental
 Rigidez muscular
 Problemas del habla
 Convulsiones
 Trastornos del
movimiento
Control Prenatal Gestante Rh (-)
• Clasificación grupo sanguíneo universal
• Clasificación grupo sanguíneo del cónyuge
• Historia obstétrica y perinatal
• Test Coombs indirecto (TCI): mensual
• Inmunoprofilaxis 28 semanas
• Inmunoprofilaxis según requerimiento (*)
• Clasificación grupo sanguíneo del recién nacido
• Test de Coombs directo (TCD) del recién nacido
• Inmunoprofilaxis post parto
(*) Inmunoprofilaxis Adicional en:
• Síntomas de aborto
• Raspado instrumental
• Embarazo ectópico
• Maniobras invasivas (amniocentesis y otras)
• Metrorragia del embarazo
• Traumatismo abdominal
• Parto instrumental (cesárea, extracción placenta)
DIAGNÓSTICO
 1.- Prueba de Coombs.
 2.- Amniocentesis:
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 Hay PHA
 Hay meconio o sangre en L.A.
 Edad gestacional <24 sem.
 3.-Velocimetría Doppler de la arteria
cerebral media
 4.- Cordocentésis
•Alfa talasemia
• Deficiencias enzimáticas eritrocitarias
• Hemorragia feto materna
• Infección parvovirus B-19
• Transfusión feto-fetal (gemelos monocoriónicos)
• Leucemia congénita
OTRAS CAUSAS DE ANEMIA FETAL
MANEJO EHP ABO
 No realizar pruebas predictivas a la madre, a menos que
exista historia previa de EHP-ABO
 Si RN presenta anemia severa, realizar ET con eritrocitos
grupo 0 suspendidos en plasma de grupo AB
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 Transfusión Intravascular (Cordocentésis)
MANEJO ENF HEMOL. NEONATAL
 Pinzar Cordón, y toma de:
 Grupo ABO, Rh y Coombs directo
 Bilirrubina directa e indirecta
 Hb, Hto
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17enfermedadhemolticaperinatal 090402195153-phpapp01

  • 2. La EHP es la expresión multisistémica en el feto/neonato secundaria a la hemólisis de eritrocitos fetales por inmunoglobulinas presentes en suero materno. DEFINICIÓN
  • 3. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA PERINATAL  Condiciona alto riesgo de morbimortalidad para el feto  Provocada por incompatibilidad sanguínea materno-fetal  Ocurre por el pasaje transplacentario de anticuerpos específicos contra la membrana eritrocitaria fetal  hemólisis fetal
  • 4.
  • 5. ETIOLOGÍA DE LA EHP • 66% incompatibilidad ABO • 33% incompatibilidad Rh • 2% incompatibilidad otros antígenos
  • 7. Datos epidemiológicos (Rh) • 5% son parejas incompatibles • 10.6/1000 partos (USA): EHP • Inmunización <1% primer embarazo • 16% inmunización en cada parto (sin profilaxis) • 1.8% inmunización en cada parto (con profilaxis) • 0.14% inmunización con profilaxis a las 28 semanas y post parto. • 2% inmunización post aborto (4-5% en aborto provocado)
  • 8. REQUISITOS PARA QUE SE PRODUZCA LA SENSIBILIZACIÓN POR FACTOR RH Son 4 requisitos:  Incompatibilidad del sistema Rh-Hr  Hemorragia transplacentaria feto- materna  Capacidad inmunogénica del antígeno D  Reactividad del sistema inmuno- competente materno
  • 9. REDUCEN LA POSIBILIDAD DE INMUNIZACIÓN  Respuesta inmunológica deprimida en la embarazada.  Presencia concomitante de incompatibilidad ABO.  Disposición genética.
  • 10. FACTORES QUE INCREMENTAN EL RIESGO DE INMUNIZACIÓN  Placenta previa  Desprendimiento placentario  Operación cesárea  Alumbramiento manual  Aborto  Embarazo extrauterino  Biopsia de vellosidades coriales  Amniocentesis  Cordocentesis Procedimientos
  • 11. COMPATIBILIDAD RH Algunas madres son clasificadas como Rh (-), Du (+) . El factor Du es un D débil, frecuentemente hallado en la raza negra. Genéticamente, la paciente Du (+) es Rh (+), y no requiere profilaxis con gamaglobulina anti D.
  • 14.
  • 15. Ac anti Rh (IgG) Feto Hemolisis fetal Hiperbilirrubinemia Anemia Hipoxemia Aumento eritropoyesis extramedular Anoxia tisular Falla cardiaca Hiperplasia SRE y focos hematopoyeticos Muerte tisular Hemorragia Hepatomegalia Eritroblastemia Insuficiencia hepatica H T portal Disminucion perfusion pl. HipoproteinemiaIctericia Hemorragia edema HIDROPS Edema vellositario Patogenia
  • 16. Manifestaciones clínicas • Aborto. • Muerte fetal (hídrops). • Hídrops neonatal (75% sobrevida). • Enf. Hemolítica neonatal (94% sobrevida). • Kernicterus (20%) Letalidad 80%. • Anemia neonatal no regenerativa. • Necesidad de transfusión del RN. • 5-10 veces sordera neurosensorial.
  • 17. CLÍNICA Síntomas:  Ictericia de desarrollo rápido o lento  Ictericia prolongada  Hipotonía  Retardo motor y mental
  • 18. CLÍNICA EHP: SIGNOS 1.- Hidropesía fetal: “Hidrops Fetal”  Anemia  I. Cardiaca fetal  Hepatomegalia  Distress respiratorio  Equímosis o Púrpura
  • 20. TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA  Bilirrubina: Sustancia lipofílica, insoluble en agua. Necesita ser vehiculizada por la Albúmina.  Descopla la fosforilación oxidativa en las mitocondrias cerebrales. NEUROTOXICIDAD “KERNICTERUS” CLÍNICA EHP: SIGNOS 2.- Kernícteru s:
  • 21. KERNÍCTERUS Kernícterus: 1. Temprano:  Bilirrubina sobre 18 mg/ml.  Ictericia extrema.  Reflejo de moro ausente (alarma)  Succión deficiente  letargo
  • 22. KERNÍCTERUS  Kernícterus 2. Intermedio  Llanto de tono alto  Espalda arqueada con cuello hiperextendido (hacia atrás (opistótono)).  Fontanela abultada  convulsiones
  • 23. KERNÍCTERUS Kernícterus  3. Tardío (sd. neurológico completo):  Pérdida de la audición de alta intensidad  Retardo mental  Rigidez muscular  Problemas del habla  Convulsiones  Trastornos del movimiento
  • 24. Control Prenatal Gestante Rh (-) • Clasificación grupo sanguíneo universal • Clasificación grupo sanguíneo del cónyuge • Historia obstétrica y perinatal • Test Coombs indirecto (TCI): mensual • Inmunoprofilaxis 28 semanas • Inmunoprofilaxis según requerimiento (*) • Clasificación grupo sanguíneo del recién nacido • Test de Coombs directo (TCD) del recién nacido • Inmunoprofilaxis post parto
  • 25. (*) Inmunoprofilaxis Adicional en: • Síntomas de aborto • Raspado instrumental • Embarazo ectópico • Maniobras invasivas (amniocentesis y otras) • Metrorragia del embarazo • Traumatismo abdominal • Parto instrumental (cesárea, extracción placenta)
  • 26. DIAGNÓSTICO  1.- Prueba de Coombs.  2.- Amniocentesis: Pierde valor predictivo cuando:  Hay PHA  Hay meconio o sangre en L.A.  Edad gestacional <24 sem.  3.-Velocimetría Doppler de la arteria cerebral media  4.- Cordocentésis
  • 27. •Alfa talasemia • Deficiencias enzimáticas eritrocitarias • Hemorragia feto materna • Infección parvovirus B-19 • Transfusión feto-fetal (gemelos monocoriónicos) • Leucemia congénita OTRAS CAUSAS DE ANEMIA FETAL
  • 28. MANEJO EHP ABO  No realizar pruebas predictivas a la madre, a menos que exista historia previa de EHP-ABO  Si RN presenta anemia severa, realizar ET con eritrocitos grupo 0 suspendidos en plasma de grupo AB  Manejo Hydrops Fetal:  Evitar Nacimiento  Transfusión Intravascular (Cordocentésis)
  • 29. MANEJO ENF HEMOL. NEONATAL  Pinzar Cordón, y toma de:  Grupo ABO, Rh y Coombs directo  Bilirrubina directa e indirecta  Hb, Hto