Este documento habla sobre la enfermedad hemolítica del feto y el recién nacido. Explica la definición, fisiopatología, incompatibilidad de grupos sanguíneos, mecanismos de inmunización materna, características clínicas, anticuerpos relacionados, diagnóstico y manejo de la enfermedad cuando está relacionada a la incompatibilidad ABO o RhD u otros sistemas de grupos sanguíneos.

1. Enfermedad Hemolítica
del feto y el recién
nacido.
Dra. Cristina Peñaherrera

2. Definición:
Es una afección inmunológica aloinmune en la
cual la sobrevida del eritrocito fetal o del recién
nacido está acortada debido a la acción de
anticuerpos maternos que pasan a través de la
placenta y que son específicos contra antígenos
de origen paterno presentes en las células rojas
fetales y del recién nacido.

3. Fisiopatología:Fisiopatología:
Para que la enfermedad se produzca es necesario que exista:
 Incompatibilidad de grupo sanguíneo materno-fetal.
 Aloinmunización materna específica contra un determinado
antígeno fetal o sea que existan anticuerpos en el suero materno
contra un antígenos de los eritrocitos del feto.
 Paso de anticuerpos maternos al organismo fetal de esta forma que
sean de la clase IgG.
 Que se completen las acciones derivadas de la unión de los
anticuerpos maternos sobre los hematíes fetales.

4. Incompatibilidad de grupo sanguíneo
materno-fetal:
 El hijo hereda del padre
un gen ausente en la
dotación genética de la
madre.
 El Ag codificado por el
gen paterno debe ser
capaz de poseer fuerza
de expresión y estimular
la formación de Ac.

5. Mecanismo de inmunización materna:Mecanismo de inmunización materna:
GestacionesGestaciones
Enfermedades de la gestante
Gestaciones anormales
Manipulación uterina
Parto
Otras
TransfusionesTransfusiones

6. Mecanismos
 Activando el sistema de complemento
hasta la fase de lisis celular. ( Hemólisis
intravascular)
 A través de la unión del Ac anti D a los
receptores Fc de los macrófagos,
produciendo a nivel del bazo la lisis de los
hematíes.

7. Hemólisis de hematíes fetales:
Eritrocitos + Ac (Eritrocitos + Ac (IgG)
E +IgG E +IgG + C´ Hemólisis
intravascular
IgG +C3b
IgG + C3bi
RFcγ RFcγ + RC1 (C3b)
RC3 (C3bi)
Macrófagos
Fagocitosis/ ADCC
Destrucción Destrucción
bazo bazo/hígado
Hemólisis extravascular

8. CaracterísticasCaracterísticas clínicas:clínicas:
Ictericia: precoz en el recién nacido..
Feto hidrópico o Hydropis fetalis
con fallo multi-órgano y muerte.
Anemia: puede ser ligera,
moderada y grave.
Kernicterus en el recién nacido
con daño cerebral irreversible.

9. Mecanismo de inmunización maternaMecanismo de inmunización materna
Se inmunizan del 15 al 20% de las
Gestantes con incompatibilidad RHD
Supresión de células T
Inducción de estado de tolerancia
Pequeñas cantidades de Ag
Bajos títulos de Ac no detectados
Por métodos disponibles

10. Anticuerpos relacionados con la entidad:Anticuerpos relacionados con la entidad:
SistemasSistemas AnticuerposAnticuerpos
ABO Anti-A, -B, -AB
Rh Anti-D, -c, -C, -Cw
, -Cx
, -e,
-E,
ce, -Ces
, -Rh32, -Goa
, -Bea
Otros Anti-K, -k, -Ku, -Kpa
, -Kpb
Fya, -Fy3, -Jka
, -Jkb
, -M,
-N, -S, -s,
-Lua
, -Lub
, -
Dia
, -Dib
, -Yta
, -Ytb

11. EHRN por incompatibilidad ABOEHRN por incompatibilidad ABO
A : anti-B (IgM)A : anti-B (IgM)
Sistema ABOSistema ABO BB : anti-A (IgM): anti-A (IgM)
O : anti-AB (IgM, IgG)O : anti-AB (IgM, IgG)
EHRN-ABOEHRN-ABO
Madre: Grupo OMadre: Grupo O
RN: Grupo A, B, ABRN: Grupo A, B, AB

12. EHRN-ABOEHRN-ABO
 Prenatal : No es posible por estudios de
anticuerpos maternos. Evidencia de
incompatibilidad sanguínea en los padres.
 Post-natal: Prueba de Coombs directa en el
recién nacido.
 Valor discutible: frecuentemente es
negativa.

15. Hallazgos serológicos en la madre:
 Al tratar el suero materno con ditiotreitol y 2
mercaptoetanol, que inactivan los Ac IgM, se
puede determinar el título de IgG anti A y anti B
mediante la PAI con reactivo de Coombs
monoespecífico anti IgG (título >512)

16. Hallazgos serológicos en el recién nacido:
 La PAD es varible, puede ser positiva, o
negativa aún en casos de enfermedad
hemolítica severa. Existen pocas moléculas de
IgG anti A y anti B sensibilizando los eritrocitos
del recién nacido.
 Elución. Separación de anticuerpos anti-A/B de
los eritrocitos del recién nacido
 Autoaglutinación.

17. Hallazgos hematológicos:
 Reticulocitosis: 10-30%
 Recuento de eritroblastos: 8-15%
 Microesferocitos: 80%

18. Manejo de la incompatibilidad ABO:
 No hay indicación de la realización de pruebas
predictivas, a menos que exista historia previa.
 Después del parto, como el recién nacido no presenta
una anemia muy severa, el aumento de la bilirrubina
puede tratarse con fototerapia, si la anemia es severa,
se realiza exanguineotransfusión.

19. Selección de la sangre para la transfusiónSelección de la sangre para la transfusión
del RNdel RN
Concentrado de hematíes de grupo O.
Plasma isogrupo con el recién nacido o plasma AB.
LLa transfusión de plasma de grupo O puede provocar
hemólisis de hematíes del RN con riesgo de una
destrucción de hematíes extravascular.

20. EHFRN-RhDEHFRN-RhD
Diagnóstico Inmunohematológico
Prenatal : Madre RhD negativa, padre RhD +
Detección de anticuerpos anti-D en el embarazo:
título crítico en Coombs: >1: 16
Cuantificación de anticuerpos anti-D: > 4UI o 20 ug/ml.
Estudio del líquido amniótico, Ultrasonografía, PCR fetal.
Estudios de inmunidad celular.
Extracción percutánea de sangre del cordón.
Técnicas moleculares para determinación del antígeno D
fetal

21. Diagnóstico postnatal:
 Clínica: Aspecto físico del RN. Palidez,
taquicardia, taquipnea, hepatoesplenomegalia,
síndrome purpúrico.
 Pruebas de confirmación:
Madre: Tipaje ABO y Rh, prueba de Kleihauer-
Betke (sangre fetal en circulación materna)
citometría de flujo.

22. Diagnóstico inmunohematológico post-
natal
Recién nacido RhD+
Prueba de Coombs directa positiva con
los eritrocitos del recién nacido.
Hemoglobina, hematocrito del cordón,
bilirrubina, reticulocitos, gasometría,
elución de los Ac de los hematíes del RN.
Pruebas para valorar gravedad
Determinación de albúmina sérica
Relación alb/bilirrub
Determinación de carboxihemoglobina

23. Manejo de la aloinmunización:
 Plasmaféresis intensiva: Desde las 10-12
semanas, cada semana se extraerán 10-20ml
de plasma.
 Ganmaglobulina EV: 400mg/kg por 5 días cada
3 semanas.

24. Tratamiento fetal:
 Transfusión vía umbilical e intrauterina
(peritoneal o intravascular) si HTO<30%
Vol= (Sem-20)x10ml 40-50ml/Kg peso
Fetal estimado

25. Tratamiento del neonato:
 Exanguíneotransfusión: Recambios: 1-2 vol.
Sang. (130-170 ml/Kg)
 Fototerapia: Fotoxidación y fotoisomerización de
la bilirrubina

26. Selección de la sangre para la transfusión
del RN
 Concentrado de hematíes de igual grupo ABO que el recién
nacido pero RhD negativo.
 Plasma isogrupo con el recién nacido o plasma AB.

27. Supresión de la producción de anticuerpos
anti-RhD en las puérperas RhD negativas
La supresión de la aloinmunización materna se realiza para evitar la
producción de anticuerpos anti-D en puérperas RhD negativas con
recién nacidos RhD positivos.
Una vez la madre ha producido los anticuerpos es difícil controlar la
respuesta de anticuerpos la que tiende a aumentar la concentración
de anticuerpos con el consiguiente daño fetal y por lo tanto ya no es
tributaria de aplicarse la profilaxis .
La prevención o profilaxis de la EHFRN por RhD se realiza con la
administración de gamma anti-D especifica a la madre. La gamma
anti- no es más que anticuerpos anti-D en concentraciones de
250ug.
Estos anticuerpos bloquean los hematíes fetales RhD+ que pasan
a la circulación materna después del parto y la madre RhD no
puede reconocer al antígeno D y por tanto no produce anticuerpos
anti-D.

28. Las condiciones para la administración de la gamma anti-D
post parto son:
 Madre RhD negativa con hijo RhD+ y que no presente
anticuerpos anti-D.
 La gamma se administra dentro de las 72 horas después
del parto.
 Los 250ug de anti-D protegen para un hemorragia materno
fetal de 30 ml de sangre o sea 15 ml de hematíes por lo
que si existe una hemorragia mayor se necesita más
cantidad de gamma anti-D.

29. Para determinar la cantidad de sangre fetal que
pasa a la circulación materna se utilizan los
métodos de detección hemorragia materno fetal
que son: La tecnica de Kleihauer-Betke o de
elusión de la hemaglobina fetal y la prueba de
rosetas con anticuerpos anti-D.
La gamma anti-D puede administrarse también
ante-parto a las 28 semanas en dosis de 100 ug
ya que a partir de este es cuando aumenta el
riesgo de paso trasplacentario de hematíes RhD+
a la madre Rh negativa.

30. EHRN-por otros sistemas de grupos
sanguíneos:
Diagnóstico inmunohematológico post-
natal:
Prueba
de Coombs directa positiva con los eritrocitos del recién
nacido.
Presencia de anticuerpos IgG contra otros antígenos de
grupo sanguíneo.
Recién nacido y el padre con el antígeno
correspondiente.

31. EHRN-por otros sistemas de grupos sanguíneos
Selección de la sangre para la transfusión del
RN afectado:
Concentrado de hematíes isogrupo ABO con el
recién nacido con ausencia del antígeno
específico.
Plasma isogrupo con el RN o plasma AB.